小兒下腔靜脈阻塞綜合征
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下腔靜脈阻塞綜合征(inferior vena caval obstruction syndrome) 是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床癥候群。
隨著發(fā)生阻塞部位的不同，其臨床表現(xiàn)亦不相同。Budd(1846)，Chiari(1899)提出了阻塞發(fā)生在肝靜脈段的下腔靜脈，稱為肝靜脈阻塞綜合征，或Chiari-Budd綜合征。
目錄 |
小兒下腔靜脈阻塞綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
1.血栓形成：為下腔靜脈阻塞的首要原因。血栓主要來源于下肢深靜脈血栓向近側(cè)繁衍擴(kuò)展累及下腔靜脈，其次是盆腔靜脈血栓形成，而原發(fā)性下腔靜脈血栓形成，臨床上罕見。
2.發(fā)育異常：由于下腔靜脈肝后段或Eustachian瓣發(fā)育異常，而引起的先天性下腔靜脈隔膜阻塞。病變初期隔膜呈篩狀，隨著其上開孔的日益閉合或纖維化而導(dǎo)致完全性阻塞，因此，可解釋下腔靜脈隔膜阻塞雖為先天性而癥狀出現(xiàn)較晚的原因。
3.腫瘤原發(fā)性下腔靜脈腫瘤為下腔靜脈阻塞的另一原因。絕大多數(shù)(95.7%)是下腔靜脈平滑肌肉瘤。
4.炎癥和腫瘤 腹腔或腹膜后組織的炎癥和腫瘤，可使下腔靜脈周圍粘連、扭曲或腫瘤侵犯、壓迫均可造成下腔靜脈阻塞。下腔靜脈本身的炎癥，可導(dǎo)致管腔狹窄而影響其通暢性。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.發(fā)病機(jī)制
(1)先天性異常：即下腔靜脈先天性發(fā)育不全，靜脈內(nèi)形成膜樣物阻滯血液運(yùn)行，或者靜脈一段變成狹細(xì)而阻塞循環(huán)。
(2)腫瘤：下腔靜脈原發(fā)的腫瘤，例如平滑肌瘤、腹膜后腫瘤，小兒以腎胚胎瘤多見，由于腫瘤壓迫而致下腔靜脈阻塞。
(3)血栓性疾病：包括原發(fā)性及繼發(fā)性血栓性疾病，前者原因不明，后者由于特發(fā)性腹膜后纖維化、脫水、紅細(xì)胞增多癥，血液凝固性增強(qiáng)均可成為阻塞的誘因或原因。
2.病理改變
(1)下腔靜脈阻塞時：
其血流可通過下列途徑流入阻塞近側(cè)的靜脈：
①起源于股總、髂外和髂總靜脈的腹壁淺、旋髂深和髂腰靜脈向腰靜脈淺、深分支和肋間靜脈回流。
②起源于髂總靜脈的腰升靜脈或會同髂腰靜脈，向腰靜脈或下面幾對肋間靜脈回流。左腰升靜脈與左腎靜脈銜接匯入半奇靜脈;右腰升靜脈在腎靜脈以下匯入下腔靜脈，亦通過節(jié)段靜脈匯入奇靜脈。下腔靜脈阻塞時，左，右腰升靜脈都是主要側(cè)支，可以擴(kuò)張得很粗。
③生殖靜脈(包括婦女的陰道、子宮和卵巢靜脈或男子的睪丸靜脈)匯入腎靜脈。卵巢靜脈或睪丸靜脈起源于骨盆的小靜脈叢，都可以處于明顯的擴(kuò)張狀態(tài)，即使下腔靜脈結(jié)扎術(shù)后，栓子仍可通過卵巢靜脈而流入近側(cè)。
④其他次要的側(cè)支有椎靜脈等，可在下腔靜脈阻塞早期、急性期發(fā)揮分流作用。
(2)高位下腔靜脈阻塞：使下腔靜脈和肝靜脈的回流受到嚴(yán)重障礙。它不僅引起兩下肢以至陰囊的明顯腫脹，更可導(dǎo)致腹內(nèi)臟器(如肝、脾、腎和全胃腸道)處于高度淤血狀態(tài)，回心血量也因之而銳減，使右心縮小，左心也由于長期得不到充分供血而相應(yīng)縮小，從而在解剖上形成一個小心臟，在功能上形成心貯備功能不足。
小兒下腔靜脈阻塞綜合征的癥狀
(一)臨床特征：
臨床表現(xiàn)取決于阻塞的部位、程度以及側(cè)支循環(huán)的狀況。輕度阻塞可無明確的癥狀或為原發(fā)病變的癥狀所掩蓋;一旦完全阻塞，癥狀和體征可很典型。
1. 上段下腔靜脈阻塞(下腔靜脈肝部)：病變累及肝靜脈或以上平面，則可有下腔靜脈高壓、門靜脈高壓(包括肝脾腫大、腹水、食管靜脈曲張和上消化道出血等)和心貯備功能不足(包括動則心悸、氣促)三組臨床表現(xiàn)。
(1)肝臟的回流障礙，臨床表現(xiàn)類似急性或慢性的肝外性(Chiari-Budd癥候群)閉塞，表現(xiàn)為腹水、肝臟腫大、肝功能障礙，常合并高醛固酮癥、水鈉潴留增加等。
(2)急性肝靜脈阻塞可因急劇進(jìn)行性腹水、肝性腦病而死亡。
(3)下腔靜脈阻塞綜合征多數(shù)病人肝功能較好，白、球蛋白倒置或肝功能異常者約占1/3，可能由于此癥肝細(xì)胞病理改變?yōu)槔^發(fā)性，且程度較輕之故。
(4)腫瘤所致的腔靜脈阻塞，臨床上有腫瘤本身表現(xiàn)的腫塊和疼痛、臟器浸潤或轉(zhuǎn)移的肝大、黃疸、消化道功能障礙及咯血、胸痛等。
2.中段下腔靜脈阻塞(腎靜脈流入部)：腎臟疾患、血壓降低、脫水等為血栓性阻塞的誘因，血栓阻塞一般多發(fā)生于腎靜脈流入部為多，如果病變累及腎靜脈或以上平面，則導(dǎo)致腎靜脈高壓、腎血流量減少、腎功能障礙。
(1)腎靜脈阻塞可引起腎病綜合征的表現(xiàn)，表現(xiàn)為腰痛，腎臟腫大，并可有蛋白尿、血尿。
(2)慢性期因長期蛋白尿、全身水腫、血膽固醇增高，可引起不同程度的腎功能衰竭以及出血性腎梗死。
3.下段下腔靜脈阻塞(腎靜脈以下) 下腔靜脈下段的阻塞所引起的癥狀，主要是下腔靜脈高壓狀態(tài)：
(1)下肢靜脈郁滯：兩下肢以至陰囊明顯腫脹，每于行走、運(yùn)動后加劇，平臥休息后減輕。下肢淺靜脈曲張，皮膚出現(xiàn)營養(yǎng)性改變，如皮膚光薄、脫毛、搔癢、濕疹。如果阻塞延及到髂靜脈，股靜脈及大腿靜脈，則兩小腿可有色素沉著和潰瘍發(fā)生。甚至形成經(jīng)久不愈的潰瘍，尤以兩下肢足靴區(qū)最為明顯，亦可有步行障礙，下腹痛等。
(2)淺表靜脈擴(kuò)張：胸壁皮下、下腹部及側(cè)腹部靜脈的擴(kuò)張，血流方向均朝向頭側(cè)，大多是豎直長鏈狀，直徑可達(dá)10mm以上，有時也可盤曲成團(tuán)，似靜脈瘤樣改變。曲張靜脈一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹側(cè)壁和后背。
(二)癥狀診斷：
1、對于早已存在有下肢深靜脈血栓形成癥狀且發(fā)病年齡輕且病程長的患者，應(yīng)考慮下腔靜脈畸形;病程短、病情迅速發(fā)展，應(yīng)該想到原發(fā)性下腔靜脈腫瘤或外源性壓迫，如腎腫瘤、胰腺腫瘤壓迫下腔靜脈的可能性，其特點(diǎn)是阻塞位置常在中段，有明顯的蛋白尿和血尿;出現(xiàn)雙側(cè)性下肢靜脈功能不全和胸、腹壁廣泛性淺靜脈曲張的病人，都應(yīng)想到下腔靜脈綜合征的可能。
2、體檢時，應(yīng)注意胸腹壁淺靜脈的血流方向，觀察方法：病人仰臥，在前腹壁上取兩條曲張靜脈，一條在臍上，一條在臍下。用兩手食指壓于靜脈上，循靜脈行徑自上而下壓陷，以使靜脈血液排空，然后分別放松食指，觀察靜脈充盈時的血流方向。正常時，下腹部靜脈血流由上向下，上胸部靜脈血流由下向上。如果下腔靜脈阻塞，胸腹部血流由下向上，若為上腔靜脈阻塞，則胸腹部血流由上向下。借此可以作為鑒別。
3、關(guān)于病變部位的判斷，有利于治療方案的選擇。凡是阻塞位于下段，可僅有下肢和生殖器及下腹壁腫脹、淺靜脈怒張;位于中段者，尚有腎臟受累的依據(jù);位于上段阻塞，則以Budd Chiari綜合征為主的癥狀。
小兒下腔靜脈阻塞綜合征的診斷
小兒下腔靜脈阻塞綜合征的檢查化驗
1.血液檢查 可有轉(zhuǎn)氨酶增高，血鈉增高，血清肌酐增高，尿素氮增高等。
3. 核素靜脈造影 此法安全而簡單，用2～5毫居里99mTc注入下肢淺靜脈，可以了解下腔靜脈阻塞部位、程度和側(cè)支循環(huán)狀況。
4.靜脈腎盂造影 若發(fā)現(xiàn)輸尿管受壓、移位、則應(yīng)懷疑特發(fā)性腹膜后纖維癥，如見有輸尿管凹陷現(xiàn)象，則可疑及側(cè)支循環(huán)的靜脈彎曲。
5.CT檢查 由腹部腫瘤所致阻塞，采用CT檢查可明確阻塞的平面范圍，另外對病變性質(zhì)也能大致做出診斷。CT結(jié)合對比劑的應(yīng)用，可清楚顯示不同平面的血管管腔，精確診斷腔靜脈阻塞部位、程度和可能的原因、側(cè)支循環(huán)通路、靜脈擴(kuò)張度等。
6.B超檢查 B超檢查在診斷下腔靜脈阻塞中起重要作用， B超檢查準(zhǔn)確方便，甚至有時可彌補(bǔ)造影的不足并可篩選病人作下腔靜脈造影的主要檢查方法，可見肝臟腫大、腹水等。
7. 下腔靜脈造影
(1)是最可靠的診斷方法，對顯示下腔靜脈阻塞的部位、范圍、腔內(nèi)抑或腔外阻塞以及側(cè)支循環(huán)形成的情況可以做出較明確的診斷。
(2)做法:為在腹股溝部作一小切口，從大隱靜脈分支插入導(dǎo)管可避免損傷股靜脈，在電視屏幕引導(dǎo)下插至下腔靜脈有阻力處，導(dǎo)管退出10～15mm，再經(jīng)上臂淺靜脈將另一導(dǎo)管插至右心房再至下腔靜脈近端。遠(yuǎn)端導(dǎo)管用高壓注射器注入60%泛影葡胺40ml，同時經(jīng)上臂的導(dǎo)管手推20ml造影劑，并連續(xù)拍片。靜脈造影可清楚顯示阻塞部位、程度以及側(cè)支循環(huán)的狀況。
(3)腔內(nèi)阻塞征象：阻塞端呈杯口或截斷現(xiàn)象, 阻塞部位呈充盈缺損。
(4)腔外阻塞的征象：下腔靜脈阻塞部成角, 狹窄段較廣泛與正常段逐漸過渡, 下腔靜脈呈扭曲的輪廓。
小兒下腔靜脈阻塞綜合征的鑒別診斷
小兒下腔靜脈阻塞綜合征應(yīng)與晚期血吸蟲病肝硬化、縮窄性心包炎、結(jié)核性腹膜炎相鑒別。
一般通過詳細(xì)詢問病史和體格檢查，根據(jù)各自的臨床特點(diǎn)不難做出診斷。鑒別診斷發(fā)生困難時，采用B超或下腔靜脈造影，即可做出確診。
關(guān)于病變范圍的判斷：凡是阻塞位于下段的，僅有下肢、生殖器和肛門部位的表現(xiàn);位于中段者，尚有腎臟受累的依據(jù);位于上段者，將出現(xiàn)以肝靜脈阻塞為主的癥狀。
1、 血吸蟲病肝硬化：血吸蟲病的主要病理變化發(fā)生于潛伏期后，由于機(jī)械性及蟲卵毒素的刺激，引起靜脈炎，蟲卵所產(chǎn)生的病變要比成蟲所引起的更廣泛、更嚴(yán)重。在急性期患者機(jī)體反映一種過敏狀態(tài)，病理與感染程度成正比關(guān)系，有植物神經(jīng)系平衡失調(diào)之胃腸道功能紊亂如食欲不振、便秘、腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、全身乏力、消瘦等;而慢性期臨床主要表現(xiàn)為慢性腹瀉、粘液血便、貧血、消瘦、肝脾腫大、性欲減退、月經(jīng)紊亂等。
2、 縮窄性心包炎：是各種原因引起心包臟壁層炎癥、纖維素性滲出物沉積，并逐漸機(jī)化增厚攣縮甚至鈣化，壓迫心臟和大血管根部，致心臟舒張期充盈受限從而導(dǎo)致右心房、腔靜脈壓增高及心排出量降低等一系列循環(huán)功能障礙。由于全身各臟器淤血，出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大、腹水、胸水等征象。結(jié)核性心包炎可在急性期后3～6個月出現(xiàn)癥狀，常見的有疲乏、氣短、尿少、腹脹、食欲減退、腹水、肝大乃致全身水腫者，呼吸困難加重。
3、 結(jié)核性腹膜炎：此病大多數(shù)繼發(fā)于其它器官的結(jié)核病變，感染途徑可由腹腔內(nèi)結(jié)核直接蔓延或血行播散而來。本病的起病緩急不一，多數(shù)起病較緩，但急性發(fā)病者亦為數(shù)不鮮。起病時，主要癥狀為倦怠，發(fā)熱、腹脹和腹痛，亦有畏寒、高熱驟然起病者;后期有貧血、消瘦、浮腫、舌炎、口角炎及維生素A缺乏癥等營養(yǎng)不良的表現(xiàn)。
小兒下腔靜脈阻塞綜合征的并發(fā)癥
上段下腔靜脈阻塞常合并高醛固酮癥，造成水鈉潴留等;中段下腔靜脈阻塞可引起不同程度的腎功能衰竭以及出血性腎梗死;下段下腔靜脈阻塞可有步行障礙等。
1、 高醛固酮癥：是由于腎上腺的皮質(zhì)腫瘤或增生，醛固酮分泌增多所致。本病常見癥狀有高血壓、低血鈣、堿中毒、胰島素分泌減少、發(fā)育遲緩等。
2、 腎功能衰竭：是指腎臟功能部分或全部喪失的病理狀態(tài)，可分為急性腎衰和慢性腎衰。急性腎衰臨床表現(xiàn)為少尿型急性腎小管壞死，可分為少尿期、多尿期和恢復(fù)期;慢性腎衰早期表現(xiàn)為無力、精神欠佳，以后出現(xiàn)食欲差、惡心、嘔吐等消化系統(tǒng)癥狀，病情進(jìn)一步發(fā)展出現(xiàn)貧血、心悸、皮膚瘙癢、肢體感覺異常、麻木，晚期侵及心血管系統(tǒng)出現(xiàn)高血壓、心包炎、心肌病、心律紊亂及心力衰竭。
小兒下腔靜脈阻塞綜合征的預(yù)防和治療方法
對于脫水、紅細(xì)胞增多癥、血液凝固性增強(qiáng)的患者，均應(yīng)積極治療，預(yù)防本癥的發(fā)生。
小兒下腔靜脈阻塞綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
本病征目前尚無特殊有效治療方法。
1.急性期治療
(1)若是下肢或盆腔深靜脈血栓形成繁衍所造成的下腔靜脈的阻塞，在急性期時可采用抬高下肢，應(yīng)用抗凝祛聚藥物，如肝素、雙香豆素衍化物、低分子右旋醣酐、雙嘧達(dá)莫(潘生丁)等，借以防止血栓進(jìn)一步擴(kuò)展。
(2)患者應(yīng)低鹽飲食，并服用利尿藥物，以消除水腫。
(3)患者若出現(xiàn)肺栓塞癥狀，應(yīng)考慮做下腔靜脈結(jié)扎或下腔靜脈濾網(wǎng)成形術(shù)，以防栓塞再發(fā)。
2.慢性期治療
(1)若慢性期病人的側(cè)支循環(huán)能起到有效的分流作用，則僅須作對癥處理，盡可能保護(hù)下肢，如多抬高上肢、避免體力勞動、外穿彈力襪等。
(2)對于慢性阻塞尤其是靜脈流入部以下的阻塞不應(yīng)做手術(shù)，因為阻塞部位有發(fā)生再通的可能，下肢發(fā)生循環(huán)障礙，尤其發(fā)生潰瘍，可用不全交通支結(jié)扎術(shù)、皮膚移植等治療。
(二)預(yù)后
發(fā)生合并癥者影響預(yù)后。
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