家庭診療/多發(fā)性肌炎和皮肌炎
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多發(fā)性肌炎是一種以肌肉疼痛發(fā)炎和變性為主要特征的慢性結(jié)締組織疾病；皮肌炎是在多發(fā)性肌炎基礎(chǔ)上伴發(fā)的皮膚炎癥。
這兩種病均可導(dǎo)致肌肉乏力、萎縮，在肩部和髖部的表現(xiàn)尤為突出，一般是對(duì)稱性累及肌肉。
多發(fā)性肌炎和皮肌炎一般發(fā)生在40～60歲左右的成年人或5～15歲的兒童。婦女的發(fā)病率為男性的兩倍。在成年人，本病可單獨(dú)發(fā)生或伴發(fā)其他結(jié)締組織疾病如混合性結(jié)締組織疾病。
該病的病因不明，可能涉及病毒感染或自身免疫性反應(yīng)。癌癥也可誘發(fā)該病——對(duì)抗癌癥的一種自身免疫反應(yīng)可直接對(duì)抗肌肉上的一種物質(zhì)，從而誘發(fā)本病。50歲以上多發(fā)性肌炎男性患者約15％同時(shí)患有癌癥，女性多發(fā)性肌炎患者患癌的機(jī)會(huì)較少。
癥狀
多發(fā)性肌炎癥狀在各種年齡是相同的，該病在兒童患者的發(fā)展比成年人快。癥狀一般出現(xiàn)在感染期或感染后，包括肌肉乏力（尤其是上肢、髖和大腿的肌肉）、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛、雷諾現(xiàn)象、皮疹、吞咽困難、發(fā)熱、疲倦和體重下降。
肌肉乏力可逐漸出現(xiàn)或突然發(fā)生，并在數(shù)周或數(shù)月后加重。因接近軀干的肌肉受累最多，所以可引起舉手過(guò)肩、爬樓梯、從椅上站起等動(dòng)作十分困難。如果累及頸部肌肉，患者不能將頭從枕上抬起。肩或髖的肌肉無(wú)力迫使患者只能坐輪椅或臥床不起。食道上段的肌肉損害可引起吞咽困難和食物返流等現(xiàn)象。手、足和面部肌肉一般不受侵襲。
約1/3的病人可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，疼痛和腫脹一般較輕。雷諾現(xiàn)象常出現(xiàn)在那些患多發(fā)性肌炎又合并其他結(jié)締組織疾病的患者。
除喉和食道外，多發(fā)性肌炎一般不會(huì)損害內(nèi)臟器官，但有時(shí)肺可受累，引起氣促和咳嗽等癥狀。在兒童患者比成年人更常見(jiàn)的是因胃或腸的出血性潰瘍而導(dǎo)致的出血或解黑大便。
皮肌炎患者，皮疹幾乎與肌肉乏力及其他癥狀同時(shí)出現(xiàn)。在面部可出現(xiàn)暗紅色皮膚損害（水晶紫皮疹）。本病的另一特征性皮膚改變是呈淡紫色的眶周皮膚水腫。另外，在身體各部位均可出現(xiàn)稍高出皮膚、表面光滑或有鱗屑的皮疹，在指間關(guān)節(jié)尤常見(jiàn)。指甲甲床可呈紅色。當(dāng)皮疹消退后，在皮膚上常殘留褐色的色素沉著、瘢痕或白斑。
診斷
診斷本病的確切標(biāo)準(zhǔn)是：肩或髖部肌肉乏力、特征性的皮疹出現(xiàn)、血清內(nèi)肌酶升高、顯微鏡檢發(fā)現(xiàn)特征性的肌肉改變及肌電圖檢查發(fā)現(xiàn)肌電活動(dòng)異常。為了排除其他肌肉組織疾病，需進(jìn)行肌肉組織活檢。
實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)診斷是有幫助的，但還不能準(zhǔn)確診斷多發(fā)性肌炎或皮肌炎。血清內(nèi)肌酶包括肌酸激酶的升高表明了肌肉損害存在，在進(jìn)行有效的治療后這些酶的水平可低于或接近正常值。定期檢測(cè)這類酶在血中的水平可以監(jiān)測(cè)疾病的發(fā)展。另外，詳細(xì)的體檢和其他輔助檢查有助于確定有無(wú)惡性腫瘤存在。
治療和預(yù)后
在炎癥期間應(yīng)適當(dāng)限制活動(dòng)，注意休息。強(qiáng)的松等皮質(zhì)類固醇激素，大劑量口服能使肌力增加、疼痛和腫脹緩解，病情得到控制。使用4～6周后，當(dāng)肌酶水平降至正常，肌力恢復(fù)時(shí)應(yīng)逐漸減少激素量。多數(shù)成年患者可維持服用小劑量強(qiáng)的松數(shù)年來(lái)防止復(fù)發(fā)。兒童在服用強(qiáng)的松一年后應(yīng)停藥并可保持無(wú)癥狀狀態(tài)。有時(shí)，強(qiáng)的松不能完全控制疾病甚至?xí)又丶膊?，這時(shí)應(yīng)考慮用免疫抑制劑替代強(qiáng)的松或加大強(qiáng)的松用量。當(dāng)其他藥物無(wú)效時(shí)，推薦使用γ球蛋白（含大量抗體的物質(zhì)）靜脈給藥。
當(dāng)多發(fā)性肌炎患者同時(shí)患癌癥時(shí)，強(qiáng)的松效果一般不佳。在癌癥得到成功控制后，多發(fā)性肌炎的病情也會(huì)明顯改善。
病情嚴(yán)重且呈進(jìn)行性惡化的成年患者會(huì)因吞咽困難、營(yíng)養(yǎng)不良、肺炎或呼吸衰竭而死亡。
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