腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著
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脊髓栓系綜合征的患者特別是兒童，要警惕此病的一個臨床表現：腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著。脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome，TCS)是由于各種先天和后天原因引起脊髓或圓錐受牽拉，產生一系列神經功能障礙和畸形的綜合征。由于脊髓受牽拉多發(fā)生在腰骶髓，引起圓錐異常低位，故又稱低位脊髓。
目錄 |
腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著的原因
1.各種先天性脊柱發(fā)育異常 如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神經管末端的閉鎖不全所引起。出生后大部分的病例在數天之內施行了修復術，當時的目的是將異常走行的神經組織，盡可能的修復到正常狀態(tài)，重要的是防止腦脊液漏，但是脊髓硬脊膜管再建后的愈合過程中產生的粘連引起脊髓末端的栓系。
2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜內外脂肪瘤 是由于神經外胚葉與表皮外胚葉的過早分離所引起，中胚葉的脂肪細胞進入還沒有閉鎖的神經外胚葉中。脂肪組織可以進入到脊髓的中心部，也可通過分離的椎弓與皮下脂肪組織相連接，將脊髓圓錐固定。并且在幼兒期以后的病例與存在于蛛網膜下腔的脂肪發(fā)生炎癥，造成神經根周圍的纖維化、粘連瘢痕化而致的栓系有關。
3.潛毛竇 是神經外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化，而在局部形成的索條樣組織從皮膚通過皮下、脊椎，造成對脊髓圓錐的栓系。也可由潛毛竇壁的組織擴大增殖而產生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤，它們可包繞或牽拉脊髓神經而導致栓系。
4.脊髓縱裂 脊髓縱裂的發(fā)生機制有人認為是神經以外的因素即脊椎骨的發(fā)育異常所造成;亦有人認為是神經的發(fā)生異常，隨后造成的脊椎骨發(fā)育的異常而產生。脊髓被左右分開，有硬脊膜管伴隨著分裂和不分裂這兩種類型。亦即Ⅰ型：雙硬脊膜囊雙脊髓型，即脊髓在縱裂處，被纖維、軟骨或骨嵴完全分開，一分為二，各有其硬脊膜和蛛網膜，脊髓被分隔物牽拉，引起癥狀。Ⅱ型：共脊膜囊雙脊髓型，脊膜在縱裂處，多被纖維隔分開，為2份，但有共同硬脊膜及蛛網膜，一般無臨床癥狀。
5.終絲緊張 是由于發(fā)育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過程發(fā)生障礙，而使得終絲比正常的終絲粗，殘存的部分引起脊髓栓系。
6.神經源腸囊腫 所謂神經源腸囊腫是由于脊索導管的未閉而使得腸管的腸系膜緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態(tài)。根據脊索導管未閉和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨質缺損，稱為脊腸瘺和脊柱管內外的腸囊腫等表現形式。
7.腰骶部脊膜膨出術后粘連等并發(fā)癥 有的學者統(tǒng)計此類可占全部手術病例的10%～20%。
腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著的診斷
脊髓栓系綜合征的臨床表現較復雜。由于脊髓栓系綜合征病人出現癥狀的時間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現復雜，但這些臨床表現都可歸結為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受到牽拉的時間和程度不同而出現的不同神經功能障礙。常見臨床癥狀和體征有：
1.疼痛 是最常見的癥狀。表現為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無皮膚節(jié)段分布特點。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側或雙側。疼痛性質多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗陽性，可能與椎間盤突出癥的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛，伴短暫下肢無力。
2.運動障礙 主要是下肢進行性無力和行走困難，可累及單側或雙側，但以后者多見。有時病人主訴單側受累，但檢查發(fā)現雙側均有改變。下肢可同時有上運動神經元和下運動神經元損傷表現，即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進。在兒童患者早期多無或僅有下肢運動障礙，隨年齡增長而出現癥狀，且進行性加重，可表現為下肢長短和粗細不對稱，呈外翻畸形，皮膚萎縮性潰瘍等。
3.感覺障礙 主要是鞍區(qū)皮膚感覺麻木或感覺減退。
4.膀胱和直腸功能障礙 膀胱和直腸功能障礙常同時出現。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。根據膀胱功能測定，可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合并痙攣步態(tài)、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘，系上運動神經元受損的表現;后者表現為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等，系下運動神經元受損的表現。
5.腰骶部皮膚異常 兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。約1/3病兒皮下脂肪瘤偏側生長，另一側為脊膜膨出。腰骶部皮下腫塊可很大，因美觀問題而引起家長重視。個別病兒骶部可有皮贅，形成尾巴。上述皮膚改變在成人不到半數。
6.促發(fā)和加重因素 ①兒童的生長發(fā)育期;②成人見于突然牽拉脊髓的活動，如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運動或交通事故中髖關節(jié)被迫向前屈曲;③椎管狹窄;④外傷，如背部外傷或跌倒時臀部著地等。
根據典型病史、臨床表現和輔助檢查，診斷脊髓栓系綜合征并不困難。由于本病早期常無癥狀或癥狀發(fā)展隱匿，少數病人急性發(fā)病，雖經治療亦不能改善神經功能障礙。因此，提高對本病的認識，做到早期診斷和及時治療至關重要。對有下列臨床表現者，特別是兒童，應警惕本病可能：①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊;②足和腿不對稱、無力;③隱性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反復尿路感染。
脊髓栓系綜合征的診斷依據：①疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經損害來解釋;②成人在出現癥狀前有明顯的誘因;③膀胱和直腸功能障礙，經常出現尿路感染;④感覺運動障礙進行性加重;⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術史;⑥MRI和(或)CT椎管造影發(fā)現脊髓圓錐位置異常和(或)終絲增粗。
腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著的鑒別診斷
脊髓栓系綜合征需與腰椎間盤突出、腰肌勞損、肌痛、脊髓腫瘤等鑒別。成人發(fā)病者還需與椎管狹窄癥等鑒別。采用CT、MRI掃描可以幫助明確診斷。
腰骶部皮膚異常是脊髓栓系綜合征的臨床表現，個別病兒骶部可有皮贅，形成尾巴
脊髓栓系綜合征的臨床表現較復雜。由于脊髓栓系綜合征病人出現癥狀的時間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現復雜，但這些臨床表現都可歸結為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受到牽拉的時間和程度不同而出現的不同神經功能障礙。常見臨床癥狀和體征有：
1.疼痛 是最常見的癥狀。表現為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無皮膚節(jié)段分布特點。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側或雙側。疼痛性質多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗陽性，可能與椎間盤突出癥的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛，伴短暫下肢無力。
2.運動障礙 主要是下肢進行性無力和行走困難，可累及單側或雙側，但以后者多見。有時病人主訴單側受累，但檢查發(fā)現雙側均有改變。下肢可同時有上運動神經元和下運動神經元損傷表現，即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進。在兒童患者早期多無或僅有下肢運動障礙，隨年齡增長而出現癥狀，且進行性加重，可表現為下肢長短和粗細不對稱，呈外翻畸形，皮膚萎縮性潰瘍等。
3.感覺障礙 主要是鞍區(qū)皮膚感覺麻木或感覺減退。
4.膀胱和直腸功能障礙 膀胱和直腸功能障礙常同時出現。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。根據膀胱功能測定，可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合并痙攣步態(tài)、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘，系上運動神經元受損的表現;后者表現為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等，系下運動神經元受損的表現。
5.腰骶部皮膚異常 兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。約1/3病兒皮下脂肪瘤偏側生長，另一側為脊膜膨出。腰骶部皮下腫塊可很大，因美觀問題而引起家長重視。個別病兒骶部可有皮贅，形成尾巴。上述皮膚改變在成人不到半數。
6.促發(fā)和加重因素 ①兒童的生長發(fā)育期;②成人見于突然牽拉脊髓的活動，如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運動或交通事故中髖關節(jié)被迫向前屈曲;③椎管狹窄;④外傷，如背部外傷或跌倒時臀部著地等。
根據典型病史、臨床表現和輔助檢查，診斷脊髓栓系綜合征并不困難。由于本病早期常無癥狀或癥狀發(fā)展隱匿，少數病人急性發(fā)病，雖經治療亦不能改善神經功能障礙。因此，提高對本病的認識，做到早期診斷和及時治療至關重要。對有下列臨床表現者，特別是兒童，應警惕本病可能：①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊;②足和腿不對稱、無力;③隱性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反復尿路感染。
脊髓栓系綜合征的診斷依據：①疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經損害來解釋;②成人在出現癥狀前有明顯的誘因;③膀胱和直腸功能障礙，經常出現尿路感染;④感覺運動障礙進行性加重;⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術史;⑥MRI和(或)CT椎管造影發(fā)現脊髓圓錐位置異常和(或)終絲增粗。
腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著的治療和預防方法
脊髓栓系到出現癥狀時已經發(fā)生器質性改變，我們無法使之恢復正常，只能予以適當的矯治，使其不繼續(xù)發(fā)展。脊髓栓系綜合征的癥狀可能是神經系統(tǒng)的損毀性的損害造成的，這種損傷通常是無法修復的，治療僅僅是使病損不再繼續(xù)加重。癥狀也可能是神經系統(tǒng)的刺激性或不完全損害所致，此時手術治療則可能達到減輕癥狀和防止病情進展的雙重效果。
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