脫髓鞘病
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脫髓鞘病(demyelination)是指一類以髓鞘喪失或變薄而軸索相對完好的疾病。其病理變化是神經(jīng)纖維的髓鞘脫失而神經(jīng)細胞相對保持完整、使神經(jīng)沖動的傳送受到影響。急性脫髓鞘的神經(jīng)髓鞘可以再生，且較迅速而完全，對功能恢復影響不大。慢性脫髓鞘性神經(jīng)病，由于反復脫髓鞘與髓鞘的再生神經(jīng)膜細胞明顯增殖，神經(jīng)可變粗，并有軸突喪失，因此功能恢復不完全。
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病癥特征
①急性或亞急性起??；②臨床癥狀較重，但影像學病灶相對較?。虎?a href="/w/%E8%84%8A%E9%AB%93" title="脊髓">脊髓MRI顯示病灶呈多中心性，脊髓中央管擴張不明顯，病灶呈斑片狀強化或不強化；有時頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)腦室旁或腦干病灶；④激素治療效果明顯；⑤既往曾有視神經(jīng)炎或脊髓炎史，對可疑患者，脊髓MRI隨診有重要價值。臨床上最常見的是多發(fā)性硬化?！ ?/p>
病癥分類
不同學者對脫髓鞘病有不同的分類。按照髓鞘本身破壞為主還是其他組織結(jié)構(gòu)破壞累及髓鞘（旁觀者效應）分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。髓鞘破壞(myelinoclastis)指原本發(fā)育正常的髓鞘受到破壞，而髓鞘形成不良(dysmyelinating)指髓鞘代謝所需酶的異常而導致的髓鞘異常，后者又稱作白質(zhì)營養(yǎng)不良(leukodystrophy)。還有炎癥性和非炎癥性脫髓鞘的分類方法。
1．Sehaumburg病因分類 根據(jù)發(fā)病原因，Sehaumburg將脫髓鞘分成五類：病毒性、免疫性、遺傳性（髓鞘形成不良）、中毒性（或營養(yǎng)性）和創(chuàng)傷性。
2．Olek MJ分類 自身免疫性、急性播散性腦脊髓炎、急性出血性白質(zhì)腦炎、多發(fā)性硬化、感染性、進行性多灶性白質(zhì)腦病、中毒性（或代謝性）、一氧化碳中毒、維生素B↓（12）缺乏、汞中毒(Minamata病)、酒精（或煙草）中毒性弱視、腦橋中央髓鞘溶解癥、Marchiafava-Bignami綜合征、缺氧、放射性或血管性損傷、Binswanger病、髓鞘代謝的遺傳性疾病、腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性白質(zhì)營養(yǎng)不良、Krabbe病、Alexander病、Canavan-van病、Bogaert－Bertrand病、Pelizaeus-Merzbacher病、苯丙酮尿癥等。
3. Allen分類 (AllenⅣ.Greenfield's Neu- ropathology, Edward Arnold. London, 1992：447—520)
(1)急性播散性腦脊髓炎：經(jīng)典型（感染性、預防接種后、特發(fā)性）和超急性（急性出血性白質(zhì)腦炎）。
(2)多發(fā)性硬化癥：經(jīng)典型（Charcot型）、急性（Marburg型）、廣泛性硬化癥（Schilder型）、同心圓性硬化癥（Balo型）和視神經(jīng)脊髓炎(Devic型)。
多發(fā)性硬化癥( multiple sclerosis，MS)是臨床最常見的脫髓鞘疾病，由于硬化病變的多灶性，臨床癥狀較復雜，混合型亦不少見。早期癥狀通常表現(xiàn)為發(fā)作一緩解過程。有時患者常常會未經(jīng)治療即自動痊愈（或基本痊愈），隨后，隨著時間的推延，病情進入不可逆階段，從而引起多發(fā)性硬化癥急性發(fā)作?；颊呖沙霈F(xiàn)全身癥狀，其中包括視覺障礙、膀胱直腸與性功能失調(diào)、運動癥狀（如肌肉軟弱無力、痙攣等）、感覺癥狀（如麻木、應激性不良、錯感等）、腦部癥狀（如震顫與共濟失調(diào)）和其他癥狀（如疲倦、認知能力受損與精神綜合征等）。按病變部位一般分為以下四型。
1．脊髓型 主要累及側(cè)、后束，當單個大的斑塊或多個斑塊融合時，可損及脊髓一側(cè)或某一節(jié)段，出現(xiàn)半橫貫或橫貫性脊髓損害表現(xiàn)?；颊叱Ｏ仍V背痛，繼之下肢中樞性癱瘓，損害水平以下的深、淺感覺障礙，尿潴留和陽痿等。在頸髓后束損害時，患者頭前屈可引起自上背向下肢的放散性電擊樣麻木或疼痛，是為Lhermitt征。還可有自發(fā)性短暫由某一局部向一側(cè)或雙側(cè)軀干及肢體擴散的強直性痙攣和疼痛發(fā)作，稱為強直性疼痛性痙攣發(fā)作。
2．視神經(jīng)脊髓型 又稱視神經(jīng)脊髓炎、Devic病。此型可以視神經(jīng)、視交叉損害為首發(fā)癥狀，亦可以脊髓損害為首發(fā)癥狀，兩者可相距數(shù)月甚至數(shù)年。兩者同時損害者亦不少見。起病可急可緩，視神經(jīng)損害者表現(xiàn)為眼球運動時疼痛，視力減退或全盲，視神經(jīng)盤正?；蛏n白，常為雙眼損害。視交叉病變主要為視野缺損。視盤炎者除視力減退外，還有明顯的視盤水腫。脊髓損害表現(xiàn)同脊髓型。
3．腦干小腦型 表現(xiàn)為眩暈、復視、眼球震顫、構(gòu)音不清、中樞性或周圍性面癱、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性癱瘓或偏癱、運動性共濟失調(diào)和肢體震顫、舞動等。
4．大腦型 主要表現(xiàn)為偏癱、失語、精神障礙常見的有情緒不穩(wěn)定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能減退等，臨床較少見。
病理變化
經(jīng)典型MS病變分布廣泛，可累及大腦、腦干、脊髓、視神經(jīng)等處，其中以白質(zhì)，特別以腦室角或室旁白質(zhì)的病變最突出，但灰質(zhì)也可受累。病灶呈圓形或不整形，大小不一，直徑從0.1cm到數(shù)厘米不等，數(shù)目多少不一，新鮮病灶呈淺紅色或半透明狀，陳舊病灶呈灰白色，質(zhì)地較硬。
早期多從靜脈周圍開始（又名靜脈周脫髓鞘）伴血管周圍單核細胞或淋巴細胞浸潤。進行性脫髓鞘病灶的邊緣常有多量單核細胞浸潤，病灶中髓鞘變性崩解成顆粒狀，并被吞噬細胞吞噬，形成泡沫細胞。軸索大多保存，部分可因變性而發(fā)生腫脹、扭曲斷裂，甚至消失。此外，少突膠質(zhì)細胞明顯減少，甚至脫失；星形膠質(zhì)細胞反應性增生十分明顯，有時可出現(xiàn)肥胖細胞。晚期病灶膠質(zhì)化，成為硬化斑。
如脫髓鞘區(qū)與有髓鞘區(qū)相互交替，形成同心圓樣結(jié)構(gòu)，則稱為同心圓性硬化又名Balo病，在我國東北和西南地區(qū)有散發(fā)病例的報道。近年觀察發(fā)現(xiàn)，同心圓硬化和一般的脫髓鞘病灶可出現(xiàn)于同一病例；因此Balo病可能僅是經(jīng)典型MS的某一階段的表現(xiàn)。Schilder病則表現(xiàn)為大腦皮質(zhì)下白質(zhì)廣泛的融合性脫髓鞘病變。皮質(zhì)下弓狀纖維的髓鞘保存完好是其特征。
部分病例病變主要累及脊髓和視神經(jīng)，引起視力損害和脊髓癥狀，此即視神經(jīng)脊髓炎又名Devic病，此型在遠東常見。我國有僅累及脊髓的Devic病報道?！ ?/p>
病因及發(fā)病機制
病因不明，可能和下列因素有關(guān)：①遺傳因素：在歐美白人患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原陽性者較多。②人文地理因素：此病在寒溫帶多見，熱帶則較少。歐洲人發(fā)病率高，而東方、非洲人患病率較低。③感染因素：曾懷疑麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒與此病有關(guān)，但即使應用分子生物學方法檢測病灶內(nèi)及周圍腦組織中的病毒基因組，亦未能得出明確的結(jié)論。
動物實驗表明，注射腦組織成分或狂犬病疫苗均可引起脫髓鞘病變，提示此病可能為多種因素誘發(fā)的變態(tài)反應疾病。在脫髓鞘病灶內(nèi)可檢出CD4T（輔助）和CD8T（抑制）細胞，然而確切的發(fā)病機制仍不清楚。
參看
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