血管性脊髓病
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血管性脊髓病是脊髓血管病系由供應(yīng)脊髓的血管阻塞或破裂引起脊髓功能障礙的一組疾病。頸段脊髓的血液供應(yīng)來自椎動脈，兩 側(cè)椎動脈匯合成脊髓前動脈下行。胸段脊髓由肋間動脈供應(yīng)。下胸段和腰段脊髓由主動脈降支和髂內(nèi)動脈分枝供 應(yīng)。脊髓前動脈供應(yīng)脊髓腹側(cè)2/3，脊髓后動脈供脊髓背側(cè)1／3區(qū)域，側(cè)面由脊髓環(huán)動脈供應(yīng)。脊髓胸2～4為頸段椎動脈與胸段脊髓相接之處，血供較差。
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病因病理
脊髓缺血性血管病多由節(jié)段性動脈閉塞引起。如遠(yuǎn)端主動脈粥 樣硬化，斑塊脫落，血栓形成。夾層動脈瘤引起的 肋間動脈或腰動脈閉塞，胸腔或脊柱手術(shù)，頸椎病，椎管內(nèi)注射藥物，選擇性脊髓動脈造影并發(fā)癥。此外心肌梗塞、心臟停搏引起的灌注壓降低也是造成脊髓缺血的原因之一。脊髓出血性血管病按其部位分硬膜外、硬膜下、蛛網(wǎng)膜下和脊髓內(nèi)出血。病因有外傷、脊髓血管畸形、血液病、腫瘤繼發(fā)出血等。脊髓血管畸形最多見為蔓狀靜脈畸形和動、靜脈畸形。多位于胸腰段脊髓的后方，它可壓迫脊髓或出血而引起癥狀?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
缺血性脊髓病中最常見者表現(xiàn)為脊髓前動脈綜合征和脊髓后動脈綜合征。脊髓前動脈閉塞引起突然起病的神經(jīng)根 性疼痛，并在數(shù)小時至數(shù)日內(nèi)發(fā)展至頂峰，出現(xiàn)病變以下的肢體癱瘓；表現(xiàn)為分離性感覺障礙，病損以下痛、溫覺缺失而位置震動覺存在。以胸段較為常見。不全性脊前動脈閉塞可出現(xiàn)感覺異常，僅有輕度癱瘓和膀胱直腸功能異常。脊髓后動脈閉塞常因側(cè)枝循環(huán)良好而出現(xiàn)輕微的神經(jīng)癥狀。臨床表現(xiàn)為神經(jīng)根痛、病變以下感覺缺失、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失等，但很少出現(xiàn)膀胱直腸功能障礙。
脊髓缺血見于主動脈粥樣硬化。脊髓短暫缺血發(fā)作（TIA）表現(xiàn)為突然截癱，持續(xù)數(shù)拾分鐘或數(shù)小時而完全恢復(fù)。若脊髓數(shù)個節(jié)段完全梗塞時，則出現(xiàn)根痛、下肢癱瘓、所有感覺喪失和大小便障礙。
脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)病突然，腰背下肢疼痛，Kernig陽性、腦脊液血性。血液進(jìn)入腦蛛網(wǎng)膜下腔可引起頭痛、項強(qiáng)。脊髓內(nèi)出血發(fā)病突然，劇烈背痛，沿神經(jīng)根放射，然后出現(xiàn)部分或完全性橫貫性脊髓損害的體征。由于出血常位于脊髓的中央而可有腰骶節(jié)段皮膚分布區(qū)的感覺仍保留。若脊髓內(nèi)出血大量而破入蛛網(wǎng)膜下腔時，可有腦膜刺激征和腦脊液血性。
血管畸形可因節(jié)段動脈血栓形成、出血或壓迫脊髓而產(chǎn)生癥狀?？沙示徛M(jìn)展性的脊髓受壓而產(chǎn)生感覺運(yùn)動和二便障礙?！ ?/p>
血管性脊髓病診斷鑒別
血管性脊髓病脊髓增強(qiáng)CT，MRI和脊髓動脈數(shù)字減影造影（DSA）為本病明確診斷的必要證據(jù)。脊髓血管畸形者常因反復(fù)發(fā)作 病史需與椎間盤突出，多發(fā)性硬化和脊蛛網(wǎng)膜炎等相鑒別。脊髓TIA者借助每次發(fā)作部位固定，癥狀類似等特點為多發(fā)性硬化相鑒別。脊髓血管病的臨床表現(xiàn)較復(fù)雜，缺乏特異性檢查手段，特別是缺血性病變的診斷有一定的難度。常依據(jù)動脈硬化、外傷、血壓波動等，配合脊髓影像學(xué)和腦脊液檢查等可明確診斷。
注意與以下疾病鑒別
1 管性間歇性跛行：脊髓間歇性跛行應(yīng)與血管性間歇性跛行進(jìn)行鑒別，后者皮溫低、足背動脈搏動減弱或消失，超聲多普勒檢查等有助于鑒別。
2 性脊髓炎：可表現(xiàn)為急起的橫貫性脊髓損害，但病前多有感染史或接種史，起病不如血管病快，腦脊液細(xì)胞數(shù)可明顯增加，預(yù)后相對較好等有助于鑒別?！ ?/p>
血管性脊髓病治療
脊髓血管畸形者應(yīng)視畸形大小和分布范圍選擇導(dǎo)管介入治療或手術(shù)切除治療之。后遺截癱病者按脊髓炎恢復(fù)期辦 法進(jìn)行康復(fù)治療和護(hù)理。
1 給予低脂低鹽易消化富含纖維素的食物。
2 保持大便通暢，便秘者可用緩瀉劑或開塞露，排便時避免屏氣用力，禁止灌腸。大便失禁者注意防止肛周皮膚受損。
4 保持精神愉快、避免情緒激動。
健康指導(dǎo)
1 介紹引起出血性腦血管疾病的危險因素和預(yù)防方法。
2 養(yǎng)成良好的排便習(xí)慣以保持大便通暢。
3 指導(dǎo)家屬病人做好各種基礎(chǔ)護(hù)理，普及護(hù)理知識。
4 指導(dǎo)家屬協(xié)助病人進(jìn)行癱瘓肢體的功能鍛煉.
缺血性脊髓病的治療原則與缺血性腦血管病相似，可應(yīng)用血管擴(kuò)張劑及促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)的藥物，但效果不肯定。低血壓者應(yīng)予糾正血壓，疼痛明顯者可給予鎮(zhèn)靜止痛劑。
硬膜外或硬膜下血腫應(yīng)積極手術(shù)以清除血腫，解除對脊髓的壓迫；其他類型椎管內(nèi)出血應(yīng)針對病因治療，并使用脫水劑、止血劑等。脊髓血管畸形可根據(jù)情況行血管結(jié)扎、切除或介入栓塞。
截癱病人應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，防止合并癥（如褥瘡、尿路感染、墜積性肺炎等）的發(fā)生。急性期過后或病情穩(wěn)定后，應(yīng)盡早開始肢體功能訓(xùn)練及康復(fù)治療?！ ?/p>
相關(guān)病例
脊柱脊髓和功能組介紹
治療范圍(病種)
1 髓內(nèi)腫瘤:膠質(zhì)瘤(室管膜瘤,星形細(xì)胞瘤),血管母細(xì)胞瘤,轉(zhuǎn)移瘤等.
2 管內(nèi)腫瘤:神經(jīng)鞘瘤,脊膜瘤,種植播散性腫瘤,椎旁組織腫瘤突入椎管等.
3 椎脊髓血管性病變:脊髓血管畸形,髓周動靜脈瘺,硬脊膜動靜脈瘺,海綿狀血管畸形,脊髓動脈瘤等.
5 天性神經(jīng)管發(fā)育畸形:脊柱裂,脊膜脊髓膨出,脊髓拴系,椎管內(nèi)脂肪瘤,皮樣表皮樣囊腫,畸胎瘤,骶管囊腫,脊髓縱裂,雙干脊髓等.
6 頸交界區(qū)先天性發(fā)育畸形:小腦扁桃體下疝畸形(Chiari畸形),后顱窩狹小,脊髓空洞癥,扁平顱底,齒狀突內(nèi)陷,寰樞脫位,齒狀突發(fā)育不良等.
7 痛:癌性疼痛,三叉神經(jīng)痛,舌咽神經(jīng)痛等.
8 經(jīng)功能疾患:面肌痙攣,小兒腦癱,帕金森病,痙攣性斜頸,手足多汗癥等.
9 質(zhì)瘤術(shù)中I125粒子植入
10 內(nèi)疾病的神經(jīng)內(nèi)鏡治療
治療特點
1 管和脊髓內(nèi)腫瘤:我們采用解剖學(xué)復(fù)位技術(shù),在手術(shù)顯微鏡下操作,不僅可將腫瘤全切,還可將脊髓軟脊膜,蛛網(wǎng)膜,硬 脊膜縫合,將截下的完整椎板復(fù)位固定,使神經(jīng)管保持完整性,避免了術(shù)后常見的脊髓粘連和脊柱后凸畸形的發(fā)生,脊髓功能獲最大的保留.此技術(shù)在全國專業(yè)學(xué)術(shù)會議上報告后,已被有條件的醫(yī)院普遍采用.上頸段腹側(cè)腫瘤是手術(shù)的難點,高位截癱的風(fēng)險極大.我們采用極外側(cè)入路,無需牽拉脊髓,便可切除腫瘤.此術(shù)式創(chuàng)傷輕微,對脊髓幾無損傷,術(shù)后恢復(fù)快.
2 腦扁桃體下疝畸形(Chiari畸形):我們在國內(nèi)率先采用"小腦扁桃體切除,枕大池重建術(shù)"治療Chiari畸形伴脊髓空洞癥.2000年發(fā)表了此文后,被國內(nèi)大部分醫(yī)院采用,已取代了"后顱窩減壓術(shù)"而成為國內(nèi)治療此病的主流術(shù)式.對用其它方式無效或復(fù)發(fā)病例,我們行空洞-胸腔分流術(shù),獲良好效果.
3 椎病,椎管狹窄:我科與北醫(yī)三院骨科是同年開展頸椎病的手術(shù)治療.積2千(例)余例手術(shù)的經(jīng)驗,使我們對頸椎病的 治療始終處于國內(nèi)前緣.骨科治療頸椎病側(cè)重于脊椎的穩(wěn)定性;而神經(jīng)外科更側(cè)重于增生骨贅的切除.因此我科多采用頸前方入路,在手術(shù)顯微鏡下操作,直接解除脊髓的壓迫灶,再行椎間固定,術(shù)后癥狀很快改善.對椎管狹窄病人,我們采用創(chuàng)新的術(shù)式"高架橋"式椎管擴(kuò)大成型術(shù),不影響脊椎的穩(wěn)定性,同時不影響頸椎的生理活動,避免頸椎內(nèi)固定所造成的頸部僵直,而且花費(fèi)也少.
4 樣和表皮樣囊腫:此病變復(fù)發(fā)率極高,概緣于囊腫壁無法剝除.我們在治療復(fù)發(fā)性皮樣或表皮樣囊腫時成功將囊腫壁剝除,可達(dá)到根治.
5 髓脂肪瘤:先天性神經(jīng)管發(fā)育異常往往同時合并脊髓脂肪瘤和脊髓拴系.由于脂肪瘤與脊髓分界不清,傳統(tǒng)手術(shù)無法徹底將脂肪瘤切除,術(shù)后癥狀改善不明顯并很快復(fù)發(fā).我們使用超聲手術(shù)系統(tǒng),只將脂肪瘤細(xì)胞擊碎吸除,保留纖維隔膜,這樣就最大限度地切除了脂肪瘤并保護(hù)了脊髓,此技術(shù)我們稱之"脂肪瘤碎吸術(shù)".術(shù)中同時將脊髓完全松解并恢復(fù)正常形狀,解決脊髓拴系.
6 性疼痛:我科在國內(nèi)率先采用了在精確定位下,離斷脊髓的痛覺傳導(dǎo)纖維,解除病人疼痛,不但保留了病人的觸覺功能,而且不影響運(yùn)動和大小便功能.此術(shù)式創(chuàng)傷輕微,效果肯定.
7 樞脫位:針對每一病人不同的年齡,畸形發(fā)育情況,制定不同的手術(shù)方案,既作到延頸髓的減壓,又做到枕寰樞固定(我們采用有七種內(nèi)固定方式).
8 攣性斜頸:采用副神經(jīng)微血管減壓術(shù),避免了神經(jīng)肌肉切斷的"三聯(lián)"術(shù)式所造成的頸背部肌肉變形.水平型效果較好,側(cè)屈型效果略差.
9 性病變或性質(zhì)待定病變:采用立體定向技術(shù),穿刺病灶中心,行囊液抽吸和沖洗治療,并可活檢明確病變性質(zhì).
10 髓血管性病變:對介入治療失敗或不宜介入治療的病例,我們采用直視下顯微手術(shù),直接處理病灶,效果肯定.
11 質(zhì)瘤:我們對非功能區(qū)部位的部分膠質(zhì)瘤患者采取術(shù)中I125粒子植入進(jìn)行治療,能有效延長復(fù)發(fā)的時間.
12 阻性腦積水:對于各種梗阻因素引起的腦積水,我們采取腦室鏡下三腦室底造瘺術(shù),對大部分的患者有效,減輕病人痛苦,減少術(shù)后堵管,包裹,排異等并發(fā)癥.
在國內(nèi)率先開展的創(chuàng)新手術(shù)
小腦扁桃體切除,大池重建術(shù)治療Chiari畸形伴脊髓空洞癥.
微創(chuàng)鎖孔極外側(cè)入路切除高頸段脊髓腹側(cè)病變
解剖學(xué)復(fù)位技術(shù)在脊髓內(nèi)腫瘤切除術(shù)中的應(yīng)用
"高架橋"式椎管擴(kuò)大成型術(shù)治療椎管狹窄脊髓壓迫癥
空洞-胸腔分流術(shù)治療復(fù)發(fā)性脊髓空洞癥
"脂肪瘤碎吸術(shù)"治療脊髓脂肪瘤
脊髓丘腦束離斷術(shù)治療惡性疼痛
囊壁剝除術(shù)治療復(fù)發(fā)性皮樣和表皮樣囊腫
膠質(zhì)瘤術(shù)中I125粒子植入
顱內(nèi)疾病的神經(jīng)內(nèi)鏡治療
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