原發(fā)性膽汁性肝硬化
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【概述】
本病為原因不明、慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關(guān)。
【診斷】
【病史及癥狀】
本病常與其它免疫性疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10％的患者可無任何癥狀。，對原因不明的慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應(yīng)詳細(xì)了解起病的誘因及病情進(jìn)展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進(jìn)行鑒別?！ ?/p>
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體驗(yàn)發(fā)現(xiàn)
皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛?！ ?/p>
癥狀
原發(fā)性膽汁性肝硬化常與其它免疫性疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10％的患者可無任何癥狀。，對原因不明的慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應(yīng)詳細(xì)了解起病的誘因及病情進(jìn)展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進(jìn)行鑒別。
體征、輔助檢查與治療
【體征】
皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。
【輔助檢查】
血脂、血清膽酸，結(jié)合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉(zhuǎn)氮酶正?；蜉p、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時(shí)間延長。尿膽紅素陽性，尿膽元正?；驕p少。
影像學(xué) 超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
【治療措施】
適當(dāng)休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<40－50g為宜。補(bǔ)充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸600－700mg/d，服藥6個(gè)月以上可改善臨床癥狀，及實(shí)驗(yàn)室改變。皮質(zhì)類固醇如氫化潑尼松30mg/d，口服，癥狀改善后必為10mg/d。連服1年。注意晚期患者骨病加劇及并發(fā)細(xì)菌感染。硫唑嘌呤、環(huán)孢毒素A均有效但因有腎毒，骨髓抑制應(yīng)慎用。
預(yù)防常識：
原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種以肝內(nèi)小膽管炎癥性破壞，肝內(nèi)膽汁郁積為特征的慢性肝病，常伴有多種免疫學(xué)的異常，其發(fā)病可能與免疫異常有關(guān)。臨床表現(xiàn)典型者，診斷多無困難，但此時(shí)病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。隨著敏感檢測方法的開展，無癥狀、無黃疸的原發(fā)性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多，對早期診斷有價(jià)值的檢測方法是ALP和抗線粒 體抗體。確診主要靠病理組織學(xué)檢查，在診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化時(shí)，應(yīng)與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒性毛細(xì)膽管性肝炎、藥物引起的黃疸、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病相鑒別。目前尚缺乏有效的治療方法，對原發(fā)性膽汁性肝硬化治療的主要目的在于：(1)預(yù)防和治療頑固性膽汁郁積的并發(fā)癥；(2)處理代償期肝硬化的各種表現(xiàn)；(3)如有可能，實(shí)施對疾病過程的治療，但應(yīng)注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和(或)生活質(zhì)量差的病人可考慮作肝臟移植。
原發(fā)性膽汁性肝硬化預(yù)防方法
本病病因不明、慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關(guān)還可能以藥物反應(yīng)、感染等因素有關(guān)以下生活方式對此病有預(yù)防幫助：
1、絕對禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各種飲料，可喝熱茶。
2、每天飲食保持恒定，以低鹽、低脂肪、少糖、高蛋白為好，不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬的食物，勿暴飲暴食，并且要注意飲食衛(wèi)生，防止腹瀉。
3、盡量不吃有損害肝臟的食物。
4、保持運(yùn)動(dòng)的習(xí)慣及良好的心態(tài)。
參考
健康問答網(wǎng)關(guān)于原發(fā)性膽汁性肝硬化的相關(guān)提問
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