小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖
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小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖是指右心室流出道完全梗阻，但室間隔完整。根據(jù)右心室與肺動(dòng)脈的連接情況分兩類：第1類，右心室流出道存在，肺動(dòng)脈瓣組織發(fā)育畸形為無(wú)空洞的隔膜，這種情況下，用激光和射頻消融技術(shù)在閉鎖瓣膜上打孔有較好療效；第2類，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性閉鎖，對(duì)于這種情況目前暫時(shí)缺乏理想的治療方法。
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小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的病因
(一)發(fā)病原因
圓錐動(dòng)脈干的不均等分隔為該類畸形肺動(dòng)脈通道發(fā)育不良的根本原因，而半月瓣與開放的右室漏斗部之間的正常連接提示肺動(dòng)脈閉鎖是一種原發(fā)的獨(dú)立的病理改變。因?yàn)?a href="/w/%E8%83%9A%E8%83%8E%E6%97%B6%E6%9C%9F" title="胚胎時(shí)期">胚胎時(shí)期動(dòng)脈干隆起最初是彼此分隔的結(jié)構(gòu)，而三個(gè)瓣葉融合成無(wú)孔的膜狀結(jié)構(gòu)，說(shuō)明這是發(fā)育過(guò)程后期的繼發(fā)變化。
盡管右室流出道閉鎖，許多患兒右室的三部分仍然存在，右心室腔輕到中度發(fā)育不良。這一點(diǎn)支持如下理論：右心室的病理改變繼發(fā)于三尖瓣反流的嚴(yán)重程度，三尖瓣反流影響右室充盈的情況。明顯的三尖瓣反流使右心室容量增加，導(dǎo)致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻時(shí)，將導(dǎo)致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部閉合。
文獻(xiàn)中所描述的心肌內(nèi)竇隙就a是肥厚的隔壁束之間的狹窄而迂回的空隙，血管造影可清晰顯示這些空隙與右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育不良很可能是繼發(fā)現(xiàn)象，是心室腔明顯發(fā)育不良的結(jié)果。在心管形成過(guò)程中，在心管的背側(cè)形成一些稱為心系膜囊的囊性結(jié)構(gòu)，最終這種結(jié)構(gòu)位于兩層心包反折處，其中一些心系膜囊排列成縱向隧道。隧道沿著心管的背側(cè)縫開口于心管腔。這些系膜囊形成單層血管壁，最終發(fā)育成冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)，以柱形開口與動(dòng)脈干連接。因此冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)與右心室竇隙之間的連接即為胚胎時(shí)期心系膜囊與右室小梁之間間隙的連接，這種胚胎時(shí)的連接可以解釋在有些患者中存在冠狀動(dòng)脈與右心室的交通。
(二)發(fā)病機(jī)制
1、病理解剖：主要是三片肥厚的瓣葉粘連在一起，中間沒有開口，而呈橫膈膜狀阻塞于右心室與肺動(dòng)脈之間。肺動(dòng)脈環(huán)部一般發(fā)育不良，肺動(dòng)脈血管本身也比較小。右心室小但肌肉肥厚，有時(shí)發(fā)育不完全，由于右心室壓力高，自然而然產(chǎn)生三尖瓣的閉鎖不全。右心房由于承受三尖瓣閉鎖不全所造成的回流，會(huì)擴(kuò)大，甚至呈血管瘤般，此時(shí)卵圓窗自然持續(xù)開通而呈右至左向分流。至于其肺動(dòng)脈血流則完全依靠開放性動(dòng)脈管道來(lái)供給。
(1)右心室：雖然主要的病理改變位于肺動(dòng)脈瓣，由于右室流出道梗阻，導(dǎo)致右心室流入道和體部也有明顯的病理學(xué)變化。Goor和Lillehei開創(chuàng)了將右心室劃分為3部分進(jìn)行描述的方法。右心室流入道指三尖瓣覆蓋的區(qū)域，從三尖瓣瓣環(huán)延伸到二尖瓣瓣葉附著區(qū)域。超過(guò)三尖瓣的附著點(diǎn)，向心尖延伸的部分為右心室小梁部。漏斗部實(shí)際上是右心室流出道，連接右心室腔和閉鎖的肺動(dòng)脈瓣部分。
雖然肺動(dòng)脈閉鎖時(shí)通常右心室發(fā)育不良，右心室腔的大小不一。由于肌肉肥厚流出道梗阻，右心室的一部分或更多的部分可能閉合。最嚴(yán)重的為右心室腔非常小，甚至只有流入道部分。小梁部閉合導(dǎo)致右心室發(fā)育不良，腔小。漏斗部閉合導(dǎo)致右心室腔與肺動(dòng)脈總干腔之間肌性閉鎖，該段延續(xù)性中斷。通常心內(nèi)膜增厚呈白色，類似于彈力纖維增生。有時(shí)右心室腔大小接近正常，但很少擴(kuò)張。通常右心室腔的大小可以反映流入道或流出道瓣膜結(jié)構(gòu)是否發(fā)生明顯的異常。右心室三部分均存在提示三尖瓣環(huán)和漏斗部的大小接近正常。右心室擴(kuò)張常伴有明顯的三尖瓣反流，存在于合并三尖瓣下移畸形時(shí)。因此只要觀察發(fā)育不良的右心室三部分結(jié)構(gòu)即可對(duì)右心室腔的大小進(jìn)行定性估計(jì)。
實(shí)際上，右心室和三尖瓣的形態(tài)，三尖瓣環(huán)、右室漏斗部、肺動(dòng)脈總干及分支的大小明顯影響著肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整的治療和預(yù)后。因此，右心室各部分大小的測(cè)量，尤其是三尖瓣環(huán)大小的測(cè)量，是研究這種畸形病理解剖的一個(gè)組成部分。該種畸形常伴連接右心室腔與冠狀動(dòng)脈的心肌竇隙，并可導(dǎo)致受累的冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈在心臟外檢時(shí)可以見到。心肌竇隙與冠狀動(dòng)脈連接常見于三尖瓣閉合較好的情況，這種連接可導(dǎo)致右向左分流，即低氧飽和度的血液逆行進(jìn)入升主動(dòng)脈。Freedom和Harrington進(jìn)一步解釋血液可能從心肌竇隙，經(jīng)過(guò)冠狀動(dòng)脈進(jìn)入冠狀竇而參與右側(cè)循環(huán)分流。
(2)三尖瓣：三尖瓣異常常見，并且有不同的表現(xiàn)。三尖瓣控制著右心室腔的流入血流，因此三尖瓣的異常通?？煞从秤倚氖蚁嚓P(guān)的病理改變。三尖瓣輕度發(fā)育不良時(shí)伴瓣葉輕微增厚，瓣葉交界輕度融合，常見于三部分結(jié)構(gòu)均存在的右心室，右心室腔大小接近正?；蜉p度發(fā)育不良。瓣膜增厚呈結(jié)節(jié)狀伴交界融合，常造成瓣膜裝置出現(xiàn)限制性改變，限制心室腔充盈，導(dǎo)致右心室腔一部分或幾部分閉合。最嚴(yán)重的情況是小的三尖瓣環(huán)與小的右心室腔同時(shí)存在。另一方面，前葉冗長(zhǎng)呈帆樣改變，隔葉和后葉下移，類似于典型的Ebstein畸形，往往瓣環(huán)較大，伴有重度三尖瓣反流和右心室腔擴(kuò)大。
(3)漏斗部和肺動(dòng)脈瓣：大多數(shù)肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整的漏斗部開放，右心室腔與之連接趨向閉鎖的肺動(dòng)脈瓣。肺動(dòng)脈瓣葉融合形成隔膜，其上可見兩條，多數(shù)情況下是三條瓣膜融合的痕跡。在狹小的右心室腔中，漏斗部閉合導(dǎo)致肌性閉鎖。肺動(dòng)脈總干以盲端條索從右室發(fā)出，在延伸過(guò)程中逐漸增寬。肺動(dòng)脈瓣環(huán)及總干均發(fā)育不良，在這種情況下，肺動(dòng)脈瓣通常未形成，由從心底部輻射狀發(fā)出的肺動(dòng)脈竇代替。
4.肺動(dòng)脈盡管肺動(dòng)脈瓣閉鎖，多數(shù)患兒肺動(dòng)脈總干及分支內(nèi)徑正常。肺循環(huán)由長(zhǎng)而扭曲的動(dòng)脈導(dǎo)管供血。肺動(dòng)脈發(fā)育不良很少見。
2、病理生理：通常右心房壓力增高，“a”波明顯。相反，因?yàn)?a href="/w/%E8%82%BA%E9%9D%99%E8%84%89" title="肺靜脈">肺靜脈回流減少左心房的壓力明顯降低，“a”波與“v”波相同。右心室收縮壓明顯高于體循環(huán)收縮壓，甚至在新生兒時(shí)期高達(dá)100～150mmHg。右心室壓力曲線成三角形，類似于典型的右室流出道梗阻時(shí)的波形。通常右室舒張末期壓升高。存在嚴(yán)重三尖瓣反流或者Ebstein畸形時(shí)，右心室壓力可輕度或中度升高，左心室的壓力正常。只有通過(guò)主動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管才可到達(dá)肺動(dòng)脈，但是這種操作可引起動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉。如果測(cè)量到肺動(dòng)脈的壓力，應(yīng)該低于主動(dòng)脈壓力。
由于肺循環(huán)血流減少和組織對(duì)氧的攝取率增高，體循環(huán)靜脈血氧飽和度常降低，在心輸出量降低的情況下可低至30%。右心房和右心室血液的血氧飽和度與體靜脈回流血的血氧飽和度相近。低血氧飽和度的程度取決于肺血流量的多少，肺靜脈回流的血應(yīng)是完全飽和的。心房水平必定存在分流，左心房血液的氧飽和度很低，由于通過(guò)未閉卵圓孔的分流血流作用，左心房血液的血氧飽和度往往低于左心室血液的血氧飽和度。如果動(dòng)脈導(dǎo)管保持開放，體循環(huán)動(dòng)脈血流的血氧飽和度可維持70%以上，可保證組織的供氧和維持動(dòng)脈pH值。如動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉時(shí)，可發(fā)生嚴(yán)重的低氧血癥，出現(xiàn)代謝性酸中毒。
小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的癥狀
小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖患兒在出生后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)中心性發(fā)紺，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管功能性關(guān)閉，發(fā)紺逐漸加重。
中心性發(fā)紺，或稱中央性發(fā)紺，中心性發(fā)紺是因心、肺疾病致動(dòng)脈血氧飽和度降低而引起的發(fā)紺，其特點(diǎn)是表現(xiàn)為全身性的發(fā)紺，發(fā)紺部位皮膚溫暖，而不是發(fā)涼
高度擴(kuò)張的右心室壓迫肺臟使之不同程度的發(fā)育不良，導(dǎo)致呼吸困難、呼吸急促，體格檢查可見心尖向左側(cè)移位，心尖搏動(dòng)呈抬舉樣，第1，2心音呈單一音，因三尖瓣關(guān)閉不全，胸骨左下緣可聞及全收縮期雜音，胸骨左上緣聞及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉所產(chǎn)生的短促、柔和的收縮期噴射性雜音，靜脈輸注前列腺素E2、E1后，導(dǎo)管雜音增強(qiáng)。極少數(shù)患者由于心房間通道狹小及低心排血量發(fā)紺明顯，伴有脈搏減弱，肝臟腫大。
根據(jù)嬰兒發(fā)紺發(fā)展迅速，伴有代謝性酸中毒，呼吸困難，胸骨左下緣可聞及收縮期雜音，動(dòng)脈血氧飽和度低，胸片示肺紋理減少以及右室、左室造影可確定診斷。
小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的診斷
小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的檢查化驗(yàn)
并發(fā)感染時(shí)，外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高。
二、輔助檢查
1、胸部X線：心影增大，重度三尖瓣關(guān)閉不全者增大明顯，心影占據(jù)大部分胸腔，肺野清晰，肺血管紋理減少。
2、心電圖：特征性表現(xiàn)為電軸左偏，左心室占優(yōu)勢(shì)，右心室低電壓，右心房增大，乃因三尖瓣閉鎖及左心室雙入口所致。ST-T段改變常提示有不同程度的心內(nèi)膜下缺血。
3、超聲心動(dòng)圖：劍突下切面，二維超聲及脈沖多普勒可充分顯示雙心房間異常交通，胸骨旁及心尖四腔切面可顯示三尖瓣大小、形態(tài)學(xué)改變及反流嚴(yán)重程度。經(jīng)劍下冠狀、矢狀切面，可根據(jù)右心室發(fā)育不良程度將右心室分為3部分。較常用的方法為根據(jù)體表面積計(jì)算出三尖瓣瓣環(huán)直徑的正常值，再通過(guò)Z指數(shù)來(lái)判斷右心室大小。右心室流出道肌性閉鎖者漏斗腔完全消失，右心室與主肺動(dòng)脈干之間形成分隔，經(jīng)胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面顯示最佳。肺動(dòng)脈瓣閉鎖者，瓣膜相互融合，漏斗部末端形成盲端，右心室收縮時(shí)呈圓錐樣隆起，脈沖多普勒和彩色多普勒可看到湍流通過(guò)狹窄的肺動(dòng)脈瓣口，可伴或不伴反流。動(dòng)脈導(dǎo)管走向常較垂直，在胸骨上切面更易看到。
4、心導(dǎo)管：手術(shù)或經(jīng)導(dǎo)管右心室減壓術(shù)前應(yīng)先行心導(dǎo)管和心血管造影以判斷有無(wú)冠狀動(dòng)脈狹窄或中斷。右心室造影正側(cè)位片可顯示三尖瓣活動(dòng)功能、大小及右室形態(tài)，以及是否存在右心房冠狀動(dòng)脈交通。如無(wú)右心室冠狀動(dòng)脈交通存在，則無(wú)右心室依賴性冠脈循環(huán)，反之，并不能說(shuō)明存在右心室依賴性冠脈循環(huán)。
5、CT和MRI：MRI自旋回波T1W圖像可較好地顯示手術(shù)后肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整的右心室發(fā)育的大小和右室心肌的厚度，并可進(jìn)行隨訪比較。梯度回波電影序列上可見異常血流束流經(jīng)狹窄的肺動(dòng)脈口并可見異常血流束從右心室反流入右心房。造影增強(qiáng)磁共振血管成像序列和多層螺旋CT則對(duì)手術(shù)后有無(wú)外周肺動(dòng)脈狹窄顯示較好，對(duì)于做了Blalock分流手術(shù)者可較好地顯示分流管道是否還通暢。
6、心血管造影：肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整心血管造影可用NIH右心導(dǎo)管做右心室造影，對(duì)于右心室極小者，可用端孔導(dǎo)管作右心室造影，但注射速度要降低，造影劑用歐米帕克350，1、0ml/kg，正位和左側(cè)位投照。心血管造影時(shí)還須做肝鎖位左心室造影或升主動(dòng)脈造影，用豬尾巴左心導(dǎo)管，歐米帕克350造影劑，1、5ml/kg，用于觀察冠狀動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管、側(cè)支循環(huán)血管和肺動(dòng)脈。
在新生兒時(shí)期有指征進(jìn)行心導(dǎo)管檢查以明確診斷，同時(shí)進(jìn)行介入性心導(dǎo)管瓣膜切開治療。超聲心動(dòng)圖顯示三尖瓣下移畸形的效果較好。雖然心血管造影能顯示三尖瓣的下移呈帆樣改變，呈負(fù)性陰影阻擋右室流出道。通常造影劑經(jīng)三尖瓣大量反流入極度擴(kuò)張的右心房，可能影響右室流出道的辨別。
理論上通過(guò)右室造影可以顯示竇隙與冠狀動(dòng)脈的關(guān)系，因?yàn)橛倚氖覊毫υ龈呖梢云仁乖煊皠┻M(jìn)入竇隙瘺管，使升主動(dòng)脈提前顯影。往往造影劑反流入右心房造成圖像重疊使得難以發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈狹窄。選擇性冠狀動(dòng)脈造影可以克服這些困難，可顯示冠狀動(dòng)脈近端擴(kuò)張，造影劑沿竇隙進(jìn)入右心室腔內(nèi)，如有冠狀動(dòng)脈狹窄也可能發(fā)現(xiàn)。
四腔位和側(cè)位經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管造影可顯示肺動(dòng)脈及其分支，很少發(fā)生肺動(dòng)脈分支狹小。在接受過(guò)分流手術(shù)的年長(zhǎng)兒，應(yīng)該謹(jǐn)慎性地在分流部位進(jìn)行血管造影，以顯示有無(wú)肺動(dòng)脈扭曲及左、右肺動(dòng)脈大小的差別。
小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的鑒別診斷
小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖需與下列先天性心臟病相鑒別：
1、單純肺動(dòng)脈瓣狹窄：此病患兒肺動(dòng)脈瓣區(qū)可觸及收縮期震顫，并可聞及響亮而粗糙的噴射性收縮期雜音，以胸骨左緣第二肋間最為明顯，第2心音減弱或消失。胸片示肺野清晰，肺動(dòng)脈陰影向外顯著突出。右心導(dǎo)管檢查，右室壓力顯著增高，肺動(dòng)脈與右室間有1.3kPa(10mmHg)以上的壓力階差。超聲心動(dòng)圖和右室造影可見主肺動(dòng)脈有狹窄后擴(kuò)張。
2、三尖瓣下移：極易與肺動(dòng)脈閉鎖伴完整室間隔相混淆。右室造影是極其重要的。它可顯示移位的篷帆樣的前瓣葉處于右室腔內(nèi)，在心臟的下緣近側(cè)呈現(xiàn)一切跡，代表真正瓣環(huán)的位置;又可看到在真的三尖瓣環(huán)的左側(cè)以外有第二個(gè)切跡，這表示向下移動(dòng)的三尖瓣的附著處。
3、肺動(dòng)脈狹窄合并房間隔缺損(法洛三聯(lián)癥)：患者出現(xiàn)發(fā)紺一般較肺動(dòng)脈閉鎖伴完整室間隔患者為遲。胸片示肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈結(jié)較小。右室造影示肺動(dòng)脈瓣狹窄，右心導(dǎo)管測(cè)右室與肺動(dòng)脈間收縮期壓力階差在1.3kPa(10mmHg)以上，房水平有左向右或右向左的分流存在。另外，房間隔缺損、Eisenmenger綜合征、法洛四聯(lián)癥等，可根據(jù)病史、體征、超聲心動(dòng)圖、右心導(dǎo)管及造影較易鑒別。
小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的并發(fā)癥
小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖常并發(fā)充血性心力衰竭和低心排綜合征。
充血性心力衰竭：充血性心力衰竭(congestiveheartfailure，CHF)系指在有適量靜脈血回流的情況下，由于心臟收縮和(或)舒張功能障礙，心排血量不足以維持組織代謝需要的一種病理狀態(tài)。
低心排綜合征：低心排綜合征，即低心排出量綜合征(LowCardiacOutputSyndrome，LCOS)，簡(jiǎn)稱低心排，是心臟外科最嚴(yán)重的生理異常，是導(dǎo)致術(shù)后病人死亡主要原因之一。正常人的心排出量按每平方米面積計(jì)算，也就是心指數(shù)為3-4L/(min.m2)，如心指數(shù)降低至3L/(min.m2)以下而有周圍血管收縮，組織灌注不足的現(xiàn)象，稱為低心排出量綜合征。心排出量的下降，需低至心指數(shù)2.5L/(min.m2)時(shí)才出現(xiàn)一些臨床癥狀，如心率增快，脈壓變小，血壓下降(收縮壓低于12kPa)，橈動(dòng)脈、足背動(dòng)脈脈搏細(xì)弱，中心靜脈壓上升末梢血管收縮，四肢發(fā)冷蒼白或發(fā)紺等。尿量可減少至0.5～1ml/kg以下。此時(shí)心排血量等監(jiān)測(cè)的結(jié)果：可示心指數(shù)<2L/(min.m2)搏血指數(shù)<25ml/(m2.次)周圍血管阻力>1800dyn.s.cm-5，氧耗量100ml/(min.m2)，>20mg%。
小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的預(yù)防和治療方法
1、環(huán)境對(duì)小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的影響
詢問(wèn)家族史了解遺傳情況，調(diào)查環(huán)境因素的影響以探求先天性心臟病發(fā)病的病因。Shaw通過(guò)對(duì)住址的調(diào)查來(lái)了解孕母可能受到的環(huán)境致畸因素。母親生產(chǎn)時(shí)的地址有時(shí)被用來(lái)代表早期妊娠的地址以估計(jì)環(huán)境因素。有調(diào)查數(shù)據(jù)稱懷胎及生產(chǎn)時(shí)母親的地址，大約有24.8%的母親在開始懷孕與生產(chǎn)之間搬了家。因此觀察生產(chǎn)地址可能降低先天性畸形與母親接觸環(huán)境的關(guān)聯(lián)的陽(yáng)性結(jié)果。應(yīng)要調(diào)查懷胎時(shí)住址的環(huán)境。
2、染色體異常對(duì)小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的影響
Schwanitz主張生前檢出心臟畸形可作為染色體檢查的指征。作者提到對(duì)588個(gè)胎兒出生前診斷有生長(zhǎng)遲緩及(或)先天性畸形者進(jìn)行了染色體檢查，在這些病例中有116例(19.7%)被證明有染色體異常。在這些出生前診斷的畸形胎兒中，有心臟畸形的胎兒為102個(gè)(17.3%)，因此，心臟畸形為最常見的畸形。在此組出生前被診斷為心臟畸形的胎兒中，41胎兒(40.2%)有染色體異常(以18及21三體為最常見)的綜合征。
3、孕婦身體狀況對(duì)小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的影響
除了對(duì)胎兒進(jìn)行監(jiān)測(cè)外，對(duì)母親的疾病也應(yīng)進(jìn)行監(jiān)測(cè)。Breton報(bào)道了母親有苯基酮尿癥者，在孕期血漿中苯氨基丙酸持續(xù)增高，其所生小兒有心臟畸形。Breton報(bào)道了一個(gè)小孩的冠狀動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈、室間隔缺損、胎兒生長(zhǎng)遲緩及面部畸形，其母親血漿中苯氨基丙酸在妊娠期間持續(xù)增高。心臟畸形在生后8個(gè)月得到診斷。其發(fā)育遲緩是由于母親苯基酮尿癥所致，后者也可導(dǎo)致室間隔缺損及冠狀動(dòng)脈畸形。
4、孕期膳食治療對(duì)小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的影響
如果在懷孕前對(duì)母親開始進(jìn)行膳食治療，可能預(yù)防對(duì)胎兒的損傷。因此，如果對(duì)病因有深入了解，則自妊娠前、妊娠中可對(duì)孕母及胎兒進(jìn)行母親疾病及胎兒畸形的監(jiān)測(cè)，如有可能則應(yīng)做到盡最大努力預(yù)防胎兒先天畸形發(fā)生。但是，從遺傳學(xué)角度及環(huán)境致害的角度來(lái)看，先天性心臟病的病因還不完全清楚，大部分在預(yù)防方面無(wú)能為力，因此解釋病因及從根本上預(yù)防先天性心臟病的發(fā)生還是一個(gè)極其艱巨的任務(wù)，尚需臨床及基礎(chǔ)方面的學(xué)者共同努力探索。
小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的西醫(yī)治療
(一)治療
目前尚無(wú)理想的治療方法，預(yù)后極差。暫時(shí)緩解方法包括體肺動(dòng)脈分流術(shù)，改良Fontan分流術(shù)和心臟移植。
1、內(nèi)科治療：主要是糾正缺氧和酸中毒，靜脈輸注前列腺素E1、E2保持動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開放。代謝性酸中毒患兒及嚴(yán)重低氧血癥的新生兒可靜脈滴注碳酸氫鹽，正壓通氣及肌肉松弛有助于使高危新生兒病情的穩(wěn)定。
2、外科治療：通常需分期手術(shù)。球囊房隔成形術(shù)并非必須采用，對(duì)于準(zhǔn)備建立右心室肺動(dòng)脈持續(xù)通道者不適用。太大的心房間通道將會(huì)減少右心室充盈及右心室減壓后順行的肺動(dòng)脈血流量，故球囊房間隔成形術(shù)僅用于少見的嚴(yán)重的限制性房隔所致的心搏出量過(guò)低和嚴(yán)重的低氧血癥。冠狀動(dòng)脈異常者禁忌做右心室減壓術(shù)。術(shù)前行心導(dǎo)管檢查時(shí)，球囊房隔成形術(shù)應(yīng)同時(shí)進(jìn)行。
一經(jīng)診斷即應(yīng)手術(shù)治療。外科大多采用分期手術(shù)治療。生后靜脈滴注前列腺素E1以延遲動(dòng)脈導(dǎo)管閉合時(shí)間。先行體-肺動(dòng)脈分流術(shù)，或同時(shí)在體外循環(huán)下行肺動(dòng)脈瓣切開術(shù)；第2階段在3～5歲時(shí)建立右室到肺動(dòng)脈的血流通道，閉合房間交通和心外分流。
(1)手術(shù)治療：當(dāng)右心室非常小或冠脈灌注依靠體循環(huán)右室壓差維持時(shí)，可行單心室修補(bǔ)術(shù)；若有右心室冠脈通道，即使右心室依賴性冠脈循環(huán)被排除，由于三尖瓣閉鎖，狹小的右心室可伴血栓形成，實(shí)行Fonton術(shù)前或術(shù)中均應(yīng)考慮上述問(wèn)題。某些醫(yī)院，體肺動(dòng)脈分流術(shù)常同時(shí)作肺動(dòng)脈瓣膜切開術(shù)。
(2)導(dǎo)管治療：近年發(fā)展了經(jīng)導(dǎo)管穿孔閉鎖的肺動(dòng)脈瓣。Roscnthal等使用激光和射頻消融進(jìn)行肺動(dòng)脈瓣打孔，用具有堅(jiān)硬末端的冠脈導(dǎo)絲穿透閉鎖的肺動(dòng)脈瓣，并已成功應(yīng)用于臨床。瓣膜被打孔后再用一個(gè)較大的球囊撐開。Alui等比較了以射頻消融輔助的瓣膜切開術(shù)和球囊擴(kuò)張術(shù)及Blalock-Taussig分流術(shù)術(shù)后情況表明，經(jīng)導(dǎo)管治療更有效、更安全。經(jīng)導(dǎo)管治療21例成功19例，1例院內(nèi)死亡，2例出院后死亡。16例存活者，12例成功建立了雙心室循環(huán)，7例不需要持續(xù)治療。相反，手術(shù)4例患者，3例院內(nèi)死亡，1例出院后4個(gè)月死亡，所有的存活者均需持續(xù)治療，最終存活8例中，7例成功建立了雙心室循環(huán)。
不論如何建立右心室肺動(dòng)脈持續(xù)血流，如有參與的肺動(dòng)脈流出道狹窄均需進(jìn)一步治療。此外，無(wú)論已進(jìn)行了導(dǎo)管治療還是手術(shù)治療，如果患者存在嚴(yán)重的低氧血癥，還需行體肺動(dòng)脈分流術(shù)以增加肺動(dòng)脈血流。
3、手術(shù)效果
在新生兒期行姑息性手術(shù)的患兒，單獨(dú)行肺動(dòng)脈瓣切開術(shù)的存活率為27%，單獨(dú)行體-肺動(dòng)脈分流術(shù)的存活率為30%，同時(shí)施行上述兩種手術(shù)的存活率為79%。
早期手術(shù)死亡的主要因素為分流術(shù)后吻合口大小不當(dāng)。在第1次分流術(shù)后，有25%因吻合口太小需在一個(gè)月內(nèi)再次手術(shù)。其次，右心室腔與冠狀動(dòng)脈之間的心肌冠狀動(dòng)脈竇交通、右心室高壓、年齡及左心室功能，也是早期死亡的因素。姑息性手術(shù)后未做矯治術(shù)的3年生存率為50%，5年生存率小于30%。
根治術(shù)的早期死亡率為25%，死亡原因主要是左室功能不全。應(yīng)用帶瓣心外管道主要并發(fā)癥是管道狹窄，需再次手術(shù)更換。長(zhǎng)期生存的患兒心功能可恢復(fù)到Ⅰ～Ⅱ級(jí)。
(二)預(yù)后
新生兒早期即處于危重狀態(tài)，根據(jù)兩所醫(yī)學(xué)中心的調(diào)查，遠(yuǎn)期療效尚不理想。先天性心臟外科醫(yī)生協(xié)會(huì)前瞻性研究表明，在1987～1990年的71例生兒中，行手術(shù)瓣膜切開加或不加體肺動(dòng)脈分流術(shù)及跨環(huán)補(bǔ)片(RVOT)，或僅做體肺動(dòng)脈分流術(shù)，1個(gè)月存活率81%，4年為64%。出生體重低和右心室依賴性冠脈分流是造成死亡的危險(xiǎn)因素。僅在最初治療為瓣膜切開術(shù)或跨膜補(bǔ)片術(shù)時(shí)，較小的Z指數(shù)為危險(xiǎn)因素，最初治療為分流術(shù)時(shí)，則不構(gòu)成危險(xiǎn)因素。在英國(guó)與Eire合作研究的室間隔完整性肺動(dòng)脈閉鎖資料中，他們對(duì)183例～1995年出生的嬰兒進(jìn)行調(diào)查。在北美洲對(duì)本病的研究中，最初的姑息治療為經(jīng)導(dǎo)管治療者僅占英國(guó)調(diào)查人數(shù)的22%，但兩者存活率相似。
近年來(lái)，Jahangirc等從Boston報(bào)道了在術(shù)后生存方面的重大進(jìn)展。他們將病人分層次，根據(jù)右心室大小和是否伴有右心室依賴性冠脈循環(huán)，接受單獨(dú)的、部分的雙心室或全部的雙心室修補(bǔ)，全部存活率為98%，并積累了許多經(jīng)導(dǎo)管治療的經(jīng)驗(yàn)。近年來(lái)的報(bào)道也令人鼓舞。目前使用激光或射頻消融輔助瓣膜切開術(shù)及球囊擴(kuò)張術(shù)被認(rèn)為是一種具有確切意義的治療方法。
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