硬化性萎縮性苔蘚
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硬化性萎縮性苔蘚(lichen sclerosis et atrophicus)也稱白色苔蘚(lichen albus)、硬斑病性扁平苔蘚(lichen planus morphoeicus)或Csillage病。是一種原因尚未明了的皮膚慢性萎縮性病變。中醫(yī)認(rèn)為本病由陰陽(yáng)不調(diào)，氣血不和，外感風(fēng)濕而引起。
目錄 |
硬化萎縮苔蘚的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明。因本病多發(fā)于40～50歲女性，幼女亦有發(fā)病者，但到青春期可自然痊愈，提示可能與內(nèi)分泌功能失調(diào)有關(guān)。亦有患者有陰道炎、包皮龜頭炎或在新作了包皮環(huán)切術(shù)后發(fā)生皮疹，說(shuō)明可能與感染有關(guān)。有的患者伴有自身免疫性疾病，或出現(xiàn)自身抗體，HLA-B21、B40較常見，提示可能有自身免疫的原因。另有家族發(fā)病的報(bào)道，但未得到最后證實(shí)。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制不清楚，可能與內(nèi)分泌功能失調(diào)，感染，自身免疫性疾病，或出現(xiàn)自身抗體，家族發(fā)病等有關(guān)。
硬化萎縮苔蘚的癥狀
男女均可發(fā)病，好發(fā)于女性，男女之比為1∶10，發(fā)病年齡以40～50歲為多見，但也見兒童發(fā)病者。皮膚早期損害常無(wú)自覺癥狀，不被注意。初發(fā)損害為扁豆大小平頂丘疹，圓形或不規(guī)則形，粉紅色，伴有明顯的紅色邊緣，質(zhì)地柔軟，以后漸發(fā)展為典型皮損，丘疹呈瓷白色、象牙色，質(zhì)地堅(jiān)硬，可互相融合成斑塊，境界清楚，中央凹陷，嵌有黑頭粉刺樣角栓，除去后呈小坑狀凹陷。后期皮損中央萎縮變薄，可融合成界限清楚的白色斑片，白斑中央可起大皰或血皰，大皰性損害消退后可形成較多的粟丘疹，萎縮處成為微凹陷的瘢痕。
皮損好發(fā)于軀干上部如鎖骨上窩、胸前區(qū)、腋窩、兩乳房、臍周、前臂及頸部，以外生殖器更多見，發(fā)生于外陰者占50%～75%。
發(fā)于女陰者，多見于小陰唇、陰蒂、肛門周圍，有時(shí)可延伸至股內(nèi)側(cè)，可單發(fā)于女陰，也可同時(shí)有他處皮損，損害為象牙色或蠟黃色扁平堅(jiān)實(shí)丘疹，有時(shí)融合成片，表面角質(zhì)增生，并可見角栓。有時(shí)出現(xiàn)潮紅、浸漬、糜爛、小水皰，甚至出血。晚期可發(fā)生萎縮、白斑，萎縮面積擴(kuò)大，可使尿道口發(fā)生狹窄，有的有可能轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/w/%E9%B3%9E%E7%99%8C" title="鱗癌">鱗癌。損害處瘙癢明顯，亦可有疼痛、性交困難、排尿困難和便秘。有人認(rèn)為本病與女陰干枯病(kraurosis valvae)為同一疾病，亦可能為女陰白色病損的一種變型。發(fā)于男性外陰者多見于老年，大多患有包莖或龜頭炎，損害與發(fā)生于女陰者基本相同。皮損好發(fā)于包皮內(nèi)側(cè)和龜頭，為角化性丘疹。界限清楚，表面呈淡白色，可有羊皮紙樣皺褶。皮損亦可發(fā)生于陰莖，陰囊和其他部位。損害嚴(yán)重者可發(fā)展為尿道口狹窄，包皮系帶硬化萎縮，甚至消失，包皮硬化不能上翻，或因糜爛與龜頭粘連。通常瘙癢不著，少見癌變。有認(rèn)為本病與閉塞性干燥性龜頭炎(blanitis xerotiva obliterans)或陰莖干枯(kraurosi penis)為同一疾病。病程緩慢，常持續(xù)多年，成年人的損害多呈進(jìn)行性，兒童的損害則隨年齡增長(zhǎng)而減輕。有的在月經(jīng)初潮時(shí)或之前自行消退。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合組織病理，可做出診斷。
硬化萎縮苔蘚的診斷
硬化萎縮苔蘚的檢查化驗(yàn)
組織病理：角化過(guò)度，毛囊口及汗腺口有角栓，表皮棘細(xì)胞層萎縮變薄，釘突消失，基底細(xì)胞液化變性，表皮與真皮之間可有裂隙形成，真皮上1/3膠原纖維水腫和均質(zhì)化，毛細(xì)血管和淋巴管擴(kuò)張，真皮淺層彈力纖維減少或消失，有輕度以淋巴細(xì)胞為主的圍管性浸潤(rùn)呈帶狀或片狀，晚期浸潤(rùn)可減少或消失。
硬化萎縮苔蘚的鑒別診斷
要與下列疾病鑒別。
1.扁平苔蘚 主要應(yīng)與萎縮性扁平苔蘚相區(qū)別。扁平苔蘚發(fā)病隱襲，呈紫紅色，瘙癢較著，但硬化不著，身體他處可見扁平苔蘚皮損。組織病理表現(xiàn)無(wú)結(jié)締組織水腫和均質(zhì)化。
2.女陰白色病損(leukoplakia vulvae) 好發(fā)于絕經(jīng)期婦女，亦可見于青年婦女。不累及大陰唇外側(cè)及肛周區(qū)，亦不發(fā)生萎縮，自覺劇烈瘙癢。組織病理示顆粒層變厚，棘層不規(guī)則增生，可見角化不良細(xì)胞。
3.滴狀硬斑病(morphea guttata)或稱滴狀皮膚硬化癥(guttata scleroderma) 本病與萎縮性硬化性苔蘚有頗多相似之處，但硬斑病一般不高出皮面，硬化不明顯，損害較小，數(shù)目較多，且散在分布，組織病理無(wú)明顯毛囊角栓及基底細(xì)胞液化，炎癥浸潤(rùn)不明顯。
硬化萎縮苔蘚的并發(fā)癥
發(fā)于女陰者，晚期可發(fā)生萎縮、白斑，萎縮面積擴(kuò)大，可使尿道口發(fā)生狹窄，有的有可能轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/w/%E9%B3%9E%E7%99%8C" title="鱗癌">鱗癌。發(fā)于男性者，常瘙癢不著，少見癌變。
硬化萎縮苔蘚的預(yù)防和治療方法
去除可能的誘發(fā)因素。避免局部刺激，治療陰道炎和頭炎等。
硬化萎縮苔蘚的中醫(yī)治療
治法：活血化瘀。
方藥：黃芪、丹參、雞血藤、白蘚皮30g，赤芍15g、桃仁10g、刺蒺藜15g、僵蠶10g，木香15g，上藥共研細(xì)末，煉蜜成丸，每丸4g，1天3丸。
硬化萎縮苔蘚的西醫(yī)治療
(一)治療
1.一般療法 去除可能的誘發(fā)因素。避免局部刺激，治療陰道炎和龜頭炎等。
2.內(nèi)用療法 給予大劑量維生素E和維生素A，瘙癢者給予抗組胺藥，可試用氯喹。成人可服雌激素，己烯雌酚1mg/次，每天1次，對(duì)女性更年期外陰損害有效。亦可選用阿維A酯(依曲替酯)，劑量0.5～1mg/(kg.d)，用3～12個(gè)月。
3.局部療法 局部外用維生素A軟膏或皮質(zhì)類固醇軟膏，已萎縮皮膚應(yīng)慎用。亦可用2%丙酸睪酮軟膏，每天2次，用6個(gè)月后，改用每天1次，以后仍可漸減用藥次數(shù)，停藥后易復(fù)發(fā)。長(zhǎng)期應(yīng)用副作用有陰蒂肥大、性欲亢進(jìn)、多毛癥、癤瘡和男性禿發(fā)。己烯雌酚軟膏及黃體酮軟膏均有止癢作用。損害內(nèi)注射氟羥潑尼松龍混懸液，可促使皮損軟化。
4.物理治療 有報(bào)告用二氧化碳冷凍治療女陰部位的損害，大部分瘙癢減輕，二氧化碳激光治療男性生殖器部位的損害也有一定的療效，可試用。
5.手術(shù)治療 尿道口狹窄者可行尿道口擴(kuò)張術(shù)，閉塞性干燥性龜頭炎所致的包莖可行包皮環(huán)切術(shù)，皮損若發(fā)生癌變則應(yīng)行外陰切除術(shù)。
(二)預(yù)后
病程緩慢，常持續(xù)多年，成年人的損害多呈進(jìn)行性，兒童的損害則隨年齡增長(zhǎng)而減輕。有的在月經(jīng)初潮時(shí)或之前自行消退。
參看
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