股骨頭骨骺骨軟骨病
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股骨頭骨骺骨軟骨病屬于繼發(fā)性關(guān)節(jié)骨軟骨病,其主要病因系某些因素引起的骨骺血管栓塞,以致骨骺?jī)?nèi)骨化中心的全部或部分壞死,并可伴有軟骨內(nèi)化骨紊亂。股骨頭骨骺骨軟骨病亦稱(chēng)兒童股骨頭缺血性壞死,或Legg-Calvè-Perthes病,由此三位學(xué)者于1910年分別描述,簡(jiǎn)稱(chēng)Perther病。本病系股骨頭血運(yùn)障礙所致的股骨頭骨骺不同程度的壞死,病變愈合后往往遺留股骨頭扁平狀畸形,故又稱(chēng)扁平髖。
目錄 |
股骨頭骨骺骨軟骨病的病因
(一)發(fā)病原因
本病的發(fā)病原因眾說(shuō)紛紜,但真正的病因尚不明確,可能與下列因素有關(guān):
1.股骨頭血供缺陷 Trurta等的研究發(fā)現(xiàn),4~8歲的兒童只有一條血管供應(yīng)股骨頭的血液,即外骺動(dòng)脈,來(lái)自干骺動(dòng)脈的血供往往被骺板阻擋。而外骺動(dòng)脈又極易受外旋肌群的壓迫而中斷血供。8歲以后,圓韌帶血管也參與股骨頭的血供,故本病發(fā)病率降低。另外,兒童尤其是男童的股骨頭內(nèi)外血管吻合弓的變異很大,甚至缺如,也是造成股骨頭缺血的一個(gè)原因。
2.關(guān)節(jié)腔內(nèi)高壓 凡是可引起髖關(guān)節(jié)腔內(nèi)壓力增高的因素
3.其他因素
(1)創(chuàng)傷因素:由于本病多發(fā)生在男孩,而髖關(guān)節(jié)又是活動(dòng)較多的負(fù)重關(guān)節(jié),故有學(xué)者提出創(chuàng)傷學(xué)說(shuō),認(rèn)為本病是股骨上端多次反復(fù)的輕微損傷所致。
(2)環(huán)境因素:包括圍生期和出生后的生活條件。有學(xué)者報(bào)道,臀位產(chǎn)兒的發(fā)病率是正常產(chǎn)兒的4倍,出生時(shí)父母年齡偏大、第3胎以后的兒童、家庭生活貧困的兒童等均易發(fā)本病。
(3)內(nèi)分泌因素:Tiroza Tanara測(cè)定了47例患兒的血清生長(zhǎng)因子A(SMA)的含量,發(fā)現(xiàn)較正常兒童血清中的水平明顯為低。SMA的主要功能是刺激軟骨生長(zhǎng),故認(rèn)為SMA水平降低是本病的一個(gè)促發(fā)因素。
(4)遺傳因素:Perthes病有一定的家族史,患者的兄弟和第1、2級(jí)親屬中的發(fā)病機(jī)會(huì)增加,但有關(guān)研究尚未找到遺傳學(xué)證據(jù)。
近年來(lái),凝血功能異常被認(rèn)為是引起該病的潛在因素。Gregosiewicz等檢測(cè)Perthes病患兒血漿中α12抗胰蛋白酶明顯高于對(duì)照組,提示纖維蛋白溶解作用降低,增加了血管內(nèi)栓塞的危險(xiǎn)性,可能誘發(fā)本病。Glueck發(fā)現(xiàn)Perthes病患兒中存在抗凝血酶Ⅲ (AT2Ⅲ) 、蛋白C ( PC) 、蛋白S ( PS)等的活性異常和抗活性蛋白C (APCR)陽(yáng)性,從而提出Perthes病病因的易栓假說(shuō),認(rèn)為易栓癥( PC、PS缺陷和APCR陽(yáng)性等)和低纖溶( t2PA,PA I和高脂蛋白等)與Perthes病的發(fā)病密切相關(guān)。
Perthes病與內(nèi)分泌特別是甲狀腺素紊亂的關(guān)系研究表明,Perthes病患兒雖然甲狀腺功能正常,但游離甲狀腺素和游離三碘甲狀腺素明顯增高,而且股骨頭受累程度與血漿游離甲狀腺素水平呈正比。但這些改變,究竟是引起本病的原因還是后果仍然不明。也有學(xué)者提出生長(zhǎng)發(fā)育遲緩學(xué)說(shuō)。Kealey測(cè)定Perthes病患兒血清生長(zhǎng)介素A ( SMA)的含量明顯低于正常兒童,間接支持發(fā)育遲緩學(xué)說(shuō)。另一些學(xué)者懷疑Perthes病與遺傳有關(guān)。Wansbrrugh(1959)首先報(bào)道本病有遺傳傾向。Renwick ( 1972 ) 指出Perthes病患兒的父母有0. 3%、親兄妹有3.8%、旁系親屬有0. 3%患有同病。Catterall (1970)則注意到Perthes病與體質(zhì)因素有關(guān),但均沒(méi)有找到明顯的遺傳學(xué)證據(jù)。
(二)發(fā)病機(jī)制
股骨頭缺血性壞死的病理過(guò)程,包括骨質(zhì)壞死,繼之死骨吸收和新骨形成,以及股骨頭再塑型等一系列病理變化。一般可分成4個(gè)階段。
1.初期即滑膜炎期 關(guān)節(jié)囊腫脹,滑膜充血水腫和關(guān)節(jié)液滲出增多。但滑液中不含炎性細(xì)胞。此期持續(xù)1~3周。
2.缺血壞死期 片上可見(jiàn)股骨頭骨骺較小和關(guān)節(jié)間隙增寬。壞死的骨小梁因碎裂、壓縮和新骨沉積在壞死骨小梁的表面,使其密度增高。同時(shí)干骺端疏松脫鈣,干骺端脫鈣是由于局部充血所致,是富有血管的軟組織侵入、吸收壞死骨的組織反應(yīng)。此期大體形態(tài)和股骨頭輪廓無(wú)明顯的變化。壞死期較長(zhǎng),經(jīng)歷6~12個(gè)月。臨床上一般無(wú)癥狀。Salter稱(chēng)此階段為臨床靜止期,是潛在的股骨頭缺血壞死。若此時(shí)能恢復(fù)血供,可望不遺留嚴(yán)重畸形。
3.碎裂或再生期 由于死骨的刺激,毛細(xì)血管和單核細(xì)胞所組成的連接組織,侵入壞死區(qū),吸收壞死的骨小梁碎片,并在髓腔內(nèi)形成纖維組織。破骨細(xì)胞增多且功能活躍,參與吸收壞死的骨小梁。與此同時(shí),豐富的成骨細(xì)胞活動(dòng)增強(qiáng),在壞死的骨小梁之間和其表面形成正常的類(lèi)骨質(zhì)。
4.愈合期 表現(xiàn)為杯狀缺損。而正位X線片上,這個(gè)杯狀缺損與完整的骨質(zhì)重疊,則顯示出囊性改變。如整個(gè)骺核受累,多出現(xiàn)不同程度的變形,類(lèi)似蘑菇樣外觀(mushroom shape),變成扁平狀股骨頭(coxa plana)。
Salter強(qiáng)調(diào)股骨頭頸變形是由于壞死期并發(fā)了軟骨下骨折,啟動(dòng)了壞死骨的吸收和原始交織骨沉著。同時(shí)可發(fā)生滑膜反應(yīng)和肌肉痙攣,繼而發(fā)生內(nèi)收肌和髂腰肌攣縮,使股骨頭向前外側(cè)半脫位,髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。如股骨頭的應(yīng)力集中區(qū)承受過(guò)多的應(yīng)力,使股骨頭呈扁平狀或馬鞍狀畸形,進(jìn)一步使股骨頭向前外側(cè)半脫位。股骨頭持續(xù)性缺血不僅導(dǎo)致骨骺的缺血壞死,也造成骺板的缺血壞死使骺板過(guò)早閉合,將影響下肢的縱向生長(zhǎng),特別是股骨頸的生長(zhǎng)受到抑制,而股骨大轉(zhuǎn)子生長(zhǎng)不受干擾,結(jié)果股骨頸變短,而大轉(zhuǎn)子則可超出股骨頭頂端的水平。此畸形雖不同于髖內(nèi)翻,但在功能障礙上,猶似髖內(nèi)翻,不利于外展肌的活動(dòng),形成屈髖步態(tài),稱(chēng)為功能性髖內(nèi)翻。
股骨頭骨骺骨軟骨病的癥狀
1.臨床表現(xiàn) 本病起病隱匿,病程長(zhǎng)久,以患髖疼痛與跛行為主要癥狀。
(1)早期:可無(wú)明顯癥狀,或僅有患肢無(wú)力、長(zhǎng)距離行走后出現(xiàn)無(wú)痛性跛行。出現(xiàn)疼痛的部位可有腹股溝部、大腿前內(nèi)方和膝部。
(2)股骨頭壞死期:髖部疼痛明顯,伴有肌痙攣和患肢短縮,肌痙攣以?xún)?nèi)收肌和髂腰肌為主,而臀肌和大腿肌有萎縮。髖關(guān)節(jié)活動(dòng)度不同程度受限,尤以外展、內(nèi)旋活動(dòng)受限明顯。
(3)晚期:疼痛等癥狀緩解、消失,關(guān)節(jié)活動(dòng)度恢復(fù)正常,或遺留外展及旋轉(zhuǎn)活動(dòng)受限。
2.分型 文獻(xiàn)介紹的股骨頭缺血壞死的分型有多種,如Catterall、Lioyd-Roberts、Salamon、Salter-Thompson及Herring等。分型的目的是為了解病變程度選擇治療方法,不論哪種分型方法都是以X線片所見(jiàn)來(lái)判斷股骨頭受累的范圍及程度?,F(xiàn)臨床上常用分型如下:
(1)Catterall分型:Catterall根據(jù)病理改變,結(jié)合X線片上股骨頭受累的范圍,將股骨頭壞死分成4型。對(duì)臨床選擇治療和判斷預(yù)后,具有指導(dǎo)意義,已被臨床醫(yī)生廣泛接受和應(yīng)用。
Ⅰ型:股骨頭前部受累,但不發(fā)生塌陷。骨骺板和干骺端沒(méi)有出現(xiàn)病變。愈合后也不遺留明顯的畸形。
Ⅱ型:部分股骨頭壞死,在正位X線片可見(jiàn)壞死部分密度增高。同時(shí)在壞死骨的內(nèi)側(cè)和外側(cè)有正常的骨組織呈柱狀外觀,能夠防止壞死骨的塌陷。特別是側(cè)位X線片上,股骨頭外側(cè)出現(xiàn)完整的骨組織柱,對(duì)預(yù)后的估計(jì)具有很大的意義。此型干骺端發(fā)生病變,但骨骺板由于受伸到前部的舌樣干骺端的正常骨組織所保護(hù),而免遭損害。新骨形成活躍,而股骨頭高度無(wú)明顯降低。因骨骺板保持著其完整性,其塑型潛力不受影響。病變中止后,如果仍有數(shù)年的生長(zhǎng)期,預(yù)后甚佳。
Ⅲ型:約3/4的股骨頭發(fā)生壞死。股骨頭外側(cè)正常骨組織柱消失。干骺端受累出現(xiàn)囊性改變。骨骺板失去干骺端的保護(hù)作用,也遭致壞死性改變?線片顯示有嚴(yán)重的塌陷,且塌陷的壞死骨塊較大。此過(guò)程越長(zhǎng),其預(yù)后越差。
Ⅳ型:整個(gè)股骨頭均有壞死。股骨頭塌陷,往往不能完全恢復(fù)其正常輪廓。此期骨骺板直接遭受損害,若骺板破壞嚴(yán)重則失去正常的生長(zhǎng)能力,將嚴(yán)重地抑制股骨頭的塑形潛力。因此,無(wú)論采用任何治療方法,最終結(jié)局都很差。雖然,經(jīng)過(guò)適當(dāng)?shù)闹委煟瑒t能減輕股骨頭的畸形程度。
(2)股骨頭外側(cè)柱分型:1992年由Hering提出的一種新的分型方法。在標(biāo)準(zhǔn)的正位骨盆X片上把股骨頭骨骺分成內(nèi)、中、外3個(gè)柱狀區(qū)域。外側(cè)區(qū)占股骨頭寬度的15%~30%,中心區(qū)約50%,內(nèi)側(cè)區(qū)為20%~35%,作者也將這幾個(gè)區(qū)稱(chēng)為外側(cè)柱(lateral pillar)、中間柱(central pillar)及內(nèi)側(cè)柱(medial pillar)。然后根據(jù)外側(cè)柱受累的程度將本病分為3型。
本病的早期診斷十分重要,及時(shí)的診斷治療與患兒的預(yù)后關(guān)系密切。
當(dāng)5~10歲的兒童出現(xiàn)不明原因的髖部疼痛、跛行,且癥狀持續(xù)數(shù)周無(wú)好轉(zhuǎn)時(shí),應(yīng)考慮罹患本病的可能。最早的X線征象是關(guān)節(jié)囊腫脹和股骨頭向外側(cè)輕度移位,應(yīng)攝雙側(cè)X線片仔細(xì)對(duì)照,并定期追蹤復(fù)查。一旦出現(xiàn)骨骺的密度改變,即可確定診斷。對(duì)可疑病例也可做放射性核素掃描檢查,靜脈注射99Tc后行γ閃爍照相,可早期顯示骨壞死區(qū)的放射性稀疏或骨再生區(qū)的放射性濃聚。骨內(nèi)壓測(cè)定也有助于早期診斷,但臨床應(yīng)用較少。
檢查:
1.X線檢查 是臨床診斷股骨頭缺血性壞死的主要手段和依據(jù)。定期投照雙髖關(guān)節(jié)正位和蛙位X線片,可動(dòng)態(tài)觀?觳”淙討泄曬峭返男翁浠?,穷U懇喚錐蔚腦線片均能反映出病理改變。
(1)滑膜炎期:X線片上主要表現(xiàn)關(guān)節(jié)周?chē)?a href="/w/%E8%BD%AF%E7%BB%84%E7%BB%87%E8%82%BF%E8%83%80" title="軟組織腫脹">軟組織腫脹,同時(shí)股骨頭向外側(cè)輕度移位,?話悴懷?2~3mm。這些非特征性改變可持續(xù)數(shù)周,此間應(yīng)進(jìn)行X線片追蹤觀察。
(2)股骨頭骨骺受累早期:即壞死前期的X線片征象,主要是骺核比正常者小,連續(xù)觀察6個(gè)月不見(jiàn)增長(zhǎng),說(shuō)明軟骨內(nèi)化骨暫時(shí)性停止。關(guān)節(jié)間隙增寬,股骨頸上緣呈現(xiàn)圓形凸起(Gage征)。其原因:①與骨骺相鄰的股骨頸失用性骨質(zhì)疏松脫鈣,導(dǎo)致股骨頭骨骺密度增高;②壞死的骨小梁被壓縮;③早期壞死骨骺的再血管化,在壞死的骨小梁表面有新骨形成,產(chǎn)生真正的密度增加。有作者指出“新月征”(crescent sign)可能是骨壞死首先出現(xiàn)的X線征象,在蛙位片上,可見(jiàn)股骨頭的前外側(cè)軟骨下出現(xiàn)一個(gè)界限清楚的條形密度減低區(qū)。Salter認(rèn)為“新月征”系關(guān)節(jié)軟骨下骨折,具有重要的臨床意義,它不僅是確定診斷的主要依據(jù),而且有助于推測(cè)股骨頭的壞死范圍,判斷病變的嚴(yán)重程度和估計(jì)預(yù)后。
(3)壞死期:X線特點(diǎn)是股骨頭前外側(cè)壞死,在正位X線片上觀察出現(xiàn)不均勻的密度增高影像。如投照蛙位X線片,可見(jiàn)致密區(qū)位于股骨頭的前外側(cè)。此種情形多需追蹤觀察1年,方可明確是部分壞死還是全部壞死。如系全部壞死,骨骺往往呈扁平狀畸形,但關(guān)節(jié)造影可見(jiàn)股骨頭骨骺仍保留其圓形輪廓。
(4)碎裂期:X線片上顯示出硬化區(qū)和稀疏區(qū)相間分布。硬化區(qū)是壞死骨小梁被壓縮和新骨形成的結(jié)果。而稀疏區(qū)則是尚未骨化的富有血管的成骨組織的影像。股骨頸變短并增寬,壞死股骨頭相對(duì)應(yīng)的干骺端出現(xiàn)病變。
(5)愈合期或后遺癥期:此期病變已穩(wěn)定,骨質(zhì)疏松區(qū)由正常的骨小梁填充,因此骨化的密度趨向均勻一致。但股骨頭骨骺明顯增大和變形。X線片上可見(jiàn)股骨頭呈卵圓形、扁平狀或蘑菇形,并向外側(cè)移位或半脫位。髖臼也出現(xiàn)代償性擴(kuò)大,內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)間隙增寬。
2.核素檢查 既能測(cè)定骨組織的供血情況,又可反映骨細(xì)胞的代謝狀態(tài)。對(duì)早期診斷,早期確定股骨頭壞死范圍以及鑒別診斷均具有重要意義。臨床上多采用靜脈?⑸?99TC,然后進(jìn)行γ閃爍照相。早期表現(xiàn)為壞死區(qū)的放射性稀疏或缺損,再生期可見(jiàn)局部放射性濃聚。Crenshaw等認(rèn)為患側(cè)與健側(cè)對(duì)比如股骨頭壞死區(qū)的放射性核素稀疏程度低于50%為早期病變,相當(dāng)于Catterall的Ⅰ或Ⅱ型,或Salter的A型,否則則為晚期,相當(dāng)于Catterall的Ⅲ或Ⅳ型,或Salter的B型。與X線檢查比較,核素檢查可以提前6~9個(gè)月確定壞死范圍,提早3~6個(gè)月顯示壞死區(qū)的血管再生。
3.關(guān)節(jié)造影 一般不作為常規(guī)檢查。但有作者認(rèn)為關(guān)節(jié)造影能夠早期發(fā)現(xiàn)股骨頭增大,有助于觀察關(guān)節(jié)軟骨的大體形態(tài)變化,并且可明確早期股骨頭覆蓋不良的原因。在愈合階段作關(guān)節(jié)造影,更能真實(shí)地顯示關(guān)節(jié)變形程度,對(duì)選擇治療方法具有參考意義。但這是一項(xiàng)介入性檢查,有些不能配合檢查的患兒還需給予麻醉,故關(guān)節(jié)造影檢查不應(yīng)列入必查項(xiàng)目。
近年來(lái)隨著磁共振成像技術(shù)的應(yīng)用,有些醫(yī)院對(duì)Perthes病也進(jìn)行該項(xiàng)檢查,實(shí)踐證明,該項(xiàng)檢查對(duì)診斷骨缺血性改變有重要價(jià)值,可以早期作出診斷。缺血區(qū)表現(xiàn)為低信號(hào)區(qū),并能清楚顯示股骨頭髖臼緣的軟骨區(qū)域及其厚度。磁共振成像的髖關(guān)節(jié)如同關(guān)節(jié)造影所見(jiàn),可以明確顯示股骨頭的形態(tài)是否正常。磁共振成像對(duì)判定缺血性病變先于X線檢查,且無(wú)放射性損傷。但目前還不能普遍應(yīng)用。
股骨頭骨骺骨軟骨病的診斷
股骨頭骨骺骨軟骨病的檢查化驗(yàn)
1.X線檢查 是臨床診斷股骨頭缺血性壞死的主要手段和依據(jù)。定期投照雙髖關(guān)節(jié)正位和蛙位X線片,可動(dòng)態(tài)觀?觳”淙討泄曬峭返男翁浠?,穷U懇喚錐蔚腦線片均能反映出病理改變。
(1)滑膜炎期:X線片上主要表現(xiàn)關(guān)節(jié)周?chē)?a href="/w/%E8%BD%AF%E7%BB%84%E7%BB%87%E8%82%BF%E8%83%80" title="軟組織腫脹">軟組織腫脹,同時(shí)股骨頭向外側(cè)輕度移位,?話悴懷?2~3mm。這些非特征性改變可持續(xù)數(shù)周,此間應(yīng)進(jìn)行X線片追蹤觀察。
(2)股骨頭骨骺受累早期:即壞死前期的X線片征象,主要是骺核比正常者小,連續(xù)觀察6個(gè)月不見(jiàn)增長(zhǎng),說(shuō)明軟骨內(nèi)化骨暫時(shí)性停止。關(guān)節(jié)間隙增寬,股骨頸上緣呈現(xiàn)圓形凸起(Gage征)。正位X?咂允竟曬峭廢蟯獠嘁莆?2~5mm。隨后出現(xiàn)部分骨骺或整個(gè)骨骺密度增加。其原因:①與骨骺相鄰的股骨頸失用性骨質(zhì)疏松脫鈣,導(dǎo)致股骨頭骨骺密度增高;②壞死的骨小梁被壓縮;③早期壞死骨骺的再血管化,在壞死的骨小梁表面有新骨形成,產(chǎn)生真正的密度增加。有作者指出“新月征”(crescent sign)可能是骨壞死首先出現(xiàn)的X線征象,在蛙位片上,可見(jiàn)股骨頭的前外側(cè)軟骨下出現(xiàn)一個(gè)界限清楚的條形密度減低區(qū)。Salter認(rèn)為“新月征”系關(guān)節(jié)軟骨下骨折,具有重要的臨床意義,它不僅是確定診斷的主要依據(jù),而且有助于推測(cè)股骨頭的壞死范圍,判斷病變的嚴(yán)重程度和估計(jì)預(yù)后。
(3)壞死期:X線特點(diǎn)是股骨頭前外側(cè)壞死,在正位X線片上觀察出現(xiàn)不均勻的密度增高影像。如投照蛙位X線片,可見(jiàn)致密區(qū)位于股骨頭的前外側(cè)。此種情形多需追蹤觀察1年,方可明確是部分壞死還是全部壞死。如系全部壞死,骨骺往往呈扁平狀畸形,但關(guān)節(jié)造影可見(jiàn)股骨頭骨骺仍保留其圓形輪廓。
(4)碎裂期:X線片上顯示出硬化區(qū)和稀疏區(qū)相間分布。硬化區(qū)是壞死骨小梁被壓縮和新骨形成的結(jié)果。而稀疏區(qū)則是尚未骨化的富有血管的成骨組織的影像。股骨頸變短并增寬,壞死股骨頭相對(duì)應(yīng)的干骺端出現(xiàn)病變,輕者表現(xiàn)骨質(zhì)疏松,重者出現(xiàn)囊?愿謀???贍蓯怯捎讜偕趨堪迦砉竅赴脫蘢櫓秩胨隆?
(5)愈合期或后遺癥期:此期病變已穩(wěn)定,骨質(zhì)疏松區(qū)由正常的骨小梁填充,因此骨化的密度趨向均勻一致。但股骨頭骨骺明顯增大和變形。X線片上可見(jiàn)股骨頭呈卵圓形、扁平狀或蘑菇形,并向外側(cè)移位或半脫位。髖臼也出現(xiàn)代償性擴(kuò)大,內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)間隙增寬。
2.核素檢查 既能測(cè)定骨組織的供血情況,又可反映骨細(xì)胞的代謝狀態(tài)。對(duì)早期診斷,早期確定股骨頭壞死范圍以及鑒別診斷均具有重要意義。臨床上多采用靜脈?⑸?99TC,然后進(jìn)行γ閃爍照相。早期表現(xiàn)為壞死區(qū)的放射性稀疏或缺損,再生期可見(jiàn)局部放射性濃聚。Crenshaw等認(rèn)為患側(cè)與健側(cè)對(duì)比如股骨頭壞死區(qū)的放射性核素稀疏程度低于50%為早期病變,相當(dāng)于Catterall的Ⅰ或Ⅱ型,或Salter的A型,否則則為晚期,相當(dāng)于Catterall的Ⅲ或Ⅳ型,或Salter的B型。與X線檢查比較,核素檢查可以提前6~9個(gè)月確定壞死范圍,提早3~6個(gè)月顯示壞死區(qū)的血管再生。
3.關(guān)節(jié)造影 一般不作為常規(guī)檢查。但有作者認(rèn)為關(guān)節(jié)造影能夠早期發(fā)現(xiàn)股骨頭增大,有助于觀察關(guān)節(jié)軟骨的大體形態(tài)變化,并且可明確早期股骨頭覆蓋不良的原因。在愈合階段作關(guān)節(jié)造影,更能真實(shí)地顯示關(guān)節(jié)變形程度,對(duì)選擇治療方法具有參考意義。但這是一項(xiàng)介入性檢查,有些不能配合檢查的患兒還需給予麻醉,故關(guān)節(jié)造影檢查不應(yīng)列入必查項(xiàng)目。
近年來(lái)隨著磁共振成像技術(shù)的應(yīng)用,有些醫(yī)院對(duì)Perthes病也進(jìn)行該項(xiàng)檢查,實(shí)踐證明,該項(xiàng)檢查對(duì)診斷骨缺血性改變有重要價(jià)值,可以早期作出診斷。缺血區(qū)表現(xiàn)為低信號(hào)區(qū),并能清楚顯示股骨頭髖臼緣的軟骨區(qū)域及其厚度。磁共振成像的髖關(guān)節(jié)如同關(guān)節(jié)造影所見(jiàn),可以明確顯示股骨頭的形態(tài)是否正常。磁共振成像對(duì)判定缺血性病變先于X線檢查,且無(wú)放射性損傷。但目前還不能普遍應(yīng)用。
股骨頭骨骺骨軟骨病的鑒別診斷
股骨頭骨骺骨軟骨病需要與下列幾種疾病相區(qū)別。
常難區(qū)別,尤其是早期更易混淆。髖關(guān)節(jié)結(jié)核為局限性、進(jìn)行性、破壞性、炎癥性病變,可累及股骨頭、髖臼及股骨頸。因關(guān)節(jié)腔積液而顯示關(guān)節(jié)囊腫脹的X線征象可持續(xù)相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間,股骨頭骨骺骨軟骨病則為軟骨下無(wú)菌壞死性病變,以壞死骨密度增高,變形及繼發(fā)髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎為主要X線表現(xiàn),不會(huì)有明顯的關(guān)節(jié)積液或膿腫形成。
(二)髖關(guān)節(jié)一過(guò)性(暫時(shí)性)滑膜炎:
兩者無(wú)論從發(fā)病年齡及滑膜炎表現(xiàn)方面均相似,但病程不同,一過(guò)性滑膜炎無(wú)異常的X線表現(xiàn)。近年來(lái)用99mTc掃描可以有幫助:股骨頭骨骺骨軟骨病的99Tc攝入減少。
(三)克汀病:
克汀病患者的骨骺變可以表現(xiàn)為不規(guī)則的鈣化點(diǎn),但其出現(xiàn)時(shí)間以及融合時(shí)間均較正常兒童延遲。由于軟骨內(nèi)化骨障礙而使骨的長(zhǎng)徑變短。此外,病兒尚有智力低下等情況可以區(qū)別。
兩者的臨床癥狀相似。但股骨上骨骺滑脫癥的發(fā)病年齡較大,髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋及收活動(dòng)受限(Drehman征)為其特征。
(五)其他 如感染性關(guān)節(jié)炎、股骨上端骨髓炎等細(xì)菌感染性疾病,以及多見(jiàn)于我國(guó)東北地區(qū)的大骨節(jié)病等。
股骨頭骨骺骨軟骨病的并發(fā)癥
本病隨著病變繼續(xù)進(jìn)展,疼痛變?yōu)槌掷m(xù)性。病兒跛行明顯,臀肌及股部肌肉發(fā)生廢用性萎縮。屈氏試驗(yàn)陽(yáng)性,髖屈曲內(nèi)翻,造成患肢相對(duì)變短。隨著扁平髖的形成,肢體的絕對(duì)長(zhǎng)度亦較健側(cè)縮短。成年后導(dǎo)致早期產(chǎn)生骨關(guān)節(jié)炎。
Perthes 病有相當(dāng)一部分患者會(huì)出現(xiàn)后遺癥。主要包括:
①大轉(zhuǎn)子上移;
②患肢短縮;
③雙頭畸形;
④骨性關(guān)節(jié)炎。骨性關(guān)節(jié)炎是本病的一種遠(yuǎn)期后遺癥, 前三種畸形都會(huì)在不同程度上促進(jìn)其提前發(fā)生。
股骨頭骨骺骨軟骨病的預(yù)防和治療方法
科學(xué)鍛煉身體,做好練前準(zhǔn)備,不要過(guò)度地跑、跳、蹲,循序漸進(jìn),避免損傷。
股骨頭骨骺骨軟骨病的中醫(yī)治療
針灸治療:早期病變可配合針炙治療,取環(huán)跳、殷門(mén)、委中、承山、足三里、阿是穴,用瀉法,每日1次,10次為1療程。
用藥:三號(hào)骨炎太寶丸(現(xiàn)更名為骨炎通絡(luò)丸)內(nèi)服,骨炎拔毒膏外敷。功效:活血化瘀,祛腐生新,通絡(luò)止痛。
辯證施治:
血辨型:活血化瘀,強(qiáng)筋壯骨,方用身痛逐瘀湯。
股骨頭骨骺骨軟骨病的西醫(yī)治療
起病時(shí),因患兒的髖關(guān)節(jié)甚為敏感,可先用皮膚牽引1~2周,等急性癥狀消退后再考慮進(jìn)一步治療。
(一)非手術(shù)治療 過(guò)去應(yīng)用長(zhǎng)期的髖人字型石膏固定,由于對(duì)小兒發(fā)育及關(guān)節(jié)功能影響太大,故目前已少用或不用。各種類(lèi)型的外展支架是目前常采用的治療方法,其目的是為了:①將股骨頭深深的置于髖臼之中;②避免髖臼唇對(duì)股骨頭的壓迫;③使股骨頭所受到的壓力均等;④保持髖關(guān)節(jié)良好的活動(dòng)度。
(二)手術(shù)治療 設(shè)想通過(guò)手術(shù)方法來(lái)改變股骨頭骨化中心的循環(huán),使股骨頭與股骨頸之間的血供溝通,而采用占孔術(shù),骨片插入或之間的血供溝通,但并未取得效果。因內(nèi)有人主張采用髖關(guān)節(jié)滑膜切除術(shù)來(lái)治療本病,有一定的效果,但手術(shù)作用的機(jī)理尚不清楚。也有人用帶蒂(肌瓣或血管)植骨術(shù),血管種植術(shù)等。近年來(lái)在國(guó)外比較公認(rèn)的是作粗隆下或粗隆間截骨術(shù)。此手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)在于:①在手術(shù)后6~8周即可完成治療;②手術(shù)后不需進(jìn)一步應(yīng)用支架要或其它限制活動(dòng)及負(fù)重的措施;③截骨術(shù)可使股骨上段發(fā)生充血;④其療效不比長(zhǎng)期的外展支架固定來(lái)得差。截骨術(shù)的併發(fā)癥是肢體縮短畸形、殘留髖骨翻、截骨處骨不愈合及關(guān)節(jié)活動(dòng)受限等。一般認(rèn)為在7歲以下手術(shù)者療效好,而且在手術(shù)后數(shù)年內(nèi),效果不會(huì)不斷的好轉(zhuǎn)。股骨頭骨骺壞死的愈合過(guò)程可以縮短。術(shù)后下肢平均縮短1.4cm。
股骨頭骨骺骨軟骨病的護(hù)理
本前本病病因不是很明確,亦無(wú)有效的預(yù)防措施,值得一提的是,由于本病常常伴有后遺癥,故Perthes 病患兒在初期,若能發(fā)現(xiàn)各種后遺癥的早期細(xì)微征兆,及時(shí)治療,或許能阻止其后遺癥的發(fā)生。
股骨頭骨骺骨軟骨病吃什么好?
股骨頭骨骺骨軟骨病最好吃什么
富含維生素D的食物,如海魚(yú)、動(dòng)物肝臟、蛋黃和瘦肉
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