口唇泛紅
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口唇泛紅是皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合使口咽部的改變的最初表現(xiàn)。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征又稱(chēng)川崎病(Kawasaki syndrome)，為一種急性全身性血管炎，以嬰幼兒發(fā)病為主。1967年日本的川崎博士總結(jié)了1961～1967年50例有持續(xù)性發(fā)熱，皮疹、淋巴結(jié)炎等特征性表現(xiàn)的病例后，將本病命名為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征而首先報(bào)道，此后，隨即發(fā)現(xiàn)川崎病并非是一種良性的疾病，許多患兒由于并發(fā)心血管疾病而導(dǎo)致死 亡，事實(shí)上，川崎病已成為引起兒童獲得性心血管疾病的兩個(gè)主要因素之一，在許多地方其危險(xiǎn)性甚至大于風(fēng)濕熱。主要癥狀：持續(xù)高熱是急性期的特點(diǎn)，口咽部的改變見(jiàn)于熱起后24～48h，最初是口唇泛紅，幾天后出現(xiàn)腫脹，皸裂及出血，最典型的是舌乳頭增生，即草莓舌，口腔及咽部明顯充血，但不伴有潰瘍和分泌物。
目錄 |
口唇泛紅的原因
(一)發(fā)病原因盡管許多學(xué)者做了大量研究，川崎病的病因目前尚不清楚，但大量流行病學(xué)和臨床觀(guān)察顯示，川崎病是由感染所致，鑒于這種自限性疾病所表現(xiàn)出的發(fā)熱，皮疹，結(jié)膜充血，頸淋巴結(jié)腫大以及好發(fā)于兒童，爆發(fā)流行時(shí)明顯的地域分布都提示其發(fā)病與感染有關(guān)。
然而，標(biāo)準(zhǔn)的和更先進(jìn)的病毒及細(xì)菌的檢測(cè)手段和血清學(xué)檢查均無(wú)法確定微生物是致病的惟一原因，盡管最初曾報(bào)道有大量可能的感染因素，包括EB病毒， 人類(lèi)皰疹病毒6，7，人類(lèi)細(xì)小病毒，耶爾森菌，但進(jìn)一步的研究均無(wú)法證實(shí)，在日本及美國(guó)，由于在爆發(fā)流行期間曾有某些家庭有洗滌地毯的經(jīng)歷，所以家庭中的塵螨亦被認(rèn)為是致病因素，同樣這也是偶然才發(fā)生，其他多種環(huán)境因素亦曾被認(rèn)為是致病因素，包括使用某些藥物，接觸寵物及免疫反應(yīng)，但都未被確認(rèn)，相反，對(duì) 患有川崎病的兒童的免疫系統(tǒng)所進(jìn)行的觀(guān)察發(fā)現(xiàn)，這些兒童都存在較嚴(yán)重的免疫紊亂，在急性期，外周血的活性T細(xì)胞，B細(xì)胞，單核/巨噬細(xì)胞的數(shù)量均上升，同時(shí)也有證據(jù)表明淋巴細(xì)胞及單核/巨噬細(xì)胞的活化伴隨有細(xì)胞毒素分泌的增加，除此以外，循環(huán)抗體的存在對(duì)血管內(nèi)皮亦有細(xì)胞毒素的作用。
由此，以上的觀(guān)察支持免疫系統(tǒng)的激活是川崎病的發(fā)病機(jī)制之一這一學(xué)說(shuō)，根據(jù)通常的免疫活化程度，由細(xì)菌和病毒所含蛋白質(zhì)引起感染所致的疾病，其共同的特征是這些蛋白質(zhì)起類(lèi)似超抗原的作用(如葡萄球菌的毒性休克綜合征毒素，表皮剝落毒素，鏈球菌的致熱外毒素)，于是超抗原的假說(shuō)建立，超抗原與一般的抗 原有許多不同，它們激活了多克隆B細(xì)胞促使T細(xì)胞增殖并分泌細(xì)胞毒素，這些作用是通過(guò)存在于抗原遞呈細(xì)胞表面的蛋白質(zhì)將抗原性直接遞呈到組織相容性復(fù)合體 Ⅱ(MHCⅡ)上，與通常免疫反應(yīng)前的蛋白質(zhì)攝取相反，一般有大量的細(xì)胞毒素分泌并推動(dòng)疾病的進(jìn)程，在超抗原假說(shuō)中，那些類(lèi)似超抗原的生物體寄生于易感宿主的胃腸道黏膜上并分泌毒素，有時(shí)，在川崎病患兒的咽部及直腸可發(fā)現(xiàn)單由葡萄球菌分泌的毒性休克綜合征毒素-1，但大多數(shù)的實(shí)驗(yàn)均未發(fā)現(xiàn)，所以超抗原的假說(shuō)還有待證實(shí)。
(二)發(fā)病機(jī)制川崎病的主要病理改變?yōu)?a href="/w/%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%82%8E" title="血管炎" class="mw-redirect">血管炎，病理變化可分為4期：
1.Ⅰ期 發(fā)病0～9天，主要病理變化為小血管炎，以小動(dòng)脈全層炎，中大動(dòng)脈周?chē)壮Ｒ?jiàn)，同時(shí)可見(jiàn)全心炎，此期易發(fā)生心律失常和心力衰竭，甚至發(fā)生心源性休克而死亡。
2.Ⅱ期 發(fā)病10～25天，此期微血管炎和心臟炎減輕，但中動(dòng)脈出現(xiàn)全層炎，以冠狀動(dòng)脈最明顯，可發(fā)生動(dòng)脈瘤和血栓栓塞，可因嚴(yán)重心力衰竭，心律失常，心肌梗死和冠狀動(dòng)脈瘤破裂而死亡。
3.Ⅲ期 發(fā)病后28～40天，此期雖然小動(dòng)脈炎和心臟炎消退，但中動(dòng)脈內(nèi)肉芽組織增生，內(nèi)膜顯著增厚，可有動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張和血栓形成，可因心肌梗死而死亡。
4.Ⅳ期 發(fā)病40天后，血管急性炎癥完全消失，心肌瘢痕形成，中動(dòng)脈狹窄，鈣化，可出現(xiàn)缺血性心臟病，川崎病血管炎以冠狀血管最嚴(yán)重，大多發(fā)生于病程2～3周，按 受累的頻率依次為左冠狀動(dòng)脈主干，左前降支，右冠狀動(dòng)脈主干，右旋支，而左回旋支受累極為罕見(jiàn)，病變類(lèi)型包括冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，冠狀動(dòng)脈瘤，冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞等，冠狀動(dòng)脈炎多致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張(30%～50%)，其中一部分發(fā)展為冠狀動(dòng)脈瘤，是川崎病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)病率為15%～30%(急性 期未治療者)，可單發(fā)或多發(fā)，遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤常與近端動(dòng)脈瘤并存，孤立性遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤極其少見(jiàn)，冠狀動(dòng)脈瘤可呈囊狀，梭狀或管狀，急性期后58%的動(dòng)脈瘤可逐漸 消退;若冠狀動(dòng)脈瘤持續(xù)存在，可發(fā)展為冠狀動(dòng)脈狹窄，閉塞，導(dǎo)致缺血性心臟病或心肌梗死等，少數(shù)發(fā)生瘤體破裂，川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤的高危因素有：男性，大于1歲;熱程大于16天或反復(fù)發(fā)熱;白細(xì)胞大于30×109/L;血沉大于101mm/h;血沉和C反應(yīng)蛋白增加大于30天;血沉和C反應(yīng)蛋白反復(fù)增 加;心電圖異常，表現(xiàn)為Ⅱ，Ⅲ，aVF導(dǎo)聯(lián)和(或)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)異常Q波;心肌梗死癥狀體征，冠狀動(dòng)脈狹窄病變多于發(fā)病后4～7周開(kāi)始發(fā)生，即緊接于冠狀動(dòng) 脈瘤開(kāi)始發(fā)生之后，有狹窄病變者，年齡越小側(cè)支循環(huán)發(fā)生越早，狹窄表現(xiàn)為阻塞性，節(jié)段性狹窄及局限性狹窄，主要發(fā)生部位為右冠狀動(dòng)脈，其次為左冠狀動(dòng)脈左前降支，左回旋支，冠狀動(dòng)脈直徑小于5mm者，多無(wú)狹窄病變;直徑大于9mm者均伴有狹窄病變;直徑在5～9mm，動(dòng)脈瘤長(zhǎng)度大于15mm(左冠狀動(dòng)脈) 或30mm(右冠狀動(dòng)脈)者，多伴發(fā)狹窄病變，局限性狹窄多在發(fā)病1年后出現(xiàn)，并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄者多導(dǎo)致缺血性心臟病，川崎病并發(fā)心肌梗死者占1%～2 %，多于病程1年內(nèi)(尤其病程1～11個(gè)月內(nèi))發(fā)生。
高危因素有：冠狀動(dòng)脈瘤的最大直徑大于8mm，冠狀動(dòng)脈瘤形態(tài)為囊狀，念珠狀，香腸狀，急性期發(fā)熱持續(xù)21天以上，急性期單獨(dú)使用皮質(zhì)激素，發(fā)病年齡2歲以?xún)?nèi)。
除冠狀動(dòng)脈受累外，外周動(dòng)脈(如腋動(dòng)脈，髂動(dòng)脈，股動(dòng)脈等)和臟器動(dòng)脈(如主動(dòng)脈，腸系膜動(dòng)脈，肺動(dòng)脈，肝，脾，腎，腦，生殖腺，唾液腺等)亦可受累，另外，還可引起心肌炎，心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)損害，淋巴結(jié)，肝臟，膽囊等亦常受到損害。
口唇泛紅的診斷
1.通常采用第3屆國(guó)際川崎病會(huì)議修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)(1988年12月)進(jìn)行診斷：
(1)發(fā)熱 持續(xù)5天以上，少數(shù)少于5天，抗生素治療無(wú)效。
(2)四肢末端變化 在急性期有手足硬腫，掌(跖)及指(趾)端有紅斑;在恢復(fù)期甲床皮膚移行處有膜樣脫皮。
(3)皮疹 多形性紅斑，軀干部多，不發(fā)生水皰及痂皮。
(6)頸部淋巴結(jié)腫大 非化膿性，直徑大于1.5cm。
符合上述5項(xiàng)以上診斷標(biāo)準(zhǔn)者即可診斷，但需排除其他疾病，尤其應(yīng)除外葡萄球菌，鏈球菌，麻疹和鉤端螺旋體感染，對(duì)于符合上述4項(xiàng)或3項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)者， 若在病程中經(jīng)超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影證明有冠狀動(dòng)脈瘤(多見(jiàn)于6個(gè)月以下的嬰兒或8歲以上的年長(zhǎng)兒);或符合上述4項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)，但超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)冠狀動(dòng) 脈壁輝度增強(qiáng)(此型冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張少見(jiàn))，在除外其他感染疾病(病毒性感染，溶血性鏈球菌感染等)時(shí)可以診斷為川崎病，若臨床出現(xiàn)下列表現(xiàn)有助于非典型川崎病的診斷：①卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑，陰囊腫脹，肛周皮膚潮紅;②血小板數(shù)顯著增多;③C反應(yīng)蛋白和血沉明顯增加;④超聲心動(dòng)圖顯示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈壁輝 度增強(qiáng);⑤聽(tīng)到心臟雜音或心包摩擦音;⑥出現(xiàn)低白蛋白血癥。
2.分期 川崎病是一種三相性的疾病，急性期通常持續(xù)1～2周，主要特征是發(fā)熱，結(jié)膜充血，口咽部的改變，四肢末梢紅腫，皮疹，淋巴結(jié)炎，無(wú)菌性腦膜炎，腹瀉和肝功能受損，心肌炎常見(jiàn)于急性期，盡管冠狀動(dòng)脈炎也發(fā)生于此時(shí)，但心臟超聲檢查卻無(wú)法檢測(cè)出有否動(dòng)脈瘤的存在，當(dāng)發(fā)熱，皮疹及淋巴結(jié)炎好轉(zhuǎn)后進(jìn)入亞急性期，此 時(shí)約距離發(fā)熱起始1～2周，出現(xiàn)手足脫皮及血小板增多，此外，此期冠狀動(dòng)脈瘤開(kāi)始形成，猝死的危險(xiǎn)最大，亞急性期持續(xù)至發(fā)熱后4周，在起病后6～8周，當(dāng)所有臨床癥狀消失，血沉恢復(fù)正常后進(jìn)入恢復(fù)期。
3.主要癥狀 持續(xù)高熱是急性期的特點(diǎn)，典型的發(fā)熱通常起病急，熱度高達(dá)39℃以上，呈弛張熱，如沒(méi)有及時(shí)治療，高熱可持續(xù)1～2周，有時(shí)可達(dá)3～4周，另一方面，如果及時(shí)靜脈使用免疫球蛋白和大劑量的阿司匹林，發(fā)熱常在1～2天內(nèi)緩解。
在發(fā)熱24～48h后常出現(xiàn)雙側(cè)結(jié)膜充血，球結(jié)膜充血較瞼結(jié)膜多見(jiàn)，尤其多見(jiàn)于結(jié)膜周?chē)?，一般沒(méi)有分泌物，裂隙燈檢查可發(fā)現(xiàn)前葡萄膜炎。
口咽部的改變也見(jiàn)于熱起后24～48h，最初是口唇泛紅，幾天后出現(xiàn)腫脹，皸裂及出血，最典型的是舌乳頭增生，即草莓舌，口腔及咽部明顯充血，但不伴有潰瘍和分泌物。
口唇泛紅的鑒別診斷
應(yīng)注意與下面的情況相鑒別：
1.正常唇色多為粉紅色。
2.口唇紅赤：正常唇色多為粉紅色，如果紅的顏色過(guò)于艷麗或者是深紫紅色，可能是俗稱(chēng)的體內(nèi)“火大”引起的。如伴口臭、呃逆，說(shuō)明脾胃濕熱;伴兩脅脹痛、厭食，說(shuō)明肝火太旺。
3.唇色泛紅泛紫：若非發(fā)燒或一氧化碳中毒，就可能有心臟病、肺病、心臟衰弱等問(wèn)題，心臟衰竭缺氧或罹患肺病，嘴唇會(huì)呈深紅色。
1.通常采用第3屆國(guó)際川崎病會(huì)議修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)(1988年12月)進(jìn)行診斷：
(1)發(fā)熱 持續(xù)5天以上，少數(shù)少于5天，抗生素治療無(wú)效。
(2)四肢末端變化 在急性期有手足硬腫，掌(跖)及指(趾)端有紅斑;在恢復(fù)期甲床皮膚移行處有膜樣脫皮。
(3)皮疹 多形性紅斑，軀干部多，不發(fā)生水皰及痂皮。
(6)頸部淋巴結(jié)腫大 非化膿性，直徑大于1.5cm。
符合上述5項(xiàng)以上診斷標(biāo)準(zhǔn)者即可診斷，但需排除其他疾病，尤其應(yīng)除外葡萄球菌，鏈球菌，麻疹和鉤端螺旋體感染，對(duì)于符合上述4項(xiàng)或3項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)者， 若在病程中經(jīng)超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影證明有冠狀動(dòng)脈瘤(多見(jiàn)于6個(gè)月以下的嬰兒或8歲以上的年長(zhǎng)兒);或符合上述4項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)，但超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)冠狀動(dòng) 脈壁輝度增強(qiáng)(此型冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張少見(jiàn))，在除外其他感染疾病(病毒性感染，溶血性鏈球菌感染等)時(shí)可以診斷為川崎病，若臨床出現(xiàn)下列表現(xiàn)有助于非典型川崎病的診斷：①卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑，陰囊腫脹，肛周皮膚潮紅;②血小板數(shù)顯著增多;③C反應(yīng)蛋白和血沉明顯增加;④超聲心動(dòng)圖顯示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈壁輝 度增強(qiáng);⑤聽(tīng)到心臟雜音或心包摩擦音;⑥出現(xiàn)低白蛋白血癥。
2.分期 川崎病是一種三相性的疾病，急性期通常持續(xù)1～2周，主要特征是發(fā)熱，結(jié)膜充血，口咽部的改變，四肢末梢紅腫，皮疹，淋巴結(jié)炎，無(wú)菌性腦膜炎，腹瀉和肝功能受損，心肌炎常見(jiàn)于急性期，盡管冠狀動(dòng)脈炎也發(fā)生于此時(shí)，但心臟超聲檢查卻無(wú)法檢測(cè)出有否動(dòng)脈瘤的存在，當(dāng)發(fā)熱，皮疹及淋巴結(jié)炎好轉(zhuǎn)后進(jìn)入亞急性期，此 時(shí)約距離發(fā)熱起始1～2周，出現(xiàn)手足脫皮及血小板增多，此外，此期冠狀動(dòng)脈瘤開(kāi)始形成，猝死的危險(xiǎn)最大，亞急性期持續(xù)至發(fā)熱后4周，在起病后6～8周，當(dāng)所有臨床癥狀消失，血沉恢復(fù)正常后進(jìn)入恢復(fù)期。
3.主要癥狀 持續(xù)高熱是急性期的特點(diǎn)，典型的發(fā)熱通常起病急，熱度高達(dá)39℃以上，呈弛張熱，如沒(méi)有及時(shí)治療，高熱可持續(xù)1～2周，有時(shí)可達(dá)3～4周，另一方面，如果及時(shí)靜脈使用免疫球蛋白和大劑量的阿司匹林，發(fā)熱常在1～2天內(nèi)緩解。
在發(fā)熱24～48h后常出現(xiàn)雙側(cè)結(jié)膜充血，球結(jié)膜充血較瞼結(jié)膜多見(jiàn)，尤其多見(jiàn)于結(jié)膜周?chē)?，一般沒(méi)有分泌物，裂隙燈檢查可發(fā)現(xiàn)前葡萄膜炎。
口咽部的改變也見(jiàn)于熱起后24～48h，最初是口唇泛紅，幾天后出現(xiàn)腫脹，皸裂及出血，最典型的是舌乳頭增生，即草莓舌，口腔及咽部明顯充血，但不伴有潰瘍和分泌物。
口唇泛紅的治療和預(yù)防方法
小兒皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，但已證明本病發(fā)生與病毒感染有關(guān)，應(yīng)積極預(yù)防各種病毒感染性疾病，尤其是做好疫苗的接種等措施。
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