小兒溶血性貧血
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溶血性貧血(haemolytic anaemias)是由多種病因引起紅細胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時發(fā)生的一類貧血。正常紅細胞的壽命為110～120天。正常情況下，每天約有1%的衰老紅細胞在脾臟中被吞噬和破壞，由新生的紅細胞補充代替之，從而維持紅細胞數(shù)量的恒定，以發(fā)揮正常的生理功能。
正常小兒骨髓造血潛能很大，一般可增加到正常的6～8倍。因此，如輕度溶血時，外周血中的紅細胞數(shù)能被骨髓造血功能的增加所完全代償，此時，臨床上雖有溶血存在但并不發(fā)生貧血，這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病。如果紅細胞的破壞超過了骨髓造血的代償能力，則發(fā)生溶血性貧血。
目錄 |
小兒溶血性貧血的病因
(一)發(fā)病原因
1.根據(jù)溶血發(fā)生的部位不同分類 根據(jù)溶血因素存在的部位不同，可將溶血性貧血分為紅細胞內(nèi)和紅細胞外兩大類。
(1)紅細胞內(nèi)因素
(一)紅細胞膜的缺陷 紅細胞膜結(jié)構(gòu)的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常，或不穩(wěn)定和容易破碎。在大多數(shù)病例中，缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白，紅細胞形態(tài)也異常。這些遺傳性膜的疾病，包括遺傳性球形細胞增多癥，遺傳性橢圓形細胞增多癥，遺傳性口形細胞增多癥，遺傳性畸形細胞增多癥，遺傳性棘細胞增生癥，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，其紅細胞膜對補體異常敏感，但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。
(二)血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷 血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，使血紅蛋白成為不溶性或不穩(wěn)定,導致紅細胞僵硬，最后溶血。見于珠蛋白生成障礙性貧血，鐮狀細胞貧血，血紅蛋白H病，不穩(wěn)定血紅蛋白病，其他同型合子血紅蛋白病(CC，DI，EE)，雙雜合子紊亂(HbSC，鐮狀細胞珠蛋白生成障礙性貧血)。
(三)紅細胞酶的缺陷 為維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處于還原狀態(tài)或維持足夠水平的ATP以進行陽離子交換的紅細胞酶的缺乏，可導致溶血性貧血
①紅細胞無氧糖酵解中酶的缺乏：丙酮酸激酶缺乏，磷酸葡萄糖異構(gòu)酶缺乏，磷酸果糖激酶缺乏，丙糖磷酸異構(gòu)酶缺乏，己糖激酶缺乏，磷酸甘油酸鹽激酶缺乏，醛縮酶缺乏，二磷酸甘油酸鹽變位酶缺乏等。
②紅細胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏：嘧啶5’-核苷酸酶缺乏，腺苷脫氨酶過多，腺苷三磷酸酶缺乏，腺苷酸激酶缺乏。
③戊糖磷酸鹽通路及谷胱苷肽代謝有關(guān)的酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏，谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏，谷胱苷肽合成酶缺乏，谷胱苷肽還原酶缺乏。
(2)紅細胞外因素：
(一)免疫性溶血性貧血：A.同種免疫性溶血性貧血：包括新生兒溶血癥、血型不合溶血性貧血等。 B.自身免疫性溶血性貧血：溫抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、冷抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、與免疫現(xiàn)象有關(guān)的貧血(移植物排斥，免疫復合物等)。
(二)非免疫性溶血性貧血：包括繼發(fā)于感染、微血管病及化學物理因素所致的溶血性貧血。
①化學、物理、生物因素 ：化學毒物及藥物如氧化性藥物及化學制劑、非氧化性藥物、苯、苯肼、鉛、氫氧化砷、磺胺類等;大面積燒傷感染;生物毒素：尿毒癥、溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。
②創(chuàng)傷性及微血管性溶血性貧血：人工瓣膜及其他心臟異常、體外循環(huán)、熱損傷(如燒傷、燙傷等)、彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征。
③脾功能亢進。
④血漿因素： A.肝臟疾?。喝缪獫{膽固醇、磷脂過高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺細胞(spur cell)貧血。 B.無β脂蛋白血癥。 ⑤感染性： A.原蟲：瘧原蟲、毒漿原蟲、黑熱病原蟲等。 B.細菌：梭狀茵屬感染(如梭狀芽孢桿菌)、霍亂、傷寒等。 ⑥肝豆狀核變性(Wilsons病)
2.根據(jù)溶血是遺傳性還是繼發(fā)性分類
(1)遺傳性：與紅細胞內(nèi)因素相同。
(2)獲得性：與紅細胞外因素相同。
(二)發(fā)病機制
紅細胞過早地被破壞可以發(fā)生在血管外或血管內(nèi)。血管外溶血即紅細胞被脾、肝中的巨噬細胞(單核一巨噬細胞系統(tǒng))吞噬后破壞。血管內(nèi)溶血是紅細胞直接在血循環(huán)中破裂，紅細胞的內(nèi)容(血紅蛋白)直接被釋放入血漿。血管內(nèi)的紅細胞被大量破壞，血紅蛋白被釋放到血液循環(huán)，出現(xiàn)血紅蛋白血癥(hemoglobinemia)，血漿中游離Hb(正常0.02～0.05g/血漿)增高(血漿呈粉紅色或紅色)。游離Hb去路：①與血漿中的結(jié)合珠蛋白(haptoglobin，Hp)結(jié)合成Hp-Hb復合物，參與單核-巨噬細胞系統(tǒng)的膽色素代謝。血漿如有較多游離的血紅蛋白,血漿可呈粉紅色，但由于高鐵血紅白蛋白呈棕色，高鐵血紅蛋白呈褐色，因此其粉紅色被掩蓋而不易看出。②超過Hp結(jié)合能力時，則自腎小球濾出，出現(xiàn)血紅蛋白尿，部分可被腎小管重吸收，在上皮細胞內(nèi)分解為卟啉，卟啉進入血液循環(huán)成膽色素，后二者重新利用，部分以含鐵血黃素存在于上皮細胞內(nèi)，隨上皮細胞脫落，從尿排出(含鐵血黃素尿)。高鐵血紅白蛋白由于分子大、不出現(xiàn)于尿內(nèi)。③分離出游離的高鐵血紅素，與血漿中β-糖蛋白結(jié)合成高鐵血紅素蛋白(methemoglobin)或與凝乳素(hemopexin，Hx)結(jié)合，然后進入單核-巨噬細胞系統(tǒng)。
小兒溶血性貧血的癥狀
各種溶血性貧血的臨床表現(xiàn)大多缺乏特異性，與溶血的緩急、程度和場所有關(guān)。表現(xiàn)多樣，但有其共同之處。患兒皮膚、口唇、眼結(jié)膜、耳垂、手掌及指甲床蒼白，感疲倦，肌肉無力。可有黃疸、氣喘、心律加快、食欲不振、頭昏、怕冷等癥。
1.急性溶血表現(xiàn)：一般為血管內(nèi)溶血，急性起病，表現(xiàn)為可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、黃疸較重;此外還可有惡心、嘔吐、感胸悶、腹痛;以及腰酸、背痛、少尿、無尿、排醬油色尿(血紅蛋白尿)、甚至腎功能衰竭等。貧血加重迅速，嚴重時神志淡漠或昏迷，甚至發(fā)生周圍循環(huán)衰竭，休克。
2.慢性溶血表現(xiàn)：一般為血管外溶血，癥狀體征常不明顯。由于溶血的速度未超過骨髓代償的能力，可不出現(xiàn)貧血，黃疸不重。肝臟清除膽紅素的能力很強，也可不出現(xiàn)黃疸。典型的表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大三大特征。有癥狀者常為乏力、蒼白、氣促、頭暈等。體檢除發(fā)現(xiàn)肝脾腫大、黃疸外，膽結(jié)石為較多見的并發(fā)癥，可發(fā)生阻塞性黃疽。還可能有骨痛及下肢踝部的慢性潰瘍。此種溶血常見于血紅蛋白病的溶血、紅細胞膜異常所致的溶血等。病程中可有急性溶血發(fā)作和突然發(fā)生骨髓功能衰竭。
正常小兒骨髓造血潛能很大，一般可增加到正常的6～8倍。因此，如輕度溶血時，外周血中的紅細胞數(shù)能被骨髓造血功能的增加所完全代償，此時，臨床上雖有溶血存在但并不發(fā)生貧血，這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病。如果紅細胞的破壞超過了骨髓造血的代償能力，則發(fā)生溶血性貧血。
診斷：
詢問病史有陽性家族史，或感染、藥物、輸血史，以及過去發(fā)作史。臨床有有程度不等的貧血、黃疸和脾腫大等表現(xiàn)。應考慮到溶血性貧血存在的可能性。實驗室檢查外周血紅細胞和血紅蛋白有不同程度降低，網(wǎng)織紅細胞增加，可有紅細胞形態(tài)異常。血清間接膽紅素、LDH 升高。紅細胞壽命縮短。尿血紅蛋白呈陽性，尿膽元增加。 骨髓象幼紅細胞增生，粒紅比例降低或倒置。 先天遺傳性溶血性貧血紅細胞脆性試驗、血溶試驗異常。后天獲得性溶血性貧血Coombs 試驗陽性。
小兒溶血性貧血的診斷
小兒溶血性貧血的檢查化驗
1.血液檢查：
(1) 血象：紅細胞數(shù)減少、血紅蛋白降低、網(wǎng)織紅細胞增多(3%以上)。
(2) 血片檢查：紅細胞形態(tài)可能改變，或出現(xiàn)幼稚紅細胞和(或)幼稚粒細胞。由于紅細胞生成代償性增快，紅細胞大小不一，形狀不等，紅細胞帶有核或核殘余。
(3) Na252CrO4標記紅細胞測定紅細胞壽命，其半壽命明顯縮短。
(4) 如溶血性貧血同時有血小板減少者，應進行骨髓檢查及有關(guān)DIC的檢查，如凝血檢查及3P試驗等，排除伴隨溶血性貧血的其他疾病。骨髓紅系增生活躍，粒：紅比例降低甚至倒置。
(5) 血清間接膽紅素增高：但如血清間接膽紅素不高，不能排除溶血性貧血。
(6) 血漿游離血紅蛋白增多：或稱血紅蛋白血癥，以急性血管內(nèi)溶血多見，但在大量血管外溶血時亦可發(fā)生，一般表示溶血的量較大。
(7) 血漿結(jié)合珠蛋白減少或消失：以血管內(nèi)溶血為多見，表示溶血的量較大，這是較敏感的指征，一般在溶血終止3～4天后，血漿結(jié)合珠蛋白才逐漸恢復正常。感染、惡性腫瘤可使結(jié)合珠蛋白升高;而肝病時則可使其降低，鑒別時應加注意。
(8) 血漿出現(xiàn)高鐵血紅素白蛋白(Schumm試驗陽性)：一次溶血后可持續(xù)存在多天，對診斷尤有價值。
2.尿液檢查：
(1) 尿膽原增高：正常為0～3.5mg/kg，急性溶血時增多，但慢性溶血時增加不明顯。作為溶血的指征時，需除外肝功能不全所致。糞膽原定量增加。
(2)血紅蛋白尿(尿潛血試驗)陽性：大量溶血時，其游離血紅蛋白產(chǎn)生過多，超過了結(jié)合珠蛋白的結(jié)合能力，這時游離血紅蛋白可從腎小球濾過，從尿中排出，即成為血紅蛋白尿。出現(xiàn)血紅蛋白尿時，聯(lián)苯胺試驗陽性。但作為溶血性貧血的指征時，必須除外由于血尿或肌球蛋白血癥所致的陽性。
(3)含鐵血黃素尿(Rous試驗)陽性：含鐵血黃素尿是經(jīng)腎小管重吸收的血紅蛋白分解為血紅素，進一步分解為原卟啉及鐵，若分解的鐵過多，則以含鐵血黃素的形式沉著在腎小管的上皮細胞內(nèi)，當細胞脫落時，隨尿排出即成為含鐵血黃素尿。
3.確定溶血病因的檢查
有關(guān)紅細胞檢測的實驗：
(1) 紅細胞形態(tài)觀察：球形紅細胞增多，見于遺傳性球形紅細胞增多癥及免疫性溶血性貧血;靶形細胞提示地中海貧血、血紅蛋白E病、血紅蛋白C病等;盔形細胞、破碎細胞，表示機械性溶血性貧血;鐮形細胞，表示鐮形細胞性貧血，數(shù)量往往不多。
(2)紅細胞鹽水滲透脆性試驗：紅細胞滲透脆性試驗表示紅細胞表面積和體積的比率關(guān)系，可初步將先天性非免疫性溶血性貧血分類。如紅細胞的表面積/體積比率減少，則脆性增高，提示紅細胞膜異常性疾病;紅細胞的表面積/體積比率增加，則脆性降低，多提示血紅蛋白病;紅細胞脆性正常者，提示紅細胞酶缺乏性疾病。
(3)紅細胞酶活性測定：對于紅細胞酶缺乏有確定診斷的意義。由于紅細胞酶缺乏較少見，故一般在排除了其他常見的溶血病因后才考慮進行紅細胞酶活性測定。
(4)酸溶血試驗：將患者紅細胞與加有1/6N鹽酸的同型正常血清混合。37℃溫箱中孵育1-2小時后，可見溶血現(xiàn)象，即為陽性，陽性結(jié)果表示陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。糖水溶血試驗也作為診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿之過篩試驗。
(5)蔗糖溶血試驗、熱溶血試驗陽性見于PNH。如外周血有大量紅細胞碎片者，可考慮為紅細胞碎片綜合征，包括微血管病性溶血性貧血、溶血性尿毒綜合征、陣發(fā)性行軍性血紅蛋白尿、血栓性血小板減少性紫癜、人工心臟瓣膜裝置、DIC等。
(6)自溶血試驗 溶血能被ATP糾正而不被葡萄糖糾正提示丙酮酸激酶缺乏。
有關(guān)血紅蛋白的實驗
(1)血紅蛋白電泳：對于血紅蛋白病有確定診斷的意義。
(2)抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)：本試驗是鑒別免疫性溶血性貧血與非免疫性溶血性貧血的基本檢查，Coombs試驗陽性，提示為免疫性溶血性貧血;Coombs試驗陰性，一般提示其溶血性貧血為非免疫性。
(3)高鐵血紅蛋白還原試驗 正常高鐵血紅蛋白還原率>75%，G-6PD缺乏時還原率降低。此外，熒光點試驗、抗壞血酸-氰化物試驗及(或)變性珠蛋白小體生成試驗陽性結(jié)果也表示G6PD缺乏。G6PD缺乏決定性的試驗需要酶定量，紅細胞溶血產(chǎn)物與G6PD和NADP孵育，以分光光度計340nm測定NADP生成NADPH的還原率。
(4)異丙醇試驗及(或)熱變性試驗 陽性結(jié)果表示不穩(wěn)定血紅蛋白。
4.影像學檢查
1.B超 可見肝、脾腫大，膽結(jié)石(慢性溶血性貧血)。
2.X線檢查
(1)胸片檢查了解心肺情況。
(2)骨骼X線改變 骨X線檢查骨皮質(zhì)變薄、骨髓腔增寬、顱骨表現(xiàn)為毛刷狀改變。
小兒溶血性貧血的鑒別診斷
一 各種溶血性貧血類型的鑒別：
根據(jù)抗人球蛋白(Coombs)直接及間接試驗的陽性與否區(qū)分免疫性(Coombs試驗陽性，血型不合溶血除外)與非免疫性(Coombs試驗陰性);非免疫性溶血性貧血可根據(jù)紅細胞形態(tài)、脆性試驗、葡萄糖孵育脆性試驗、高鐵血紅蛋白還原試驗、酸溶血試驗(Ham′s)、D55/CD59流式細胞儀分析、珠蛋白小體(Hein′s body)、血紅蛋白電泳等試驗區(qū)分各種原因引起的溶血性貧血。
1.自身免疫性溶血性貧血：溫抗體型AIHA多為慢性起病，易于反復，部分患者有急性發(fā)作史，發(fā)作期間可見畏寒、發(fā)熱、黃疸、腰背酸痛等，血紅蛋白尿常見于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿，少見于冷凝集素病，病情常反復，后期不易控制。有時紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成所代償，臨床上不發(fā)生貧血，即僅有自身免疫性溶血(AIH)。
2. 地中海貧血：是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋 白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現(xiàn)為慢性進行性溶血性貧血。
3.營養(yǎng)性缺鐵性貧血：本病以貧血為主要表現(xiàn)，注意與地中海貧血和遺傳性紅細胞增多癥相鑒別。缺鐵性貧血紅細胞形態(tài)除有低血素小細胞表現(xiàn)外無其他明顯異常改變，血清鐵蛋白、血清鐵及骨髓細胞內(nèi)外鐵降低。
4. 黃疽型肝炎或肝硬化：本病伴有肝脾腫大、黃疽，少數(shù)病例還可有肝功能損害，故易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化。但通過病史詢問、家族調(diào)查以及紅細胞形態(tài)觀察、血紅蛋白電泳檢查即可鑒別。
5.溶血尿毒綜合征：本病在臨床有黃疸及貧血等溶血表現(xiàn)，有時易誤診為溶血性貧血。但本病同時具備血小板減少及急性腎功能衰竭，根據(jù)臨床癥狀及實驗室檢查可資鑒別。
小兒溶血性貧血的并發(fā)癥
并發(fā)黃疸，可有不同程度的黃疽，脾、肝腫大，膽結(jié)石為較多見的并發(fā)癥，在新生兒可出現(xiàn)膽紅素膽病，可發(fā)生阻塞性黃疽。
并發(fā)血栓：本病的血小板膜與血漿補體的相互作用失常，導致血液高凝狀態(tài)而引起血栓形成，以下肢靜脈和腸系膜靜脈的血栓形成較為多見，腹部靜脈栓塞，可引起門脈高壓。
并發(fā)潰瘍：鐮形細胞性貧血患者下肢踝部皮膚產(chǎn)生潰瘍，不易愈合。
并發(fā)各種危象：再障危象、溶血危象、巨細胞性貧血危象。
并發(fā)衰竭：急性腎功能衰竭、肝功能衰竭、心功衰竭、DIC等。
小兒溶血性貧血的預防和治療方法
積極開展優(yōu)生優(yōu)育工作，婚前篩查，可明顯降低患者出生的機會。推廣產(chǎn)前診斷技術(shù)，對父母雙方或一方地貧基因攜帶者，孕4個月時，采集胎兒絨毛、羊水細胞或臍血，獲得基因組DNA以聚合酶鏈反應(PCR)技術(shù)對高危胎兒進行產(chǎn)前診斷。
應注意休息、調(diào)節(jié)飲食，少食辛辣助熱之品;調(diào)暢情志，勿過勞，防止感冒，注意避寒保暖。
采取必要的措施，積極預防各種感染性疾病，做好預防接種工作，避免藥物、化學毒物及物理機械因素等引起的溶血。
可適量服用維生素E來預防因缺少維生素E而引發(fā)的溶血性貧血。
小兒溶血性貧血的中醫(yī)治療
在臨床應用過程中，可配合中藥同用，這樣不僅可減輕毒副作用不著，且可協(xié)同發(fā)揮治療效應。本病治療以扶正祛邪為原則，根據(jù)不同的發(fā)病機制分別采用清熱利濕、益氣養(yǎng)血，益氣養(yǎng)血兼清濕熱，補益氣血、活血祛瘀，溫腎助陽、祛寒除濕的治療方法。
藥方：
1.復方白頭翁合劑：白頭翁60g，綿茵陳15g，鳳尾草30g，車前草30g。水煎服，每日劑。適于急性溶血性貧血。
2.茵陳黃花湯：茵陳30g，黃花草30g，生地15g，狗脊9g，陳皮1Og，法半夏6g。水煎服，每日劑。適于急性溶血性貧血。
3.化瘀軟堅散：炮山甲30g，水蛭20g，大黃10g，莪術(shù)40g，雞內(nèi)金30g，延胡索20g，制首烏20g，當歸20g，甘草15g。共研細末，1～3歲每次O.5～1.5g，3～6歲每次～2.5g，6～9歲每次～3.5g，日服3次，溫開水迭服。適于遺傳性球形紅細胞增多癥。
中藥：
茵陳五苓丸，小兒生血糖漿，八珍丸，鱉甲煎丸，歸脾丸，左歸丸等
小兒溶血性貧血的西醫(yī)治療
(一)治療
無溶血無需治療。輕癥患者急性溶血期與一般支持療法和補液即可奏效。溶血及貧血較重者注意水電解質(zhì)平衡，糾正酸中毒，堿化尿液等預防腎功能衰竭。溶血性貧血種類多種多樣，因此，其治療應根據(jù)病因、類型擬定治療方案。
1.去除誘因 有溶血誘因者應盡早盡快去除誘因，停用可疑藥物，停食蠶豆，治療感染等。
(1)保暖：如冷抗體型自身免疫性溶血性貧血，應立即保暖，特別是使四肢溫暖。
(2)蠶豆病：由蠶豆病引起的溶血性貧血應避免食用蠶豆和氧化性藥物。
(3)藥物性溶血：某藥引起的溶血性貧血應立即停止用該藥。
(4)輸血性溶血：輸血引起溶血者應立即停止輸血。
(5)控制感染：感染引起的溶血性貧血應積極控制感染等。嚴重感染病例，病原菌不明確時可選擇抗生素，待藥敏試驗結(jié)果回報后，根據(jù)結(jié)果進行選擇。
2.腎上腺皮質(zhì)激素能抑制免疫反應，對免疫性溶血性貧血有效。一般多以潑尼松口服，劑量為每日mg/kg，分3次服。服至血紅蛋白穩(wěn)定在正常水平1個月，然后逐漸減量。若連續(xù)服用4周無效，應改用其他方法治療。急性溶血期可靜脈滴注氫化可的松，劑量為每日～10mg/kg，連用3～5天。
4.免疫抑制藥和糖皮質(zhì)激素 對部分自身免疫性溶血性貧血有效，但應在腎上腺皮質(zhì)激素使用無效時試用。每日強的松40-60mg，分次口服，或氫化考的松每日-300mg，靜滴，如自體免疫溶血性貧血可用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或達那唑(Danazol)等。硫唑嘌，呤口服，每日～2.5mg/kg，分～3次服。環(huán)磷酰胺，口服，每日～3mg/kg，分～3次服，連服4周。
5.輸液 對急性溶血者應酌情補液。輕癥可多飲糖鹽水，重癥應靜脈補充含鹽液。有休克者給予等滲液或低分子右旋糖酐，亦可用血漿代用品。
6.輸血 可改善貧血癥狀，但有時也有一定的危險性，例如給自身免疫性溶血性貧血病兒輸血可發(fā)生嚴重的溶血反應。大量輸血還可抑制病兒的造血功能。對嚴重貧血，Hb≤60g/L，或有心腦功能損害癥狀者應及時輸濃縮紅細胞，并監(jiān)護至Hb尿消失。最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細胞。一般情況下，若能控制溶血，可借自身造血機能糾正貧血。
7.可試用維生素E、還原型谷胱甘肽等抗氧化作用，延長紅細胞壽命。
8.對合并缺鐵的患者，適當選擇營養(yǎng)品補充體力。補充鐵劑時應謹慎，因鐵劑可誘使PNH病人發(fā)生急性溶血。并發(fā)葉酸缺乏者，口服葉酸制劑。
9.如丙酮酸激酶缺乏，不穩(wěn)定血紅蛋白病等，可考慮作脾切除術(shù)。適應證：遺傳性球形紅細胞增多癥，自體免疫溶血性貧血應用糖皮質(zhì)激素治療無效時，地中海貧血伴脾功能亢進者。手術(shù)年齡一般應大于4歲。
10.其他 對某些先天性或遺傳性溶血性貧血除給予對癥處理外，有條件者可作造血干細胞移植(HSCT)。總之，溶血性貧血的治療應針對某一特定缺陷來選擇治療方案。
(二)預后
1.遺傳性球形紅細胞增多癥輕癥或無癥狀者不影響生長發(fā)育，預后一般較好。發(fā)病年齡較早且溶血頻繁發(fā)作者預后較差;發(fā)病晚可因長期慢性貧血影響生長發(fā)育。
2.遺傳性口形細胞增多癥 本病預后較好。
3.鐮狀細胞病預后不良，常于兒童期或青春期并發(fā)感染、心力衰竭或腦血管梗死等死亡。
4.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，生存期為10年左右，少數(shù)病人于發(fā)病經(jīng)幾年后病情自然減輕或完全緩解，死因常為并發(fā)感染或血栓栓塞。
5.自身免疫性溶血性貧血 溫抗體型中的急性型預后較好，慢性型患者常繼發(fā)于其他疾病，其預后與原發(fā)病的性質(zhì)有關(guān)。原發(fā)性急性型患者多呈自限性，即使無特殊治療亦可自愈。
6.藥物誘發(fā)的免疫性溶血性貧血 預后良好。極少數(shù)因嚴重溶血引起腎功能衰竭。
小兒溶血性貧血的護理
1.雖然貧血可以用輸血來治療，但溶血性貧血的病人不能隨便輸血，這一點病人自己應該了解并告訴尚未了解病情的醫(yī)務人員。
2. 患者應注意休息，預防感冒，不宜過于勞累，以免誘發(fā)急性溶血。部分溶血性貧血的患者不能吃阿司匹林類、磺胺類等藥物，食物中避免吃蠶豆。
3.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者不宜吃酸的食物，避免在密封、空氣不好的房間睡覺。
4.自體性免疫性溶血性貧血一定要查清病因，以去除病根。
5.進行免疫抑制劑治療期間，應注意皮膚、黏膜的清潔護理，保持口腔清潔。
6.患者要堅持服藥治療，定期復診，一旦發(fā)現(xiàn)鞏膜黃染或尿色有變化，應及時就醫(yī)。
小兒溶血性貧血吃什么好？
溶血發(fā)作期不宜吃酸性食物，如豬肉、牛肉、雞肉、蛋黃、鯉魚、鰻魚、牡蠣、干魷魚、蝦、白米、花生、啤酒等，
六種補血藥膳
花生棗米粥 花生米30粒，紅棗10枚、大米粥。白糖各適量?；ㄉ讋?nèi)ゼt衣，加水煮于六成熟入紅棗煮爛，取出紅棗去皮、核，與花生均碾成泥調(diào)人粥中。入白糖略煮即可食用。
枸杞蒸母雞 枸杞20g，母雞1只，調(diào)料適量。將枸杞裝入雞腹內(nèi)，置器內(nèi)加蔥段、生姜、清湯、食鹽、料酒、胡椒粉適量、加蓋蒸2小時取出，加姜、蔥、味精等調(diào)料，飲湯食肉。
當歸煮雞蛋 當歸9g，雞蛋2個，紅糖 50g。當歸煎水取汁后，打入雞蛋煮熟，人紅糖調(diào)勻，每次月經(jīng)凈后食1～2次。
枸杞銀耳羹 銀耳20g，枸杞25g，冰糖或白糖100g，雞蛋2個。將銀耳泡發(fā)后摘除蒂頭，枸杞洗后瀝水，打蛋取清。沙鍋加水，沸后投蛋清、糖撐勻，再沸時入枸杞和銀耳，燉片刻。
清燉烏龜 用烏龜l～2只，宰殺洗凈，去內(nèi)臟、頭、爪、龜甲，龜肉放燉盅內(nèi)，加清水，隔水燉熟，加油、鹽等調(diào)味后食。
麥冬芝麻糖 麥冬100g，黑芝麻 300g，蜂蜜、冰糖或白糖300g。將黑芝麻淘凈，火炒，倒出冷卻研碎。麥冬去心洗凈，加水半碗，浸l小時。將麥冬及其浸液、芝麻、蜂蜜、冰糖同倒入瓷盆內(nèi)，加蓋，旺火隔水蒸3小時離火。
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