動(dòng)脈導(dǎo)管未閉
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動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是小兒先天性心臟病常見(jiàn)類型之一，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％，胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管被動(dòng)開(kāi)放是血液循環(huán)的重要通道，出生后，大約15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉，80％在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉。到一年，在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開(kāi)放，并產(chǎn)生病理，生理改變，即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。
目錄 |
癥狀
臨床癥狀：1、癥狀：分流量小，常無(wú)癥狀。2、體征：心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心濁音界向左下擴(kuò)大。胸骨左緣第Ⅱ肋
間偏外側(cè)有響亮的連續(xù)性雜音。向左上頸背部傳導(dǎo)。伴有收縮期或連續(xù)性細(xì)震顫。出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓后，可能僅聽(tīng)到收縮期雜音。肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)及分裂，肺動(dòng)脈瓣可有相對(duì)性關(guān)閉不全的舒張期雜音。分流量較大時(shí)，由于通過(guò)二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒張中期雜音?？捎兄車荏w征，包括：頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動(dòng)。槍擊音和杜氏征等?！ ?/p>
病理
未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的大小、長(zhǎng)短和形態(tài)不一，一般分為三型：①管型：導(dǎo)管長(zhǎng)度多在1cm左邊，直徑粗細(xì)不等，②漏斗型：長(zhǎng)度
與管型相似，但其近主動(dòng)脈端粗大、向肺動(dòng)脈端逐漸變窄，③窗型：肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑往往大。出生后動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉的機(jī)制包括多種因素，在組織結(jié)構(gòu)方面，動(dòng)脈導(dǎo)管的肌層豐富，含有大量凹凸不平的螺旋狀彈性纖維組織，易于收縮閉塞。而出生后提循環(huán)中氧分壓的增高，強(qiáng)烈刺激動(dòng)脈導(dǎo)管平滑肌收縮?！ ?/p>
化學(xué)解體
此外自主神經(jīng)系統(tǒng)的化學(xué)解體（如激肽類）的釋放也能使動(dòng)脈導(dǎo)管收縮。為成熟兒動(dòng)脈導(dǎo)管平滑肌發(fā)育不良，更由于其平滑肌對(duì)氧分壓的反應(yīng)低于成熟兒，故早產(chǎn)兒動(dòng)脈到干未閉發(fā)病率高，占早產(chǎn)兒的2％，且伴呼吸窘迫綜合征發(fā)病率很高。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起的病理生理學(xué)改變主要是通過(guò)導(dǎo)管引起的分流。分流量的大小與導(dǎo)管的粗細(xì)及主、肺動(dòng)脈的壓差有關(guān)。由于主動(dòng)脈在收縮期和舒張期的壓力均超過(guò)肺動(dòng)脈因而通過(guò)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的左向右分流的血液連續(xù)不斷，使肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動(dòng)脈的血流量明顯增加，左心負(fù)荷加重，其排血量達(dá)正常時(shí)的2-4倍，部分病人左心室搏出量的70％可通過(guò)大型動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈。導(dǎo)致左心房擴(kuò)大，右心室肥厚擴(kuò)大，甚至發(fā)生充血性心力衰竭。長(zhǎng)期大量出血向肺循環(huán)的沖擊，肺小動(dòng)脈可有反應(yīng)性痙攣，形成動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓，繼之管壁增厚硬化導(dǎo)致梗阻性肺動(dòng)脈高壓，此時(shí)右心室收縮期負(fù)荷過(guò)重要左心室肥厚甚至衰竭。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過(guò)高主動(dòng)脈壓時(shí)，左向右分流明顯減少或停止，產(chǎn)生肺動(dòng)脈血流逆向分流入主動(dòng)脈患兒呈現(xiàn)差異性紫紺，下半身清紫，有上肢正常。
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉大都單獨(dú)存在，但有10％的病例合并其他心臟極性，如主動(dòng)脈縮窄，室間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄?！ ?/p>
臨床診斷
1、心電圖分流量大者可有不同程度的左心室肥大、偶有左心房肥大，肺買壓力顯著增高，左、右心室肥厚，嚴(yán)重者甚僅見(jiàn)右
心室肥厚。
2、X線檢查動(dòng)脈導(dǎo)管細(xì)者心血管影可正常。大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下擴(kuò)張，左心房亦輕度增大。肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，肺門血管影增粗。當(dāng)嬰兒有心力衰竭時(shí)，可見(jiàn)肺瘀血表現(xiàn)，投石下左心室和主動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)。肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺門處肺動(dòng)脈總干及其分支擴(kuò)而遠(yuǎn)端肺野肺小動(dòng)脈狹小，左心室有擴(kuò)大肥厚征象。主動(dòng)脈結(jié)正?；蛲钩?。
3、超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷極有幫助，二維超聲心動(dòng)圖可以直接探查到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管，常選用胸骨旁肺動(dòng)百長(zhǎng)軸觀或胸骨上主動(dòng)脈長(zhǎng)軸觀。脈沖多普勒在動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)除處可也探測(cè)到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流留頻譜。疊加彩色多多普勒可見(jiàn)紅色流柱出自降主動(dòng)脈，通過(guò)未閉導(dǎo)管沿肺動(dòng)脈外測(cè)壁流動(dòng)，在重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，當(dāng)肺動(dòng)脈壓超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，可見(jiàn)藍(lán)色流注自肺動(dòng)脈經(jīng)未閉導(dǎo)管進(jìn)入降住主動(dòng)脈。
4、心導(dǎo)管檢查當(dāng)肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形時(shí)有必要施行心導(dǎo)管檢查，它可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈血氧含量較右心室為高。有時(shí)心導(dǎo)管可以從肺動(dòng)脈通過(guò)未閉導(dǎo)管插入降主動(dòng)脈。
5、心血管造影逆行主動(dòng)脈影對(duì)復(fù)雜病例的診斷有重要價(jià)值，在主動(dòng)脈根部注入造影劑可見(jiàn)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，未閉動(dòng)脈導(dǎo)管也能顯影。
有許多從左向右分流心內(nèi)畸形在胸骨左緣可聽(tīng)到同樣的連續(xù)性機(jī)器樣雜音或接近連續(xù)的雙期心雜音，難以辨識(shí)。在建立動(dòng)脈導(dǎo)管未閉診斷進(jìn)行治療前必須予以鑒別，現(xiàn)將主要的畸形按發(fā)病順序分別論述如下。
高位室間隔缺損
（一）高位室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣脫垂
當(dāng)高位室間隔缺損較大時(shí)往往伴有主動(dòng)脈瓣脫垂畸形，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，并引起相應(yīng)的體征。臨床上在胸骨左緣聽(tīng)到雙期雜音，舒張期為潑水樣，不向上傳導(dǎo)，但有時(shí)與連續(xù)性雜音相仿，難以區(qū)分。目前彩色超聲心動(dòng)圖已列人心臟病常規(guī)檢查。在本病可顯示主動(dòng)脈瓣脫垂畸形以及主動(dòng)脈血流反流入左心室，同時(shí)通過(guò)室間隔缺損由左心室向右心室和肺動(dòng)脈分流。為進(jìn)一步明確診斷可施行逆行性升主動(dòng)脈和左心室造影，前者可示升主動(dòng)脈造影劑反流入左心室，后者則示左心室造影劑通過(guò)室間隔缺損分流人右心室和肺動(dòng)脈。據(jù)此不難作出鑒別診斷。
（二)主動(dòng)脈竇瘤破裂
本病在我國(guó)并不罕見(jiàn)。臨床表現(xiàn)與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相似，可聽(tīng)到性質(zhì)相同的連續(xù)性心雜音，只是部位和傳導(dǎo)方向稍有差異；破人右心室者偏下偏外，向心尖傳導(dǎo)；破人右心房者偏向右側(cè)傳導(dǎo)。如彩色多普勒超聲心動(dòng)圖顯示主動(dòng)脈竇畸形以及其向室腔和肺動(dòng)脈或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主動(dòng)脈造影更可確立診斷。
（三)冠狀動(dòng)脈瘺
這種冠狀動(dòng)脈畸形并不多見(jiàn)，可聽(tīng)到與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相同的連續(xù)性雜音伴震顫，但部位較低，且偏向內(nèi)側(cè)。多普勒彩超能顯示動(dòng)脈瘺口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動(dòng)脈造影更能顯示擴(kuò)大的病變冠狀動(dòng)脈主支，或分支走向和瘺口。
（四）主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損
非常少見(jiàn)。常與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉同時(shí)存在，且有相同的連續(xù)性雜音和周圍血管特征，但雜音部位偏低偏內(nèi)側(cè)。仔細(xì)的超聲心動(dòng)圖檢查當(dāng)能發(fā)現(xiàn)其分流部位在升主動(dòng)脈根部。逆行性升主動(dòng)脈造影更易證實(shí)。
（五）冠狀動(dòng)脈開(kāi)口異位
右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈是比較罕見(jiàn)的先天性心臟病。其心雜音亦為連續(xù)性，但較輕，且較表淺。多普勒超聲檢查有助于鑒別診斷。逆行性升主動(dòng)脈造影連續(xù)攝片顯示冠狀動(dòng)脈異常開(kāi)口和走向以及迂回曲張的側(cè)支循環(huán)，當(dāng)可明確診斷?！ ?/p>
手術(shù)治療原則
1.診斷明確，除外禁忌證，原則上都應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)適宜的年齡是4～5歲。
2.充血性心力衰竭內(nèi)科治療無(wú)效者應(yīng)緊急手術(shù)。
3.有癥狀的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者應(yīng)盡早手術(shù)。
4.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并有嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)右向左分流，禁忌手術(shù)。代償性動(dòng)脈導(dǎo)管，除非同時(shí)矯治其他心臟畸形，不能單純手術(shù)閉合動(dòng)脈導(dǎo)管。
5.手術(shù)方式，一般經(jīng)左胸第4肋間，作未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎、鉗閉或切斷縫合術(shù)。對(duì)導(dǎo)管粗大、重度肺動(dòng)脈高壓、導(dǎo)管壁有鈣化、細(xì)菌性導(dǎo)管炎者，可在體外循環(huán)下手術(shù)。有些未閉動(dòng)脈導(dǎo)管可在電視胸腔鏡下行導(dǎo)管鉗閉術(shù)。
6.合并其他心血管畸形的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，如室間隔缺損、房間隔缺損等，可行一期或分期手術(shù)。如合并法洛四聯(lián)癥、主動(dòng)脈縮窄、大動(dòng)脈錯(cuò)位等，應(yīng)一期手術(shù)。
術(shù)中注意點(diǎn)
1.解剖和分離導(dǎo)管時(shí)應(yīng)防止損傷喉返神經(jīng)；剝離導(dǎo)管或放置束帶時(shí)，應(yīng)防止損傷主動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管而致大出血。
2.結(jié)扎導(dǎo)管前應(yīng)行阻斷試驗(yàn)，如暫時(shí)阻斷導(dǎo)管后出現(xiàn)血壓下降和心動(dòng)過(guò)速，則閉合導(dǎo)管須慎重。伴有肺動(dòng)脈高壓或成人動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，結(jié)扎前應(yīng)先行降壓，使動(dòng)脈壓降至8～10.6kPa(60～80mmHg)。對(duì)重癥患者，可先行體表降溫，再在降壓下行結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)，可提高手術(shù)的安全性。
3.粗大動(dòng)脈導(dǎo)管，應(yīng)先放置導(dǎo)管上、下主動(dòng)脈束帶，以便有效地處理術(shù)中大出血。一旦發(fā)生出血，應(yīng)立即用手指壓迫出血部位，吸凈積血，阻斷主動(dòng)脈，用丙烯線帶墊片縫合。必要時(shí)在左心轉(zhuǎn)流下縫合。
4.在體外循環(huán)下同期行動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)，一般在并行循環(huán)下游離結(jié)扎導(dǎo)管。如經(jīng)肺動(dòng)脈腔內(nèi)縫合動(dòng)脈導(dǎo)管口，應(yīng)在阻斷下、上腔靜脈束帶后，立即切開(kāi)肺動(dòng)脈，再在低溫、低流量下縫合動(dòng)脈導(dǎo)管口，以防氣體經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入主動(dòng)脈內(nèi)?！ ?/p>
術(shù)后處理
1.注意監(jiān)測(cè)動(dòng)脈壓，如血壓增高，應(yīng)行擴(kuò)血管降壓治療。
2.嚴(yán)密觀察有無(wú)發(fā)熱、縱隔增寬、心臟雜音再現(xiàn)等。
3.術(shù)前有血管內(nèi)膜炎者，術(shù)后應(yīng)用抗生素至體溫完全正常后2周、血培養(yǎng)2次陰性時(shí)停用。
4.注意有無(wú)假性動(dòng)脈瘤形成或?qū)Ч茉偻??！ ?/p>
術(shù)后注意事項(xiàng)
1、術(shù)后3個(gè)月內(nèi)避免患兒劇烈活動(dòng)，預(yù)防封堵器移位或脫落。
2、指導(dǎo)家長(zhǎng)給予患兒合理飲食，保證充足營(yíng)養(yǎng)。
3、預(yù)防感冒，出現(xiàn)感冒發(fā)熱應(yīng)及時(shí)治療。
4、出院后1、3、6、12個(gè)月復(fù)查心電圖及超聲心動(dòng)圖。
保健
1、在施行根治性手術(shù)時(shí)，要求患兒不能有氣管炎和肺炎等內(nèi)科疾病。
因此，家長(zhǎng)應(yīng)對(duì)有動(dòng)脈搏導(dǎo)管未閉的寶寶特別關(guān)注，最重要的是把握住時(shí)機(jī)，爭(zhēng)取如期進(jìn)行根治性治療。
2、注意糾正患兒不正確姿勢(shì)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉手術(shù)是采用左側(cè)后外傷口，傷口較長(zhǎng)，在左側(cè)背部。
故患兒術(shù)后左臂不敢活動(dòng)，怕痛。走路愛(ài)斜著身體，左肩低、右肩高。家長(zhǎng)應(yīng)鼓勵(lì)患兒多活動(dòng)左臂，走路時(shí)姿勢(shì)要端正?！ ?/p>
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是由什么原因引起
遺傳是主要的內(nèi)因。
在胎兒期任何影響心臟胚胎發(fā)育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等，孕母接觸放射線；孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥?！ ?/p>
胚胎學(xué)和發(fā)病機(jī)制
胎兒的動(dòng)脈導(dǎo)管從第六主動(dòng)脈鰓弓背部發(fā)育而來(lái)，構(gòu)成胎兒血循環(huán)主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈間的生理性通道。胎兒期肺小泡全部萎陷，不含有空氣，且無(wú)呼吸活動(dòng)，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的靜脈血，大都不能進(jìn)入肺內(nèi)循環(huán)進(jìn)行氧合。由于肺動(dòng)脈壓力高于主動(dòng)脈，因此進(jìn)入肺動(dòng)脈的大部分血液將經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管流入主動(dòng)脈再經(jīng)臍動(dòng)脈而達(dá)胎盤 ，在胚盤內(nèi)與母體血液進(jìn)行代謝交換，然后納入臍靜脈回流入胎兒血循環(huán)
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