暴發(fā)性痤瘡
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暴發(fā)性痤瘡(acne fulminans)是一種較少見痤瘡,為突然發(fā)生的有融合傾向的痤瘡樣膿皰,好發(fā)于上背、胸、面及頸部?;颊叨酁槟贻p男性,常伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。
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暴發(fā)性痤瘡的病因
(一)發(fā)病原因
該病的確切病因尚不十分清楚。有人認(rèn)為是丙酸痤瘡桿菌的Ⅲ型或Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)。由于患者毛囊內(nèi)正常寄生菌可使免疫障礙,免疫復(fù)合物增多,補(bǔ)體降低,,γ-球蛋白增高,而出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、骨病變等癥狀。也有人報(bào)告AF患者與過敏體質(zhì)有關(guān)。也有人曾發(fā)現(xiàn)患者的末梢血中有0.5%~12%成髓細(xì)胞、前髓細(xì)胞及髓細(xì)胞,認(rèn)為是服用皮質(zhì)類固醇激素引起。
為尋找發(fā)熱原因,除外菌血癥的存在,常對(duì)患者作血液細(xì)菌學(xué)培養(yǎng),均為陰性。骨髓炎的AF患者骨活檢僅見非特異性炎癥,未發(fā)現(xiàn)致病菌。皮損處的細(xì)菌培養(yǎng),無其他致病菌,多見的是正常寄生菌。
(二)發(fā)病機(jī)制
確切發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚。有人認(rèn)為是由于患者毛囊內(nèi)正常寄生菌可使免疫障礙,免疫復(fù)合物增多,補(bǔ)體降低,γ-球蛋白增高,而出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、骨病變等癥狀。也有人認(rèn)為AF患者與過敏體質(zhì)有關(guān)。
暴發(fā)性痤瘡的癥狀
突然發(fā)病,皮損以胸背部為主,亦可出現(xiàn)于面頸部。呈痤瘡樣,多發(fā)且集簇成片??梢?a href="/w/%E6%AF%9B%E5%9B%8A" title="毛囊">毛囊性炎性丘疹、膿疤,有劇烈的炎癥反應(yīng),局部疼痛明顯,易形成糜爛、潰瘍,愈后留有淺表瘢痕。
發(fā)病中常伴有發(fā)熱,體溫可高達(dá)39℃以 上,抗生素治療無效??捎卸喟l(fā)性關(guān)節(jié)炎。患者往往有倦怠、食欲不振、肌肉疼痛及頭痛等全身癥狀,少數(shù)患者有體重減輕,骨髓炎、肝脾腫大、貧血、結(jié)節(jié)性紅斑、強(qiáng)直性脊柱炎、炎癥性疾病(Inflammatory disease),如壞疽性膿皮病及鞏膜炎。
根據(jù)發(fā)病年齡,突然出現(xiàn)融合傾向的痤瘡樣膿疤,分布于軀干及面部,丘疹膿疤易形成糜爛、潰瘍留有淺表瘢痕;有發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛等全身癥狀,抗生素療效不佳,皮質(zhì)類固醇治療有顯著療效。白細(xì)胞增加和血沉加快等可確診AF。
暴發(fā)性痤瘡的診斷
暴發(fā)性痤瘡的檢查化驗(yàn)
末梢血中白細(xì)胞總數(shù)增加、中性粒細(xì)胞比例增加(95%),血沉加快及C反應(yīng)蛋白增高。尚可見貧血、顯微鏡下血尿、補(bǔ)體降低、γ-球蛋白增多、肌酶升高、免疫復(fù)合物增加及末梢血中有成髓細(xì)胞、前髓細(xì)胞及髓細(xì)胞。
組織病理:毛囊壁毛囊內(nèi)及其周圍可見以中性粒細(xì)胞的浸潤(rùn),部分囊壁被破壞,多核細(xì)胞及組織細(xì)胞等細(xì)胞浸潤(rùn)可深達(dá)脂肪層,嚴(yán)重者可見表皮壞死。血管周圍可見中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),部分可見角層下膿疤形成,表皮內(nèi)及皮脂腺周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)等,無血管炎改變。
暴發(fā)性痤瘡的鑒別診斷
1.聚合性痤瘡(聚簇性痤瘡) 該病也好發(fā)于軀干、面部,但發(fā)病年齡偏大,病程呈慢性和進(jìn)行性,皮損以囊腫和結(jié)節(jié)為主,通常無自覺癥狀和全身癥狀,對(duì)抗生素治療較AF好。
2.痘瘡樣痤瘡(壞死痤瘡) 初發(fā)為褐紅色毛囊丘疹,以后中央壞死,愈后留有痘瘡樣瘢痕,皮損處無壓痛,不伴有全身癥狀。
暴發(fā)性痤瘡的并發(fā)癥
暴發(fā)性痤瘡的預(yù)防和治療方法
(一)治療
潑尼松0.5~1mg/(kg.d),逐漸減量,至少用藥2~4個(gè)月,對(duì)復(fù)發(fā)者可繼續(xù)使用前藥。如療效不佳,可并用硫唑嘌呤,并將皮質(zhì)類固醇減量。
非甾體抗炎止痛劑對(duì)AF的發(fā)熱、關(guān)節(jié)和肌內(nèi)疼痛及骨病有效,可聯(lián)合應(yīng)用。有人認(rèn)為異維A酸治療[0.5~1mg/(kg.d)]有效,但有人認(rèn)為可加重病情。目前傾向用異維A酸與抗生素、皮脂類固醇及非甾體抗炎劑聯(lián)合使用,這樣有利于AF的長(zhǎng)期治療。該病愈后可在局部留有色素沉著和淺表性瘢痕,但預(yù)后良好。
有人用多種抗生素、氨苯砜、氯法齊明、左旋咪唑及睪酮治療,療效欠佳。也有人使用抗生素治療無效,但用抗生素后皮損和全身癥狀卻慢慢好轉(zhuǎn)。有人曾用米諾環(huán)素0.2mg/d,靜脈滴注治療4天,AF皮損和全身癥狀反而惡化,改用皮質(zhì)類固醇2天,皮損和全身癥狀好轉(zhuǎn)。故該藥治療AF具有良好效果。
(二)預(yù)后
該病愈后可在局部留有色素沉著和淺表性瘢痕,但預(yù)后良好。
參看
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