胃竇血管擴(kuò)張癥
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胃竇血管擴(kuò)張癥(gastric antral vascular ectasias,GAVE)內(nèi)鏡表現(xiàn)為擴(kuò)張的血管呈紅色條紋狀沿黏膜皺襞頂部向幽門集中,即條狀胃竇血管擴(kuò)張(striped gastric antral vascular ectasia,S-GAVE),因其外觀類似西瓜皮上的條紋,故也稱西瓜胃(watermelon stomach,WS)。
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胃竇血管擴(kuò)張癥的病因
(一)發(fā)病原因
本病病因迄今未明,發(fā)病機(jī)制亦不甚清楚,究竟是一獨(dú)立疾病還是某種疾病的伴隨病尚待進(jìn)一步研究。以下為目前較集中的觀點(diǎn)。
1.與門靜脈高壓有關(guān) 部分患者同時(shí)伴有肝硬化,因而有人提出本病是否屬于門靜脈高壓性胃病的特殊類型。有人提出胃竇紅斑病變是胃黏膜上類似血管蜘蛛痣的表現(xiàn)。6例男性骨髓移植病人患有WS,所有病人均在移植術(shù)后3個(gè)月內(nèi)發(fā)生胃腸出血,并且在出血時(shí)出現(xiàn)靜脈阻塞性肝病和血小板低于30×109/L。另外5例骨髓移植術(shù)后診斷為GAVE的病人也出現(xiàn)靜脈阻塞性肝病,提示肝病與本病有關(guān)。但通常肝硬化患者的胃鏡檢查中并未發(fā)現(xiàn)類似病變,且血管造影及病理檢查未能提供肯定的證據(jù)。
2.與胃黏膜脫垂的關(guān)系 有些學(xué)者認(rèn)為當(dāng)胃蠕動(dòng)引起胃竇黏膜脫垂時(shí),松弛的黏膜被牽拉伸長(zhǎng)并受幽門擠壓,形成多個(gè)縱行皺襞,黏膜內(nèi)血管亦隨之增長(zhǎng)、卷曲和擴(kuò)張,伴有黏膜反應(yīng)性增生和固有層纖維化,形成本病特有的胃鏡所見(jiàn)和病理學(xué)表現(xiàn)。由于胃竇部和幽門區(qū)肌肉的強(qiáng)力收縮,可導(dǎo)致黏膜內(nèi)血管慢性間歇性不全阻塞及擴(kuò)張。由于多數(shù)GAVE并不伴有胃黏膜脫垂,因而持異議者多。
3.腸系膜血管阻塞 有人推測(cè)本病可能是腸系膜血管阻塞的繼發(fā)性病變。對(duì)老年人結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的形態(tài)學(xué)與病理學(xué)研究表明,該病由腸黏膜血管長(zhǎng)期間歇性不全阻塞引起,足一種隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)生的退行性變。有人認(rèn)為該機(jī)理同樣可用于解釋本病。
4.與其他伴隨病的關(guān)系 不少患者伴有萎縮性胃炎、幽門螺桿菌感染、高血壓、動(dòng)脈硬化、缺血性心臟病、惡性貧血、糖尿病、結(jié)締組織疾病、腸道憩室、食管裂孔疝、慢性阻塞性肺病和肺纖維化等疾病,這些疾病對(duì)本病的發(fā)病是否有一定的聯(lián)系尚待研究。
(二)發(fā)病機(jī)制
顯微鏡下病變區(qū)可見(jiàn)黏膜增生、水腫,黏膜和黏膜下大量毛細(xì)血管和小靜脈明顯擴(kuò)張、扭曲和淤血,并呈彌漫性或灶性網(wǎng)狀分布,為本病特征性病理學(xué)表現(xiàn)。血管內(nèi)可見(jiàn)纖維蛋白柱和小血栓,有時(shí)伴有小動(dòng)脈和淋巴管擴(kuò)張,但無(wú)血管畸形或發(fā)育不良的證據(jù)。固有層內(nèi)可見(jiàn)明顯的纖維肌性增生,伴隨結(jié)締組織增生和纖維化,并見(jiàn)有神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的增生。病變集中在胃竇部,但黏膜多無(wú)明顯炎癥,或僅呈輕度非特異性慢性炎癥。將胃的切除標(biāo)本排盡血液后,即可見(jiàn)胃竇部紅色條紋褪色或消失。
胃竇血管擴(kuò)張癥的癥狀
臨床主要表現(xiàn)為長(zhǎng)期消化道隱性出血,大便潛血試驗(yàn)持續(xù)陽(yáng)性,失血量多者每天可達(dá)100~200ml,可伴有黑便和嘔血,病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年至數(shù)十年。由于長(zhǎng)期消化道失血,患者均有嚴(yán)重的缺鐵性貧血,血紅蛋白低于70g/L者相當(dāng)多見(jiàn)。多數(shù)患者需反復(fù)輸血以改善嚴(yán)重貧血狀態(tài)。除嚴(yán)重貧血外,體檢多無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。病史、家族史、體檢及實(shí)驗(yàn)室檢查亦無(wú)提示先天性血管疾病,如遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的證據(jù)和表現(xiàn)。部分患者伴有肝硬化、慢性萎縮性胃炎、系統(tǒng)性硬化癥等。
胃鏡下可清晰辨認(rèn)胃竇部紅色條紋或彌漫性紅斑這種特征性的表現(xiàn),加上病理檢查固有層小血管明顯擴(kuò)張、淤血,而無(wú)或僅有輕度炎癥改變。此種表現(xiàn)不見(jiàn)于或極少見(jiàn)于其他類型的胃病和胃血管疾病,因而被認(rèn)為是GAVE所特有的。所以本病診斷并不困難。對(duì)胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)的胃竇部紅色條紋病變或彌漫性紅斑病變,甚至類似于出血性胃炎的病變,均應(yīng)考慮到GAVE的可能性,并根據(jù)病理檢查而獲確診。
胃竇血管擴(kuò)張癥的診斷
胃竇血管擴(kuò)張癥的檢查化驗(yàn)
1.胃鏡所見(jiàn) GAVE內(nèi)鏡表現(xiàn)按Minak描述的胃竇血管擴(kuò)張?zhí)攸c(diǎn)分為點(diǎn)狀和條狀兩型:點(diǎn)狀胃竇血管擴(kuò)張表現(xiàn)為擴(kuò)張的血管呈紅色均勻小點(diǎn)彌漫性分布于胃竇部;條狀血管擴(kuò)張表現(xiàn)為多個(gè)類似黏膜皺襞的長(zhǎng)條形淺黃隆起,沿胃長(zhǎng)軸自幽門向胃竇部呈輻射狀排列。條狀隆起部表面布滿連續(xù)排列的鮮紅色或深紅色圓形或卵圓形紅斑,構(gòu)成獨(dú)特的西瓜皮樣的條紋狀外觀,其邊界清晰,條紋間黏膜正常、完整,無(wú)糜爛。不管哪種類型,肉眼可見(jiàn)的紅斑由大量扭曲、盤旋呈球形或囊狀擴(kuò)張的血管組成,大小由針尖至5mm不等。以活檢鉗壓迫紅斑,可見(jiàn)其迅速褪色。紅斑部取活檢后出血較多,亦可見(jiàn)自發(fā)性出血或隨胃竇部的收縮而間歇出血。個(gè)別患者的病變延伸至十二指腸壺腹部或胃底部。
2.超聲內(nèi)鏡 胃竇黏膜增厚,黏膜及黏膜下呈海綿狀改變。
胃竇血管擴(kuò)張癥的鑒別診斷
1.門靜脈高壓性胃病(PHG) PHG的病變多發(fā)于胃底,胃鏡下黏膜有特異的馬賽克征、猩紅熱樣疹及櫻桃紅斑點(diǎn),在組織學(xué)上差異更大。治療上,PHG的治療是以藥物及其他降門靜脈壓的措施為主。而GAVE應(yīng)用內(nèi)鏡下激光凝固治療效果好。
2.其他 必須排除諸如幽門螺桿菌(Hp)相關(guān)性胃炎、酒精性胃炎、胃黏膜糜爛、藥物相關(guān)性胃炎、膽汁性胃炎、胃血管發(fā)育不良等,上述情況既無(wú)GAVE所特有西瓜皮樣內(nèi)鏡特點(diǎn)又無(wú)其特有的組織病理學(xué)診斷依據(jù),容易鑒別。
胃竇血管擴(kuò)張癥的并發(fā)癥
由于長(zhǎng)期消化道失血,患者均有嚴(yán)重的缺鐵性貧血,血紅蛋白低于70g/L者相當(dāng)多見(jiàn)。
胃竇血管擴(kuò)張癥的預(yù)防和治療方法
由于本病病因迄今未明,預(yù)防相關(guān)疾病而可能引發(fā)GAVE(如:門靜脈高壓癥、胃黏膜脫垂、萎縮性胃炎、高血壓等)。
胃竇血管擴(kuò)張癥的西醫(yī)治療
(一)治療
1.藥物治療 貧血者需要補(bǔ)充鐵劑,嚴(yán)重者需輸血。胃黏膜保護(hù)劑、H2受體拮抗藥及質(zhì)子泵抑制劑均對(duì)由GAVE引起的出血無(wú)效。也有用類固醇治療取得療效者。其他雌激素——孕激素、降鈣素和鹽酸賽庚啶等藥物治療療效不肯定。1例合并因丙型肝炎肝硬化的GAVE病人,初次用α-干擾素治療后獲得明顯改善。作者認(rèn)為干擾素直接對(duì)丙型肝炎病毒起作用,從而改善了肝功能或?qū)εcGAVE有關(guān)的周圍血管纖維透明樣變有抗纖維化作用。
2.內(nèi)鏡治療 值得推薦的方法有熱探頭、激光、氬血漿凝固治療,經(jīng)胃鏡治療技術(shù)為GAVE的非手術(shù)治療開辟了新的途徑,可作為GAVE的首選治療措施,對(duì)于伴有多種疾病的高齡患者特別可取。
(1)熱探頭凝固法:此法于1978年首先由美國(guó)Robert等研制成功并試用于臨床。操作方法:內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)病灶后,調(diào)試熱探頭凝固裝置,體外試驗(yàn)溫度及注水系統(tǒng)均正常后,將探頭經(jīng)內(nèi)鏡活檢孔道送入與病變區(qū)黏膜接觸,在直視下沿紅色條紋走行向其遠(yuǎn)端移動(dòng),逐一對(duì)紅色條紋進(jìn)行熱凝處理。對(duì)有出血者熱探頭對(duì)準(zhǔn)血灶,注水沖洗病變表面的血凝塊。然后將熱探頭輕壓于出血灶,并行熱凝固。病變組織顏色變蒼白后,注水使探頭冷卻并與凝固組織分離。如仍有出血,可反復(fù)幾次,直到出血停止。有報(bào)告熱探頭治療2~7次后病變?nèi)肯S訪8~30個(gè)月,未見(jiàn)病變復(fù)發(fā)和繼續(xù)出血。熱探頭凝固操作方法簡(jiǎn)單,療效確實(shí)、安全。
(2)激光治療:通常應(yīng)用Nd:YAG激光,選擇功率45~90W,脈沖0.5~1.0s,使光能密度達(dá)100J/cm2在直視下沿紅色條紋走行向其遠(yuǎn)端移動(dòng),逐一對(duì)紅色條紋進(jìn)行照射。至病灶變?yōu)榛野咨螯S白色為止。有報(bào)告13例GAVE,用激光治療1~6次后病變消除或顯著減輕。
(3)氬血漿凝固治療:氬血漿凝固(argon plasma coagulation,APC)是一種無(wú)接觸電凝的新方法,能量通過(guò)電離的氬氣傳導(dǎo)到組織,對(duì)于血管畸形病變有較好療效,因而適宜本病的治療,療效同激光治療。1組6例GAVE用APC治療,5例~3次見(jiàn)效,1例用APC治療5次仍持續(xù)出血改其他治療方法。宣武醫(yī)院個(gè)例經(jīng)驗(yàn),止血療效好,但由于病變范圍廣,往往需多次治療,且容易復(fù)發(fā)出血。
3.手術(shù)治療 外科胃竇切除是最有效的手段。初始階段大部分患者行手術(shù)治療。長(zhǎng)期隨訪無(wú)1例癥狀復(fù)發(fā),無(wú)需補(bǔ)鐵治療或輸血。胃鏡復(fù)查亦未見(jiàn)殘胃異?;虿∽?cè)佻F(xiàn)。
(二)預(yù)后
初始階段大部分患者行手術(shù)治療。長(zhǎng)期隨訪無(wú)1例癥狀復(fù)發(fā),無(wú)需補(bǔ)鐵治療或輸血。胃鏡復(fù)查亦未見(jiàn)殘胃異?;虿∽?cè)佻F(xiàn)。
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