完全性肺靜脈異位回流
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 完全性肺靜脈異位回流 |
完全性肺靜脈異位回流是指全部肺靜脈不進(jìn)入左心房，而直接進(jìn)入右心房或體循環(huán)的靜脈系統(tǒng)。它常與房間隔缺損同時(shí)存在。發(fā)病率在先天性心臟病中占1.5～2％?！ ?/p>
目錄 |
病理改變
肺的始基由前腸發(fā)育而來(lái)，肺血管叢來(lái)源于內(nèi)臟靜脈叢引流入主要靜脈，臍靜脈和卵黃靜脈。當(dāng)心房尚未分開時(shí)肺總靜脈自心房后壁中部突出分成兩支，每支丙一分為二，分別通入左、右肺。酮后擴(kuò)張的肺總靜脈被吸收入增大的左心房，于是4支肺靜脈均開口于左心房，并與體循環(huán)靜脈的通道隔斷。出現(xiàn)肺總靜脈和左心房的聯(lián)結(jié)不發(fā)育，而和主要靜脈，臍靜脈或卵黃靜脈保持聯(lián)接，而造成各種類型的肺動(dòng)脈畸形連接。最常見的是引流入無(wú)名靜脈或冠狀靜脈竇。
病理：Darling根據(jù)肺靜脈畸形連接部位，將完全性肺靜脈異位回流分成四型：①心上型占55%，肺靜脈在左心房后方匯合后經(jīng)垂直靜脈引流至左無(wú)名靜脈，有時(shí)引流入上腔靜脈或奇靜脈。垂直靜脈在左肺動(dòng)脈和左總支氣管前方進(jìn)入無(wú)名靜脈，在此處受壓迫可造成靜脈回流梗阻。②心內(nèi)型占30%，全部肺靜脈直接引流入右心房或經(jīng)肺靜脈總干引流至冠狀靜脈竇。在肺靜脈總干和冠狀靜脈竇之間可能發(fā)生梗阻。③心下型占12%，全部肺靜脈在心臟后方匯合后經(jīng)垂直靜脈下行通過(guò)膈肌食管裂孔進(jìn)入門靜脈、下腔靜脈或靜脈導(dǎo)管等?；亓?a href="/w/%E8%A1%80%E6%B6%B2" title="血液">血液經(jīng)過(guò)高阻力肝血管床到達(dá)右心房或垂直靜脈下行途中受壓，均可引起肺靜脈梗阻。④混合型約占3%。全部肺靜脈經(jīng)過(guò)多種通道進(jìn)入右心房。心下型和混合型大多數(shù)在嬰幼兒期死亡。完全性肺靜脈異位回流病人約75%有卵圓孔未閉，25%并有心房間隔缺損。右心房、右心室往往擴(kuò)大肥厚，肺動(dòng)脈擴(kuò)大，壓力增高，左心房較小。肺靜脈梗阻最常見于心下型次之為心上型，其發(fā)生率可高達(dá)50%。其它并存的心臟血管畸形有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈縮窄、永存動(dòng)脈干、大動(dòng)脈錯(cuò)位、單心室、肺動(dòng)脈閉鎖、法樂四聯(lián)癥和右心室雙出口等。
病理生理：完全性肺靜脈異位引流的病人，全部肺靜脈血液均進(jìn)入右心房。右心房?jī)?nèi)部份血液又需經(jīng)未閉卵圓孔或心房間隔缺損流入左心房，否則出生后很死亡。右心房接受體肺循環(huán)全部回心血液，血流量極度增多。合并卵圓孔未閉的病人，兩側(cè)心房之間的通道小，來(lái)自腔靜脈與肺靜脈的血液混合后僅少量流入左心房，再經(jīng)左心室排送入體循環(huán)，因此臨床上出現(xiàn)輕度紫紺。但右側(cè)心腔及肺循環(huán)血流量大，肺動(dòng)脈壓力升高，大多在出生后數(shù)月內(nèi)即死于右心衰竭。心房間隔缺損大，則從右心房進(jìn)入左心房的血流量多，紫紺明顯，而肺循環(huán)高壓則延遲出現(xiàn)，多數(shù)病人可生存1年以上。肺靜脈回流梗阻者，則紫紺程度重，肺血管郁血，肺水腫，大多在出生后數(shù)周死亡。
完全性肺靜脈異位回流病例由于肺循環(huán)壓力顯著升高，所有病人不論年齡大小，肺小動(dòng)脈均顯示梗阻性病理改變。
臨床表現(xiàn)
病人癥狀取決于肺靜脈有無(wú)梗阻，心房間通道大小和并存的其它心臟畸形。心房間通道小者出生后早期即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭，癥狀發(fā)展快病情嚴(yán)重。肺肺腑無(wú)梗阻，房間通道大者肺動(dòng)脈高壓較遲出現(xiàn)，但紫紺明顯，病情發(fā)展較緩。嬰兒生長(zhǎng)緩慢，呼吸急促，心跳加速和輕度紫紺，而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合征。體檢可無(wú)特異性雜音，有時(shí)胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有第2音分裂并亢進(jìn)。胸骨左下緣可能聽到舒張期隆隆樣雜音。心濁音界增大，心前區(qū)可有抬舉性搏動(dòng)，杵狀指（趾）一般較輕?！ ?/p>
輔助檢查
（一）X線片 示肺血管影增多，肺動(dòng)脈總干凸出，右心室、右心房增大，畸形引流入左上腔靜脈的病人，上縱隔陰影增寬，整個(gè)心影呈“8”字形。
（二）心電圖檢查 示電軸右偏，右心室和右心房肥大，有時(shí)有不完全性右束枝傳導(dǎo)阻滯。
（三）右心導(dǎo)管和選擇性肺動(dòng)脈造影 顯示肺靜脈血匯入體靜脈血的部位血氧含量升高，周圍動(dòng)脈血氧含量降低，右房壓力升高或正常。心房間通道較小的病例右心房壓力階差比左心房高。肺靜脈梗阻病人，右室和肺動(dòng)脈壓力顯著增高，肺毛細(xì)血管嵌壓高于左心房平均壓。選擇性肺動(dòng)脈造影可顯示異常肺靜脈干的行徑和異常回流的部位，肺靜脈梗阻情況以及合并的心臟血管畸形。
（四）切面超聲心動(dòng)圖和多普勒檢查 可查到左心房?jī)?nèi)不顯示肺靜脈口。右心室舒張容量負(fù)荷過(guò)重，房間隔回聲中斷，亦能顯示異常肺靜脈干和合并的心臟血管畸形。多普勒檢查可顯示異常連接的血流和右心房至左心房分流?！ ?/p>
鑒別診斷
本病診斷明確，必要時(shí)需與其他先天性心臟疾病相鑒別。臨床上最主要是與房間隔缺損進(jìn)行鑒別診斷。本病容易誤診為房間隔缺損的原因有以下幾點(diǎn)：
1、完全性肺靜脈異位回流非常少見，容易造成臨床醫(yī)生考慮不足，有報(bào)導(dǎo)稱這與心外科醫(yī)師對(duì)一些異常征象(如活動(dòng)后發(fā)紺上縱隔增寬心影等)認(rèn)識(shí)不夠、而超聲科醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)不足也有關(guān)系。
2、在癥狀和體征上兩個(gè)疾病有相似之處，特別是在房間隔缺損開口較小而發(fā)紺明顯，X線檢查無(wú)典型的“8”字形心影的情況下，缺乏經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)生容易誤診，此時(shí)應(yīng)復(fù)查超聲，防止誤診?！ ?/p>
治療措施
完全性肺靜脈畸形根治術(shù)療效，決定于年齡，畸形連接部位，有無(wú)肺靜脈梗阻和房間隔缺損大小等情況。嬰幼兒合并肺靜脈梗阻和心房間隔缺損又很小，早期出現(xiàn)心力衰竭者裂紋死亡率極高。美國(guó)得克薩斯州心臟病研究所報(bào)道125例手術(shù)病人，小于1歲死亡率達(dá)52%，1～2歲為20%，2歲以上為15%。超過(guò)10歲的病孩，則無(wú)手術(shù)死亡。肺循環(huán)血流量為體循環(huán)血流量的2倍以上，肺血管阻力低于6Wood單位/m2體表面積者均宜施行根治性手術(shù)。手術(shù)時(shí)間1歲以下嬰幼兒先積極行內(nèi)科治療，以改善癥狀。房間隔缺損較小者可用帶囊導(dǎo)管擴(kuò)大心房間隔缺損，改善血流動(dòng)力學(xué)和臨床癥狀推遲手術(shù)時(shí)間。
手術(shù)方法：在體外循環(huán)下將畸形連接的肺靜脈重新導(dǎo)引至左心房，縫補(bǔ)心房間隔缺損和結(jié)扎垂直靜脈。具體方法：①心上型 右心房作一縱行長(zhǎng)切口，顯露右心房腔。在心房間隔缺損的右邊緣剪開擴(kuò)大缺損。仔細(xì)檢查左心房后壁與肺靜脈總干相對(duì)稱的部位，橫行切開，右端達(dá)房間溝，形成一個(gè)長(zhǎng)約2.5～3cm的橢圓形缺口，在肺靜脈總干也作相應(yīng)大小切口。吻合從左頂端開始連續(xù)縫合左房和肺總靜脈切口，用滌綸補(bǔ)片或自體心包片縫補(bǔ)心房間隔缺損，擴(kuò)大左心房腔。關(guān)閉右心室切口，結(jié)扎垂直靜脈（圖1⑴）。②心內(nèi)型 切開右心房，剪開擴(kuò)大未閉的卵圓孔或心房間隔缺損與擴(kuò)大冠狀竇口之間組織，形成一個(gè)大的缺口。必要時(shí)沿冠狀竇口處相應(yīng)的肺靜脈入口向左剪開擴(kuò)大引流。以后用大片滌綸片縫蓋缺損和冠狀竇口。全部肺靜脈直接回流至右心房者，剪開擴(kuò)大心房間隔缺損，用滌綸片將異位回流的肺靜脈開口連同擴(kuò)大的缺損，縫隔至左心房（圖1⑶）。③心下型 有兩種方法；前者和心上型方法相同，吻合左房和肺靜脈總干后縫補(bǔ)房缺，再結(jié)扎通向腹腔的異位回流靜脈。后者Clarke方法，將心尖翹起，從心臟后面施行手術(shù)。肺靜脈總干切斷結(jié)扎。在近心端作一上下切口，可延伸主肺靜脈總干末端。左心耳切除后，在左心房后壁作一斜切口，縫合左心房和肺靜脈兩切口邊緣，形成一個(gè)吻合口。心臟復(fù)位后，切開左心房，縫補(bǔ)心房間隔缺損。術(shù)中應(yīng)達(dá)到吻合口和二尖瓣口相應(yīng)大小，肺靜脈回流通暢。左心房腔要擴(kuò)大能容納肺部回流血液，這樣可避免術(shù)后肺水腫。手術(shù)操作滿意能緩解癥狀，明顯改善心功能?！ ?/p>
并發(fā)癥
完全性肺靜脈異位引流是一類少見的紫紺型先天性心臟病，如不手術(shù)治療，75%的患兒在出生后1年內(nèi)死亡。但術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防和處理是提高手術(shù)成功率的關(guān)鍵之一，本病容易并發(fā)的術(shù)后并發(fā)癥包括以下幾種：
1、肺水腫
肺水腫可能由左心衰竭、左心發(fā)育小、體內(nèi)液體過(guò)多、吻合口過(guò)小、體外循環(huán)影響以及肺靜脈梗阻等原因引起。吻合口的大小是影響術(shù)后轉(zhuǎn)歸的重要因素，一般嬰幼兒為1～4cm，年長(zhǎng)兒童及成人為4～6cm。臨床上術(shù)后患兒一旦出現(xiàn)粉紅色血性痰，氧合指數(shù)下降，床邊胸片示雙肺密度增高等表現(xiàn)時(shí)，提示存在肺水腫。
2、肺動(dòng)脈高壓
術(shù)后并發(fā)肺動(dòng)脈高壓時(shí)常有不同程度的臨床表現(xiàn)，可表現(xiàn)為肝大、尿量減少、肢端涼、心率增快、肺動(dòng)脈壓與體循環(huán)壓同步上升等;一旦肺動(dòng)脈壓超過(guò)體循環(huán)壓，隨后體循環(huán)壓下降，即為肺動(dòng)脈高壓危象出現(xiàn)。因此，應(yīng)盡早采取措施加以預(yù)防。患兒呼吸機(jī)支持時(shí)，尤其是在術(shù)后48小時(shí)內(nèi)，吸痰要在予充分肌松和鎮(zhèn)靜下進(jìn)行，動(dòng)作要輕柔，盡量減少刺激。血?dú)鈶?yīng)維持在適當(dāng)過(guò)度通氣狀態(tài)(PCO225~35mmHg)，防止缺氧，及時(shí)糾正酸中毒。降肺動(dòng)脈壓藥物可選用妥拉蘇林、前列地爾等。
3、心律失常 本病患兒術(shù)后可發(fā)生多種類型的心律失常，可能原因有手術(shù)操作不當(dāng)、心肌水腫、酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂等。心房?jī)?nèi)手術(shù)操作不當(dāng)可引起以心率減慢為主要表現(xiàn)的心律失常，故術(shù)中應(yīng)常規(guī)放置心臟起搏導(dǎo)線，一旦發(fā)生心率減慢的心律失?？膳R時(shí)起搏。
4、低心排(低心排血量綜合癥) 術(shù)后發(fā)生低心排的可能原因是術(shù)中心肌保護(hù)效果差、心肌缺血再灌注損傷、左心發(fā)育小及心臟負(fù)荷過(guò)重等。當(dāng)出現(xiàn)血壓偏低或不穩(wěn)定、末梢循環(huán)差及尿量減少等表現(xiàn)時(shí)應(yīng)警惕低心排的出現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)加強(qiáng)心功能支持，如常規(guī)使用多巴胺和多巴酚丁胺，對(duì)心功能較差的患兒使用小劑量腎上腺素或米力農(nóng);適當(dāng)控制液量，依據(jù)中心靜脈壓和左房壓來(lái)補(bǔ)液，必要時(shí)加強(qiáng)利尿，以減輕心臟負(fù)荷;使用極化液和1,6二磷酸果糖保護(hù)心肌和改善心肌代謝等。
5、肺部感染 術(shù)后肺部感染的主要原因與患兒長(zhǎng)時(shí)間呼吸機(jī)支持、營(yíng)養(yǎng)不良及抵抗力低下等有關(guān)。因此，術(shù)后當(dāng)心功能穩(wěn)定后應(yīng)盡早撤離呼吸機(jī)，并加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持對(duì)預(yù)防肺部感染十分重要?！ ?/p>
預(yù)后
完全性肺靜脈異位回流病例90%在出生后1年內(nèi)死亡。肺靜脈梗阻病例診斷明確后即需立即施行手術(shù)治療。肺靜脈無(wú)梗阻病變者，經(jīng)內(nèi)科治療及用帶囊導(dǎo)管擴(kuò)大房間隔通道使充血性心力衰竭得到控制，則可短時(shí)間內(nèi)暫緩施行根治術(shù)。
健康問(wèn)答網(wǎng)關(guān)于完全性肺靜脈異位回流的相關(guān)提問(wèn)
| 關(guān)于“完全性肺靜脈異位回流”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無(wú)留言 | |
| 添加留言 | |