系統(tǒng)性硬化癥
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概述：
系統(tǒng)性硬化癥（硬皮病）是一種以皮膚各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織疾病。累及內(nèi)臟器官的系統(tǒng)性硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥。本病在結(jié)締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位?；颊咭耘暂^多，女性與男性之比約為3∶1。發(fā)病年齡以20～50歲見。
病因：
尚不清楚，歸納起來涉及以下幾個方面：
（一）遺傳因素：根據(jù)部分患者有明顯家族史。
（二）感染因素：不少患者發(fā)病前常有急性感染，包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。
（三）結(jié)締組織代謝異常：患者顯示廣泛的結(jié)締組織病變。對患者的成纖維細(xì)胞培養(yǎng)顯示膠原合成的活性明顯增高。
（四）血管異常：患者多有雷諾現(xiàn)象，不僅限于肢端，也發(fā)生于內(nèi)臟血管。
（五）免疫異常。
癥狀：
起病隱襲，常先有雷諾現(xiàn)象，手指腫脹僵硬或關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎。雷諾現(xiàn)象可先于皮膚病變幾個月或幾年出現(xiàn)，表現(xiàn)為寒冷或情緒緊張誘發(fā)血管痙攣，引起手指發(fā)白或紫紺發(fā)作，通常累及雙側(cè)手指，有時是足趾。
皮膚病變一般先見于雙側(cè)手指及面部，然后向軀于蔓延。初為水腫期，可有或無壓痕。繼之為硬化期，皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。最后為萎縮期，皮膚光滑而細(xì)薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發(fā)脫落。硬皮部位常有色素沉著，間以脫色白斑，也可有毛細(xì)管擴(kuò)張，以及皮下組織鈣化，面部皮膚受損造成正常面紋消失使面容刻板，張口困難。
食管下端功能失調(diào)引起咽下困難，由于擴(kuò)約肌受損常發(fā)生反流性食道炎，引起燒灼感，久之可引起狹窄。十二指腸與空腸受累，腸段擴(kuò)張，蠕動緩慢，腸內(nèi)容物淤滯有利于細(xì)菌繁殖，形成吸收不良綜合征。結(jié)腸受累可導(dǎo)致便秘。
肺部病變主要表現(xiàn)為間質(zhì)纖維化。
心臟受累表現(xiàn)為心臟增大，心力衰竭，心律失常，肺動脈高壓導(dǎo)致肺心病。
指端由于缺血發(fā)生指墊組織喪失，指端有下陷區(qū)、潰瘍、瘢痕。
關(guān)節(jié)炎與腱鞘炎可發(fā)生于早期。晚期由于皮膚和腱鞘纖維化，發(fā)生攣縮使關(guān)節(jié)僵直固定在畸形位置。主要表現(xiàn)在手指關(guān)節(jié)，但大關(guān)節(jié)也可發(fā)病。
肌病：除發(fā)生廢用性肌萎縮外，有兩種肌?。孩俳?a href="/w/%E8%82%8C%E6%97%A0%E5%8A%9B" title="肌無力">肌無力，肌酶輕度增高，活檢見肌纖維為纖維組織代替，炎癥細(xì)胞浸潤；②典型多發(fā)性肌炎。
腎病：一般僅表現(xiàn)輕微尿變化。有時可突然出現(xiàn)硬皮病腎危象，表現(xiàn)急進(jìn)性極度高血壓、頭痛、視物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿閉、腎功能衰竭。個別患者血壓不高，僅表現(xiàn)急進(jìn)性腎功能衰竭。腎危象是彌漫型SSc的重要死亡原因。
其他：可合并在干燥等綜合征，甲狀腺炎，膽汁性肝硬化，腦神經(jīng)病。
檢查：
無論局限型或系統(tǒng)型，受累或未受累皮膚的感覺時值測定均較正常明顯延長（延長5～12倍）。
血沉多數(shù)加快。
X線檢查：系統(tǒng)型患者往往顯示：①牙周膜增寬；②食管、胃腸道蠕動消失，下端狹窄，近側(cè)增寬，小腸蠕動減少，近側(cè)小腸擴(kuò)張，結(jié)腸袋呈球形改變；③指端骨質(zhì)吸收；④兩肺紋理增粗，或見小看囊狀改變；⑤軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積陰影。
診斷：
根據(jù)1980年國風(fēng)濕病學(xué)會關(guān)于系統(tǒng)性硬化癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)：
?。?） 主要條件
肢端硬化：從指端到掌指關(guān)節(jié)或趾端到跖趾關(guān)節(jié)的皮膚呈對稱性增厚、繃緊，此變化也可累及整個肢體、面部、頸部及軀干（胸部和腹部）。
?。?） 次要條件
①指端硬化：以上皮膚改變僅出現(xiàn)在手指末端；
②指端凹陷性瘢痕或指墊（指腹）組織消失：這種改變是由于缺血引起；
③兩側(cè)肺基底纖維化：標(biāo)準(zhǔn)的胸X片提示雙肺底網(wǎng)狀的紋理或結(jié)節(jié)狀密度增高影，可以是彌散性斑點或“蜂窩肺”的外觀，這些改變非原發(fā)性肺部病變而致；
當(dāng)患者具有以上主要條件或至少兩項次要條件時，可以診斷為系統(tǒng)性硬化癥。但對于早期患者，癥狀表現(xiàn)不典型時，臨床醫(yī)師的經(jīng)驗、判斷及密切隨訪十分重要。
治療：
本病目前尚無特效療法，部分病例治療后可停止發(fā)展或緩解。兩型在治療上無大的差別。
（一）一般治療。去除感染病灶，加強(qiáng)營養(yǎng)，注意保暖和避免劇烈精神刺激。
（二）血管活性劑。主要用于以擴(kuò)張血管，降低血粘度，改善微循環(huán)。
（三）結(jié)締組織形成抑制劑。
（四）抗炎劑。
（五）免疫抑制劑。
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