小兒多發(fā)性硬化
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小兒多發(fā)性硬化為一種累及中樞神經系統(tǒng)白質的自身免疫性脫髓鞘性疾病，是以病灶播散、多發(fā)，病程常有緩解與復發(fā)為特征。起病常在成年早期，但近年來也有較多兒童病例的報告。由于腦和脊髓內存在著多灶的脫髓鞘斑塊，臨床上常表現為神經系統(tǒng)多部位的功能障礙。
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小兒多發(fā)性硬化的病因
(一)發(fā)病原因
本病病因尚未完全澄清。目前較為公認的觀點認為本病是由于病毒感染所誘發(fā)的自身免疫性疾病?；颊叩淖陨矸磻?a href="/w/T%E7%BB%86%E8%83%9E" title="T細胞">T細胞被一種白質抗原致敏。這種自身反應T細胞進入中樞神經系統(tǒng)后，和非特異性T細胞和巨噬細胞一起導致髓鞘的破壞。遺傳因素及環(huán)境因素在本病的發(fā)病中也起著某些作用。
對于為什么會產生這種髓鞘的病變則有許多不同的理論，一般認為這是一種自體免疫疾病，也就是說免疫系統(tǒng)錯把髓鞘當成外來物質而加以破壞。個人體質或病毒都有可能促成這種免疫反應;有些證據表明，它是病毒慢性感染引起的，使對神經起絕緣作用的脊髓鞘受到損害，導致腦和脊髓的神經束產生錯誤的神經傳導。但醫(yī)學界還找不出那一種病毒可確定為此病的元兇。
(二)發(fā)病機制
典型表現是中樞神經系統(tǒng)內存在著多灶的脫髓鞘斑。主要見于視神經內、腦室周圍白質及脊髓。斑塊多有淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞的浸潤，常圍繞靜脈分布。
雖然根治多發(fā)性硬化癥的藥物尚未被發(fā)現，但是對于控制病情及疾病所帶來的后遺癥仍有許多的治療方法。對于疾病所帶來的癥狀如僵硬、痙攣、疼痛、大小便機能失常等，合并藥物及復健的治療都可使癥狀改善。皮質類固醇可用來治療急性的發(fā)作;有貝它干擾素對于減少復發(fā)的次數及復發(fā)時嚴重程度的報告。許多醫(yī)師也發(fā)現，抱持著樂觀態(tài)度的多發(fā)性硬化癥患者，往往能享受更豐富的生活，及更容易得到癥狀的改善。
小兒多發(fā)性硬化的癥狀
發(fā)病年齡多為20～40歲，10歲以下發(fā)病者占3%～5%。起病可急可緩，兒童患者起病多較急。首發(fā)癥狀有視力減退(單眼或雙眼)、復視或眼外肌麻痹，單肢或多肢麻痹，感覺異常，共濟失調，尿便障礙，智能或情感改變等。兒童早期發(fā)病者癥狀常不典型，可表現為彌漫性腦病、腦膜反應、腦水腫、驚厥發(fā)作及意識障礙。眼底檢查多數正常，也可見視盤炎改變。小腦征、錐體束征和后索功能損害都較常見。共濟失調、構音障礙和意向性震顫同時出現即所謂Charcot三聯(lián)征，如能排除其他小腦疾患，則可認為系本病引起。核間性眼肌麻痹及旋轉性眼震顫也是高度提示本病的體征。多發(fā)性硬化發(fā)病常從某一局灶性癥狀開始，隨后或同時出現另外一個或數個與前一癥狀無明顯關系的癥狀，即標志著中樞神經系統(tǒng)內存在多個病灶，從而表現為本病的臨床特征。
本病的典型病程是緩解與復發(fā)交替發(fā)生。每一次復發(fā)均遺留新的、永久性神經功能損害。典型的緩解與復發(fā)病人約占2/3;少部分病人表現為良性型，即發(fā)作次數少(1～2次)，神經損害輕，恢復幾乎完全;另有部分病例病情持續(xù)進展而無明顯緩解，稱為進展型;極少數病例起病急驟，發(fā)展迅速，常于發(fā)病數周或數月死亡，稱為急性型或惡性型。
多發(fā)性硬化可以分為如下幾型：
溫和型：此類病例常局限于一次典型發(fā)作，并且沒有持續(xù)性功能喪失。最常見癥狀為肢體麻木和因視神經感染引起的暫時性視力障礙，大約20%的多發(fā)性硬化病人屬這種溫和型。
復發(fā)——緩解型：此型及下一型均源于有再發(fā)作、再緩解的發(fā)作緩解周期，這種類型病例包括突然的具有很強破壞力的發(fā)作，緊接著幾乎是完全緩解的時期，大約25%多發(fā)性硬化病人屬于此種類型。
復發(fā)——漸進型：這種類型的病人，發(fā)作不太嚴重，但亦不能完全康復，許多的周期性發(fā)作累積效應可慢慢導致某種程度的功能不全，這是多發(fā)性硬化中最常見類型，數量約占全部病人的40%。
慢性——漸進型：這種多發(fā)性硬化癥類型病人很快被致殘而且沒有緩解期。此類病人數量占全部病例的15%。
多發(fā)性硬化癥不僅有無法預見的再發(fā)作——再緩解模式和他的許多的癥狀，而且有使人迷惑的不均衡表現形式，從而給人留下較深的印象，女性的發(fā)病人數是男性的2倍，高加索地區(qū)的發(fā)病率為非洲、美洲的2倍，而且，北部地區(qū)發(fā)病率較高，加拿大的多發(fā)性硬化病人數為美國的2倍。
多發(fā)性硬化的診斷標準是：
1、臨床表現證明中樞神經系統(tǒng)白質內同時存在兩處以上病灶。2、緩解與復發(fā)交替發(fā)生的歷史，二次發(fā)作間隔至少1個月，每次持續(xù)24h以上;或呈緩慢進展，病程超過半年。3、起病年齡在10～50歲。4、可排除其他病因。
如上述條件均符合則診斷“臨床確診的多發(fā)性硬化”。
如1，2兩項中缺少一項則診斷“臨床高度疑似多發(fā)性硬化”。如僅有一個好發(fā)部位，首次發(fā)作，則只能作為“臨床可能”或“臨床可疑”的多發(fā)性硬化。
隨著檢查方法的改進，國外對該標準不斷有所修改。如將誘發(fā)電位、CT或MRI所發(fā)現的臨床下病灶亦作為一處病灶計算;而且如果腦脊液電泳有少克隆IgG帶或有鞘內合成IgG增加，則診斷可向上升一級，例如，按傳統(tǒng)標準診為“臨床高度疑似”者，改為“實驗支持診斷”。
小兒多發(fā)性硬化的診斷
小兒多發(fā)性硬化的檢查化驗
至今尚無特異性診斷方法，但腦脊液檢查可發(fā)現中樞神經系統(tǒng)內存在自身免疫抗體。
一、實驗室檢查
腦脊液檢查：細胞數輕度升高或為正常，常為轉化型淋巴細胞和漿細胞;蛋白質正?；蜉p度升高;70%～90%病例免疫球蛋白可增高;90%病例可見少克隆IgG帶(瓊脂凝膠電泳);于病情復發(fā)或惡化期可測出髓鞘堿性蛋白抗體陽性。
借腦干誘發(fā)電位、CT或MRI，可發(fā)現一些尚無臨床表現的脫髓鞘病灶，有助于提高確診率。
1、誘發(fā)電位 視覺、聽覺、體感誘發(fā)電位可有助于發(fā)現相應傳導通路中的臨床下病灶，或可作為預測病情復發(fā)的指標。
2、CT或MRI 可顯示腦室周圍白質內的脫髓鞘病灶，MRI更為敏感。一組對3～15歲兒童的觀察發(fā)現，CT的陽性率為42%，MRI的陽性率則為87%，且多能顯示多灶性損害。
二、體格檢查
1、顱神經損害：以視神經最為常見，視神經、視交叉受累而出現球后視神經炎。除視神經外，動眼神經、外展神經、聽神經也可受累而出現相應的體征。
2、感覺障礙：多由脊髓后索或脊丘系斑塊引起。表現為麻木、束帶感，后期可出現脊髓橫貫性感覺障礙。
3、運動系統(tǒng)功能障礙：錐體束損害出現痙攣性癱瘓，小腦或脊髓小腦束損害出現小腦性共濟失調。
三、輔助檢查
1、腰穿CSF檢查:壓力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白為主。
2、腦電圖可異常。
3、視、聽神經誘發(fā)電位異常。
4、頭顱CT或MRI可見病損部位有斑塊異常信號。
小兒多發(fā)性硬化的鑒別診斷
本病應與急性播散性腦脊髓炎，神經脊髓炎及彌漫性硬化等疾病相鑒別。
腦炎型首發(fā)癥狀為頭痛、發(fā)熱及意識模糊，嚴重者迅速昏迷和去腦強直發(fā)作，可有癇性發(fā)作，腦膜受累出現頭痛、嘔吐和腦膜刺激征等。脊髓炎型常見部分或完全性馳緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下肢感覺障礙、病理征和尿潴留等。可見視神經、大腦半球、腦干或小腦受累的神經體征。發(fā)病時背部中線疼痛可為突出癥狀。
小兒多發(fā)性硬化的并發(fā)癥
小兒多發(fā)性硬化常伴發(fā)如下疾病：肢體麻痹、感覺異常、共濟失調、尿便障礙、智能或情感改變、腦水腫、驚厥發(fā)作、小腦征、錐體束征和后索功能損害都較常見，每一次復發(fā)均遺留新的、永久性神經功能損害。多發(fā)性肝膿腫是本病嚴重而常見的并發(fā)癥。
小兒多發(fā)性硬化的預防和治療方法
病因迄今尚未闡明，多認為本癥屬病毒感染有關的T淋巴細胞介導的自身免疫疾病，遺傳因素在本病易感中占重要地位。因此，應重視遺傳因素和積極防治病毒感染性疾病。
小兒多發(fā)性硬化的西醫(yī)治療
(一)治療
缺乏特效治療，激素及免疫抑制藥或有一定療效?？山o予ACTH80U/d，靜注，1周后改為隔天1次，2周后改為每周2次維持3周，可減輕病情的嚴重程度;或可用潑尼松(強的松)口服或甲潑尼龍(甲基強的松龍)沖擊治療。可長期服用硫唑嘌呤。
1、常規(guī)治療：
(1)皮質激素或免疫抑制劑可緩解癥狀。甲基強的松龍1g/d靜滴,5-7天后改為強的松30-40mg/d頓服,逐漸減量直至停藥。硫唑嘌呤(2mg/kg/d)長期治療(平均2年)對控制病情有效。
(2)神經營養(yǎng)藥物：胞二磷膽堿(250mg肌注1次/d)堿性成纖維細胞生長因子(DFGF1600u肌注1次/d)可酌情選用。
(3)對癥治療：對痛性強直發(fā)作、三叉神經痛、癲癇發(fā)作者可用卡馬西平0.13次/d,痙攣者可給安定等。
(4)蜂針療法：美國蜂療專家姆拉茲(1993年)報道，他用蜂蜇治療兩名患多發(fā)性硬化癥的婦女(年齡42歲)，以后他又治療了數例該病患者，療效都很好。他指出疲勞是多發(fā)性硬化癥最常見的臨床癥狀，經過蜂針治療以后，這種最初的癥狀消失。其它癥狀有的隨后很快消失，有的需要很長時間才治愈。
2、非手術治療：既是治療手段，又可作為術前準備。主要包括：
(1)抗生素：聯(lián)合使用足量有效的廣譜抗生素。如何選擇抗生素是治療的關鍵。因為膽汁培養(yǎng)中最常見的細菌是大腸埃希桿菌，其次是肺炎桿菌和腸球菌，另外還有10%的患者有厭氧菌、松脆桿菌生長，所以應選擇對腸道革蘭陰性菌、腸球菌和厭氧菌等有效的抗生素。以往最常用的方案是青霉素+氨基苷類抗生素，這個方案對90%的病例有效，但是對厭氧菌感染無效，所以有學者推薦此方案中再加上克林霉素(氯林霉素)或甲硝唑。這個改良方案對厭氧菌感染也有效。所有AC患者在血培養(yǎng)結果出來后，再根據其結果調整抗生素。若抗生素等有效地控制了AC的病情，則行ERCP等證實膽管結石的存在，并行EST取石治療。
(2)糾正水、電解質紊亂。
(3)恢復血容量，改善和保證組織器官灌流和氧供：包括糾正休克、使用腎上腺皮質激素，必要時使用血管活性藥物;改善通氣功能，糾正低氧血癥等，以改善和維持各主要臟器功能。非手術時間一般應控制在6h內。對于病情相對較輕者，經過短期積極治療后，如病情好轉，則可觀察下繼續(xù)治療。如病情嚴重或治療后病情繼續(xù)惡化者，應緊急手術治療。對休克者，也應在抗休克的同時進行手術治療。
(4)對癥治療：包括降溫、支持治療、吸氧等。
3、非手術方法置管減壓引流：常用方法有經皮經肝膽管引流(percutaneoustranshepaticcholangialdrainage，PTCD)、經內鏡十二指腸括約肌切開術(EST)和經內鏡鼻膽管引流術(endoscopicnasobiliarydrainage，ENAD)。如經PTCD、EST或ENAD治療，病情無改善，應行手術治療。
4、手術治療原則是緊急手術解除膽道梗阻并引流，及早而有效地降低膽管內壓力。臨床經驗證實，不少危重病人手術中，當切開膽總管排出大量膿性膽汁后，隨著膽管內壓降低，病人情況短期內即有好轉，血壓、脈搏漸趨平穩(wěn)。說明只有解除膽管梗阻，才能控制膽管感染，制止病情進展。
手術首要目的在于搶救病人生命，手術應力求簡單有效。通常采用的是膽總管切開減壓、T管引流。但要注意肝內膽管引流通暢，因為有的膽管梗阻是多層面的。多發(fā)性肝膿腫是本病嚴重而常見的并發(fā)癥，應注意發(fā)現和同時處理。膽囊造口術一般難以達到有效的膽管引流，不宜采用。
(二)預后
進行性加重病程預后差，而緩解-復發(fā)病程預后較好。
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