原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤
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椎管內(nèi)腫瘤指生長于脊髓本身及椎管內(nèi)和脊髓相鄰近的組織結(jié)構(gòu)（如神經(jīng)根、硬脊膜、椎管內(nèi)脂肪組織、血管等）的原發(fā)性腫瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤的統(tǒng)稱。臨床上根據(jù)腫瘤和脊髓、硬脊膜的位置關系，一般將椎管內(nèi)腫瘤分為髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)和硬膜外三類。髓外硬膜內(nèi)腫瘤最多見，其次是硬脊膜外腫瘤，最少見為脊髓內(nèi)腫瘤。髓內(nèi)腫瘤占9％～18％，髓外硬膜內(nèi)腫瘤占55％左右，硬膜外腫瘤占25％左右，啞鈴形椎管內(nèi)腫瘤約占8.5％?！ ?/p>
目錄 |
診斷
頸椎管內(nèi)原發(fā)性腫瘤并不罕見，但是由于腫瘤性質(zhì)及部位多變，臨床表現(xiàn)復雜多樣，給診斷帶來一定困難。近10年來，新型非離子碘水溶性造影劑的出現(xiàn)，CT和MRI的應用，使椎管內(nèi)腫瘤部位主要依賴于脊髓造影、CT掃描或MRI等輔助檢查。尤其是準確地鑒別髓內(nèi)腫瘤和髓外腫瘤，更要依賴于影像學檢查手段。倪斌等報告137例椎管內(nèi)腫瘤無完全截癱病例，從起病到診斷明確時間比過去明顯縮短，影像學檢查手段的進步起了重要作用。但是任何先進的儀器設備不能代替臨床常規(guī)檢查，全面了解病史，神經(jīng)系統(tǒng)檢查定位，對于脊髓腫瘤和脊柱退行性疾病的鑒別，對于影像學檢查部位確定和圖像信息的解釋，都具有重要的指導意義。只有掌握影像學檢查的特點，根據(jù)實際情況選擇運用，并緊密結(jié)構(gòu)臨床，才能使脊髓腫瘤的影像學檢查更加準確。椎管內(nèi)腫瘤的診斷應明確以下幾個方面的問題：有無椎管內(nèi)腫瘤椎管內(nèi)腫瘤的早期診斷極為重要，熟悉其早期臨床表現(xiàn)，在脊髓未受到嚴重壓迫以前即作出診斷并給以及時的相應的治療，這樣才有較大的可能取得較好的治療效果。一般椎管內(nèi)腫瘤基本的臨床表現(xiàn)是節(jié)段性神經(jīng)癥狀和受壓平面以下脊髓壓迫癥狀。早期癥狀中以神經(jīng)根痛最為常見，其次是運動障礙，如肢體肌肉萎縮，肌力減退等以及感覺障礙。腦脊液的動力學改變和蛋白含量增高是椎管內(nèi)腫瘤早期診斷的重要依據(jù)，當懷疑為椎管同腫瘤時，應盡早做奎肯試驗及腦脊液檢查。高位頸脊髓髓外壓迫性疾病的首發(fā)癥狀為指尖麻木，并由一指傳多指，從遠端向近端發(fā)展。此外，還有頸部疼痛伴雙上肢遠端麻木，繼而出現(xiàn)肢體無力及胸或腰部束帶感。故對頸肩腰背痛患者應常規(guī)進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，并注意步態(tài)，如有肢體感覺、運動、反向改變時，應考慮椎管內(nèi)腫瘤的可能，進行相應的影像學檢查。椎管內(nèi)腫瘤在髓內(nèi)還是在髓外1.髓內(nèi)腫瘤：常見臨床病理類型為神經(jīng)膠質(zhì)瘤（室管膜瘤，星形細胞瘤）；神經(jīng)根痛較少見；其感覺改變以病變節(jié)段最明顯，并由上向下發(fā)展，呈節(jié)段型分布，有感覺分離現(xiàn)象；可有下運動神經(jīng)元癥狀，肌肉萎縮；錐體束征出現(xiàn)晚且不明顯，脊髓半切綜合征少見或不明顯；椎管梗阻出現(xiàn)較晚或不明顯，腦脊液蛋白含量增高不明顯，放出腦脊液后癥狀改善不明顯；脊突叩痛少見，脊柱骨質(zhì)改變較少見。2.髓外腫瘤：常見臨床病理類型為神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤；神經(jīng)根痛較常見，且具有定位診斷的價值；感覺改變以下肢遠端感覺改變明顯，且由下往上發(fā)展，無感覺分離現(xiàn)象；錐體束征出現(xiàn)較早且顯著，下運動神經(jīng)元癥狀不明顯，脊髓半切綜合征明顯多見；椎管硬阻出現(xiàn)較早或明顯，腦脊液蛋白明顯增高，放出腦脊液后由于髓外腫瘤下移而癥狀加重；脊突叩痛多見，尤以硬膜外腫瘤明顯，脊柱骨質(zhì)改變較多見。
腫瘤所在頸椎節(jié)段的定位診斷脊髓受壓平面的定位主要依靠以下幾個方面：
1.脊髓受腫瘤壓迫部位所支配的區(qū)域出現(xiàn)根性疼痛或根性分布的感覺減退。
2.感覺障礙所在的平面在脊髓完全受壓期診斷脊髓壓迫平面應當沒有困難，但是已經(jīng)太遲了。許多作者指出，神經(jīng)根痛既是常見的首發(fā)癥狀，又對早期的定位診斷具有重要意義。神經(jīng)根受壓破壞后，造成局部性節(jié)段感覺缺失。脊髓丘腦束受壓后，由于它在脊髓內(nèi)呈層狀排列，髓外腫瘤早期的感覺缺失平面并不真正指示腫瘤所在節(jié)段。如果神經(jīng)根痛和脊髓丘腦束癥狀同時存在，而且兩者平面不一致時，神經(jīng)根痛有更肯定的定位價值。
3.腫瘤壓迫區(qū)所支配的肌肉出現(xiàn)遲緩性癱瘓。在運動系統(tǒng)中，腫瘤壓迫及刺激脊髓灰質(zhì)前角或者脊神經(jīng)的前根，引起下運動神經(jīng)元癱瘓，這在在頸膨大區(qū)更明顯，具有較高的定位價值。
4.和腫瘤所在節(jié)段有關的反射消失。由于腫瘤所在平面的脊髓和脊神經(jīng)根受壓，使反射弧中斷而致反射減弱或消失。但是在此平面以下則會出現(xiàn)深反射增強、淺反射減弱或消失、或伴有病理性反射。
5.植物神經(jīng)功能改變。腫瘤平面以下可無汗或少汗，但其定位不如感覺平面可靠。且對頸脊髓腫瘤意義不大。
治療措施
癥狀輕或自發(fā)性緩解的患者可以保守治療，并予反復、多次身體檢查和MRI復查（注意：有復發(fā)和脊髓損傷出血的危險）。但是，唯一有效的治療是手術(shù)切除腫瘤，由于原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤以良性居中，約3/4病例可以手術(shù)切除治愈。因此，對椎管內(nèi)腫瘤應力爭手術(shù)切除，即使不能完整切除，也應行部份或大塊切除，以減輕或緩解腫瘤對脊髓的壓迫和損害。一旦明確診斷，應積極創(chuàng)造手術(shù)條件，不論脊髓受壓程度的輕重，均應及時手術(shù)治療。手術(shù)有風險，癥狀可反復。手術(shù)風險依其所處功能位置而不同，外生性者術(shù)后缺陷少。應選擇合適的治療手段。術(shù)中脊髓誘發(fā)電位監(jiān)護有助于減少神經(jīng)并發(fā)癥。手術(shù)方法體位 術(shù)中患者取俯臥位或側(cè)臥位。 麻醉 為預防頸部過伸或扭轉(zhuǎn)而加重頸脊髓的損傷致呼吸障礙，并有利于手術(shù)部位的暴露，采用清醒狀態(tài)下氣管插管全身麻醉，麻醉后將頭固定在特制的頭架上。 手術(shù)入路 手術(shù)進路常為后路或腫瘤至脊髓表面最薄處。近年來的研究已證實，椎體后部結(jié)構(gòu)切除后將明顯降低脊柱的抗壓強度和穩(wěn)定性，還有加重神經(jīng)損傷的危險。因此，脊柱后部結(jié)構(gòu)破壞對后部結(jié)構(gòu)切除后采用融合、內(nèi)固定和植骨等方法以使脊柱重新獲得腫瘤。王晨陽等采用單側(cè)開窗術(shù)治療椎管內(nèi)腫瘤，以求最大限度地保持椎體后部結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性，效果滿意。 手術(shù)操作 1.顯微外科技術(shù)：一般頸脊髓髓外腫瘤由于頭架的使用，可以取得良好的體位、先進的照明設備及雙極電凝的應用，使手術(shù)困難減少。但是高位頸脊髓外腫瘤，因頸部肌肉厚、病變部位深，若顯露不清，操作粗糙，可能損傷頸脊髓及重要的血管，導致呼吸驟停等惡重并發(fā)癥。手術(shù)有一定的死亡率，或者由于止血不嚴密，術(shù)后形成血腫壓迫頸脊髓造成四肢癱瘓乃至呼吸衰竭死亡等不良后果。而在顯微鏡下可清楚地看見裸眼所看不清的細小結(jié)構(gòu)，如蛛網(wǎng)膜和腫瘤、神經(jīng)根和腫瘤、腫瘤和頸脊髓的界線，特別是供應或引流腫瘤血運的小血管。顯微外科技術(shù)的應用可以預防及減少這些并發(fā)癥。根據(jù)頸脊髓MRI的檢查，確定切口部位及大小。用小尖嘴咬骨鉗咬去椎板外層骨皮質(zhì)，用微型鉆磨薄松質(zhì)骨使椎板呈薄片狀，再分塊切除余下的薄片。禁忌用咬骨鉗一側(cè)插入椎板和硬脊膜之間，以蠶食法咬除椎板，因為這有可能不知不覺中損傷脊髓。切除椎板后，顯微鏡下切開硬脊膜，沿腫瘤長軸切開蛛網(wǎng)膜，放出腦脊液以利于腫瘤的顯露。用棉片保護好頸脊髓，以預防吸引器及器械的誤傷。仔細分離腫瘤，和腫瘤相連的1～2條神經(jīng)根無法保留時可切斷?？梢姅?shù)條小血管穿入腫瘤內(nèi)，先電凝再切斷，有利于減少血管穿入腫瘤內(nèi)，先電凝再切斷，有利于減少出血，同時保持手術(shù)清晰。電凝時應遠離頸脊髓。 在切除啞鈴形神經(jīng)鞘瘤時，應先切除髓外硬膜內(nèi)的瘤體，因神經(jīng)鞘瘤和脊髓常無粘連，易切除，讓出空間有利于切除硬膜外及椎間孔處的腫瘤。切除腫瘤的椎間孔部分常可見腫瘤頭側(cè)一條小動脈，應先電凝切斷，再分塊行腫瘤內(nèi)切除，最后再切除腫瘤被膜。不可強力牽拉椎間孔內(nèi)腫瘤被膜，以免撕破椎動脈。若暴露不佳，可先磨開椎間孔前壁，以達完全一期切除。椎間孔內(nèi)滲血，止血困難時，不可用雙極電凝器盲目插入椎間孔內(nèi)電凝，以免刺傷椎動脈。若遇出血可用肌肉片加膠海綿壓敷止血。 2.椎板開窗術(shù)：傳統(tǒng)用于腰椎間盤髓核摘除術(shù)，有人將其用于治療頸椎管內(nèi)腫瘤摘除，目的也是減少椎體后部結(jié)構(gòu)的破壞，保持術(shù)后脊柱的穩(wěn)定性。王晨陽等采用單側(cè)開窗術(shù)治療椎管內(nèi)腫瘤15例，以求最大限度地保持椎體后部結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性，效果滿意。手術(shù)時，患者取俯位或側(cè)臥位。單側(cè)椎板開窗術(shù)將骨窗限制在一側(cè)錐板，內(nèi)側(cè)保留棘突及棘上韌帶、棘間韌帶，外側(cè)保留小關節(jié)突，上下咬除的椎板不超過一半，從椎板間隙開窗，上下均不超過半個椎板，窗口的長可達15mm～20mm，寬可達10mm～15mm。將腫瘤分塊切除或完整剝出。若腫瘤縱徑超過一個節(jié)段，可順延再開一個窗口切除腫瘤。因術(shù)野相對較小，為避免牽拉、推壓脊髓，應盡量在原位分塊切除腫瘤。從椎體的橫斷面看，基本保留了椎管的環(huán)狀骨結(jié)構(gòu)，從椎體后部的縱向連接看，僅去除了部分椎板和黃韌帶，這就最大限度地保持了椎體后部結(jié)構(gòu)的完整性，從而保證了術(shù)后脊柱的穩(wěn)定性。 椎管內(nèi)腫瘤常見的為神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤，大多體積小，僅開一窗即可完成腫瘤切除。為避免損傷脊髓，以采用分塊原位切除腫瘤的方式為妥。
椎板開窗術(shù)切除椎管內(nèi)腫瘤的優(yōu)點：
（1）手術(shù)對椎體骨結(jié)構(gòu)的創(chuàng)傷小，對術(shù)后脊柱穩(wěn)定性影響?。?/p>
（2）對脊髓、硬膜、神經(jīng)根管、椎管內(nèi)容物影響小，基本可避免術(shù)后殘腔疤痕組織增生、粘連所引起的醫(yī)源性椎管狹窄的可能性；
（3）術(shù)野小，術(shù)前應盡量精確定位，且手術(shù)技巧要求較高；
（4）適用于脊髓髓外腫瘤的切除，但是能否用于脊髓內(nèi)腫瘤，尚有待于進一步探討。
不同部分腫瘤的手術(shù)方式的選擇
1.硬脊膜外腫瘤：此類腫瘤多屬惡生，往往侵犯周邊骨質(zhì)，完全切除多有困難，故難以根治，可分塊或大部分切除以達到減壓的目的。已侵及椎體的腫瘤，手術(shù)進路最好經(jīng)前路或側(cè)前方進路，切除病變的椎體，缺損部份可用人工椎體或自體骨移植替代，后路椎板切除減壓盡管可達到減壓的目的，但加重了脊柱的不穩(wěn)，故應輔以一些內(nèi)固定器械穩(wěn)定脊柱，如哈氏棒、盧氏棒以及弓螺釘和鋼板等。以類腫瘤病程發(fā)展較快，一旦出現(xiàn)脊髓神經(jīng)明顯受損的征象，手術(shù)治療的效果也較差。
2.硬脊膜內(nèi)脊髓外腫瘤：此部位腫瘤多居良性，多為神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤等，腫瘤一般位于脊髓的腹側(cè)或背外側(cè)，包膜完整，瘤體一般較小，因此手術(shù)完全切除率高，療效良好。 手術(shù)一般給后路進入，切除椎板后，打開硬脊膜，而后將腫瘤切除，手術(shù)中要注意止血，達拉脊髓時需謹慎、輕柔，必要時切斷1～2根齒狀韌帶。若神經(jīng)根和腫瘤組織直接連接，可酌情切斷該神經(jīng)根，不但應損傷鄰近神經(jīng)根。對于啞鈴狀腫瘤，可同時作椎旁切口。對于瘤體較大的腫瘤，可先行囊內(nèi)分塊切除，縮小瘤體后再行完全切除。
3.脊髓髓內(nèi)腫瘤：髓內(nèi)腫瘤可分成兩類：一類是質(zhì)地較軟的浸潤性腫瘤，如惡性星形細胞瘤，多形性膠質(zhì)母細胞瘤，此類腫瘤呈浸潤性生長，和正常脊髓細胞邊界不清，無法切除；另一類是質(zhì)地偏硬、分界清楚的腫瘤，有可能全部切除。 因為手術(shù)需打開脊髓，故極有可能損傷脊髓，加重脊髓水腫，術(shù)后并發(fā)癥多，手術(shù)危險性大，需用顯微外科技術(shù)。
4.頸椎管內(nèi)外啞鈴形腫瘤：椎管內(nèi)外啞鈴形神經(jīng)纖維瘤多位于硬膜外，起源于脊神經(jīng)根，尤其多見于后根。腫瘤生長緩慢，可由硬膜外順神經(jīng)根長至椎管外或硬膜內(nèi)，也可由椎管外長至椎管內(nèi)。椎管內(nèi)外啞鈴形神經(jīng)纖維瘤在術(shù)前準備充分的情況下，均能Ⅰ期手術(shù)徹底切除。因腫瘤所在部位不同，手術(shù)治療的方法及麻醉選擇也不同。頸椎椎間孔前外側(cè)即是橫突孔，有椎動脈通過。李書奎等報告3例頸椎管內(nèi)外啞鈴形腫瘤經(jīng)CT檢查，均證實累及橫突孔，椎動脈被擠壓變位。如果首先處理椎管內(nèi)腫瘤，雖然可以直視脊髓，但經(jīng)椎間孔切斷腫瘤峽部時有損傷椎動脈的可能。一旦椎動脈破裂，會造成難以控制的出血。因此，先將患者取平臥位，局麻下顯露椎旁腫瘤，將椎動脈分離保護或必要時結(jié)扎，在椎間孔處切斷腫瘤峽部并將所見的腫瘤組織切除。而后將患者改為健側(cè)臥位，局麻下經(jīng)后路半椎板或全椎板切除椎管內(nèi)腫瘤。由于頸脊神經(jīng)支配的肌肉均為單一神經(jīng)支配，因此，頸神經(jīng)切斷勢必影響手的功能。因此，采取腫瘤囊內(nèi)刮除后再去掉所膜的方法，盡量保留殘存的部分神經(jīng)纖維，以期盡可能減少手的功能障礙。
病因?qū)W
影響脊髓受壓的病理變化的因素主要有：
1.和腫瘤壓迫的部位及神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)的性質(zhì)有關：各種脊髓神經(jīng)組織對壓力的耐性有所不同：如腫瘤對神經(jīng)根先是刺激而后造成破壞；灰質(zhì)對腫瘤壓迫的耐受性大于白質(zhì)；白質(zhì)中錐體束和傳導本體感覺和觸覺的神經(jīng)纖維較粗（直徑5μm～21μm），痛覺纖維較細（直徑小于2μm），受壓后細纖維比粗纖維耐受性大，壓迫解除后恢復也較快。一般地講，在受壓之初，神經(jīng)根受牽引，脊髓移位，繼而受壓變形，最后脊髓發(fā)生變性，逐漸引起該組織的神經(jīng)功能障礙。
2.腫瘤對脊髓血液循環(huán)的影響：靜脈受壓后發(fā)生靜脈擴張、瘀血及水腫；動脈受壓后其支配區(qū)供血不足、缺氧和營養(yǎng)障礙，引起脊髓變性及軟化，最后造成脊髓壞死。在耐受缺血方面，灰質(zhì)大于白質(zhì)，細神經(jīng)纖維大于粗神經(jīng)纖維。有報道術(shù)中所見脊髓背側(cè)表面呈藍色，滋養(yǎng)動脈增大，引流靜脈顯著缺失，但是鏡下可見少量小滋養(yǎng)動脈。椎管內(nèi)腫瘤的病程一般在1年以上。報告癥狀最短者17天，最長者12年。其中髓內(nèi)腫瘤平均病程11.6個月，髓外腫瘤平均病程19.2個月。
3.腫瘤的硬度和其對脊髓的危害程度有密切關系：軟性腫瘤，特別是生長緩慢者，使脊髓有充分時間調(diào)整其血液循環(huán)，發(fā)展較慢，癥狀較輕，手術(shù)后脊髓功能恢復較快而完善。硬性腫瘤，即使體積較小，因為其易于嵌入脊髓內(nèi)，任何脊柱的活動都可使腫瘤造成脊髓的挫傷及膠質(zhì)增生，術(shù)后恢復多數(shù)不理想。
4.和腫瘤的生長方式及其生長速度有關：髓內(nèi)腫瘤有的主要是擴張生長，有的主要是浸潤性生長。后者對脊髓造成的損害較大。腫瘤生長緩慢的，即使脊髓受壓明顯，由于脊髓仍有代償能力，癥狀可較輕微；反之，生長較快的腫瘤，尤其是惡性腫瘤，容易引起脊髓急性完全性橫貫損害癥狀，需要急診手術(shù)解除脊髓壓迫，即使1～2小時的延誤，也往往會造成嚴重的后果。
病理改變
根據(jù)病理可將椎管同腫瘤分為：脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、星形細胞瘤、節(jié)細胞性神經(jīng)瘤、漿細胞瘤、單純性囊腫、血管瘤、脂肪瘤、錯構(gòu)瘤、硬脊膜囊腫、間葉瘤、腸源性囊腫、惡性神經(jīng)鞘瘤和惡性血管內(nèi)皮細胞瘤。神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤和膠質(zhì)細胞瘤（包括星形細胞瘤和室管膜瘤）為最常見的病理類型。神經(jīng)纖維瘤約占40.0%左右，脊膜瘤約占9%～12%，膠質(zhì)細胞瘤約占8%～12%?！ ?/p>
流行病學
原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤每年的發(fā)病率約0.9～2.5/10萬人。頸椎管內(nèi)原發(fā)性腫瘤的發(fā)病率約占椎管內(nèi)原發(fā)性腫瘤的23%。成人頸脊髓長約10cm，占脊髓全長的23%。發(fā)生于頸段、胸段、腰段脊髓腫瘤的機會和該節(jié)段的椎節(jié)數(shù)相似。脊髓多發(fā)性腫瘤僅占1%，且常為神經(jīng)纖維瘤病。椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生于任何年齡，20～40歲的成人占大多數(shù)。原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤男性朋友略多于女人，也有人認為無明顯性別差異?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
脊髓受壓時，運動障礙先于感覺障礙出現(xiàn)，再加上除脊髓組織受壓外，可能還伴有血循環(huán)障礙，腦脊液動力學紊亂以及并發(fā)炎癥和粘連等因素。因此，臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)出多樣性和復雜性。一般將骨外腫瘤壓迫癥狀的發(fā)展分為三期：
（1）壓迫早期：神經(jīng)根痛；
（2）壓迫進展期：脊髓半切綜合征（Brown-Sequard綜合征）；
（3）脊髓完全受壓期：脊髓橫貫損害。此種分類法仍為目前臨床分類的基礎。髓外腫瘤的臨床癥狀一般表現(xiàn)為三個階段頸脊神經(jīng)刺激期（神經(jīng)根痛期） 發(fā)病的早期，主要表現(xiàn)為相應結(jié)構(gòu)的刺激癥狀，最常見的癥狀是神經(jīng)痛，疼痛常沿神經(jīng)根分布區(qū)域擴展，多呈陣發(fā)性，咳嗽、噴嚏、用力大便等活動可使疼痛加重，“夜間疼痛和平臥位疼痛”是椎管腫瘤較有特征性的癥狀。此外，還伴有皮膚感覺異常，如麻木、燒灼感。若腫瘤壓迫來自腹側(cè)，則可先表現(xiàn)為受壓節(jié)段或其以下節(jié)段所支配肌肉的抽動、肌顫、無力等。椎管內(nèi)腫瘤的首發(fā)癥狀為神經(jīng)根性疼痛者占54%（以神經(jīng)鞘瘤居多，占神經(jīng)根性疼痛者的60.8%），表現(xiàn)為頸肩痛；夜間痛占35%。
首發(fā)癥狀為神經(jīng)傳導束受壓癥者占45.9%，表現(xiàn)為受壓平面以下感覺、運動和植物神經(jīng)功能障礙。 頸脊髓部分受壓期 隨著腫瘤的增大，在原有癥狀的基礎上，逐漸出現(xiàn)脊髓傳導束受壓癥狀，如脊髓丘腦束受壓，可出現(xiàn)病變節(jié)段對側(cè)以下的痛溫覺減退或消失；后束受壓，可出現(xiàn)深感覺減退；運動傳導束受累，可產(chǎn)生同側(cè)病變節(jié)段以下肢體的上運動神經(jīng)元麻痹。而脊髓半切綜合征是椎管內(nèi)髓外腫瘤的特異性癥狀，但多不典型。倪斌等報告137例椎管內(nèi)腫瘤，病史中有上行性麻痹者102例，髓外腫瘤占74例；下行性麻痹者10例，髓內(nèi)腫瘤占8例；脊髓半側(cè)損傷綜合征4例。 頸脊髓完全受壓期 病變的發(fā)展使脊髓實質(zhì)出現(xiàn)橫貫性損害，脊髓的病理改變也逐漸變?yōu)椴豢赡娴摹２∽円韵鲁霈F(xiàn)肢體運動、感覺喪失，植物神經(jīng)功能障礙，大小便功能障礙等，此時已屬截癱晚期。 椎管內(nèi)不同部位腫瘤的臨床特點 硬脊膜外腫瘤 頸段常見的原發(fā)腫瘤有脊膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、脊索瘤、上皮樣囊腫、血管瘤、脂肪瘤等。
其臨床特點有：
1.多見于中年以上患者：
2.癥狀和腫瘤性質(zhì)有關，常有脊柱痛，神經(jīng)根性疼痛癥狀也可很劇烈；
3.可呈啞鈴狀生長，突出椎管外后，可表現(xiàn)出外在性腫瘤的表現(xiàn)等；
4.對頸脊髓的壓迫和頸脊髓髓外硬膜內(nèi)腫瘤相似。
髓外硬膜內(nèi)腫瘤
1.頸段多見。
2.以神經(jīng)纖維瘤及脊膜瘤多見。神經(jīng)纖維瘤生長于脊神經(jīng)根上，多見于后根，故神經(jīng)根性痛常見。此類腫瘤有時沿椎間孔往外生長而形成啞鈴狀腫瘤，X線上可見椎間孔擴大。
3.當髓外病變壓迫脊髓時，由于感覺或運動傳導束的分層排列，因此癥狀的出現(xiàn)多自下而上。
4.由于腫瘤在蛛網(wǎng)膜下腔生長，椎管硬阻出現(xiàn)較早，腦脊液蛋白含量增高較明顯。
5.此類腫瘤生長緩慢，病程最長可達10年。
髓內(nèi)腫瘤 骨內(nèi)腫瘤的臨床特點：
1.以神經(jīng)膠質(zhì)瘤最多見，占80%，其中以室管膜瘤為主。
2.腫瘤侵犯灰質(zhì)，并有垂直發(fā)展的傾向。
3.腫瘤累及脊髓灰質(zhì)，出現(xiàn)相應結(jié)構(gòu)損害的征象，如感覺障礙、感覺分離或肌肉萎縮等。
4.椎管梗阻出現(xiàn)較晚。 不同平面椎管內(nèi)腫瘤的臨床特點 延髓及上頸段椎管內(nèi)腫瘤 系指發(fā)生于第三頸椎水平以上的延髓、脊髓、神經(jīng)根和脊膜等組織的腫瘤，其中一半以上位于枕骨大孔至第一頸椎這空間內(nèi)，故又稱枕骨大孔區(qū)腫瘤?？煞譃橄陆敌?、髓外型和髓內(nèi)型。前兩型大多為神經(jīng)膠質(zhì)瘤，以青少年多見。髓外型則幾乎都是良性腫瘤，以神經(jīng)纖維瘤和脊膜瘤為主，中年人居多。
上區(qū)腫瘤的臨床癥狀主要有：
1.頸枕部放射性疼痛，后枕部感覺減退，頸枕部壓痛，頸項強硬，強迫頭位，手指發(fā)麻和肢體肌束震顫等；
2.延髓及頸脊髓損害癥狀：多見，包括錐體束征、脊髓丘腦束征、括約肌功能障礙及上肢小肌肉萎縮等；
3.后組腦神經(jīng)損害癥狀：少見，包括面部感覺、角膜反射、聽覺、嚼肌功能、舌肌功能、咽喉反向、發(fā)音、聳肩及轉(zhuǎn)頭等的障礙；
4.小腦損害癥狀：少見，包括肌張力減低、腱反向遲鈍、眼球震顫及共濟失調(diào)等；
5.除下降型早期即可產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀外，其他類型一般不產(chǎn)生顯著的顱內(nèi)壓增高癥狀。
中、下頸段椎管內(nèi)腫瘤 中、下頸段腫瘤因為病變正位于頸膨大部，故臨床表現(xiàn)為節(jié)段性或神經(jīng)根性癥狀比較突出。腫瘤常有神經(jīng)根痛。病變側(cè)上肢可有肌萎縮及腱反向減弱。如果錐體束受損害，則出現(xiàn)病變側(cè)或雙側(cè)四肢上運動神經(jīng)元性癱瘓。其中較常見出現(xiàn)順序，為患側(cè)上肢→患側(cè)下肢→對側(cè)下肢→對側(cè)上肢。這是由于腫瘤首先壓迫脊髓前角或脊神經(jīng)前根引起同側(cè)上肢的遲緩性癱瘓，腫瘤繼續(xù)發(fā)展壓迫同側(cè)錐體束造成同側(cè)下肢的痙攣性癱瘓，而后累及對側(cè)上肢。頸3～4病變可引起膈肌功能障礙。此外，尚有病變水平以下的感覺障礙及括約肌障礙。 不同病理類型腫瘤的臨床特點 神經(jīng)纖維瘤 又稱神經(jīng)鞘瘤，為椎管內(nèi)腫瘤中最常見的一種。好發(fā)于髓外硬膜內(nèi)，多生長在脊神經(jīng)根及脊膜，尤其多見于脊神經(jīng)后根。腫瘤多數(shù)生長于脊髓側(cè)面，較大者可使2～3個脊神經(jīng)根粘附于腫瘤上。神經(jīng)纖維瘤一般有完整的包膜，表面光滑，質(zhì)地硬韌，和脊髓組織之間有明顯的分界線。其切面均勻，呈半透明的乳白色。當腫瘤較大時可見淡黃色小區(qū)及小囊，或出血。有時形成厚壁囊腫，囊內(nèi)充滿水樣液。顯微鏡下一般分為囊狀和網(wǎng)狀兩種。好發(fā)于20～40歲的患者。多數(shù)患者有典型的椎管內(nèi)腫瘤的癥狀和體征：早期先有神經(jīng)根痛，以后逐漸壓迫脊髓而產(chǎn)生椎管梗阻，出現(xiàn)感覺麻木及運動無力，可呈現(xiàn)脊髓半切綜合征；晚期有括約肌癥狀。病程較為緩慢，偶有因腫瘤囊變而致急性發(fā)作。應注意頸部軟組織及頸椎X線側(cè)位片，警惕為啞鈴形腫瘤。凡癥狀難以用一處受累解釋時，應考慮可能為多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤。有的患者伴有皮膚咖啡色素斑及發(fā)性小結(jié)節(jié)狀腫瘤，稱為多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤?。╲on Recklinghausen's disease）。腦脊液蛋白含量顯著增高。腫瘤大多容易切除，療效甚佳。腫瘤常和神經(jīng)根緊密粘連，有時神經(jīng)根穿過腫瘤組織，此時可將神經(jīng)根連同瘤一并切除。在頸膨大部位應盡量注意保留正常神經(jīng)以免造成上肢或下肢的功能障礙。啞鈴形腫瘤和多發(fā)性腫瘤切除不易徹底，可能殘留小片包膜或瘤體。急性囊性變而呈遲緩性癱瘓者術(shù)后恢復較差。 椎管內(nèi)外啞鈴形腫瘤是指位于椎管內(nèi)和脊柱旁，通過椎間孔相連的一種腫瘤。椎管內(nèi)外啞鈴形神經(jīng)纖維瘤多位于硬膜外，起源于脊神經(jīng)根，尤其多見于后根。腫瘤生長緩慢，可由硬膜外順神經(jīng)根長至椎管外或硬膜內(nèi)，也可由椎管外長至椎管內(nèi)。正位X線片可見到椎旁異常軟組織陰影，斜位片可見椎間孔擴大，椎弓根有壓跡，以此可作為定位診斷的依據(jù)。必要時行CT檢查，可清晰顯示腫瘤的部位及硬膜囊受壓情況。李書奎等報告3例頸椎管內(nèi)外啞鈴形腫瘤，均經(jīng)CT檢查證實累及橫突孔，椎動脈被擠壓變位。椎管內(nèi)外啞鈴形神經(jīng)纖維瘤在術(shù)前準備充分的情況下，均能Ⅰ期手術(shù)徹底切除。因腫瘤所在部位不同，手術(shù)治療的方法及麻醉選擇也不同。 頸椎管內(nèi)惡性神經(jīng)鞘瘤罕見，國內(nèi)報道甚少。神經(jīng)鞘瘤起源于周圍神經(jīng)鞘雪旺細胞，因為骨組織同樣受神經(jīng)支配，骨內(nèi)有許多雪旺細胞，因此，神經(jīng)鞘瘤在骨組織可以生長。良性多見，惡性罕見，進展快，早期出現(xiàn)截癱，大、小便失禁，CT及脊髓造影對診斷有幫助。 脊膜瘤 發(fā)生率僅次于頸神經(jīng)纖維瘤。一般生長于脊髓蛛網(wǎng)膜及軟脊膜，少數(shù)生長于神經(jīng)根。發(fā)生于頸段者占所有脊膜瘤的16.8%，少于胸段（占80.9%），多于腰段（占2.3%）。大多位于髓外硬膜內(nèi)脊髓之前或后方，側(cè)方少見。腫瘤包膜完整，和脊髓分界清楚；表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀。其血液供應來自于脊膜，故腫瘤附近之脊膜血管可增粗。此類腫瘤生長緩慢，病程較長。其臨床癥狀和神經(jīng)纖維瘤極其相似，鑒別點在于脊膜瘤患者年齡較大，神經(jīng)根痛較少見，癥狀易波動。手術(shù)出血較多，有時須將受累的硬脊膜一并切除方能根治。 神經(jīng)膠質(zhì)瘤 室管膜瘤最常見，星形細胞瘤其次，其他如膠質(zhì)母細胞瘤等少見。一般于髓內(nèi)呈浸潤性生長，少數(shù)和脊髓分界清楚。病程因病理種類不同而異。 脂肪瘤 少見于頸段而多見于胸段。約占頸椎管內(nèi)腫瘤的1%。多見于20～30歲的年輕人。大多位于脊髓軟膜下，罕見于髓外硬膜內(nèi)。髓外硬膜內(nèi)的脂肪瘤有完整的包膜，和脊髓沒有或僅有少量粘連，可于手術(shù)中將其分離后切除。軟膜下的脂肪瘤則和周圍組織無明顯界限，可沿血管穿入神經(jīng)組織而酷似浸潤性腫瘤，手術(shù)中很難和神經(jīng)組織完全分離。椎管內(nèi)脂肪瘤的來源尚不清楚，可能是先天性畸形的一部分或由異位組織形成。其臨床癥狀發(fā)展緩慢，神經(jīng)根性疼痛少見，病變以下可有感覺、運動障礙。手術(shù)時切開軟膜分離腫瘤，其下方可見黃色的神經(jīng)組織，操作中以分塊切除為宜，以免傷及下面的脊髓，雖然不能完全切除腫瘤，但是術(shù)后恢復尚屬滿意。 先天性腫瘤 或稱胚胎殘余腫瘤。占椎管內(nèi)腫瘤的5.9%，包括上皮樣囊腫、皮樣囊腫、類畸胎瘤、畸胎瘤、脊索瘤等數(shù)種。 血管瘤和血管畸形 Lindau腫瘤系中樞神經(jīng)系統(tǒng)較為特殊的良性血管瘤，又稱為血管網(wǎng)織細胞瘤、血管網(wǎng)狀細胞瘤、小腦血管瘤。較少見于頸椎管，一般發(fā)生在顱內(nèi)。多見于35～40歲的成人，一些患者有家族史。在臨床表現(xiàn)、椎管造影等方面和一般常見的椎管內(nèi)腫瘤難以鑒別。部位病例還可合并肝、胰、腎的多囊性病變、附睪腺瘤、腎透明細胞癌、嗜鉻細胞瘤及其他部位的血管瘤等。
對這類患者診治時應注意： 1.對無明顯外傷的蛛網(wǎng)膜下腔出血者應高度警惕血管畸形。
2.懷疑血管畸形應早行血管造影、椎管造影，以便早期診斷。
3.椎管完全梗阻者應早行小腦延髓池穿刺下椎管造影，有條件應做MRI明確診斷。
4.單純性血管畸形很少發(fā)生椎管完全阻塞，故對椎管完全阻塞者應懷疑并發(fā)腫瘤的可能。
治療仍以手術(shù)摘除為主。 海綿狀血管瘤（Cavernous Angiomas,Cavernoa）又稱海綿狀血管畸形（Cavernous malformation），可侵及脊髓，但是少見于頸脊髓，通常見于馬尾，偶見于胸脊髓。脊椎海綿狀血管瘤常局限于椎體，偶爾會膨入硬膜外腔。硬膜內(nèi)海綿狀血管瘤通常位于脊髓內(nèi)，極少見于髓外硬膜內(nèi)。常表現(xiàn)為出血或局灶性神經(jīng)功能缺陷。許多海綿狀血管畸形無癥狀而且為多發(fā)性。臨床上海綿狀血管瘤畸形略多見于女人，主要見于20～40歲。海綿狀血管瘤的急性臨床表現(xiàn)幾乎肯定是由出血引起，而再次出血在臨床上似乎不可避免。據(jù)統(tǒng)計，出血的危險約每年。一系列研究表明，海綿狀血管瘤常呈活動性、進行性增大，其機理尚不清楚，但是一般認為由毛細血管增生、血管擴張、反復出血并機化、血管化而產(chǎn)生。雖然部分栓塞的動-靜脈畸形可能不被血管造影發(fā)現(xiàn)，但是血管造影仍常用于排除絕大多數(shù)動-靜脈畸形。MRI是一種有效的檢查手段，其典型表現(xiàn)為T1和T2加權(quán)低信號的分界清楚的區(qū)域。一些低信號強度可能和畸形中的低血流量及可能出現(xiàn)的鐵磁性物質(zhì)如含鐵血黃素有關。這種MRI的特征性表現(xiàn)可能見于髓內(nèi)動-靜脈畸形、腫瘤、繼發(fā)于創(chuàng)傷或感染的損傷。由于MRI的問世，許多血管造影隱性的海綿狀血管瘤畸形可輕易地被發(fā)現(xiàn)，其發(fā)病率呈增多的趨熱。對進行性神經(jīng)性損傷的患者，建議手術(shù)切除治療。 腫瘤壓迫頸脊髓時的幾種罕見癥狀 急性“卒中性”脊髓橫貫綜合征 多見于脊髓血管瘤、髓外腫瘤的瘤內(nèi)出血等導致頸脊髓壓迫進展很快時。其發(fā)生機理可能是頸脊髓休克。臨床表現(xiàn)為病變以下脊髓功能喪失數(shù)小時至數(shù)周。各種反射消失，無錐體束征，呈遲緩性癱瘓，括約肌功能障礙，出汗調(diào)溫功能障礙，血管運動麻痹。如果發(fā)生在頸4以上則常有呼吸困難和循環(huán)障礙，可能會很快死亡。 椎管內(nèi)腫瘤的腦神經(jīng)損害 造成腦神經(jīng)損害的椎管內(nèi)腫瘤幾乎都在頸段。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤?。╒on Recklinghausen's disease）可因發(fā)生小腦橋腦角及椎管內(nèi)神經(jīng)纖維瘤而引起相應的小腦橋腦角腦神經(jīng)損害。三叉神經(jīng)脊髓束可下降至頸3水平，高位頸段脊髓內(nèi)腫瘤可引起前部頭痛或感覺障礙以及角膜反向消失。枕骨大孔髓外腫瘤除壓迫脊髓長束外，也可壓迫三叉神經(jīng)脊髓束及后兩組腦神經(jīng)，并可出現(xiàn)頭部強迫體位。當椎管內(nèi)腫瘤壓迫導致顱內(nèi)壓增高時，腦神經(jīng)可因此而受壓麻痹，從而產(chǎn)生外展神經(jīng)和動眼神經(jīng)麻痹。 眼球震顫 頸椎管內(nèi)腫瘤造成眼球震顫較多。幾乎全是水平震顫。
其發(fā)生機理可能是：
1.頸段髓內(nèi)腫瘤延伸至延髓或枕骨大區(qū)髓外腫瘤引起小腦功能障礙。
2.頸脊髓內(nèi)側(cè)縱束受累，此束由中腦通向下頸段，它具有聯(lián)系前庭器和眼球、頸部運動神經(jīng)元和頸部肌肉的功能，此束受累也可產(chǎn)生眼球震顫。
3.頸椎管內(nèi)腫瘤引起延髓繼發(fā)性血液循環(huán)障礙及水腫。
4.枕骨大孔區(qū)髓外腫瘤引起小腦功能障礙。
5.偶爾頸椎管內(nèi)腫瘤并發(fā)先天性眼球震顫?！ ?/p>
輔助檢查
椎管穿刺和腦液檢查 腦脊液的動力學改變和蛋白含量增高是椎管內(nèi)腫瘤早期診斷的重要依據(jù)，當懷疑為椎管內(nèi)腫瘤時，應盡早做奎肯試驗及腦脊液檢查。椎管內(nèi)腫瘤患者行腦脊液常規(guī)系列化檢查可發(fā)現(xiàn)腦脊液蛋白含量增高而細胞數(shù)正常，動力學檢查（即奎肯試驗）可顯示部分或完全梗阻。 X線平片檢查 約有30%～40%的患者可見骨質(zhì)改變，在常規(guī)的脊柱正側(cè)位片及斜位片上，常見的征象有：（1）椎間孔擴大或破壞；（2）椎管擴大，表現(xiàn)為椎弓根間距增寬；（3）椎體及附件的骨質(zhì)改變，可見椎體骨質(zhì)缺損、椎弓根破壞等；（4）椎管內(nèi)鈣化，偶見于少數(shù)脊膜瘤，畸胎瘤及血管母細胞瘤；（5）椎旁軟組織陰影。由于椎管內(nèi)腫瘤多為良性，早期X線片上常無骨質(zhì)異常表現(xiàn)，有時僅在晚期可見椎弓根間距增寬，椎管壁皮質(zhì)骨變薄，椎管擴大等間接征象。對于啞鈴形椎等內(nèi)腫瘤，可見椎間孔擴大。X線片檢查，可排除脊柱畸形、腫瘤等原因造成的脊髓壓迫癥，仍為一種不可缺少的常規(guī)檢查。 脊髓造影 是目前顯示椎管內(nèi)占位病變的有效方法之一，可選用碘油（如碘苯酯）或碘水造影劑（如Amipaque或Omnipaque）行頸脊髓椎管造影，尤其是經(jīng)小腦延髓池注藥造影容易確診。顯示出造影劑在非椎間盤平面上出現(xiàn)杯口狀的缺損或阻塞。文獻報告180例神經(jīng)鞘瘤，其中150例造影所見：呈杯口樣充盈缺損106例，水平截面狀18例，斜面錐刺樣7例，喇叭口狀5例，珠狀4例。Omnipaque為第二代非離子碘水溶性造影劑，造影清晰，安全可靠，可根據(jù)脊髓膨大、移位及蛛網(wǎng)膜下腔梗阻確定脊髓腫瘤，結(jié)合腦脊液蛋白增高，作出正確診斷。由于粘連等原因，有時梗阻平面并非一定代表腫瘤真實邊界。倪斌等報告137例椎管內(nèi)腫瘤有4例梗阻平面和手術(shù)探查結(jié)果相差1/4至1個椎體。除非進行二次造影，單次造影僅能確定腫瘤的上界或下界，且僅憑梗阻形態(tài)、骨質(zhì)累及情況不能確定腫瘤的性質(zhì)。但是脊髓造影可確定病變部位，再行CT掃描或MRI檢查，以獲得更多的腫瘤病變信息。 CT檢查 CT掃描具有敏感的密度分辨力，在橫斷面上能清晰地顯示脊髓、神經(jīng)根等組織結(jié)構(gòu)，它能清晰地顯示出種瘤軟組織影，有助于椎管內(nèi)腫瘤的診斷，這是傳統(tǒng)影像學方法所不具備的。但是CT掃描部位，特別是作為首項影像學檢查時，需根據(jù)臨床體征定位確定。有可能因定位不準而錯過腫瘤部位。CT基本上能確定椎管內(nèi)腫瘤的節(jié)段分布和病變范圍，但較難和正常脊髓實質(zhì)區(qū)分開。CTM（CT加脊髓受造影）能顯示整個脊髓和腫瘤的關系，并對脊髓內(nèi)腫瘤和脊髓空洞進行鑒別。 MRI檢查 磁共振成像是一種較理想的檢查方法，無電離輻射的副作用，可三維觀察脊髓像，能顯示腫瘤組織和正常組織的界線、腫瘤的部位、大小和范圍，并直接把腫瘤勾劃出來，顯示其縱向及橫向擴展情況和和周圍組織結(jié)構(gòu)的關系，已成為脊髓腫瘤診斷的首選方法。MRI對于區(qū)別髓內(nèi)、髓外腫瘤更有其優(yōu)越性。髓內(nèi)腫瘤的MRI成像，可見該部脊髓擴大，在不同脈沖序列，腫瘤顯示出不同信號強度，可和脊髓空洞癥進行鑒別。髓外腫瘤可根據(jù)其和硬脊膜的關系進行定位，準確率高。MRI矢狀面成像可見腫瘤呈邊界清楚的長T1、長T2信號區(qū)，但以長T1為主，有明顯增強效應，有的呈囊性變。軸位像顯示頸脊髓被擠壓至一側(cè)，腫瘤呈橢圓形或新月形。對于經(jīng)椎間孔向外突出的啞鈴形腫瘤，可見椎管內(nèi)、外腫塊的延續(xù)性。由于MRI直接進行矢狀面成像，檢查脊髓范圍比CT掃描大，這是CT所無法比擬的，而且于MRI可以顯示出腫瘤的大小、位置、及組織密度等，特別是順磁性造影劑Gd-DTPA的應用可清楚顯示腫瘤的輪廓，因此MRI對確診和手術(shù)定位都是非常重要的，這方面CT或CTM遠不如MRI。
鑒別診斷
椎管內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)多種多樣，若不注意常會誤診，以致于出現(xiàn)了不同程度的癱瘓才得以確診。頸椎管內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)和頸椎病十分相似，并由于脊柱退行性疾病的高發(fā)病率，使脊髓腫瘤常被忽視，不僅使患者經(jīng)歷了較長時間的無效治療，而且使脊髓神經(jīng)不可逆損害的危害因此而增加。對此，臨床醫(yī)師應予以高度重視。倪斌等報告137例脊椎椎管內(nèi)腫瘤，早期頸椎管內(nèi)腫瘤誤診為頸椎病21例，其中2例誤行頸椎減壓手術(shù)治療。誤診最主要的原因是對椎管內(nèi)腫瘤認識不足，警惕性不高。忽視病史和基本檢查也是重要原因之一。頸椎管內(nèi)腫瘤主要需和下列幾種疾病相鑒別：頸椎病 椎管內(nèi)腫瘤需和脊髓型頸椎病相鑒別，臨床上主要依據(jù)年齡特點，臨床表現(xiàn)以及X線片或CT掃描區(qū)分兩得。頸椎病，是由于頸椎發(fā)生了退行性改變并失去了彈性的椎間盤突向椎管內(nèi)，或由于錐體后方的骨刺、小關節(jié)增生、黃韌帶肥厚或鈣化，甚至椎板增厚等原因，使脊髓受到壓迫，從而產(chǎn)生一系列的神經(jīng)功能受損的癥狀和體征。臨床上，凡是中年以上，有肢體或軀干麻木、無力或上運動神經(jīng)元損害體征，其癥狀時好時壞呈波小浪式進行性加重者，皆應懷疑為頸椎病。但是，最清晰、最明確的鑒別手段是MRI檢查，最可靠的鑒別診斷基于MRI和臨床表現(xiàn)相結(jié)合的綜合分析。 高位頸脊髓髓外神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤的早期很難和頸椎病鑒別。單宏寬等報告7例高位頸脊髓髓外腫瘤，早期均被診斷為頸椎病，并進行了不同形式的治療，自覺癥狀有一定程度的好轉(zhuǎn)。其中4例X線片檢查頸椎有退行性病變，和頸椎病極易混淆。其原因可能是神經(jīng)鞘瘤生長緩慢，頸椎管相對較寬大，有一定的儲備間隙。腫瘤常和1～2條神經(jīng)根相連，早期常出現(xiàn)神經(jīng)根刺激癥狀，當病變進一步發(fā)展時，才累及脊髓，出現(xiàn)肢體不全癱，及胸腰部束帶感，或括約肌功能障礙及呼吸障礙。有時神經(jīng)根刺激癥狀時好時壞，呈波浪式演進，而無進行性脊髓受壓的表現(xiàn)。 頸椎管內(nèi)腫瘤不同于頸椎病的鑒別點： 1.頸椎斜位平片椎間孔擴大或椎板骨質(zhì)變薄，可支持髓外神經(jīng)鞘瘤的診斷； 2.頸脊髓椎管造影，尤其是經(jīng)小腦延髓池注藥造影容易確診； 3.頸脊髓的MRI檢查：矢狀面常可見到邊緣清楚的長T1及長T2加權(quán)信號，有明顯的增強效應的腫瘤影。常伴有腫瘤中央長T1及長T2加權(quán)混雜信號，而軸位可見偏心形和新月形的腫瘤影并將脊髓擠到一側(cè)。在T1加權(quán)像上，腫瘤的信號比脊髓弱；在T2加權(quán)像上，脊髓的信號略強于脊髓信號； 4.椎管內(nèi)腫瘤患者腦脊液的蛋白定量大于2g/L。 脊髓蛛網(wǎng)膜炎 發(fā)生于頸椎者較少見常有感染及外傷史，癥狀呈波動性，多樣性且不規(guī)則，脊髓造影呈典型的斑片狀分布。 脊柱結(jié)核 依據(jù)病史，臨床表現(xiàn)及影像學表現(xiàn)容易區(qū)分兩者。 脊髓空洞癥 發(fā)病徐緩。常見于20～30歲成人的下頸段和上胸段。一側(cè)或雙側(cè)的多數(shù)節(jié)段有感覺分離現(xiàn)象及下運動神經(jīng)無癱瘓，無椎管梗阻現(xiàn)象。MRI檢查可明確診斷并和髓內(nèi)腫瘤相鑒別?！ ?/p>
預后
若能早期發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)腫瘤，早期手術(shù)治療，大多數(shù)取得良好的臨床效果。部分患者椎管內(nèi)腫瘤瘤體較大或者位于高位頸椎，術(shù)后可能因呼吸衰竭而死亡，或術(shù)后一段時間后復發(fā)。至于脊髓神經(jīng)功能的恢復，則和患者脊髓受壓的程度和時間有一定的聯(lián)系。
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