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小兒回盲腸綜合征

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盲腸綜合征(ileocecal syndrome),又稱粒細胞減少腸病、粒細胞減少性小腸結腸炎,亦有稱之為白血病合并盲腸炎。白血病及其他血液系統(tǒng)惡性病變,如惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、再生障礙性貧血周期性粒細胞減少癥等病人可合并此病征。病變可累及回腸末端、盲腸、闌尾及右半結腸。臨床主要表現為粒細胞減少期間的發(fā)熱、腹痛、腹脹、腹瀉血便、惡心、嘔吐等。

目錄

小兒回盲腸綜合征的病因

(一)發(fā)病原因

本病征的確切病因尚未明確,一般認為與粒細胞減少、白血病細胞腸道浸潤、強力化療藥物的應用(尤其是阿糖胞苷)和繼發(fā)感染等因素有關。

(二)發(fā)病機制

白血病可使胃腸道廣泛受累,可有結腸黏膜出血壞死,小腸黏膜潰瘍、回腸穿孔、闌尾炎。本病征多累及回盲腸和右半結腸,其可能原因是因為該區(qū)域淋巴組織豐富,腸腔較擴張,腸壁較厚,容易繼發(fā)黏膜缺血細菌感染。白血病浸潤是本病征的發(fā)病基礎,強力化療藥物的應用和粒細胞減少時的繼發(fā)感染是本病的直接原因。

小兒回盲腸綜合征的癥狀

本病征的臨床表現主要為粒細胞減少期間的發(fā)熱、腹痛、腹脹、腹瀉、血便、惡心、嘔吐等。粒細胞計數嚴重減少,可低于0.5×109/L。體溫多在38~39℃。腹痛多為持續(xù)性右下腹痛,類似闌尾炎;亦可呈彌漫性疼痛,類似腹膜炎。腹瀉嚴重者可有腹脹、脫水、電解質紊亂等表現,大便性質不定,可為水樣便或果醬樣血便等。腹瀉嚴重并發(fā)敗血癥者,可出現循環(huán)障礙,病死率可達80%。

腹部體征:腹部膨隆,腹肌緊張,以全腹壓痛,以右下腹為甚,或固定于右下腹壓痛,可有輕度肌衛(wèi)和反跳痛,腸鳴音減弱,腹水征陰性。X線檢查無特異性表現。

白血病患者化療后如出現上述表現時,首先應考慮本癥的可能,以避免不必要的手術打擊,除非有強烈的外科手術指征,一般內科合理的保守治療,同樣能使患者度過粒細胞缺乏期,達到愈合。根據臨床表現和實驗室輔助檢查等,進行綜合性診斷。

小兒回盲腸綜合征的診斷

小兒回盲腸綜合征的檢查化驗

1.血象檢查 粒細胞計數顯著減少,可<0.5×109/L,原發(fā)病若為再障則全血細胞顯著減少。

2.血液檢查 做血PH值和血鈉、鉀、氯等檢查。

3.大便檢查 可有血便等異常改變。

根據臨床需要選擇X線、B超等檢查。

小兒回盲腸綜合征的鑒別診斷

應與急性胃腸炎相鑒別,與闌尾炎相鑒別。臨床上本癥常表現為轉移性右下腹痛或呈彌漫痙攣疼痛,稀水便、血便便秘,極易誤診為急性闌尾炎、急性腹膜炎、腸梗阻、腸炎和急性出血性小腸炎。其主要特征為:腹痛、腹瀉、中性粒細胞減少,其中粒細胞缺乏是其主要的發(fā)病條件。本例雖臨床征象很符合典型急性闌尾炎、局限性腹膜炎的診斷,但經強烈抗生素、強力支持、輸血及升白細胞等治療獲得好轉。

小兒回盲腸綜合征的并發(fā)癥

腹瀉嚴重者可有脫水電解質紊亂,并發(fā)敗血癥時,可出現循環(huán)障礙等。

小兒回盲腸綜合征的西醫(yī)治療

(一)治療

1.內科治療 禁食、補液、糾正水和電解質紊亂、應用敏感的廣譜抗生素、輸注血制品、靜脈高能營養(yǎng)等。抗生素應首選針對腸道桿菌的殺菌劑,宜聯合兩種或兩種以上的抗生素。懷疑真菌感染時,應及時用抗真菌抗生素。有低血壓循環(huán)障礙者,應積極抗休克治療。粒細胞的輸注,不可能提高外周血粒細胞水平,對治療感染未必有效,加之代價昂貴、可有其他并發(fā)癥,故不能作常規(guī)療法。

2.外科治療 一般主張盡可能避免手術探查和部分腸段切除術。手術指征為:

(1)持續(xù)性胃腸道出血:糾正凝血異常后,血小板粒細胞減少在逐漸恢復中,但仍有持續(xù)性胃腸道出血者。

(2)有腸穿孔臨床表現體格檢查提示有腸穿孔者。

(3)臨床情況逐漸惡化:內科治療過程中,臨床情況逐漸惡化,需用血管收縮劑和大量補液維持循環(huán)者或敗血癥未能控制者。

(4)腹腔內病變進展:粒細胞恢復正常,而腹腔內病變有進展者。

對本病征的治療常需內外科醫(yī)生的密切配合和對病程的仔細觀察。本病治療期間暫停強力化療。

(二)預后

本病征的預后取決于病因。出現并發(fā)癥者,病死率較高。

小兒回盲腸綜合征的護理

各種血液系統(tǒng)疾病在治療中,應加強支持療法,嚴格防治各種繼發(fā)性感染性疾病。

參看

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