脫屑性間質(zhì)性肺炎
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脫屑性間質(zhì)性肺炎(desquamative interstitialpneumonitis，DIP)是間質(zhì)性肺炎一種類型，是以氣腔單核細(xì)胞浸潤為特征的慢性肺部炎癥。DIP是一種臨床及病理上獨(dú)立的疾病名稱，累及30~40歲的吸煙者，大多數(shù)病人有氣促。其特征為肺泡腔有廣泛的大量肺泡細(xì)胞脫屑和增生，對類固醇激素反應(yīng)良好。Liebow等認(rèn)為是獨(dú)立的疾病，但Sceding等認(rèn)為它可能是致纖維化肺泡炎發(fā)展中的一個(gè)階段，其他作者在特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化、嗜伊紅細(xì)胞肉芽腫、肺蛋白沉著癥、類風(fēng)濕樣病長期服用呋喃咀丁等病例中，發(fā)現(xiàn)肺臟病理變化亦與脫屑性間質(zhì)性肺炎有相同之處。
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脫屑性間質(zhì)性肺炎的病因
病因不明，是異物性反應(yīng)還是自身免疫現(xiàn)象或感染后遺癥，尚不清楚。因曾查到過類風(fēng)濕因子，抗核抗體及紅斑狼瘡細(xì)胞，故一度曾認(rèn)為是一種結(jié)締組織病。亦有人認(rèn)為與肺泡性蛋白質(zhì)沉積癥有關(guān)。還有人報(bào)道繼發(fā)于呼吸道病毒及支原體感染之后，或無任何明顯誘因。有報(bào)道發(fā)生于炎癥性腸病用Sulfesalazine治療的小兒。
脫屑性間質(zhì)性肺炎屬間質(zhì)性肺炎。主要組織學(xué)特點(diǎn)如下：①肺上皮細(xì)胞(主要為Ⅱ型肺細(xì)胞)大量增生并脫落到肺泡腔內(nèi);②肺泡內(nèi)蓄積有巨噬細(xì)胞，并有PAS染色陽性、抗淀粉酶的細(xì)胞漿顆粒游離于肺泡腔;③肺間質(zhì)有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、漿細(xì)胞及嗜酸細(xì)胞浸潤;④肺泡壁由于水腫、充血及細(xì)胞浸潤而顯著增厚。在Ⅱ型肺細(xì)胞及脫落細(xì)胞內(nèi)有嗜酸性核內(nèi)包涵體是由于退行性變引起，乃由髓磷質(zhì)組成。并無肺泡壁壞死及無透明膜形成。偶見巨噬細(xì)胞融合形成多核細(xì)胞，因此與巨細(xì)胞十分相似，故有人認(rèn)為本病是巨細(xì)胞間質(zhì)性肺炎之初期，本癥纖維化不著明，但有觀察本癥數(shù)年后可演變?yōu)?a href="/index.php?title=%E5%BC%A5%E6%BC%AB%E6%80%A7%E8%82%BA%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%8C%96&action=edit&redlink=1" class="new" title="彌漫性肺纖維化（尚未撰寫）" rel="nofollow">彌漫性肺纖維化，甚至演變成肺心病者。
脫屑性間質(zhì)性肺炎的癥狀
本病可分原發(fā)性與繼發(fā)性二類。原發(fā)者發(fā)病較急，繼發(fā)者續(xù)發(fā)于其他疾病之后。癥狀頗似彌漫性肺纖維化，發(fā)病多隱襲，但也可突然起病。主要表現(xiàn)為呼吸加快、進(jìn)行性呼吸困難、心率增速、紫紺、干咳、體重減輕、無力和食欲減退。發(fā)熱多不超過38℃。嚴(yán)重者發(fā)生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查體有時(shí)可見杵狀指、趾，肺部體征不明顯，有時(shí)兩下肺可聽到細(xì)濕羅音。X線胸片顯示兩下肺毛玻璃樣或網(wǎng)狀、片狀陰影，可有邊緣不清之模糊三角形陰影，從肺門沿心緣向肺底及周緣放散。有時(shí)可見氣腫大泡、氣胸及胸腔積液等合并癥。遠(yuǎn)期可并發(fā)肺心病。末梢血嗜酸細(xì)胞可見增高。
X線表現(xiàn)，兩肺有對稱性磨玻璃模糊陰影，在肺底部最顯著。亦有呈三角形模糊陰影，從肺門向兩側(cè)肺底伸展，有時(shí)并發(fā)自發(fā)性氣胸或胸水。
病肺肉眼觀呈灰黃色、堅(jiān)實(shí)、無氣。鏡檢，最顯著的特征是肺泡腔內(nèi)有大量脫屑顆粒狀細(xì)胞，大小不等，直徑7～8μm;有些細(xì)胞呈紡錘狀，多核。胞內(nèi)可含極少的空泡。無碳末。胞漿含多量PAS染色陽性、抗淀粉酶顆粒。常有不含鐵的色素顆粒。脂類染色陽性。電子顯微鏡檢查，脫屑細(xì)胞多數(shù)為巨噬細(xì)胞，肺泡上皮細(xì)胞及脫屑細(xì)胞見核分裂。肺泡上皮細(xì)胞增生或肥大。無透明膜形成。有不等量的間質(zhì)纖維化及網(wǎng)蛋白纖維形成。有時(shí)顯示粘液瘤的性質(zhì)。間質(zhì)肌纖維增生，肺臟變僵硬。常見肺小葉間隔、肺泡隔及胸膜水腫及纖維化。肺泡閉塞不常見。在病變嚴(yán)重的肺區(qū)，常有閉塞性肺動(dòng)脈內(nèi)膜炎。有局灶淋巴細(xì)胞聚集，其中有生發(fā)中心。
從臨床癥狀、X線表現(xiàn)只能作出擬診。經(jīng)支氣管鏡或開胸作肺活檢，可以確定診斷。Ashen等(1984)所提出的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①肺泡內(nèi)可見含PAS染色陽性顆粒的巨噬細(xì)胞大量聚集;②肺泡內(nèi)Ⅱ型上皮細(xì)胞腫脹及增生;③間質(zhì)內(nèi)有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸細(xì)胞浸潤，并有輕度間質(zhì)纖維化。
脫屑性間質(zhì)性肺炎的診斷
脫屑性間質(zhì)性肺炎的檢查化驗(yàn)
肺功能檢查顯示限制型改變伴DLCO降低，動(dòng)脈血氣顯示低氧血癥。胸部X線在多達(dá)20%病例可正常，如有異常時(shí)，其嚴(yán)重程度低于間質(zhì)性肺纖維化。HRCT示斑片狀，胸膜下的毛玻璃樣陰影。經(jīng)支氣管鏡或開胸作肺活檢，可以確定診斷。
脫屑性間質(zhì)性肺炎的鑒別診斷
脫屑型間質(zhì)性肺炎需要與以下疾病相鑒別：特發(fā)性肺纖維化(病理學(xué)上稱為尋常型間質(zhì)性肺炎)、呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病、非特異性間質(zhì)性肺炎、急性間質(zhì)性肺炎、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎和隱源性機(jī)化性肺炎。
DIP在組織病理上不同于尋常性間質(zhì)性肺炎，前者傾向于表現(xiàn)為彌漫性和均勻性,可有因纖維化組織造成肺泡間隔,輕到中度增寬,伴中度的淋巴細(xì)胞,漿細(xì)胞以及偶為嗜酸性細(xì)胞間質(zhì)浸潤.肺泡壁排列有腫脹的立方型肺泡細(xì)胞.最顯著的特征為大多數(shù)末梢氣腔內(nèi)有大量的巨噬細(xì)胞.可有蜂窩樣變,但通常不像IUP中那樣廣泛和明顯.某些專家認(rèn)為區(qū)分DIP和UIP是人為性的,因?yàn)閮煞N組織類型常常發(fā)生在同一個(gè)肺中(可能代表同一病程的不同時(shí)期).然而,UIP中DIP樣反應(yīng)通常很輕微,而且在DIP中未發(fā)現(xiàn)有類似的肺實(shí)質(zhì)侵犯.
肺功能檢查顯示限制型改變伴DLCO降低,動(dòng)脈血氣顯示低氧血癥.胸部X線在多達(dá)20%病例可正常.如有異常時(shí),其嚴(yán)重程度低于間質(zhì)性肺纖維化.HRCT示斑片狀,胸膜下的毛玻璃樣陰影.
脫屑性間質(zhì)性肺炎的并發(fā)癥
肺部感染是常見的并發(fā)癥，并能誘發(fā)呼吸衰竭，甚至導(dǎo)致死亡。應(yīng)當(dāng)積極治療。低氧血癥是常見的，在無明顯誘因時(shí)也可能存在。如PaO2＜7．33kPa（55mmHg），應(yīng)進(jìn)行家庭氧療。晚期合并肺心病右心衰竭時(shí)，按心功能不全治療。反復(fù)發(fā)生氣胸，可作胸膜粘連術(shù)。
脫屑性間質(zhì)性肺炎的預(yù)防和治療方法
早期應(yīng)用潑尼松40～60mg /日，有顯效。但也有患者停藥后癥狀又復(fù)現(xiàn)，繼續(xù)用藥后又見好轉(zhuǎn)。
脫屑性間質(zhì)性肺炎的護(hù)理
1、避風(fēng)寒，防止上呼吸道感染;
2、積極改善生活環(huán)境空氣質(zhì)量;
3、戒煙酒，改變壞生活習(xí)慣。
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