腹膜后纖維化
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腹膜后纖維化又稱輸尿管周圍炎，是一種病因不明的腹膜后廣泛纖維化，目前認(rèn)為可能是多種因素造成的，與自身免疫反應(yīng)、腸道或腺體炎癥反應(yīng)、以及對藥物（主要是治頭痛的麥角衍生物）的過敏反應(yīng)有關(guān)。病變部分呈堅(jiān)硬灰白色的纖維膜斑片,使腹膜后的空腔臟器受壓而發(fā)生梗阻,產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。輸尿管最易受壓，此時(shí)出現(xiàn)腎盂積水；腸管受壓，可出現(xiàn)不全腸梗阻；血管淋巴亦可受壓，如下腔靜脈受壓出現(xiàn)下肢腫脹等。多數(shù)病人需手術(shù)松解粘連，或作腎造口術(shù)、胃腸短路術(shù)等，并配合腎上腺皮質(zhì)激素治療。本病有自限性傾向，可自行緩解，預(yù)后良好。
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病因
腹膜后纖維化臨床少見，發(fā)病率為1/20萬，發(fā)病年齡8～75歲，多見于40～60歲。男女比例為2：1。1905年Albarran首先報(bào)告此病。Ormond對此病作了詳細(xì)描述并將病因分為7類：（1）外傷；（2）炎癥；（3）尿外滲；（4）惡性腫瘤；（5）藥物；（6）Weber-Christian病；（7）原發(fā)性。文獻(xiàn)報(bào)道腹膜后纖維化可能與免疫過敏反應(yīng)有關(guān)，是全身性免疫系統(tǒng)疾病的一種局部表現(xiàn)。
臨床表現(xiàn)
無特異性，早期無明顯癥狀，不易發(fā)現(xiàn)，當(dāng)壓迫輸尿管時(shí)可引起上尿路梗阻，出現(xiàn)腰部脹痛，嚴(yán)重時(shí)可引起少尿或無尿，出現(xiàn)腎功能衰竭，多無肉眼血尿，偶有鏡下血尿，合并感染時(shí)尿中可有膿細(xì)胞。原發(fā)性腹膜后纖維化病變較廣泛，嚴(yán)重者可累及腎門、下腔靜脈或雙側(cè)髂血管，并向兩側(cè)發(fā)展，臨床上常出現(xiàn)兩側(cè)先后發(fā)病或同時(shí)發(fā)病。因此，只要診斷明確，最好經(jīng)腹部切口同時(shí)行兩側(cè)輸尿管松解，帶蒂大網(wǎng)膜包裹治療，可免去二次手術(shù)。
診斷
由于本病最常見的癥狀為輸尿管受壓所致，有人提出診斷主要靠病史及IVU（靜脈尿路造影術(shù)），B超和CT也有很大幫助。腹膜后纖維化多因腎積水使IVU顯影不良或不顯影，逆行造影十分重要，即使輸尿管梗阻嚴(yán)重，逆行插管多無困難，且腎盂輸尿管顯影良好，其主要表現(xiàn)為：
- 不同程度的腎盂輸尿管積水及輸尿管扭曲，通常為雙側(cè)；
- 外來輸尿管壓迫征；
- 上段擴(kuò)張的輸尿管逐漸向下銳性變窄，受壓段輸尿管變細(xì)、拉長、僵直而向內(nèi)側(cè)方向移位。B超可提示腎積水程度和作為隨訪治療效果及測定腎積水變化的手段。CT可排除腹膜后腫瘤，當(dāng)發(fā)現(xiàn)脊柱兩側(cè)具有對稱連續(xù)性斑塊樣軟組織腫塊時(shí)對診斷有很大意義。CT和MRI是目前診斷并確定該病程度的最有價(jià)值的輔助檢查方法。
鑒別診斷
腹膜后纖維化應(yīng)與腹膜后腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤相鑒別，常易誤診為原發(fā)性輸尿管癌，因二者發(fā)病均以中老年男性多見，都具有上尿路梗阻性表現(xiàn)。文獻(xiàn)報(bào)告原發(fā)性輸尿管癌血尿發(fā)生率90%左右，尿脫落細(xì)胞檢查陽性率約70%，膀胱鏡檢查可直接發(fā)現(xiàn)腫瘤25%左右。對于以上檢查陰性的上尿路梗阻患者，在排除結(jié)石以后，應(yīng)考慮腹膜后纖維化的可能。通過尿路造影?？设b別。
腹膜后纖維化的造影表現(xiàn)如上所述，而原發(fā)性輸尿管癌的造影表現(xiàn)為局部充盈缺損、狹窄及杯口樣改變，對IVU顯影不良而插管失敗者，可采取B超引導(dǎo)下腎盂穿刺造影。輸尿管鏡具有直接觀察并可取活檢進(jìn)行鑒別診斷。腹膜后纖維化右側(cè)初發(fā)病時(shí)應(yīng)和下腔靜脈后輸尿管相鑒別，若鑒別有困難時(shí)可同時(shí)行下腔靜脈及右輸尿管造影，可加以鑒別。
治療
腹膜后纖維化的手術(shù)治療目前多采用單純松解輸尿管并移至腹腔，大網(wǎng)膜包裹外移及腹膜瓣固定輸尿管等方法處理。輸尿管松解移至腹腔改變了輸尿管的位置，易成角、屈曲或扭轉(zhuǎn)。輸尿管松解帶蒂大網(wǎng)膜包裹置于原位，輸尿管的解剖位置不變，有利于蠕動恢復(fù)和尿液引流。大網(wǎng)膜取材方便，血液循環(huán)好，柔軟，包裹輸尿管后易與纖維化環(huán)境分隔，大網(wǎng)膜具有吸收抗炎等功能，可防止纖維化包裹，提高遠(yuǎn)期療效。
有文獻(xiàn)報(bào)告應(yīng)用皮質(zhì)激素作為手術(shù)的輔助治療，效果較好。我們認(rèn)為皮質(zhì)激素適用于年老體弱、不能耐受手術(shù)的患者。病變嚴(yán)重且累及血管者，術(shù)后配合激素治療對預(yù)防復(fù)發(fā)可能有效。
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