眼眶內(nèi)海綿狀血管瘤
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 腫瘤 >> 眼眶內(nèi)海綿狀血管瘤 |
海綿狀血管瘤(cavernous hemangioma)因腫瘤內(nèi)為海綿樣血管竇腔而得名。是成年人最常見的原發(fā)于眶內(nèi)的腫瘤，占眶內(nèi)腫瘤10%～23%。女性較男性多見。本病為先天性錯(cuò)構(gòu)瘤，腫瘤由大小不等的血竇及纖維間隔構(gòu)成，有完整包膜。因腫瘤生長(zhǎng)緩慢，往往在青春期后因出現(xiàn)眼球突出而被發(fā)現(xiàn)。
目錄 |
眼眶內(nèi)海綿狀血管瘤的病因
(一)發(fā)病原因
尚不明確。過去曾有學(xué)者認(rèn)為本腫瘤是由毛細(xì)血管瘤轉(zhuǎn)化而來，管腔內(nèi)壓力增高而高度擴(kuò)張，形成血管竇。但臨床表現(xiàn)和病理組織好像不支持此種說法。海綿狀血管瘤血管壁內(nèi)有平滑肌細(xì)胞，按血管發(fā)展程度，較毛細(xì)血管更為成熟，是多種細(xì)胞成分形成的腫瘤，與毛細(xì)血管瘤一樣，也是一種錯(cuò)構(gòu)瘤。
(二)發(fā)病機(jī)制
尚不十分清楚。
眼眶內(nèi)海綿狀血管瘤的癥狀
眼球突出是眶內(nèi)腫瘤常見的臨床體征，但起始時(shí)并不出現(xiàn)此征象，因其壓迫周圍脂肪，使之吸收而眼位得到代償。腫瘤大于10mm直徑時(shí)出現(xiàn)可見的眼球突出。海綿狀血管瘤多引起緩慢地、漸進(jìn)性眼球突出，早期缺乏癥狀和其他體征，患者本人多未察覺。就診時(shí)多有眼球突出，且多為一側(cè)性，兩側(cè)性眼球突出差值超過2mm直至眼球脫出眶外。因病變多位于球后，眼球突出方向多為軸性向前。腫瘤以細(xì)小血管與體循環(huán)聯(lián)系，且有包膜因而眼球突出度不受體位影響。此點(diǎn)與毛細(xì)血管瘤和靜脈血管瘤不同，后兩種腫瘤低頭時(shí)體積增大，眼球突出度增加。腫瘤是位于眼球赤道部之前或眶尖部的小腫瘤，往往不引起眼球突出，前者出現(xiàn)眼球移位，后者早期視力減退和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。
視力改變也常見。海綿狀血管瘤可以引起視力減退，約占全部病例的65.8%，腫瘤位于眼球之后壓迫后極部，眼軸縮短，引起遠(yuǎn)視和散光;脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜皺褶和水腫、變性。原發(fā)于眶尖部腫瘤，壓迫視神經(jīng)早期即有視力減退，有時(shí)誤診為球后視神經(jīng)炎或原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，由于眼球突出并不明顯，視力完全喪失才來就診者也有之。位于眶中段的腫瘤，初期視力保持正常。除非體積較大，壓迫視神經(jīng)或眼球，晚期才發(fā)現(xiàn)視力減退。
眼瞼和結(jié)膜改變?cè)诳艉蟛亢＞d狀血管瘤多屬正常，或伴有暴露性角膜炎，充血水腫。位于前部的腫瘤常引起眼瞼隆起，皮膚或結(jié)膜透見紫藍(lán)色，結(jié)膜本身多無改變。
眼球運(yùn)動(dòng)障礙晚期可出現(xiàn)。海綿狀血管瘤呈慢性擴(kuò)張性增長(zhǎng)，不浸潤(rùn)眼外肌，早期不影響眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)及眼外肌功能。晚期因腫瘤機(jī)械性阻礙，眼球向腫瘤方向轉(zhuǎn)動(dòng)受限，約40%的病例有此體征。
眼底檢查有一定意義。原發(fā)于眶尖的腫瘤，早期引起視神經(jīng)萎縮，肌錐內(nèi)前部腫瘤壓迫視神經(jīng)，發(fā)生視盤水腫，約占32%。接觸于眼球的腫瘤，眼底鏡可發(fā)現(xiàn)眼底壓迫征，如后極部隆起、脈絡(luò)膜皺褶、視網(wǎng)膜水腫、放射狀紋理或黃斑變性，這些征象是由于直接壓迫或影響局部血循環(huán)引起的。
位于眶前部或周圍間隙腫瘤，將手指探至眼球與眶壁之間，可捫及腫物，約占34%。中等硬度，稍具彈性或囊性感，表面光滑，邊界清楚，可推動(dòng)，有漂浮感。眶深部腫瘤不能捫及，以手指向后壓迫眼球有彈性阻力。只有眶尖部的腫瘤既不能引起眶壓增高，也不能捫及腫物，只有影像學(xué)檢查才能發(fā)現(xiàn)病變。
眼眶海綿狀血管瘤主要見于成年人，漸進(jìn)性眼球突出，外觀無紅腫。B超顯示類圓形、橢圓形占位病變，內(nèi)回聲中等分布均勻，有輕度可壓縮性。成年時(shí)期CT顯示腫瘤呈類圓形或橢圓形，多數(shù)是海綿狀血管瘤，少數(shù)為神經(jīng)鞘瘤。
眼眶內(nèi)海綿狀血管瘤的診斷
眼眶內(nèi)海綿狀血管瘤的檢查化驗(yàn)
病理學(xué)檢查：海綿狀血管瘤多呈類圓形，紫紅色，有完整的囊膜。囊膜是血管竇間纖維結(jié)締組織延續(xù)形成的，為腫瘤本身的一部分，不能與腫瘤實(shí)質(zhì)分離。腫瘤借助于細(xì)小的營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈與全身血管溝通，導(dǎo)出靜脈也很細(xì)。切開腫瘤，斷面為許多盛滿血液的血管竇。將血液排出，腫瘤體積明顯縮小，且見海綿樣小窩。光鏡下，腫瘤由大的擴(kuò)張的海綿狀血管竇構(gòu)成，竇壁內(nèi)襯以扁平而薄的內(nèi)皮細(xì)胞。間質(zhì)為不等量的纖維組織，常有玻璃樣變。有的區(qū)域缺乏間質(zhì)，鄰近竇腔的內(nèi)皮細(xì)胞互相貼近。也有的區(qū)域間質(zhì)黏液化或脂肪細(xì)胞堆集，甚至在間質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)平滑肌束。偶見間質(zhì)內(nèi)含有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和巨噬細(xì)胞等慢性炎性細(xì)胞。電鏡下可見內(nèi)皮細(xì)胞之外有基底膜及2～3層分化較好的平滑肌細(xì)胞。
1.X線檢查 早期為正常所見。長(zhǎng)期高眶內(nèi)壓引起眶容積普遍擴(kuò)大和密度增高，約占海綿狀血管瘤的35%，但缺乏特異性改變。
2.超聲探查 超聲對(duì)海綿狀血管瘤診斷符合率較高，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生可能準(zhǔn)確無誤地提示此腫瘤的組織學(xué)診斷。并可測(cè)定腫瘤的大小，位置以及與周圍重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系。但由于眼科專用超聲儀換能器的頻率高，穿透力差，眼球后1cm距離之后的小腫瘤常難以確定。
(1)A型超聲探查：腫物邊界清楚，內(nèi)回聲波峰較高，可達(dá)到組織靈敏度的60%～95%，是眶內(nèi)腫瘤中反射性最高的一種。腫瘤內(nèi)波峰頂連線與基線夾角小于45°。
(2)B型超聲探查：海綿狀血管瘤具有獨(dú)特的聲像圖，病變呈圓形或橢圓形，有腫瘤暈，邊界清楚，圓滑。內(nèi)回聲多而強(qiáng)，且分布均勻，中等度聲衰減。以探頭壓迫眼球，可見腫瘤軸徑縮短，即壓迫變形。腫瘤的內(nèi)回聲多且分布均勻，是特異性超聲征。
(3)多普勒超聲探查：多數(shù)病例腫瘤內(nèi)缺乏彩色血流，這是由于血液流動(dòng)較慢，未達(dá)到顯示閾的緣故;脈沖多普勒顯示為平直血流頻譜，即靜脈血流頻譜，因血竇屬于靜脈性，血流速度一致。
3.CT掃描 CT可準(zhǔn)確提示腫瘤的存在，確定空間位置，腫瘤數(shù)目和腫瘤引起的繼發(fā)改變。海綿狀血管瘤的CT像有如下特征：①多位于肌肉圓錐內(nèi)，視神經(jīng)的外側(cè)，視神經(jīng)被推擠移位，冠狀層面更便于對(duì)視神經(jīng)位置的判斷;②腫瘤呈圓形，橢圓形或梨形，邊界清楚，圓滑，內(nèi)密度均質(zhì)，密度輕度高于鄰近軟組織，CT值一般大于+55HU，腫物內(nèi)可能發(fā)現(xiàn)鈣質(zhì)沉著;③注射對(duì)比劑后強(qiáng)化明顯，增強(qiáng)值大于25Hu，且一致性增強(qiáng);④50%病例眶腔擴(kuò)大，海綿狀血管瘤的大部分病例眶尖保留一個(gè)三角形透明區(qū)，但起源于眶尖或向后蔓延者往往缺乏此黑三角。關(guān)于密度和增強(qiáng)值除取決于海綿狀血管瘤的構(gòu)造外，還受多種因素影響，如腫瘤內(nèi)血管和纖維組織分布不均，或含有毛細(xì)血管成分，則密度可不均質(zhì)和增強(qiáng)不一致。造影劑增強(qiáng)也受注射與掃描時(shí)間間隔影響，如一邊注射一邊掃描，因腫瘤供血?jiǎng)用}纖細(xì)，造影劑尚未充滿病變區(qū)，或間隔時(shí)間較久，腫瘤內(nèi)造影劑已排出，強(qiáng)化值均較小。正當(dāng)造影劑充滿腫瘤野，且血管竇腔多而大，增強(qiáng)后CT值可大于100HU，如此高的增強(qiáng)值在其他眶內(nèi)腫瘤較為少見。另外CT可揭示腫瘤數(shù)目，可顯示腫瘤準(zhǔn)確位置和排列狀況，此點(diǎn)對(duì)于完全取出腫瘤非常重要，因小腫瘤的探查可能被遺漏。CT是根據(jù)密度判斷病變的，CT平片很難把海綿狀血管瘤與神經(jīng)鞘瘤、鞘外腦膜瘤、平滑肌瘤和良性間質(zhì)瘤鑒別開來。
4.MRI 更明確顯示腫瘤的位置、范圍、邊界和周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。至關(guān)重要的是顯示腫瘤與視神經(jīng)的關(guān)系，在這方面MRI優(yōu)于CT。利用SE脈沖序列，在T1WI腫瘤為中等強(qiáng)度信號(hào)，信號(hào)強(qiáng)度低于脂肪，與眼外肌相似，比玻璃體高。在T2WI腫瘤為高信號(hào)，注射Gd-DTPA后可見信號(hào)明顯增高。觀察信號(hào)強(qiáng)度要考慮TR和TE長(zhǎng)短，這兩個(gè)參數(shù)明顯影響信號(hào)強(qiáng)度。MRI顯示腫瘤內(nèi)結(jié)構(gòu)不及B型超聲波。
5.紅細(xì)胞閃爍攝影 利用99mTc標(biāo)記紅細(xì)胞，在E-CT上進(jìn)行閃爍攝像，腫瘤可濃集放射性核素。
眼眶內(nèi)海綿狀血管瘤的鑒別診斷
海綿狀血管瘤具有一般良性腫瘤共有的臨床特征。需要鑒別的幾種常見腫瘤包括神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、淚腺良性多形性腺瘤、血管外皮瘤等。
1.神經(jīng)鞘瘤 多位于肌錐外，有時(shí)有壓痛。B超圖回聲少，透聲性強(qiáng)。彩色多普勒超聲在腫瘤內(nèi)可見豐富的彩色血流，脈沖多普勒檢查可見動(dòng)脈頻譜。CT掃描CT值較低，注射強(qiáng)化劑后增強(qiáng)程度一般不超過20HU;發(fā)生于眶尖部者MRI常發(fā)現(xiàn)啞鈴狀顱眶溝通腫瘤。海綿狀血管瘤一般不超過眶壁邊界。
2.腦膜瘤 多有視力減退，視盤水腫、繼發(fā)萎縮和視神經(jīng)睫狀血管。B超探查腫瘤內(nèi)回聲少而衰減著，不可壓縮;CT示視神經(jīng)管狀、梭形增粗或圓錐形腫物;MRI可發(fā)現(xiàn)腫瘤起自視神經(jīng)鞘，可管內(nèi)或顱內(nèi)蔓延。
3.淚腺多形性腺瘤 發(fā)生于淚腺窩，B超探查內(nèi)回聲中等，腫瘤壓迫眼球使之明顯變形;CT發(fā)現(xiàn)淚腺區(qū)骨吸收。海綿狀血管瘤幾乎不發(fā)生于淚腺窩內(nèi)。
4.孤立的神經(jīng)纖維瘤 臨床表現(xiàn)也類同于海綿狀血管瘤，但B型超聲圖內(nèi)回聲少，不可壓縮;CT顯示邊緣不光滑。
5.眶內(nèi)血管外皮瘤少見 超聲探查回聲較海綿狀血管瘤少，且不能壓縮。彩色多普勒超聲顯示有豐富的紅藍(lán)血流。
眼眶內(nèi)海綿狀血管瘤的并發(fā)癥
眼眶內(nèi)海綿狀血管瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
原則上海綿狀血管瘤治療應(yīng)手術(shù)切除，但因增長(zhǎng)緩慢，不發(fā)生惡變，在視力正常和不影響美容的情況下，不必過于積極切除，可密切觀察。在臨床上多數(shù)病例就診較晚，癥狀和體征明顯，需外科治療。對(duì)于手術(shù)進(jìn)路的選擇有不同意見。傳統(tǒng)的看法是以腫瘤的位置確定手術(shù)方式。位于眼球以后的均采用外側(cè)開眶術(shù)，暴露腫瘤后，予以摘除，手術(shù)一般順利。后部粘連者，采用顯微手術(shù)仔細(xì)分離。也有些作者則強(qiáng)調(diào)前路開眶，認(rèn)為此腫瘤包膜完整，易于剝離，單純的眶緣皮膚切口可滿意地將腫瘤切除。以上兩種意見均有其正確和不完全妥當(dāng)?shù)姆矫妗Ｔ谑中g(shù)之前，首先肯定組織學(xué)診斷，對(duì)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生來說，B超和多普勒超聲探查幾乎可以無誤地識(shí)別出海綿狀血管瘤;其次根據(jù)CT像選擇手術(shù)進(jìn)路，凡病變位于眶尖，該部分缺乏透明三角區(qū)和一側(cè)眼眶多個(gè)腫瘤的采用外側(cè)進(jìn)路為宜。因腫瘤原發(fā)于眶尖狹小的解剖空間內(nèi)，與視神經(jīng)、眼外肌和骨膜粘連，而這一部位集中了眶內(nèi)多種重要結(jié)構(gòu)，往往需要寬大的手術(shù)野直視下操作。如外側(cè)開眶仍有困難，可穿刺腫瘤穿破囊膜，放出血液使腫瘤萎縮，便于觀察深部結(jié)構(gòu)。在一眶多個(gè)腫瘤、腫瘤大小不等，小的只有5mm直徑，也需要寬敞的手術(shù)野，便于探查，以免遺漏。至于CT圖像上保留眶尖透明區(qū)，腫瘤雖然深在，說明與周圍結(jié)構(gòu)較少粘連。前路開眶，只暴露腫瘤前部，在多數(shù)情況下，不必分離腫瘤的周圍及后部，便可用組織鉗拖出。這是一種較為安全、并發(fā)癥較少，且術(shù)后反應(yīng)輕的摘取方法。對(duì)于缺乏明顯眶尖透明區(qū)者，可按外側(cè)開眶準(zhǔn)備，首先試用前路開眶，如有困難可延長(zhǎng)切口，改為外側(cè)開眶。腫瘤位于視神經(jīng)外側(cè)和下側(cè)，下穹隆結(jié)膜切口，必要時(shí)外眥切開。腫瘤位于視神經(jīng)內(nèi)側(cè)、內(nèi)上側(cè)者，采用內(nèi)上結(jié)膜開口，即可順利取出。
(二)預(yù)后
海綿狀血管瘤摘除較易，預(yù)后較好，但意外視力完全喪失者也可見。Harris認(rèn)為此腫瘤切除后視力黑矇率達(dá)7%。對(duì)位于眶尖粘連較多者，為了保存視力，可采用大部分切除，切除雖不完全，但臨床癥狀和體征往往不再進(jìn)展。在眶尖部與重要結(jié)構(gòu)粘連緊密者，為了保存有用視力，大部切除可能是最好的選擇，但也有腫瘤繼續(xù)增長(zhǎng)者。
參看
|
|||||||||||||||||||||||
|
|||||||||||||||||
| 關(guān)于“眼眶內(nèi)海綿狀血管瘤”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |