地中海貧血
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地中海貧血又稱(chēng)海洋性貧血。是一組遺傳性小細(xì)胞性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。
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地中海貧血的病因
【病因和發(fā)病機(jī)制】
本病是由于珠蛋白基因的缺失或點(diǎn)突變所致。組成珠蛋白的肽鏈有4種，即α、β、γ、δ鏈，分別由其相應(yīng)的基因編碼，這些基因的缺失或點(diǎn)突變可造成各種肽鏈的合成障礙,致使血紅蛋白的組分改變。通常將地中海貧血分為α、β、δβ和δ等4種類(lèi)型，其中以β和α地中海貧血較為常見(jiàn)。
1.β地中海貧血 人類(lèi)β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海貧血(簡(jiǎn)稱(chēng)β地貧)的發(fā)生主要是由于基因的點(diǎn)突變，少數(shù)為基因缺失?；蛉笔Ш陀行c(diǎn)突變可致β鏈的生成完全受抑制，稱(chēng)為β0地貧;有些點(diǎn)突變使β鏈的生成部分受抑制，則稱(chēng)為β+地貧。
β地貧基因突變較多，迄今已發(fā)現(xiàn)的突變點(diǎn)達(dá)100多種，國(guó)內(nèi)已發(fā)現(xiàn)28種。其中常見(jiàn)的突變有6種：① β41-42(-TCTT )，約占45%;② IVS-Ⅱ654 ( C → T )，約占24%;③β17 ( A → T );約占14%;④TATA盒- 28 ( A →T )，約占9%;⑤ β71-72(+A ), 約占2%;⑥ β26( G → A )，即HbE26，約占2%。
重型β地貧是β0或β+地貧的純合子或β0與β+地貧雙重雜合子，因β鏈生成完全或幾乎完全受到抑制，以致含有β鏈的HbA 合成減少或消失，而多余的α鏈則與γ鏈結(jié)合而成為HbF( a2 γ2)，使HbF明顯增加。由于HbF的氧親合力高，致患者組織缺氧。過(guò)剩的a鏈沉積于幼紅細(xì)胞和紅細(xì)胞中，形成a鏈包涵體附著于紅細(xì)胞膜上而使其變僵硬，在骨髓內(nèi)大多被破壞而導(dǎo)致“無(wú)效造血”。部分含有包涵體的紅細(xì)胞雖能成熟并被釋放至外周血，但當(dāng)它們通過(guò)微循環(huán)時(shí)就容易被破壞;這種包涵體還影響紅細(xì)胞膜的通透性，從而導(dǎo)致紅細(xì)胞的壽命縮短。由于以上原因，患兒在臨床上呈慢性溶血性貧血。貧血和缺氧刺激紅細(xì)胞生成素的分泌量增加，促使骨髓增加造血，因而引起骨骼的改變。貧血使腸道對(duì)鐵的吸收增加，加上在治療過(guò)程中的反復(fù)輸血，使鐵在組織中大量貯存，導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥。
輕型地貧是β0或β+地貧的雜合子狀態(tài)，β鏈的合成僅輕度減少，故其病理生理改變極輕微。中間型β地貧是一些β+地貧的雙重雜合子和某些地貧的變異型的純合子，或兩種不同變異型珠蛋白生成障礙性貧血的雙重雜合子狀態(tài)，其病理生理改變介于重型和輕型之間。
2.α地中海貧血 人類(lèi)a 珠蛋白基因簇位于16Pter -p13.3。每條染色體各有2個(gè)a珠蛋基因，一對(duì)染色體共有4個(gè)a珠蛋白基因。大多數(shù)a地中海貧血(簡(jiǎn)稱(chēng)a地貧)是由于a珠蛋白基因的缺失所致，少數(shù)由基因點(diǎn)突變?cè)斐?。若僅是一條染色體上的一個(gè)a基因缺失或缺陷，則α鏈的合成部分受抑制，稱(chēng)為a+地貧;若每一條染色體上的2個(gè)a基因均缺失或缺陷，稱(chēng)為a0地貧。
重型α地貧 是a0地貧的純合子狀態(tài)，其4個(gè)a珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全無(wú)a鏈生成，因而含有a鏈的HhA、HbA2和HbF的合成均減少?；颊咴?a href="/w/%E8%83%8E%E5%84%BF%E6%9C%9F" title="胎兒期">胎兒期即發(fā)生大量γ鏈合成γ4(Hb Bart's)。Hb Bart's對(duì)氧的親合力極高，造成組織缺氧而引起胎兒水腫綜合征。中間型和α地貧是α0和 a +地貧的雜合子狀態(tài)，是由3個(gè)a珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者僅能合成少量α鏈，其多余的β鏈即合成HbH(β4)。HbH 對(duì)氧親合力較高，又是一種不穩(wěn)定血紅蛋白，容易在紅細(xì)胞內(nèi)變性沉淀而形成包涵體，造成紅細(xì)胞膜僵硬而使紅細(xì)胞壽命縮短。
輕型α地貧 是a+地貧純合子或a0地貧雜合子狀態(tài)，它僅有2個(gè)a珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相當(dāng)數(shù)量的a鏈合成，病理生理改變輕微。靜止型a地貧是a+地貧雜合子狀態(tài)，它僅有一個(gè)α基因缺失或缺陷，a鏈的合成略為減少，病理生理改變非常輕微。
地中海貧血的癥狀
臨床表現(xiàn)及診斷
本病大多嬰兒時(shí)即發(fā)病，表現(xiàn)為貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊。發(fā)育遲滯等，重型多生長(zhǎng)發(fā)育不良，常在成年前死亡。輕型及中間型患者，一般可活至成年并能參加勞動(dòng)，倘注意節(jié)勞及飲食起居，可以減少并發(fā)癥、改善癥狀。稟賦不足、腎氣虛弱為主要原因。腎為先天之本，先天腎精不充。則生化無(wú)源?！靶褐畡?，得于母胎”?？梢?jiàn)‘"童子勞”與父母關(guān)系密切。腎精不充同時(shí)也影響后天脾胃功能和生長(zhǎng)發(fā)育，久則血?dú)鈮臄 ３霈F(xiàn)黃疽、積聚等表現(xiàn)，致成此虛實(shí)錯(cuò)雜之證。
血紅蛋白定量測(cè)定是臨床常規(guī)診斷的方法。HbA2 的增加是輕型β地中海貧血的診斷依據(jù)。重型β地中海貧血的HbF通常增加，有時(shí)增加到90%;HbA2 的增加量通常亦在3%以上。在α地中海貧血綜合征，HbA2 和F的百分比一般都正常，其診斷往往就靠排除小細(xì)胞性貧血的其他原因。當(dāng)血紅蛋白電泳上顯示快速移動(dòng)的HbH或Bart碎片時(shí)，便可診斷為HbH病。重組DNA基因圖技術(shù)(特別使用多聚酶鏈反應(yīng)方法)在產(chǎn)前診斷和遺傳咨詢(xún)上是十分重要的。
在重型β地中海貧血，骨骼的X線檢查顯示具有慢性骨髓過(guò)度活動(dòng)的特點(diǎn)。顱骨和長(zhǎng)骨的皮質(zhì)層變薄，骨髓腔變寬。顱骨板障空間明顯，板障小梁有"太陽(yáng)射線"狀的放射線紋。長(zhǎng)骨中可能出現(xiàn)骨質(zhì)疏松區(qū)域。錐體和顱骨可能呈顆?；?a href="/w/%E7%A3%A8%E7%A0%82" title="磨砂">磨砂玻璃狀表現(xiàn)。指(趾)骨喪失正常形態(tài)，而呈矩形甚至于兩面凸出。
(一)β地中海貧血
根據(jù)病情輕重的不同，分為以下 3 型。
1.重型 又稱(chēng)Cooley 貧血?；純撼錾鷷r(shí)無(wú)癥狀，至3～12個(gè)月開(kāi)始發(fā)病，呈慢性進(jìn)行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發(fā)育不良，常有輕度黃疽，癥狀隨年齡增長(zhǎng)而日益明顯。由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬，先發(fā)生于掌骨，以后為長(zhǎng)骨和肋骨; 1 歲后顱骨改變明顯，表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容?；純撼２l(fā)氣管炎或肺炎。當(dāng)并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時(shí)，因過(guò)多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀，其中最嚴(yán)重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果，是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。
實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不等，中央淺染區(qū)擴(kuò)大，出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、嗜多染性紅細(xì)胞、豪-周氏小體等;網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蛟龈?。骨髓象呈紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞占多數(shù)，成熟紅細(xì)胞改變與外周血相同。紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多>0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據(jù)。顱骨 X 線片可見(jiàn)顱骨內(nèi)外板變薄，板障增寬，在骨皮質(zhì)間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺。
2.輕型 患者無(wú)癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經(jīng)過(guò)良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調(diào)查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。
實(shí)驗(yàn)室檢查：成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變，紅細(xì)胞滲透脆勝正?；驕p低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035～0.060)，這是本型的特點(diǎn)。HbF含量正常。
3.中間型 多于幼童期出現(xiàn)癥狀，其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無(wú)，骨骼改變較輕。
實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦停t細(xì)胞滲透脆性減低，HbF 含量約為0.40～0.80, HbA2含量正?；蛟龈?。
(二)a地中海貧血
1.靜止型 患者無(wú)癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)正常，出生時(shí)臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個(gè)月后即消失。
2.輕型 患者無(wú)癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽(yáng)性; HbA2和HbF含量正?；蛏缘汀；純?a href="/w/%E8%84%90%E8%A1%80" title="臍血">臍血Hb Bart's含量為0.034～0.140，于生后6個(gè)月時(shí)完全消失。
3.中間型 又稱(chēng)血紅蛋白H病。此型臨床表現(xiàn)差異較大，出現(xiàn)貧血的時(shí)間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后逐漸出現(xiàn)貧血、疲乏無(wú)力、肝脾大、輕度黃疽;年齡較大患者可出現(xiàn)類(lèi)似重型β地貧的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發(fā)急性溶血而加重貧血，甚至發(fā)生溶血危象。
實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血象和骨髓象的改變類(lèi)似重型β地貧;紅細(xì)胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽(yáng)性;HbA2及HbF含量正常。出生時(shí)血液中含有約0. 25Hb Bart's及少量HbH;隨年齡增長(zhǎng)，HbH逐漸取代Hb Bart's，其含量約為0.024～0.44。包涵體生成試驗(yàn)陽(yáng)性。
4.重型 又稱(chēng) Hb Bart's 胎兒水腫綜合征。胎兒常于30～40周時(shí)流產(chǎn)、死胎或娩出后半小時(shí)內(nèi)死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤(pán)巨大且質(zhì)脆。
實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變?nèi)缰匦挺碌刎?，有核紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是 Hb Bart's 或同時(shí)有少量HbH，無(wú) HbA、 HbA2和HbF。
地中海貧血的診斷
地中海貧血的檢查化驗(yàn)
1.重型 外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不等，中央淺染區(qū)擴(kuò)大，出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、嗜多染性紅細(xì)胞、豪-周氏小體等;網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蛟龈?。骨髓象呈紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞占多數(shù)，成熟紅細(xì)胞改變與外周血相同。紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多>0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據(jù)。顱骨 X 線片可見(jiàn)顱骨內(nèi)外板變薄，板障增寬，在骨皮質(zhì)間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺。
2.輕型 實(shí)驗(yàn)室檢查：成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變，紅細(xì)胞滲透脆勝正?；驕p低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035～0.060)，這是本型的特點(diǎn)。HbF含量正常。
3.中間型 實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦?，紅細(xì)胞滲透脆性減低，HbF 含量約為0.40～0.80, HbA2含量正常或增高。
(二)a地中海貧血
1.靜止型 紅細(xì)胞形態(tài)正常，出生時(shí)臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個(gè)月后即消失。
2.輕型 紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽(yáng)性; HbA2和HbF含量正?；蛏缘?。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034～0.140，于生后6個(gè)月時(shí)完全消失。
3.中間型 外周血象和骨髓象的改變類(lèi)似重型β地貧;紅細(xì)胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽(yáng)性;HbA2及HbF含量正常。出生時(shí)血液中含有約0. 25Hb Bart's及少量HbH;隨年齡增長(zhǎng)，HbH逐漸取代Hb Bart's，其含量約為0.024～0.44。包涵體生成試驗(yàn)陽(yáng)性。
4.重型 外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變?nèi)缰匦挺碌刎?，有核紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是 Hb Bart's 或同時(shí)有少量HbH，無(wú) HbA、 HbA2和HbF。
地中海貧血的鑒別診斷
根據(jù)臨床特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，結(jié)合陽(yáng)性家族史，一般可作出診斷。有條件時(shí)、可作基因診斷。本病須與下列疾病鑒別。
1.缺鐵性貧血 輕型地中海貧血的臨床表現(xiàn)和紅細(xì)胞的形態(tài)改變與缺鐵性貧血有相似之處，故易被誤診。但缺鐵性貧血常有缺鐵誘因，血清鐵蛋白含量減低，骨髓外鐵粒幼紅細(xì)胞減少，紅細(xì)胞游離原葉琳升高，鐵劑治療有效等可資鑒別。
2.傳染性肝炎或肝硬化 因HbH病貧血較輕，還伴有肝脾腫大、黃疽，少數(shù)病例還可有肝功能損害，故易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化。但通過(guò)病史詢(xún)問(wèn)、家族調(diào)查以及紅細(xì)胞形態(tài)觀察、血紅蛋白電泳檢查即可鑒別。
地中海貧血的并發(fā)癥
1.過(guò)量鐵質(zhì)積聚：長(zhǎng)期輸血會(huì)造成鐵質(zhì)沉積而過(guò)量鐵質(zhì)的積聚會(huì)對(duì)多個(gè)器官造成破壞。主要受影響的包括心臟、肝臟、胰臟和各個(gè)內(nèi)分泌器官。病者會(huì)出現(xiàn)心臟衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿以及因?yàn)槎喾N內(nèi)分泌失調(diào)而變得身材矮小和發(fā)育不全等等。
2.輸血引起的反應(yīng)：常見(jiàn)輸血時(shí)引起的不良反應(yīng)包括發(fā)熱、發(fā)冷和出紅疹等。較嚴(yán)重的反應(yīng)如急性溶血、氣管收縮和血壓下降等雖然甚少出現(xiàn)，但絕不能忽視。
3.經(jīng)輸血而傳染的疾病：經(jīng)輸血而傳染的主要是過(guò)濾性病毒疾病。雖然在輸血整個(gè)過(guò)程中，多重的預(yù)防措施已把傳染的機(jī)會(huì)減至極少，偶然亦有因輸血而感染丙型和乙型肝炎的例子。至于愛(ài)滋病毒的傳染，可說(shuō)是極為罕見(jiàn)。以上三種病毒中，只有乙型肝炎可以靠有效的疫苗預(yù)防。
4.脾臟發(fā)大：在長(zhǎng)期貧血和溶血的刺激下，不少重型和中型貧血病者都會(huì)出現(xiàn)脾臟發(fā)大的問(wèn)題。過(guò)大脾臟會(huì)使貧血加劇和令病者需要接受更大量的輸血而導(dǎo)致更嚴(yán)重的鐵質(zhì)積聚。及時(shí)把發(fā)大的脾臟切除往往能令情況改善。
5.膽石的形成：長(zhǎng)期溶血令地中海貧血病人比一般人更容易患膽石?；加心懯牟∪丝赡芙?jīng)常出現(xiàn)右上腹痛、皮膚、眼白變黃和茶色小便等的病徵。
6.除鐵藥的副作用：值得一提的，除鐵藥有時(shí)亦會(huì)影響視力、聽(tīng)覺(jué)和骨骼生長(zhǎng)。因此，除鐵藥物的注射份量應(yīng)根據(jù)鐵質(zhì)積聚的多少而定，切勿擅自把份量增加或減少。
地中海貧血的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：
1.開(kāi)展人群普查和遺傳咨詢(xún)、作好婚前指導(dǎo)以避免地貧基因攜帶者之間聯(lián)姻，對(duì)預(yù)防本病有重要意義。采用基因分析法進(jìn)行產(chǎn)前診斷，可在妊娠早期對(duì)重型β和α地貧胎兒作出診斷并及時(shí)中止妊娠，以避免胎兒水腫綜合征的發(fā)生和重型β地貧患者出生，是目前預(yù)防本病行之有效的方法。
2.地中海型貧血帶因者外表、成長(zhǎng)與正常人無(wú)異。
3.維他命之補(bǔ)充 同平常人，于醫(yī)師認(rèn)為必要時(shí)投予。因外表不易查覺(jué)此病，常被給予鐵劑補(bǔ)血，應(yīng)注意。
4.婚前檢查：結(jié)婚對(duì)象應(yīng)檢驗(yàn)是否為地中海型貧血帶因者，若是則特別注意產(chǎn)前檢查。
5.產(chǎn)前檢查：若夫妻均為帶因者，每胎懷孕第12周以后即應(yīng)抽取胎兒檢體檢，若確定為地中海型貧血重型胎兒即可予人工流產(chǎn)，以免將來(lái)照顧上的負(fù)擔(dān)。
地中海貧血的西醫(yī)治療
輕型地貧無(wú)需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。
一、藥物治療：
1.一般治療 注意休息和營(yíng)養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。
2.輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一。
紅細(xì)胞輸注 少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開(kāi)始給予中、高量輸血，以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)120～150g/L;然后每隔2～4周輸注濃縮紅細(xì)胞10～15ml/kg ，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。
3.鐵鰲合劑 常用去鐵胺( deferoxamine ) ，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞 1 年或 10～20 單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)估，如有鐵超負(fù)荷(例如 SF >1000μg/L)、則開(kāi)始應(yīng)用鐵鰲合劑。去鐵胺每日~50mg/kg，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí)，或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時(shí);每周5～7天，長(zhǎng)期應(yīng)用?；蚣尤爰t細(xì)胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大，偶見(jiàn)過(guò)敏反應(yīng)，長(zhǎng)期使角偶可致白內(nèi)障和長(zhǎng)骨發(fā)育障礙，劑量過(guò)大可引起視力和聽(tīng)覺(jué)減退。維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200rng/日。
二、手術(shù)治療：
1.脾切除 脾切除對(duì)血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好，對(duì)重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。
2.造血干細(xì)胞移植 異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血干細(xì)胞供者，;應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。
三、其他特殊療法：
基因活化治療 應(yīng)用化學(xué)藥物可增加 γ基因表達(dá)或減少α基因表達(dá)，以改善β地貧的狀，已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲、5 -氮雜胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在探索之中。
地中海貧血的護(hù)理
疾病調(diào)理
1.地中海貧血患者往往體虛，要慎起居，適寒溫，注意預(yù)防外感;多進(jìn)行戶(hù)外活動(dòng);呼吸新鮮空氣;進(jìn)行適宜的體育鍛煉，氣功鍛煉，打太極拳等有助于增強(qiáng)體質(zhì)和抗病能力。
2.飲食調(diào)理注意飲食調(diào)養(yǎng)。宜進(jìn)食營(yíng)養(yǎng)豐富的食物，
3.注意精神調(diào)養(yǎng)，對(duì)于虛勞血虛的預(yù)防有重要意義。七情過(guò)激，易使陰血暗耗，既是致病之因，又可加劇進(jìn)程。所以本病患者應(yīng)保持心情舒暢，樂(lè)觀。
地中海貧血吃什么好？
一、地中海貧血食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢(xún)醫(yī)生)
① 烏龍大棗湯
取大棗50克，龍眼肉20克，砂仁15克，烏雞1只。加水適量，加油鹽調(diào)味，文火燉2小時(shí)，食肉飲湯。
② 冬蟲(chóng)夏草雞
用冬蟲(chóng)夏草，薏苡仁各30克，當(dāng)歸10克，烏雞1只。加水適量，加油鹽調(diào)味，文水燉2小時(shí)，食肉飲湯。
取糯米50克，阿膠10克，大棗8枚，白砂糖適量。阿膠搗碎;將洗凈糯米、大棗共煮粥，快熟時(shí)放入阿膠及白砂糖，再煮片刻即可。
④ 蟲(chóng)草燉瘦鴨
用冬蟲(chóng)夏草6枚，瘦鴨1只。鴨去毛及內(nèi)臟，洗凈切塊，放入砂鍋內(nèi)，加人冬蟲(chóng)夏草及食鹽、蔥、姜等調(diào)料，放入適量清水偎燉，先用大火煮沸，再改小火慢偎至熟爛。
⑤ 加味羊骨粥
取羊骨750克，粳米50克，黃芪20克，大棗7枚。羊骨洗凈砸碎，與黃芪、大棗同入砂鍋，用適量清水煎煮，取湯代水與洗凈粳米同煮為粥，粥快熟時(shí)加入適量生姜、蔥白、食鹽攪勻，再煮片刻即可。宜空腹服用，連用15日為1療程。
⑥ 花生牛筋粥
用糯米100克，花生米、牛蹄筋各80克。蹄筋洗凈切成小塊，與花生米、洗凈糯米共入砂鍋，加清水適量煮粥，至蹄筋爛熟、米開(kāi)湯調(diào);為止。宜溫?zé)?a href="/w/%E7%A9%BA%E8%85%B9" title="空腹">空腹眼食，每日服食1次。
⑦ 蜂蜜桑葚膏
取鮮桑葚1000克，蜂蜜25克。桑葚洗凈絞汁，小火熬成稀膏，放人蜂蜜熬至稠厚，冷卻貯藏備用。每日食2次，每次取10--15克以熱水沖服，連服半月為1療程。
⑧ 紅黑木耳湯
用紅棗10枚、黑木耳10克、高麗菜6克、丹參5克。以溫水泡發(fā)洗凈，加適量冰糖加水，隔水蒸1小時(shí)。分次服用，每日早晚2次。
二、地中海貧血吃哪些對(duì)身體好?
1、宜進(jìn)食營(yíng)養(yǎng)豐富的食物，如雞肉、牛奶、雞蛋等。
2、多吃富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物如蛋類(lèi)、乳類(lèi)、魚(yú)類(lèi)、瘦肉類(lèi)、蝦及豆類(lèi)等。
三、地中海貧血最好不要吃哪些食物?
凡辛辣厚味，過(guò)于滋膩，生冷不潔之物，當(dāng)禁食或少食。
參看
| 血液 |
|---|
| 白血病 和 白血球 |
| 淋巴系統(tǒng): 淋巴性白血病 (急性, 慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤, 非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多發(fā)性骨髓癌, 質(zhì)漿細(xì)胞瘤) |
| 骨髓: 骨髓性白血病 (急性, 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發(fā)性血小板增多癥, 紅血球增多癥) | 骨髓成形不良癥候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過(guò)低癥 |
| 紅血球 |
| 貧血 | 血色病 | 鐮狀細(xì)胞貧血 | 地中海貧血 | 溶血性貧血 | 再生不良性貧血 | 蠶豆癥 | 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 | 遺傳性橢圓形紅血球增多癥 | 其他血紅蛋白病 |
| 凝血因子和血小板 |
| 血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發(fā)性血小板缺乏紫斑癥 | 血栓性血小板缺乏紫斑癥 | 彌散性血管內(nèi)凝血 |
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