掌跖角化病
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掌跖角化病
重要的病理變化
a 角化過度,
b 顆粒層增厚,
c 棘層肥厚。
基本病理變化
a 角化過度,
b顆粒層增厚,
c 棘層肥厚,部分呈乳頭瘤樣改變,
e 表皮松解性掌跖角化病組織象與表皮松解性角化過度型魚鱗病相同,
f 點狀掌跖角化病時,角質(zhì)層內(nèi)可見致密的角化不良柱,角化過度區(qū)下方生發(fā)層呈杯狀凹陷,而真皮無炎癥。
臨床特點
a 大多為嬰兒期發(fā)病,點狀掌跖角化病通常于15歲~30歲間發(fā)病,
b 常染色體顯性遺傳性型,Melede型和Papillon-Lefevre綜合征為隱性遺傳型,
c 掌跖角化過度呈彌漫性或限局性,也可呈線狀、點狀,
d 病變部位境界清楚的角質(zhì)增厚性斑塊,色黃如胼胝,或呈多數(shù)圓或卵圓形角化性丘疹,
e 常對稱分布,
f Melede型掌跖角化常伴有掌跖多汗,甲板增厚,其他部位出現(xiàn)銀屑病樣損害,
g Papillon-Lefevre綜合征常伴有手足臭汗癥及牙周病,
h 本病分型:
? Unna-Thost掌跖角化病(Keratosis palmaris et plantaris of Unna-Thost)
- 表皮松解性掌跖角化病(Epidermolytic keratosis palmairs et plantaris)
? 點狀(丘疹性)掌跖角化病(Keratosis palmo-plantaris punctuator papules)
ˉ Meld型掌跖角化病(Keratosis palmers et plantaris of the meleda type)
° Papillon-Lefevre綜合征(Papillon-Lefevre syndrome)
別名
掌跖角皮?。≒almoplantar keratoderma)
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