多發(fā)性動脈炎
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多發(fā)性動脈炎為主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎變，常引起不同部位的狹窄或閉塞。本病多發(fā)生于青年女性，男女比例為1：2～4，發(fā)病年齡以15～30歲為多?！ ?/p>
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病因
本病的病因尚不明確，曾被考慮的可能因素有風濕性疾病（風濕熱或系統(tǒng)性紅斑狼瘡）、感染（結(jié)核病或梅毒）、先天性血管異常、外傷等。發(fā)病亦不清楚。近來認為可能是感染引起血管壁上的變態(tài)反應所致。本病可能屬于自身免疫性疾病范疇?！ ?/p>
癥狀】：
根據(jù)病變部位可分為三種臨床類型：
一、頭臂動脈型（即無脈病)：
（一）癥狀：
【1】、.頸動脈和椎動脈狹窄或閉塞，可引起腦部不同程度缺血，如頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、咀嚼時腭部肌肉疼痛。嚴重者有反復暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。尤以頭部上仰時，上述癥狀更易發(fā)作。
【2】、鎖骨下動脈或無名動脈狹窄或閉塞可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢缺血，上肢無力，發(fā)涼，酸痛，甚至肌肉萎縮。
【3】、少數(shù)可發(fā)生鎖骨動脈竊血綜合癥，由于一側(cè)鎖骨下動脈或無名動脈有1／2以上狹窄閉塞，可引起同側(cè)椎動脈的壓力降低10mmHg以上，則可使對側(cè)椎動脈的血液逆流入狹窄或閉塞側(cè)的椎動脈和鎖骨下動脈?！ ?/p>
（二）體癥：
【1】、.單側(cè)或雙側(cè)頸動脈、橈動脈、肱動脈搏動減弱或消失。
【3】、約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音，多數(shù)觸不到細震顫。
【4】、如有側(cè)枝循環(huán)形成，則血流經(jīng)過擴大彎曲的側(cè)枝血管時，可產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音?！ ?/p>
二、主、腎動脈型：
（一）癥狀：
【1】、.胸腹主動脈及其分支的狹窄或閉塞可引起單側(cè)或雙側(cè)下肢缺血，產(chǎn)生下肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木、易疲勞和間歇性跛行等。
【2】、.雙側(cè)或單側(cè)腎動脈狹窄或閉塞可引起頑固性高血壓，甚至發(fā)生左心衰竭癥狀。
【3】、.少數(shù)患者大動脈炎波及冠狀動脈或冠狀動脈口，發(fā)生心絞痛或心肌梗塞?！ ?/p>
（二）體癥：
【2】、下肢血壓明顯降低或測不出，而上肢血壓增高。單純胸或腹主動脈狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測不出；單純腎血管性高血壓，上下肢血壓均增高，上肢舒張壓常超過16Kpa（120mmHg），下肢血壓較上肢高20mmHg左右；主動脈和腎動脈均狹窄，則上、下肢血壓差更大。
【3】、胸主動脈狹窄者于背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁可聽到收縮期血管雜音，嚴重者于胸壁可見表淺動脈搏動。
【4】、胸腹主動脈嚴重狹窄產(chǎn)生側(cè)枝循環(huán)時，可出現(xiàn)連續(xù)性血管雜音。
三、廣泛型（混合型）：
約2／5患者具有上述兩種類型的臨床癥狀和體癥特點，病變廣泛而多發(fā)，一般病情較重?！ ?/p>
檢查】：
血液檢查：在動脈炎活動期中，紅細胞沉降率增快，C反應蛋白增高，白細胞計數(shù)增多。
眼底檢查。
心電圖檢查。
X線檢查：在主腎動脈型及混合型胸片可見左心室增大。
超聲血管檢查可顯示狹窄遠端動脈的搏動強度和血流量減低。超聲多普勒尚可了解狹窄的部位、程度及血流減少情況。
血管造影可明確病變狹窄的部位程度及范圍?！ ?/p>
治療】：
一、內(nèi)科治療：
【1】.抗炎治療：如有活動性結(jié)核或鏈球菌感染，可應用抗癆藥及青霉素治療，對抑制體內(nèi)免疫機制可能有幫助。
【2】.激素：對急性活動期有助于制止或減緩病變的發(fā)展，對已有狹窄或閉塞的血管并無療效。常用強地松龍30－40mg/日，清晨頓服，待炎癥控制后，逐漸減量，并可用小劑量強地松龍長期維持。
【3】.免疫抑制劑；左旋咪唑、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等，一般常與激素合并應用，能更好的調(diào)節(jié)機體免疫功能。
【4】.血管擴張劑：心痛定10-20mg，口服每日3次；煙酸100mg，口服每日3次；妥拉蘇林25－50mg，口服每日3次。
【5】.降壓藥物；一般降壓藥效果差，目前多選用巰甲丙脯酸25－50mg，口服每日3次。其它可作阿斯匹林40mg，每日1次、口服，右旋糖酐或706代血漿250ml，靜脈滴注，每日1次，10次療程；丹參注射液2-4ml，每日1次或2次，肌注?！ ?/p>
二、手術(shù)治療：
慢性期，病變穩(wěn)定而又局限者，有嚴重腦缺血時；腦膜主動脈受累、引起上肢嚴重高血壓；或腎動脈受累引起腎性高血壓。有嚴重臨床表現(xiàn)時可考慮施行血管重建術(shù)。包括血管旁路移植術(shù)、頸總動脈一鎖骨下動脈吻合術(shù)、動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)加自體大隱靜脈片增補術(shù)等。對單側(cè)腎動脈受累而腎動脈較細無法施行腎動脈重建手術(shù)者，如患側(cè)腎臟萎縮不明顯，可考慮自體腎臟移植術(shù)。腎臟萎縮已很明顯者，可考慮患側(cè)腎臟切除術(shù)。
三、預后：
主要取決于高血壓程度、心功能狀態(tài)幫腦供血情況等，死亡原因多見于心力衰竭、腦血管意外、腎功能不全等。
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