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延髓外側(cè)綜合征

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小腦后下動脈閉塞引起的延髓背側(cè)梗死,稱延髓背外側(cè)綜合征,又稱小腦后下動脈綜合征或Wallenberg綜合征,是腦干梗死最常見的一種類型。老年人多由血栓形成引起,而青中年人多為心原性或動脈原性栓塞引起。實(shí)際上本綜合征大部分并非小腦后下動脈本身閉塞,而是小腦后下動脈分出處附近的椎動脈閉塞引起。

小腦后下動脈從椎動脈上部分出,是椎動脈最大且變異最多的分支。主要供應(yīng)延髓中上部外側(cè)區(qū)、小腦半球底部和蚓部下面的后部。小腦后下動脈自椎動脈外側(cè)分出后,向后上走行到小腦底面時(shí)分內(nèi)、側(cè)兩支。內(nèi)支與對側(cè)小腦后下動脈內(nèi)支及同側(cè)小腦上動脈吻合,側(cè)支與同側(cè)小腦前下動脈吻合。并由小腦后下動脈主干分出供應(yīng)延髓外側(cè)部的小支動脈,是終動脈。故當(dāng)小腦后下動脈主干閉塞時(shí),僅發(fā)生其到延髓的小分支供血區(qū)的梗塞,即延髓背外側(cè)梗塞。延髓背外側(cè)的解剖結(jié)構(gòu)和其損害體征:①神經(jīng)脊髓束、三叉神經(jīng)脊束核脊髓丘腦束:受損后表現(xiàn)為病側(cè)面部和對側(cè)軀干和肢體(不包括面部)痛、溫覺障礙,即交叉性感覺障礙;②疑核:受損后出現(xiàn)病側(cè)軟腭麻痹、構(gòu)音及吞咽障礙,咽反射減弱或喪失;③前庭神經(jīng)下核:受累后表現(xiàn)眩暈惡心、嘔吐眼球震顫

④網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感下行纖維:受損時(shí)表現(xiàn)為病灶側(cè)不全型Horner征,主要表現(xiàn)為瞳孔小和(或)眼瞼輕度下垂;⑤前后脊髓小腦束和繩狀體:受損后出現(xiàn)同側(cè)肢體和軀干共濟(jì)失調(diào)。

典型的延髓背外側(cè)綜合征可表現(xiàn)為上述5個癥狀

由于小腦后下動脈的解剖變異較多,如僅單一小腦后下動脈由基底動脈分出;與小腦前下動脈共同由一個干從椎動脈或基底動脈分出;延髓背外側(cè)部直接由椎動脈供血;小腦后下動脈延髓分支發(fā)出小分支到面神經(jīng)聽神經(jīng)等,使臨床癥狀復(fù)雜化。本綜合征可出現(xiàn)不典型的臨床表現(xiàn)。據(jù)國內(nèi)外觀察,僅感覺障礙的表現(xiàn)不同,就分為8型,其表現(xiàn)如下:

1.Ⅰ型 交叉性感覺障礙,即典型表現(xiàn)。是病灶側(cè)三叉神經(jīng)脊束或核和脊髓丘腦束損害的表現(xiàn)。

2.Ⅱ型 病灶對側(cè)面部、半身痛溫覺障礙。是病灶側(cè)三叉神經(jīng)二級纖維(三叉丘系)和脊髓丘腦束受損所致。

3.Ⅲ型 雙側(cè)面及病灶對側(cè)半身感覺障礙。是病灶側(cè)三叉神經(jīng)脊束及其二級纖維和脊髓丘腦束受累的表現(xiàn)。

4.Ⅳ型 病灶對側(cè)半身(面部除外)感覺障礙。是病灶側(cè)脊髓丘腦束受損所致。

5.Ⅴ型 僅病灶側(cè)面部感覺障礙,有時(shí)僅三叉神經(jīng)第1支、2支或第l、2支分布區(qū)感覺障礙。是病灶側(cè)三叉神經(jīng)脊束受累。

6.Ⅵ型 雙側(cè)面部感覺障礙。是病灶側(cè)三叉神經(jīng)脊束及三叉神經(jīng)二級纖維受累。

7.Ⅶ型 僅病灶對側(cè)面部感覺障礙,為病灶側(cè)三叉神經(jīng)二級纖維受累。

8.Ⅷ型 雙側(cè)半身(不包括面部)感覺障礙。是病變影響雙側(cè)脊髓丘腦束或血管解剖變異所致。

此外,如雙側(cè)腭、咽、喉肌麻痹,伴面神經(jīng)麻痹和(或)聽力障礙,錐體束征陽性等多種不典型表現(xiàn)。本綜合征臨床表現(xiàn)不典型者,大多是椎動脈阻塞而非小腦后下動脈阻塞。

本綜合征一般可無小腦癥候,但亦有少數(shù)患者可出現(xiàn)。如Masson等觀察3例突發(fā)性眩暈患者,其體征似急性迷路病變,但無眼球震顫,MRI顯示小腦一側(cè)梗死,血管造影小腦后下動脈中段閉塞。

近年來研究表明,本綜合征尚可有復(fù)雜的眼球運(yùn)動障礙:①眼球斜角性偏斜。即病灶側(cè)眼向下內(nèi)轉(zhuǎn)而對側(cè)眼向上外轉(zhuǎn)。這是因?yàn)槿送ㄟ^前庭器官、前庭系統(tǒng)維持靜息和動態(tài)的人體平衡。橢圓囊發(fā)出纖維主要投射到同側(cè)前庭外側(cè)核,球狀囊主要投射到前庭下核,半規(guī)管主要投射到前庭上核、內(nèi)側(cè)核和下核。由前庭核發(fā)出纖維到內(nèi)側(cè)縱束前庭脊髓束以調(diào)節(jié)眼球位置和頸肌活動。如上述通路受損可導(dǎo)致前庭系輸入不平衡,而出現(xiàn)

眼球斜角性偏斜。②眼球震顫:在本綜合征中常見,可為水平性、旋轉(zhuǎn)性、水平-旋轉(zhuǎn)性或水平-旋轉(zhuǎn)-垂直性,以水平-旋轉(zhuǎn)最常見。少數(shù)患者還可出現(xiàn)蹺蹺板樣擺動性眼震,或眼瞼-眼球震顫(注視時(shí)可誘發(fā))。③持久性凝視障礙:表現(xiàn)為患者常感覺到身體被拉向一側(cè),而只有向另一側(cè)傾斜方能與之抗衡。這是由于持久性凝視功能損害,眼球易于被拉向病灶側(cè)的影響所致。

雖然小腦后下動脈綜合征臨床表現(xiàn)多種多樣,但萬變不離其宗,只要抓住本綜合征的基本癥候,診斷應(yīng)屬不難。王新德認(rèn)為診斷延髓背外側(cè)綜合征必須具備下列2條:①提示病灶在延髓,即構(gòu)音障礙和吞咽困難二者必具其一;②提示損害在背外側(cè),即痛溫覺障礙、肢體共濟(jì)失調(diào)和Horner征三者必具其一。

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