新生兒肝脾腫大
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新生兒肝脾腫大，是指臨床上新生兒肝大(hepatomegaly)和脾臟增大(splenomegaly)。即肝脾大小超出正常范圍（正常新生兒肝臟的上界一般在右鎖骨中線(xiàn)第4肋間，下界一般在右肋緣下1～2cm，劍突下更易觸及，約2cm。脾臟在左鎖骨中線(xiàn)肋緣下不能觸及或不超過(guò)1cm，質(zhì)地柔軟。）。在新生兒期，肝脾腫大是較常見(jiàn)的臨床癥狀，應(yīng)盡快查找原因，區(qū)別是良性自限性疾病，或是惡性病變。引起肝脾腫大的疾病較多，診斷和治療也較為困難。
目錄 |
新生兒肝脾腫大的病因
(一)發(fā)病原因
新生兒肝脾腫大的原因很多， 新生兒脾臟腫大最常見(jiàn)的病因是感染和溶血。新生兒敗血癥和新生兒肝炎可使肝脾均腫大。新生兒血型不合溶血病是新生兒期最常見(jiàn)的溶血性疾病，其次是G-6-PD缺陷、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、地中海貧血和鐮狀紅細(xì)胞貧血。其他可引起脾大的疾病如大理石骨病、戈謝病、黏多糖病等均少見(jiàn)。按臨床是否常見(jiàn)，排列順序如下。
1.感染性：如由各種細(xì)菌感染引起的敗血癥，宮內(nèi)或產(chǎn)時(shí)感染引起的新生兒肝炎，原蟲(chóng)感染的弓形體病等。引起新生兒肝炎的病毒較常見(jiàn)的有乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒和帶狀皰疹病毒等。陶奇(TORCH)感染是指幾種傳染源引起的胎兒感染并造成新生兒發(fā)育異常或先天性畸形，常有肝脾腫大。毒漿原蟲(chóng)感染可引起小頭畸形、腦積水、腦鈣化癥、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、腦炎、心肌炎、肝脾腫大、腹瀉、黃疸和抽搐等。巨細(xì)胞病毒感染時(shí)，新生兒有肝脾腫大、黃疸、紫癜、貧血、發(fā)熱、嗜睡、驚厥，也可有小頭畸形、腦積水、視網(wǎng)膜炎等。風(fēng)疹病毒感染時(shí)，新生兒可表現(xiàn)肝脾腫大、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜病、血小板減少癥、青光眼和心臟缺陷。新生兒肝炎綜合征也是新生兒時(shí)期最常見(jiàn)的肝脾腫大的原因。大都在生后1～2周開(kāi)始發(fā)病，除黃疸外，尿色深呈濃茶色，大便逐漸變?yōu)榛野咨?，肝脾腫大輕度至中度，質(zhì)地韌，表面光滑。血清膽紅素明顯增高，甲種胎兒蛋白可以強(qiáng)陽(yáng)性。應(yīng)注意和膽道閉鎖相區(qū)別，必要時(shí)做肝活組織檢查和131I-玫瑰紅排泄試驗(yàn)。還有瘧疾也是引起肝脾腫大的一個(gè)很重要原因。新生兒期的瘧疾可分為先天性和后天性?xún)煞N。先天性者系瘧原蟲(chóng)由母體通過(guò)胎盤(pán)傳給小兒，可于出生后發(fā)病或延遲至生后2個(gè)月發(fā)病。后天性新生兒瘧疾是指生后自然感染或通過(guò)輸血感染，主要特點(diǎn)有不典型的熱型，四肢冷，面色蒼白，口唇發(fā)紺，出汗多，也可有嘔吐、驚厥等，脾腫大明顯。如果在血或骨髓涂片中發(fā)現(xiàn)瘧原蟲(chóng)即可確診。
2.血液病 如新生兒母嬰血型不合溶血病，遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，地中海貧血等。
3.心臟病 肝臟增大由充血性心力衰竭引起，可見(jiàn)于窒息后缺氧缺血性心肌損害，也可見(jiàn)于各種先天性心臟病如大型室間隔缺損、大血管移位、左心室發(fā)育不良和主動(dòng)脈狹窄等。
4.膽道疾病 主要為先天性膽道畸形。
5.遺傳代謝性疾病 如肝糖原貯積癥、半乳糖血癥、高脂血癥、酪氨酸血癥和類(lèi)脂質(zhì)沉積癥等。
6.細(xì)胞增生及腫瘤 如先天性白血病、惡性組織細(xì)胞增生癥、淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、肝臟囊腫與肝臟腫瘤等。
7.糖代謝異常，常染色體隱性遺傳，有家族史。主要是由于肝腎組織缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，以致糖原分解發(fā)生障礙，糖原在肝臟累積而使肝臟腫大。糖原也常累積于腎臟、心肌等處。臨床表現(xiàn)是新生兒期即可發(fā)病，有低血糖驚厥，出生時(shí)有明顯的肝臟腫大，質(zhì)地韌，表面光滑，不伴有黃疸和脾腫大。重者可出現(xiàn)嘔吐，不吃奶，脫水、酸中毒，或引起死亡。化驗(yàn)檢查有尿酮體陽(yáng)性，空腹血糖低，血清膽固醇、酮體和乳酸增高。肝活組織檢查可見(jiàn)肝細(xì)胞含大量糖原(可達(dá)5%～15%，正常值僅為1%～5%)。皮膚成纖維細(xì)胞培養(yǎng)可鑒定酶缺陷的類(lèi)型。
8.半乳糖血癥 本病是常染色體隱性遺傳性糖代謝異常，小兒出生時(shí)可以正常，吃奶后逐漸出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)嘔吐、嗜睡、腹瀉、低血糖驚厥、喂養(yǎng)困難，重癥黃疸或生理性黃疸時(shí)間延長(zhǎng)，肝大明顯。如不停止乳類(lèi)喂養(yǎng)，肝逐漸增大，也可引起脾腫大。多有白內(nèi)障。
9.α1-抗胰蛋白酶缺乏癥 α1-抗胰蛋白酶缺乏是一種先天性遺傳性疾病，可能為常染色體隱性遺傳。α1-抗胰蛋白酶正常含量200mg/100ml，嚴(yán)重缺乏時(shí)僅為正常含量的10%～15%。臨床表現(xiàn)似新生兒肝炎綜合征和膽汁淤積，最后發(fā)展成肝硬化。有人報(bào)道，在診斷為新生兒肝炎綜合征的病例中20%～40%的病例為α1-抗胰蛋白酶缺乏征。診斷要點(diǎn)：(1)生后黃疸逐漸加重，且有肝硬化。 (2)血清凡登白試驗(yàn)直接陽(yáng)性，血清蛋白電泳中缺乏α1-球蛋白。本癥應(yīng)注意和新生兒肝炎綜合征、膽道阻塞等相區(qū)別。
10.門(mén)靜脈狹窄所致的門(mén)靜脈高壓 門(mén)靜脈高壓多由肝硬化引起，但先天性門(mén)靜脈狹窄、門(mén)靜脈血栓形成、腸系膜上靜脈或脾靜脈栓塞，均可引起門(mén)靜脈高壓而致脾腫大。主要特點(diǎn)有食管靜脈曲張、嘔血、貧血，肝脾腫大、白細(xì)胞減少及血小板減少。
新生兒肝臟腫大的病因按是否伴有黃疸分為兩大類(lèi)。
A）伴有黃疸的有新生兒肝炎、新生兒溶血病、敗血癥、肝外膽道閉鎖、膽總管囊腫、遺傳代謝性疾病等;
B）不伴有黃疸的有心力衰竭、免疫性與非免疫性胎兒水腫，糖原貯積癥，溶酶體病和肝臟囊腫等。 肝臟中度到重度腫大者要考慮由各種病原體引起的感染，充血性心力衰竭，先天性膽道畸形，肝糖原貯積癥，黏多糖病，類(lèi)脂質(zhì)病和半乳糖血癥等。
(二)發(fā)病機(jī)制
肝和脾是腹腔內(nèi)兩個(gè)重要的器官，在生理功能方面既有獨(dú)特之處，又有共同點(diǎn)。兩者在血液循環(huán)上互相關(guān)聯(lián)，因此，在臨床病理上也常常密切相關(guān)。
正常新生兒肝和脾相對(duì)較大。肝臟的重量為120～130g，為體重的4%，而成人為2%。脾臟的重量約10g，為成人的1/30。
1.肝臟腫大 新生兒期易發(fā)生肝臟腫大，此與病理生理特點(diǎn)有關(guān)：
A)容易發(fā)生淤血而腫大：新生兒的肝細(xì)胞及肝小葉分化不全，血管豐富，容易發(fā)生淤血而腫大。肝臟的血液循環(huán)很豐富，在嚴(yán)重的心臟功能不全，特別是有心功能不全及下腔靜脈回流受阻時(shí)，均可致淤血性肝大?！?br />
B)髓外造血：在胚胎期，肝臟為主要的造血器官，出生后若有貧血，肝臟則重新參加髓外造血而引起肝大。
C)代謝和解毒功能：肝臟是人體最大的代謝器官，負(fù)擔(dān)著蛋白、脂肪、糖及其他物質(zhì)的代謝和毒素的解毒功能，因此一些先天性代謝病、毒素等均可致肝大。
D)膽紅素代謝和排泄功能：肝臟是膽紅素的代謝和排泄器官，膽紅素的代謝障礙和膽道的先天性畸形可引起嚴(yán)重的肝大。
E)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)：肝臟是網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)極為豐富的器官，具有防御功能，在急慢性感染致組織本身受累時(shí)，可造成肝大或網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)增生而腫大。
2.脾腫大 新生兒脾腫大的病理生理因素有：
A)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)：脾臟是重要的網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)器官之一，擔(dān)負(fù)著機(jī)體的防御功能。細(xì)菌、病毒、寄生蟲(chóng)感染都會(huì)引起脾臟腫大，但脾臟本身感染極為少見(jiàn)。
在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)疾病以及代謝性疾病時(shí)，網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞吞噬大量異常代謝物質(zhì)，均可造成脾臟腫大。另外，脾臟還是破壞血循環(huán)中衰老、損傷和異常血細(xì)胞的場(chǎng)所，當(dāng)血細(xì)胞破壞增加時(shí)(如先天性溶血性貧血、先天性瘧疾等)，可造成脾臟明顯腫大。
B)造血器官：脾和肝臟一樣，亦是胎兒時(shí)期造血器官之一，在生后因感染等因素造成造血代償功能亢進(jìn)時(shí)，可引起脾腫大。
C)貯血器官：脾臟是貯血器官，脾靜脈流入門(mén)靜脈。當(dāng)門(mén)靜脈受阻時(shí)，致使脾臟淤血，造成充血性脾腫大。
D)淋巴器官：脾臟又是一個(gè)淋巴器官，故脾臟的惡性腫瘤(主要是淋巴瘤及各型非淋巴性白血病)，可有脾浸潤(rùn)而致脾腫大。
新生兒肝脾腫大的癥狀
在臨床實(shí)踐中，各種原因所致的肝脾腫大，其表現(xiàn)程度不盡一致，多表現(xiàn)為以肝或脾受累為主。有些疾病在臨床上只出現(xiàn)單純肝大或脾大，如肝糖原貯積病為肝大，脾靜脈栓塞只出現(xiàn)脾大。
1.母親孕期產(chǎn)期感染史：母親孕期感染史，如陶奇感染(即母體感染毒漿原蟲(chóng)、風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒和皰疹病毒等)，會(huì)引起新生兒的先天性異常和肝脾腫大。母親于產(chǎn)前患有乙型病毒性肝炎，對(duì)新生兒肝炎綜合征的診斷有幫助。母親產(chǎn)前有瘧疾史，可引起新生兒瘧疾。母親產(chǎn)時(shí)感染可引起新生兒敗血癥而致肝脾腫大。如遺傳性代謝性疾病引起的肝脾腫大，其家族成員可能患同樣的疾病。新生兒溶血癥所致的肝脾腫大，前幾胎即有黃疸病史。
2.患兒癥狀：由于導(dǎo)致肝脾腫大的原因不同，新生兒臨床癥狀不一。
A） 因感染發(fā)病的：如新生兒敗血癥、新生兒肝膿腫、新生兒肝炎綜合征等。癥狀為發(fā)熱或體溫不升、不吃奶、體重不增加、腹脹、黃疸等。
B） 半乳糖血癥：患兒有低血糖驚厥、嘔吐、黃疸、白內(nèi)障等。
C） 阻塞性黃疸、新生兒肝炎綜合征：有嚴(yán)重的黃疸、灰白色大便和肝脾腫大。 D） 新生兒溶血癥、瘧疾：有貧血、黃疸伴有肝脾腫大。
E） 新生兒血小板減少性紫癜和白血病：伴有出血傾向和紫癜。
3.體格檢查：
A） 觸診：首先確定是否有肝脾腫大和腫大的程度。查體時(shí)最好在新生兒安靜時(shí)進(jìn)行，觸診動(dòng)作要輕。觸到肝脾大時(shí)，應(yīng)注意其腫大的程度和質(zhì)地，要注意肝脾本身的特點(diǎn)。不僅要注意肝脾腫大的程度、硬度，還要注意其表面的光滑程度。肝脾腫大的程度可作為診斷和治療效果的觀(guān)察及判斷預(yù)后的參考。除注意肝脾腫大的特點(diǎn)外，查體仍要按系統(tǒng)詳細(xì)進(jìn)行檢查。特別注意發(fā)育營(yíng)養(yǎng)情況，有無(wú)心肺異常，有否腹脹和腹內(nèi)其他包塊，有否腹水征。皮膚黏膜檢查注意有無(wú)出血點(diǎn)和黃疸。最后結(jié)合相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查和輔助診斷，做出病因診斷。
(1)檢查肝臟：肝臟的特點(diǎn)是隨呼吸運(yùn)動(dòng)而移動(dòng);位置表淺;肝臟與右肋弓之間手指不能插入深處。
Ⅰ、注意肝臟移位問(wèn)題：首先確定肝是否腫大，應(yīng)注意有否移位。新生兒期捫到肝臟并不表示肝大，新生兒肝臟的位置可受腹脹和胸腔疾患的影響。肝臟位置下降見(jiàn)于肺過(guò)度膨脹、胸廓變形、胸腔占位性病變?nèi)?a href="/w/%E7%A7%AF%E6%B6%B2" title="積液">積液、氣胸或膿腫;此外，當(dāng)腹壁肌肉松弛如周身肌張力減退或先天性腹壁缺損時(shí)，肝臟位置也下降;嚴(yán)重腹水可使肝臟的位置上移。因此，在觀(guān)察新生兒肝臟的大小時(shí)，要同時(shí)注意肝臟上界和下界的位置，除外使肝臟移位的其他因素。
Ⅱ、注意手法問(wèn)題：觸診新生兒肝臟時(shí)用力要輕。新生兒腹壁很薄，肝組織質(zhì)地較軟，用力觸診時(shí)，使指尖位置過(guò)深，到達(dá)肝臟邊緣的下面，因而在呼吸時(shí)指尖無(wú)法感覺(jué)到肝臟的邊緣。肝臟上緣通常由叩診確定，若肝上緣在右鎖骨中線(xiàn)第五肋間，捫到肝下緣在肋弓下2.0cm以上，表明肝臟確實(shí)增大;若肝上緣低于第五肋間，捫到肝臟可能是因胸腔疾病將肝臟向下推移所致。若肝臟上緣無(wú)法清楚地從叩診確定，可采用抓刮法檢查，即將聽(tīng)診器放在肝臟中央部位，用手指輕輕抓刮胸部皮膚，從肝區(qū)外逐漸向肝區(qū)內(nèi)移動(dòng)，當(dāng)聽(tīng)到的聲音從遙遠(yuǎn)、低鈍變成清晰的抓刮聲時(shí)，肝臟邊緣便可確定。聲音的變化是因肝臟為實(shí)質(zhì)性臟器，對(duì)聲音的傳導(dǎo)較周?chē)錃饨M織更好。
?、蟆⒏未蟮某潭龋焊闻K長(zhǎng)度即肝臟在右鎖骨中線(xiàn)上的高度，每個(gè)有肝臟增大的嬰兒都必須測(cè)量。新生兒正常肝臟長(zhǎng)度有個(gè)體差異，最高可達(dá)8.0cm。
肝臟腫大的程度可分輕、中、重三度。
輕度：指肝臟在右鎖骨中線(xiàn)肋緣下不超過(guò)3cm;指肝在肋下可以觸知或肝臟下緣在鎖骨中線(xiàn)肋緣點(diǎn)與臍連線(xiàn)的中點(diǎn)水平線(xiàn)以上。
中度：指肝臟在右肋緣下超過(guò)3cm,但不超過(guò)臍水平者;為肝臟下緣在該連線(xiàn)中點(diǎn)以下到臍水平之間。
重度：指肝臟在右肋緣下超過(guò)臍水平以下者。
Ⅳ、肝臟的質(zhì)地：除了確定肝臟大小和位置外，還應(yīng)檢查肝臟的硬度，表面是否光滑或有結(jié)節(jié)，以及肝臟邊緣是否銳利。如肝臟質(zhì)地硬而有結(jié)節(jié)，提示肝癌(新生兒少見(jiàn));囊樣感見(jiàn)于肝囊腫;脂肪肝的特點(diǎn)是質(zhì)地軟，表面光滑，邊緣鈍;在新生兒肝炎綜合征、新生兒溶血癥、代謝病等所致的肝脾腫大，表面光滑;纖維化肝質(zhì)地硬，表面有結(jié)節(jié)，邊緣清楚銳利;糖原貯積癥的肝臟像干土樣硬;肝臟有血管瘤時(shí)在肝區(qū)可聽(tīng)到血管音。
(2)檢查脾臟：正常新生兒約四分可觸及脾的下緣，其特點(diǎn)為質(zhì)地軟，位置表淺，不被結(jié)腸遮蓋，脾的上部在肋弓后面，不能觸及。脾臟的特點(diǎn)是隨呼吸運(yùn)動(dòng)而上下移動(dòng);位置表淺;脾臟與左肋弓之間手指不能插入深處;脾臟前緣有切跡;脾腫大方向是向右下而不是直向下;如有必要，可酌情注射腎上腺素，可使脾臟縮小。
Ⅰ脾腫大分為3度：
輕度：指脾臟在左鎖骨中線(xiàn)肋緣下不超過(guò)3cm。
中度：指脾臟腫大超過(guò)左肋緣下3cm，但不超過(guò)臍水平。
重度：指脾臟腫大超過(guò)臍水平以下。
Ⅱ脾臟的質(zhì)地：脾臟腫大時(shí)也有質(zhì)地的改變，臨床上將觸診時(shí)的硬度分為3度：
一度(Ⅰ°)：質(zhì)地柔軟，如指按唇，此為正常硬度。
二度(Ⅱ°)：質(zhì)地略硬，如指按鼻尖。
三度(Ⅲ°)：硬度明顯增加，如指按眉間。
新生兒肝脾腫大的診斷
新生兒肝脾腫大的檢查化驗(yàn)
新生兒肝脾腫大的檢查，包括臨床檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查。
【臨床檢查】
肝臟的特點(diǎn)是隨呼吸運(yùn)動(dòng)而移動(dòng);位置表淺;肝臟與右肋弓之間手指不能插入深處。脾臟的特點(diǎn)是隨呼吸運(yùn)動(dòng)而上下移動(dòng);位置表淺;脾臟與左肋弓之間手指不能插入深處;脾臟前緣有切跡;脾腫大方向是向右下而不是直向下;如有必要，可酌情注射腎上腺素，可使脾臟縮小。首先確定是否有肝脾腫大和腫大的程度。查體時(shí)最好在新生兒安靜時(shí)進(jìn)行，觸診動(dòng)作要輕。觸到肝脾大時(shí)，應(yīng)注意其腫大的程度和質(zhì)地，要注意肝脾本身的特點(diǎn)。不僅要注意肝脾腫大的程度、硬度，還要注意其表面的光滑程度。肝脾腫大的程度可作為診斷和治療效果的觀(guān)察及判斷預(yù)后的參考。除注意肝脾腫大的特點(diǎn)外，查體仍要按系統(tǒng)詳細(xì)進(jìn)行檢查。特別注意發(fā)育營(yíng)養(yǎng)情況，有無(wú)心肺異常，有否腹脹和腹內(nèi)其他包塊，有否腹水征。皮膚黏膜檢查注意有無(wú)出血點(diǎn)和黃疸。最后結(jié)合相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查和輔助診斷，做出病因診斷。
【實(shí)驗(yàn)室檢查】
實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)確定肝脾腫大原因和判定肝臟功能極為重要，有時(shí)臨床癥狀并不明顯但化驗(yàn)檢查已顯肝功能異常。實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)評(píng)估肝臟損害程度及其預(yù)后也是必不可少的。
(1)血液檢查：A）血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)和細(xì)胞形態(tài)觀(guān)察對(duì)感染性疾病、白血病有診斷價(jià)值。血紅蛋白、紅細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，提示溶血性貧血。B）血液膽紅素定量、定性檢查：對(duì)診斷黃疸伴有肝脾腫大是不可缺少的檢查項(xiàng)目。測(cè)定血清膽紅素濃度是新生兒肝大最常做的化驗(yàn)，新生兒期血液病是新生兒黃疸最常見(jiàn)原因之一，很多肝大伴有黃疸的病都需要與其鑒別，尤其在生后第1周內(nèi)。若血清膽紅素持續(xù)增高至生后2周以上，并且以直接膽紅素增高為主，便應(yīng)考慮為肝臟疾病。C）病原學(xué)檢查：血液細(xì)菌培養(yǎng)、病毒分離及特異性抗體的檢測(cè)，可幫助確定引起感染的細(xì)菌和病毒的種類(lèi)。D）肝功能檢查：肝功能、乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、乙型肝炎核心抗原和E抗原的檢查，對(duì)診斷新生兒肝炎綜合征是否由乙型肝炎病毒引起，是重要的依據(jù)。肝功能試驗(yàn)中的腦磷脂絮狀試驗(yàn)、硫酸鋅濁度試驗(yàn)等，在新生兒期常不呈陽(yáng)性反應(yīng)。谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶在心臟和肌肉組織中含量也較多，窒息缺氧后此類(lèi)酶可大量釋放至血流。乳酸脫氫酶在肝炎時(shí)增高，阻塞性黃疸時(shí)不增高，提示膽汁郁積的酶有堿性磷酸酶、亮氨酸氨基轉(zhuǎn)肽酶和γ-谷酰轉(zhuǎn)肽酶等，血清5′-核苷酸酶在膽道閉鎖時(shí)也明顯增高。
(2)肝活組織檢查：對(duì)診斷不明的肝脾腫大或疑為腫瘤者可考慮肝脾穿刺后取活體組織檢查，對(duì)確定新生兒肝腫大的性質(zhì)很有幫助。如確診肝原發(fā)性腫瘤或繼發(fā)性腫瘤，區(qū)別新生兒肝炎綜合征和肝內(nèi)膽管閉鎖等?！?br />
(3)其他試驗(yàn)：如疑有糖代謝異常者應(yīng)測(cè)定血糖及糖耐量試驗(yàn)。為確診血型不合溶血病須做抗人球蛋白直接試驗(yàn)、游離抗體測(cè)定和抗體釋放試驗(yàn)。血清蛋白電泳（用電泳方法測(cè)定血清中各類(lèi)蛋白占總蛋白的百分比）、甲種胎兒蛋白、免疫球蛋白等檢查可根據(jù)需要酌情選做。
(4)骨髓檢查：考慮有血液病或惡性細(xì)胞增生時(shí)應(yīng)做骨髓穿刺，對(duì)診斷白血病、血小板減少性紫癜、瘧疾等是很有價(jià)值的。
(5)B超檢查：超聲波檢查可幫助確定肝脾的大小，特別在小兒腹脹嚴(yán)重而使肝脾觸及不清時(shí)尤為必要。應(yīng)用超聲掃描可觀(guān)察肝臟位置、形態(tài)、大小，檢查橫膈運(yùn)動(dòng)，顯示肝臟與相鄰器官的關(guān)系。超聲波檢查還可提供病因?qū)W資料，如新生兒肝炎時(shí)基本波型呈密集微波和密集微小波;新生兒肝癌為叢狀波、遲鈍波和出波衰減;肝膿腫可見(jiàn)液平段等。B型超聲對(duì)肝囊腫、肝膿腫和肝腫瘤等肝內(nèi)腫物的鑒別極有用，肝硬化、脂肪肝和淤血肝也能在超聲圖像下區(qū)別。膽囊超聲波檢查可發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫的存在。
超聲檢查可以觀(guān)察脾臟的位置、形態(tài)和大小，新生兒合作程度、腹肌緊張和腹水等因素對(duì)其影響較小。利用超聲檢查判斷脾大較觸診更敏感和正確，并可顯示內(nèi)部結(jié)構(gòu)，可區(qū)別淤血性脾腫大、淋巴肉芽腫、脾的原發(fā)性腫瘤和脾被膜下血腫等。
(6)放射性核素檢查：放射性核素檢查也可用于肝脾腫大的診斷，膠體99mTc用于了解肝臟的位置、形態(tài)、大小和探測(cè)肝內(nèi)有無(wú)占位病變。脾臟可與肝同時(shí)顯影，脾功能正常時(shí)，脾影較肝右葉淡，脾功能亢進(jìn)時(shí)，脾影可濃于肝影，對(duì)脾內(nèi)占位病變和浸潤(rùn)病變的診斷，也很有用。
新生兒肝脾腫大的鑒別診斷
引起新生兒肝脾腫大的原因多種多樣。其表現(xiàn)程度不盡一致，多表現(xiàn)為以肝或脾受累為主。有些疾病在臨床上只出現(xiàn)單純肝大或脾大，如肝糖原貯積病為肝大，脾靜脈栓塞只出現(xiàn)脾大。最常見(jiàn)的病因是感染和溶血。需與下列疾病鑒別診斷：
1.陶奇(TORCH)感染： 本癥是指幾種傳染源引起的胎兒感染并造成新生兒發(fā)育異常或先天性畸形，常有肝脾腫大。T指毒漿原蟲(chóng)(Toxoplasma)，R指風(fēng)疹(Rubella)，C指巨細(xì)胞病毒(Cytomegalovirus)，H指皰疹病毒(Herpesviru)，O解釋為其他(Other)，如梅毒。以上幾種感染主要是由孕期母體感染而引起的胎兒感染。毒漿原蟲(chóng)感染可引起小頭畸形、腦積水、腦鈣化癥、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、腦炎、心肌炎、肝脾腫大、腹瀉、黃疸和抽搐等。巨細(xì)胞病毒感染時(shí)，新生兒有肝脾腫大、黃疸、紫癜、貧血、發(fā)熱、嗜睡、驚厥，也可有小頭畸形、腦積水、視網(wǎng)膜炎等。風(fēng)疹病毒感染時(shí)，新生兒可表現(xiàn)肝脾腫大、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜病、血小板減少癥、青光眼和心臟缺陷。
診斷要點(diǎn)：A)母親孕期感染史。B)上述癥狀和體征。C)雙份血清抗體滴度增加4倍可以幫助診斷。因?yàn)?a href="/w/%E6%96%B0%E7%94%9F%E5%84%BF%E6%9C%9F" title="新生兒期">新生兒期血清試驗(yàn)對(duì)診斷或排除先天性感染是最好的方法，但渡過(guò)新生兒期后，血清試驗(yàn)對(duì)先天性感染已無(wú)診斷價(jià)值。皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒感染除血清試驗(yàn)外，病毒分離也能幫助診斷。巨細(xì)胞病毒感染從新鮮尿沉渣中發(fā)現(xiàn)巨細(xì)胞包涵體也很有診斷意義。另外，血清中有免疫球蛋白M增加時(shí)，應(yīng)考慮有胎兒期感染，因?yàn)槊庖咔虻鞍譓不能通過(guò)胎盤(pán)。值得注意的是約有3%的正常新生兒臍帶血免疫球蛋白M效價(jià)為陽(yáng)性，且試驗(yàn)證明有先天性陶奇感染者只有20%的效價(jià)增高，因此，并非所有先天性感染都有免疫球蛋白M增高。
2.肝臟疾病：
（1）肝膿腫：新生兒肝膿腫多因臍部感染引起。膿腫常為多發(fā)性，表現(xiàn)有發(fā)熱、腹脹、肝大，觸摸肝區(qū)時(shí)患兒哭鬧嚴(yán)重。血液檢查白細(xì)胞明顯升高。肝超聲波檢查可見(jiàn)液平段。
（2）肝硬化：新生兒期的肝硬化并不少見(jiàn)，可由膽道閉鎖、新生兒肝炎綜合征、新生兒溶血癥、半乳糖血癥等很多疾病引起。因此，對(duì)新生兒肝硬化應(yīng)做出病因?qū)W診斷。
主要臨床表現(xiàn)有：嘔吐、腹瀉、體重不增加、黃疸、大便色淡或呈灰白色。少數(shù)患兒可有驚厥、水腫、腹脹或腹水，肝脾腫大明顯且質(zhì)地硬，也可有出血傾向?；?yàn)檢查可有直接膽紅素升高，白蛋白低，白蛋白和球蛋白之比(A/G)倒置，轉(zhuǎn)氨酶輕度升高。肝活組織檢查可見(jiàn)肝組織廣泛纖維化，肝細(xì)胞有空泡、中心靜脈擴(kuò)張及膽管增生。
（3）膽總管囊腫：本病多因輸膽總管壁有弱點(diǎn)，容易脹大，同時(shí)膽管有阻塞，管腔內(nèi)壓力增加。其主要表現(xiàn)為間歇性黃疸，吃奶少，體重不增加，大便灰白色，肝下緣有包塊，有波動(dòng)感。若膽總管輕度擴(kuò)張可能摸不到包塊。化驗(yàn)?zāi)蚰懠t素陽(yáng)性，血清直接膽紅素升高。對(duì)可疑病例做超聲波檢查或膽囊造影可以幫助診斷。
?。?）肝血管瘤：小的肝血管瘤可以沒(méi)有癥狀。血管瘤大者可有消化道出血或腹腔出血，肝臟呈進(jìn)行性腫大。血管內(nèi)皮性血管瘤可為單發(fā)或多發(fā)性，有的病例皮膚表面也可有血管瘤，或由子動(dòng)脈-靜脈瘺而出現(xiàn)心力衰竭癥狀。有的伴有血小板減少。X線(xiàn)檢查可見(jiàn)肝臟有鈣化點(diǎn)。核素肝掃描可幫助診斷。
（5）原發(fā)性肝癌：新生兒肝癌甚少見(jiàn)。其主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肝大，質(zhì)地硬，表面不光滑似結(jié)節(jié)狀，發(fā)熱，吃奶少，消瘦，腹脹、腹水，黃疸。晚期可見(jiàn)淋巴結(jié)及肺轉(zhuǎn)移，如鎖骨上淋巴結(jié)腫大及壓迫癥狀。超聲波檢查、肝掃描和肝組織檢查可幫助確診。
（6）肝轉(zhuǎn)移瘤：新生兒肝轉(zhuǎn)移瘤較多見(jiàn)?？蓙?lái)自腎上腺瘤、腎胚細(xì)胞瘤、惡性畸胎瘤、橫紋肌肉瘤等。發(fā)現(xiàn)原發(fā)瘤者容易確診，否則需要做肝活組織檢查方能確診。
?。?）肝囊腫：肝囊腫可僅累及肝臟，或伴有腎臟及其他器官的多發(fā)性囊腫。主要臨床表現(xiàn)有肝臟腫大，表面不光滑，觸之有彈性感。若為單個(gè)或大的囊腫且較為表淺者，透光試驗(yàn)可為陽(yáng)性。超聲波和肝掃描可以幫助診斷。
3.瘧疾：新生兒期的瘧疾可分為先天性和后天性?xún)煞N。先天性者系瘧原蟲(chóng)由母體通過(guò)胎盤(pán)傳給小兒，可于出生后發(fā)病或延遲至生后2個(gè)月發(fā)病。
先天性瘧疾的診斷要點(diǎn)：
(1)其母和新生兒的感染由同一種瘧原蟲(chóng)引起。
(2)生后有防蚊設(shè)備，除外后天性感染。
(3)被瘧原蟲(chóng)感染的胎盤(pán)有水腫、淤血，明顯的色素沉著;可見(jiàn)發(fā)育各階段的瘧原蟲(chóng)。
(4)臨床表現(xiàn)有貧血、黃疸、發(fā)熱且熱型不典型，肝脾腫大，以脾腫大為主。
后天性新生兒瘧疾是指生后自然感染或通過(guò)輸血感染，主要特點(diǎn)有不典型的熱型，四肢冷，面色蒼白，口唇發(fā)紺，出汗多，也可有嘔吐、驚厥等，脾腫大明顯。如果在血或骨髓涂片中發(fā)現(xiàn)瘧原蟲(chóng)即可確診。
4.糖原貯積?、裥?/a> ： 本病是一種先天性糖代謝異常，常染色體隱性遺傳，有家族史。主要是由于肝腎組織缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，以致糖原分解發(fā)生障礙，糖原在肝臟累積而使肝臟腫大。糖原也常累積于腎臟、心肌等處。臨床表現(xiàn)是新生兒期即可發(fā)病，有低血糖驚厥，出生時(shí)有明顯的肝臟腫大，質(zhì)地韌，表面光滑，不伴有黃疸和脾腫大。重者可出現(xiàn)嘔吐，不吃奶，脫水、酸中毒，或引起死亡?；?yàn)檢查有尿酮體陽(yáng)性，空腹血糖低，血清膽固醇、酮體和乳酸增高。肝活組織檢查可見(jiàn)肝細(xì)胞含大量糖原(可達(dá)5%～15%，正常值僅為1%～5%)。皮膚成纖維細(xì)胞培養(yǎng)可鑒定酶缺陷的類(lèi)型。
5.半乳糖血癥： 本病是常染色體隱性遺傳性糖代謝異常，小兒出生時(shí)可以正常，吃奶后逐漸出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)嘔吐、嗜睡、腹瀉、低血糖驚厥、喂養(yǎng)困難，重癥黃疸或生理性黃疸時(shí)間延長(zhǎng)，肝大明顯。如不停止乳類(lèi)喂養(yǎng)，肝逐漸增大，也可引起脾腫大。多有白內(nèi)障。
6.α1-抗胰蛋白酶缺乏癥： α1-抗胰蛋白酶缺乏是一種先天性遺傳性疾病，可能為常染色體隱性遺傳。α1-抗胰蛋白酶正常含量200mg/100ml，嚴(yán)重缺乏時(shí)僅為正常含量的10%～15%。臨床表現(xiàn)似新生兒肝炎綜合征和膽汁淤積，最后發(fā)展成肝硬化。有人報(bào)道，在診斷為新生兒肝炎綜合征的病例中20%～40%的病例為α1-抗胰蛋白酶缺乏征。診斷要點(diǎn)：
(1)生后黃疸逐漸加重，且有肝硬化。
(2)血清凡登白試驗(yàn)直接陽(yáng)性，血清蛋白電泳中缺乏α1-球蛋白。本癥應(yīng)注意和新生兒肝炎綜合征、膽道阻塞等相區(qū)別。
7.門(mén)靜脈狹窄所致的門(mén)靜脈高壓：門(mén)靜脈高壓多由肝硬化引起，但先天性門(mén)靜脈狹窄、門(mén)靜脈血栓形成、腸系膜上靜脈或脾靜脈栓塞，均可引起門(mén)靜脈高壓而致脾腫大。主要特點(diǎn)有食管靜脈曲張、嘔血、貧血，肝脾腫大、白細(xì)胞減少及血小板減少。
8.脾囊腫： 脾囊腫很少單獨(dú)存在，易伴有肝腎囊腫。查體可見(jiàn)脾區(qū)有囊性包塊，多位于脾下極或脾被膜下脾掃描或選擇性脾動(dòng)脈造影可明確診斷。
新生兒肝脾腫大的并發(fā)癥
肝脾腫大并發(fā)癥視原發(fā)病不同而不同。如新生兒感染性疾病引起的肝脾腫大疾病，可并發(fā)：
（1）新生兒敗血癥：新生兒敗血癥(septicemia of newborn)是指新生兒期致病菌經(jīng)各種途徑侵入新生兒血循環(huán)，并在其中生長(zhǎng)繁殖、產(chǎn)生毒素而造成全身性的感染。新生兒時(shí)期該病的發(fā)生率和病死率均較高。隨著全身炎癥反應(yīng)綜合征研究的深入，敗血癥的定義也在不斷的擴(kuò)大，包括內(nèi)源性感染因子(如腸道菌叢)啟動(dòng)以后所引起的全身炎癥與感染。新生兒敗血癥一般主要是指血液中有細(xì)菌存在并持續(xù)繁殖，通過(guò)血培養(yǎng)可獲得陽(yáng)性細(xì)菌結(jié)果的一種病理過(guò)程，在具有細(xì)菌-免疫學(xué)診斷方面的證據(jù)，而并未獲得陽(yáng)性血培養(yǎng)結(jié)果時(shí)也可做出診斷。仍是目前新生兒期很重要的疾病，其發(fā)生率約占活產(chǎn)嬰兒的1‰～10‰，早產(chǎn)嬰兒中發(fā)病率更高。
（2）化膿性腦膜炎：由化膿性細(xì)菌所引起的腦膜炎。由于此類(lèi)感染主要波及蛛網(wǎng)膜下腔，所以腦、脊髓、腦神經(jīng)以及脊神經(jīng)均可受累，而且還常常伴有腦室壁及脈絡(luò)叢的炎癥。
（3）肺炎：小兒肺炎是臨床常見(jiàn)病，四季均易發(fā)生，以冬春季為多。如治療不徹底，易反復(fù)發(fā)作，影響孩子發(fā)育。小兒肺炎臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難，也有不發(fā)熱而咳喘重者。其病因主要是小兒素喜吃過(guò)甜、過(guò)咸、油炸等食物，致宿食積滯而生內(nèi)熱，痰熱壅盛，偶遇風(fēng)寒使肺氣不宣，二者互為因果而發(fā)生肺炎。
（4）肺膿腫： 由于多種病因所引起的肺組織化膿性病變。早期為化膿性炎癥，繼而壞死形成膿腫。多發(fā)生于壯年，男多于女。根據(jù)發(fā)病原因有經(jīng)氣管感染型、血源性感染型和多發(fā)膿腫及肺癌等堵塞所致的感染型3種。肺膿腫也可以根據(jù)相關(guān)的病原進(jìn)行歸類(lèi)，如葡萄球菌性、厭氧菌性或曲霉菌性肺膿腫。自抗生素廣泛應(yīng)用以來(lái)，肺膿腫的發(fā)生率已大為減少。
（5）遷移性病灶(如蜂窩組織炎、骨髓炎，腎盂腎炎等)和多臟器功能障礙綜合征等。
新生兒肝脾腫大的預(yù)防和治療方法
(一)治療
新生兒肝脾腫大的治療，因原發(fā)疾病的不同而不同，參見(jiàn)各疾病相關(guān)內(nèi)容。如感染性疾病引起的肝脾腫大，需應(yīng)用對(duì)癥抗生素，但由于小兒體質(zhì)特殊，多種抗生素慎用或禁用：
1.氨基糖苷類(lèi)：對(duì)兒童的不良反應(yīng)是耳毒性和腎毒性。耳毒性一方面損害內(nèi)耳的運(yùn)動(dòng)平衡系統(tǒng)，表現(xiàn)為眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫和共濟(jì)失調(diào)；另一方面損害內(nèi)耳的聽(tīng)神經(jīng)系統(tǒng)，表現(xiàn)為聽(tīng)力減退、遲發(fā)性和永久性耳聾。腎毒性是由于此類(lèi)藥物與腎組織親和力極高，從而引起腎組織腫脹，出現(xiàn)蛋白尿、管型尿、血尿、甚至腎臟急性壞死。
2.四環(huán)素類(lèi)抗生素：例如：四環(huán)素、土霉素、多西環(huán)素等，8歲以下兒童禁用。此類(lèi)藥物能與新生成牙齒中的鈣結(jié)合形成黃色結(jié)合物沉著，逐漸變成無(wú)熒光的棕色沉著，導(dǎo)致牙釉質(zhì)發(fā)育不良，俗稱(chēng)“四環(huán)素牙”。
3.喹諾酮類(lèi)：對(duì)年幼者的軟骨有危害，可抑制軟骨的生長(zhǎng)。
4.氯霉素：易引起早產(chǎn)兒和新生兒循環(huán)系統(tǒng)衰竭，表現(xiàn)為嘔吐、腹脹、腹瀉、休克、虛脫、皮膚呈灰紫色、甚至死亡，稱(chēng)為“灰嬰綜合癥”。此藥還可抑制骨髓，導(dǎo)致兒童發(fā)生不可逆性再生障礙性貧血。
5.磺胺類(lèi)藥物：例如：磺胺嘧啶、增效聯(lián)磺等，早產(chǎn)兒和新生兒慎用。此類(lèi)藥物與人體血液中的膽紅素競(jìng)爭(zhēng)血漿蛋白，使膽紅素游離，引起早產(chǎn)兒和新生兒黃疸、粒細(xì)胞減少等。
6.一代頭孢：有腎毒性。
(二)預(yù)后：新生兒肝脾腫大常隨原發(fā)病的好轉(zhuǎn)而減輕，隨原發(fā)病的治愈而恢復(fù)正常。肝脾的大小常為疾病轉(zhuǎn)歸的觀(guān)察指標(biāo)之一。如肝脾持續(xù)增大、質(zhì)地增硬，常反映預(yù)后不好。
新生兒肝脾腫大的護(hù)理
新生兒肝脾腫大的預(yù)防方法，與疾病的不同有關(guān)。
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