先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征
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先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征(Klippel-Trénaunay syndrome，KTS)是一種復(fù)雜的先天性血管發(fā)育異常疾病。臨床以深部和(或)淺部靜脈發(fā)育畸形，皮膚血管瘤(痣)，骨骼和軟組織過度生長等三聯(lián)征為特征。少數(shù)病例可伴有肢體軟組織海綿狀血管瘤和內(nèi)臟器官的血管瘤，個別患者可并發(fā)動脈病變。
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先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
KTS是一種染色體正常，無家庭史和非遺傳性的發(fā)育異常性疾病。病因至今不詳，文獻報道中僅有1例男性患者的姐妹中有1人患病，其他尚無遺傳學(xué)特征，也無明確的家族史?；颊卟荒茏匪莸?a href="/w/%E4%BA%A7%E4%BC%A4" title="產(chǎn)傷">產(chǎn)傷、妊娠期母體疾患和服用致胎兒畸形藥物等病史。目前較有代表性的假說是中胚層發(fā)育異常，在肢芽的胚胎發(fā)育過程中，胚胎血管的退化推遲，以致造成患肢血流量增加、皮溫升高、淺靜脈管徑和數(shù)量均增加，從而引起患肢一系列臨床表現(xiàn)。Servelle通過患肢靜脈造影，發(fā)現(xiàn)KTS患者幾乎都存在某種形式和程度的深靜脈發(fā)育異常，他通過動物實驗證實，結(jié)扎幼犬的股或腘靜脈可使后肢增粗和增長，因此他推測，患者的臨床表現(xiàn)與深靜脈回流障礙有密切關(guān)系。至于深靜脈畸形是KTS臨床表現(xiàn)的原因，還是KTS的組成部分，目前尚有爭議。
(二)發(fā)病機制
1.病理 KTS是一種以靜脈畸形為主的臨床綜合征，主要涉及各種類型的深靜脈畸形，可發(fā)生于上肢、下肢或盆腔的主干靜脈。下肢受累最多，是上肢的6倍;發(fā)生于雙側(cè)下肢或同側(cè)的上、下肢者約占1/10，發(fā)生于一側(cè)下肢和另一側(cè)上肢者偶見。病變的性質(zhì)可能是一段主干靜脈發(fā)育不良或閉塞，也可能是被纖維束帶、異常的肌肉、靜脈周圍增厚的鞘膜或淋巴結(jié)等所壓迫。根據(jù)Servelle手術(shù)中的發(fā)現(xiàn)，下肢病變?yōu)槟N靜脈者占50.8%;股淺靜脈占15.7%;腘靜脈和股靜脈占29.4%;髂靜脈占3.4%;下腔靜脈占0.7%。腘靜脈和股靜脈的病變特點，多為病變的靜脈主干受外界壓迫所致(表1)。
上肢病變部位均在肱靜脈或腋靜脈，其中發(fā)育不良者為15%;閉塞者為22.5%;受外界壓迫者為62.5%。
肢體深部靜脈受壓阻塞引起患肢血液回流障礙等變化，隨著側(cè)支循環(huán)建立而進展緩慢，或單穩(wěn)定狀態(tài);而深靜脈瓣膜缺如或發(fā)育不全所導(dǎo)致的血液倒流等病理生理變化，則隨著年齡的增長而逐漸加重。這2種病變造成肢體長期的淤血狀態(tài)和持續(xù)性靜脈高壓，使深淺靜脈交通支瓣膜受到破壞，足靴區(qū)皮膚營養(yǎng)不良，發(fā)生淤血性皮炎和淤血性潰瘍等病理生理變化。髂股靜脈病變阻塞時，大隱靜脈、股深靜脈、坐骨靜脈系統(tǒng)是主要的側(cè)支靜脈，與代償性擴張的腹股溝周圍靜脈連成網(wǎng)狀，并與盆腔內(nèi)外靜脈相溝通，側(cè)支循環(huán)豐富，靜脈擴張、迂曲，靜脈壓明顯升高，髂內(nèi)靜脈系統(tǒng)處于高度淤血狀態(tài)，并影響膀胱生殖靜脈和直腸靜脈等，嚴重時會導(dǎo)致膀胱、直腸或陰道出血，有時因大量出血而危及生命。根據(jù)國內(nèi)外資料統(tǒng)計，靜脈受擠壓者的發(fā)病率較高，壓迫原因有纖維條索、靜脈鞘增厚、異位動脈和肌肉擠壓等。在靜脈受擠壓的同時，與靜脈伴行的淋巴管也可能受到不同程度的影響，使淋巴回流障礙，導(dǎo)致淋巴管擴張和囊性變，這也是下肢水腫的一個重要因素。
絕大多數(shù)患者都有不同程度的皮膚血管痣或葡萄酒色斑，約有1/3的患者皮膚有大小不等的扁平血管瘤，呈紫紅色或紫黑色。輕者有自愈傾向，皮色淡，不突出，皮膚組織結(jié)構(gòu)無明顯改變。部分患者的血管瘤與皮膚粗大曲張靜脈相貫通，表面有疣狀突起，觸碰時易發(fā)生出血。有些病例伴有深層組織海綿狀血管瘤，其中可散在有“靜脈結(jié)石”?；贾?a href="/w/%E9%AA%A8%E9%AA%BC" title="骨骼">骨骼比正常致密，骨小梁粗大，骨皮質(zhì)增厚，骨膜有增生性反應(yīng)。由于淤血和擴張的靜脈、血管瘤的擠壓，肌肉出現(xiàn)肌纖維增生或萎縮?；甲愦执?，可以有巨趾、并趾畸形，其病變機制尚需深入研究。
2.分類 KTS至今尚無統(tǒng)一的分類法。
(1)Schobinger分類法： 1987年Schobinger提出的分類方法較有代表性：①無深靜脈畸形和動靜脈瘺;②有深靜脈畸形包括靜脈發(fā)育不全、周圍組織壓迫和瓣膜異常;③有“不活動性，的動靜脈瘺存在;④有淋巴畸形包括淋巴發(fā)育不全、淋巴組織增生和淋巴靜脈瘺等。
(2)上海第二醫(yī)科大學(xué)分類法：上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬第九人民醫(yī)院血管外科根據(jù)多年的臨床經(jīng)驗認為，上述分類方法過于籠統(tǒng)，對指導(dǎo)治療的參考意義不大，由于KTS是以靜脈畸形為主的病變，因此提出新的分類方法：
Ⅰ型(靜脈畸形)：①深靜脈正常，僅淺靜脈病變，如外側(cè)靜脈畸形等。②深靜脈發(fā)育異常：深靜脈短段狹窄或閉塞;深靜脈完全缺如。③深靜脈瓣膜發(fā)育不良或無瓣膜。
Ⅱ型(靜脈畸形合并有其他畸形)：除深靜脈畸形外，還伴有淋巴畸形、“不活動性”動靜脈瘺、手指或腳趾畸形、血管瘤等。
(3)王嘉桔分類法：根據(jù)下肢靜脈造影結(jié)果和總結(jié)的有關(guān)研究資料，將KTS病變概括為4種型。
I型(單純淺靜脈異常型)：主要表現(xiàn)為淺靜脈畸形，而深部靜脈無異常改變。在淺靜脈病變中以肢體前外側(cè)異位靜脈為主要變化，其次為大隱靜脈、小隱靜脈及其分支和交通支靜脈的異常和曲張。
Ⅱa型(深靜脈狹窄型)：可有淺靜脈異常，但以深靜脈狹窄為主要病變。該型是靜脈畸形骨肥大綜合征最常見的病變類型，據(jù)統(tǒng)計占總發(fā)病率的55%～85%，病變部位以股靜脈遠端較為多見。
Ⅱb型(深靜脈阻塞型)：可有淺靜脈異常，但以深靜脈的各種阻塞為主要病變，并且多為先天性節(jié)段性缺如。如果病變是呈廣泛性發(fā)育不良，可以看到在深靜脈走行區(qū)內(nèi)有不規(guī)則的點柱狀顯影。阻塞也可是周圍組織壓迫所致。
Ⅱc型(深靜脈瓣膜缺如型)：有淺靜脈異常，并可看到深靜脈通暢、擴張，無瓣膜影像，無瓣竇膨出，深靜脈呈直筒狀。
Ⅲ型(并發(fā)海綿狀血管瘤型)：可有深、淺靜脈畸形，但有軟組織海綿狀血管瘤，病變處有血管擴張、迂曲呈團塊狀酌影像。
Ⅳ型(并發(fā)動脈病變型)：凡靜脈畸形骨肥大綜合征并發(fā)各類動脈異常者均屬此型，包括動脈主干缺如、動脈異常增生和動脈異位等畸形病變。
先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征的癥狀
一般在出生時即有不同程度的肢體畸形，但較晚方出現(xiàn)明顯的臨床表現(xiàn)，75%的患者在10歲前出現(xiàn)癥狀，少數(shù)可延至中年或以后。患者除有典型的三聯(lián)征外，常伴有多種其他的癥狀和畸形。
1.KTS三聯(lián)征
(1)血管瘤或血管痣：這是最早出現(xiàn)的癥狀，在出生時至幼年期，可發(fā)生紫紅或深紫紅、扁平的點狀或片狀的皮內(nèi)毛細血管痣。一些患者的血管痣可向深層發(fā)展，侵及皮下組織、肌肉，甚至進入胸腹腔內(nèi)。血管痣的數(shù)目和范圍不等，一般在患肢的一部分，也可遍及整個肢體，嚴重時滿布于患側(cè)肢體和軀干，甚至延及健側(cè)肢體。
(2)組織增生：患肢的軟組織和骨皮質(zhì)均有增生，使患肢增粗、增長，患肢的足部尤為明顯。一般情況下，患肢周長較對側(cè)增加4～5cm，嚴重者可增加15cm以上，患肢長度較對側(cè)增加3～5cm，嚴重時可增加12cm以上，并出現(xiàn)明顯的骨盆傾斜，X線攝片見長骨的骨皮質(zhì)增生。肢體肥大在出生時即可發(fā)現(xiàn)，在嬰幼兒期末和青少年期最為明顯。一般認為，肢體的增長是靜脈回流受阻的結(jié)果，增粗可能與淋巴系統(tǒng)病變有關(guān)。近年來的研究發(fā)現(xiàn)，肢體的微動靜脈瘺在肢體增粗、增長的病變過程中起重要作用。
(3)淺靜脈曲張：患肢多有明顯的淺靜脈曲張，其分布和外形沒有一定的模式，為原發(fā)性靜脈擴張或繼發(fā)于靜脈高壓而導(dǎo)致的倒流性擴張。臨床上以“外側(cè)靜脈畸形”最為常見，這是本征的特征性表現(xiàn)之一，即于患側(cè)下肢的外側(cè)面出現(xiàn)由足到腰部曲張的淺靜脈，這是胎兒期的“背側(cè)和坐骨靜脈系統(tǒng)”，即腰-足靜脈。正常時這支靜脈在胎兒形成的第2個月即閉合，但在患兒這支靜脈卻保持開放，并終于在出生后形成一支明顯的曲張靜脈。淺靜脈曲張可以特發(fā)存在，也可以是深靜脈回流障礙后的代償性通道。腘靜脈病變者，膝關(guān)節(jié)周圍可有側(cè)支形成，在內(nèi)側(cè)大隱靜脈曲張同時，外側(cè)還可以有一些伸向關(guān)節(jié)表面的粗大淺靜脈。當(dāng)股淺靜脈回流障礙時，除大隱靜脈代償性擴張外，還可能出現(xiàn)一支伴隨坐骨神經(jīng)行走的坐骨靜脈，同時在內(nèi)收肌的后方還有一支粗大的靜脈，匯入股深靜脈并使之?dāng)U張。髂靜脈的畸形可單獨發(fā)生，也可同時伴有股、腘靜脈的病變，主要是在恥骨上可見曲張的淺靜脈，將患肢的靜脈血引入健側(cè)的股靜脈血中。此外，還通過外生殖器靜脈流向健側(cè)，并經(jīng)腹壁靜脈流入胸壁的靜脈和上腔靜脈內(nèi)。髖部表面的靜脈常經(jīng)臀靜脈和閉孔靜脈，匯入髂內(nèi)靜脈、骶中靜脈，或直接進入下腔靜脈。有部分患者的曲張靜脈可以自發(fā)性破裂或繼發(fā)于創(chuàng)傷后引起出血，也可伴有血栓性淺靜脈炎。
2.其他癥狀
(1)一般病變：包括肢體水腫、皮膚萎縮、多發(fā)性疣、皮炎、色素沉著、潰瘍形成、蜂窩織炎等。
(2)淋巴系統(tǒng)病變：肢體可以有明顯的淋巴水腫，其原因可分為3類，即：①纖維束帶在壓迫深靜脈時，也壓迫伴隨的淋巴管;②淋巴管發(fā)育畸形;③合并乳糜管變異，導(dǎo)致異常反流。少數(shù)患者可發(fā)生乳糜胸或乳?a href="http://jbk.39.net/keshi/pifu/pifubing/490b3.html" target="_blank" class=blue>癰埂?/P>
(3)其他先天性病變：包括并指(趾)、多指(趾)、巨指(趾)、馬蹄內(nèi)翻足、髖內(nèi)翻、脊柱裂等(圖1)。
根據(jù)患者典型的三聯(lián)征，不難做出診斷。不少學(xué)者認為，嬰幼兒若發(fā)現(xiàn)一側(cè)下肢過長時，即應(yīng)考慮KTS的可能，必須進行必要的檢查。許多特殊檢查，特別是靜脈造影對判斷病變的性質(zhì)、部位和嚴重程度，以及選用合理的治療方法等能提供可靠的依據(jù)。
先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征的診斷
先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征的檢查化驗
組織學(xué)檢查可見皮下脂肪層中小靜脈的數(shù)目和管徑增大，皮下靜脈管壁中的平滑肌廣泛肥大，內(nèi)膜增厚。
1.X線平片 X線攝片可見骨骼肥大、骨皮質(zhì)增厚、密度增高，髓腔變小;少數(shù)有骨膜增生、骨干彎曲畸形，肢體軟組織增厚。合并有海綿狀血管瘤者可見陰影或有靜脈結(jié)石。
2.動態(tài)靜脈壓測定 踝上扎止血帶，穿刺足背靜脈測定靜息直立位靜脈壓，通過肢體運動后靜脈壓下降的幅度(運動后靜脈壓)，以及停止運動后靜脈壓恢復(fù)所需的時間，了解下肢靜脈血液回流障礙的程度，正常靜脈壓下降幅度應(yīng)>50%，靜脈壓恢復(fù)時間>20s。
3.靜脈造影檢查 靜脈造影檢查包括：①深靜脈順行造影：可見靜脈走行異常、狹窄、閉塞，或主干靜脈部分缺如;靜脈瓣膜形態(tài)異常，功能不全，或瓣膜缺如;淺靜脈迂曲、擴張，有瘤樣變，深淺靜脈交通支瓣膜功能不全，血液倒流(圖2);②深靜脈逆行造影：可了解深靜脈因瓣膜功能不全所引起的血液倒流的程度;③經(jīng)皮腘靜脈插管造影：凡順行造影顯示腘靜脈通暢者，即可采用本檢查方法，既可明確瓣膜功能不全所引起的血液倒流的范圍和程度，又能對順行造影時髂-股靜脈段顯影不清者，進一步判別有無病變存在或病變的情況;④經(jīng)曲張淺靜脈造影：可明確外側(cè)畸形靜脈注入深靜脈的途徑和部位。
4.雙功多普勒超聲檢查 根據(jù)上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬第九人民醫(yī)院血管外科的臨床經(jīng)驗，少數(shù)患者因主干靜脈受壓，在深靜脈造影時發(fā)現(xiàn)深靜脈顯影不良時，超聲檢查常能發(fā)現(xiàn)或清晰顯示病變的情況。
5.動脈造影或DSA檢查 動脈造影或DSA檢查主要了解有無動靜脈瘺等病變。多數(shù)患者能發(fā)現(xiàn)動脈主干分支明顯增多，或局部造影劑異常濃聚，但常無靜脈提早顯影。病變部位以腘靜脈、髂內(nèi)靜脈和股深靜脈最為多見。
6.淋巴造影或放射性核素淋巴掃描 淋巴造影或放射性核素淋巴掃描可發(fā)現(xiàn)患肢的淋巴系統(tǒng)病變。
先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征的鑒別診斷
1.Parkes—Weber綜合征(PWS) 在靜脈畸形骨肥大綜合征臨床三聯(lián)癥的基礎(chǔ)上，還伴有先天性動靜脈瘺存在者，被稱為PWS，可以經(jīng)動脈造影檢查予以鑒別。但也有學(xué)者認為PWS和靜脈畸形骨肥大綜合征是同屬一種疾病的不同類型，所以稱為KTW三綜合征。這一問題有待于進一步深入研究。
2.先天性動靜脈瘺 先天性動靜脈瘺也是一種胚胎期血管發(fā)育異常疾病，動脈與靜脈之間有異常交通。根據(jù)病變特點分為干狀動靜脈瘺、瘤樣動靜脈瘺和混合性動靜脈瘺等3種類型。臨床表現(xiàn)為淺靜脈迂曲、擴張，皮膚溫度增高，肢體增粗、增長，可以發(fā)生皮膚潰瘍，或有血管瘤樣病變。查體發(fā)現(xiàn)局部血管行徑有以收縮期為主的雙期性雜音，伴有震顫。動脈造影檢查顯示動脈擴張、增多，病變區(qū)中心動脈密集呈網(wǎng)狀，或有瘤體呈團塊狀，或有異常動脈通向瘤區(qū)，靜脈系統(tǒng)提前顯影。
3.下肢靜脈曲張 患肢大隱靜脈或小隱靜脈主干及其分支靜脈迂曲、擴張，隆起呈團狀，站立時明顯，很少有肢體腫脹、脹痛，可伴有小腿沉重、疲累感，病程長久者可有足踝部水腫，休息后可以自行緩解。多普勒超聲和下肢靜脈造影檢查深靜脈無血液倒流征象，瓣膜功能良好，深靜脈無明顯畸形。
4.下腔靜脈阻塞綜合征 下肢深靜脈、盆腔靜脈血栓形成和蔓延，或其他原因累及下腔靜脈，造成下腔靜脈阻塞，從而引起一系列臨床證候，稱為下腔靜脈阻塞綜合征。主要臨床表現(xiàn)為雙下肢腫脹。淺靜脈曲張，同時在會陰部、胸腹壁可見到淺靜脈擴張或曲張。發(fā)病隱匿而緩慢者，多無明顯肢體腫脹史.僅表現(xiàn)淺靜脈曲張，與原發(fā)性下肢深靜脈瓣膜功能不全極為相似。病程較長者可出現(xiàn)足靴區(qū)皮膚營養(yǎng)障礙性改變，或形成經(jīng)久不愈的潰瘍。病變累及腎靜脈可形成腎變性綜合征;累及肝靜脈則出現(xiàn)布一加綜合征。靜脈造影檢查可明確診斷，了解下腔靜脈阻塞部位、類型和程度。多普勒超聲檢查也可以協(xié)助診斷和鑒別診斷。
先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征的并發(fā)癥
少數(shù)患者可并發(fā)嚴重的直腸出血、泌尿道出血，女性患者可有陰道出血。引起出血的原因可以是盆腔或腹腔的血管瘤破裂出血，更重要的原因是患者下肢后外側(cè)的異常靜脈將大量血液匯入髂內(nèi)靜脈，從而造成盆腔內(nèi)靜脈曲張，并破裂出血，出血嚴重者甚至可以致死。
先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征的預(yù)防和治療方法
(一)治療
目前無特效的治療方法。鑒于本病是一個良性的疾病過程，伴有嚴重癥狀和后果的病例并不多見，因而主要是對癥和減狀治療。
1.非手術(shù)治療 對于主訴癥狀不明顯，肢體淺靜脈曲張輕微，皮膚僅有局限性的葡萄酒色斑，表皮血管痣，肢體長度差<1cm的患者可以不作特殊處理。肢體長度差超過1.5cm者，可采用墊高健側(cè)鞋跟，以避免長期跛行導(dǎo)致繼發(fā)性脊柱側(cè)凸。
應(yīng)該特別著重提出的是肢體彈力織物的應(yīng)用。無論病情輕重，一經(jīng)確診為此病且伴有淺靜脈曲張者首先應(yīng)用彈力織物綁扎患肢。此法可壓迫曲張靜脈，改善靜脈淤血和靜脈高壓，減輕下肢腫脹及沉重感，預(yù)防血栓性淺靜脈炎的發(fā)生或淤血性潰瘍的形成。對于有動靜脈瘺者，可減少動靜脈分流量，從而減少回心血量，減輕心臟負荷。對于有海綿狀血管瘤的病人，可減少瘤腔內(nèi)淤血，降低瘤腔內(nèi)壓力，減緩瘤體的發(fā)展和蔓延。手術(shù)前或術(shù)后的病人應(yīng)用彈力織物，也可對手術(shù)起輔助治療作用。在應(yīng)用彈力織物時應(yīng)注意松緊適度，過于松弛起不到治療作用。過緊有時反而加重病情，特別對伴有深靜脈缺如的病人猶為如此。
對于不伴有動靜脈瘺的淺靜脈曲張的患者，可適當(dāng)抬高患肢，間斷應(yīng)用靜脈回流泵治療。
2.手術(shù)治療 此病的手術(shù)治療均為減狀手術(shù)，并且只有部分病人可通過手術(shù)改善癥狀，故務(wù)必慎重選擇，嚴格掌握手術(shù)適應(yīng)證。
(1)術(shù)前準備：
①詳細、準確了解患肢血管情況。包括深、淺靜脈通暢與否，通暢程度及瓣膜功能情況;交通支功能;有無動-靜脈瘺及血管瘤等。依此作為手術(shù)與否及選擇手術(shù)方式的重要依據(jù)。
②此病術(shù)中出血較多，所以術(shù)前需全面了解患者全身凝血機制情況及營養(yǎng)狀況。如有上述問題應(yīng)糾正后再行手術(shù)。
③應(yīng)向患者及家屬交待病情，使其了解目前此病并無根治性療法，各種術(shù)式均只能部分地減緩癥狀。
④術(shù)前常規(guī)下肢?a href="http://jck.39.net/jiancha/huaxue/bian/4e794.html" target="_blank" class=blue>鈣?，睍仪病变之菈m猜齪投猜鯧恢謾?/P>
(3)手術(shù)方式：
①局部曲張淺靜脈剝脫術(shù)：必須嚴格掌握適應(yīng)證，只有在深靜脈通常、瓣膜功能正常的情況下才能處理淺靜脈，否則會加重病情。手術(shù)適用于單純異常淺靜脈曲張;異常淺靜脈及大、小隱靜脈曲張且深靜脈通常，瓣膜功能正常;異常淺靜脈曲張伴深靜脈輕-中度瓣膜功能不全，但深靜脈通暢，大、小隱靜脈瓣膜功能正常。對深靜脈缺如或閉塞;重度深靜脈瓣膜功能不全者禁用。
方法：單純異常淺靜脈曲張可行局部曲張靜脈剝脫和分支結(jié)扎術(shù)。如曲張靜脈與大、小隱靜脈相交通，并引起大、小隱靜脈曲張，應(yīng)同時行高位結(jié)扎加剝脫術(shù)。所有連接曲線淺靜脈及深靜脈的交通支均應(yīng)逐個予以結(jié)扎。如果曲張靜脈分布廣泛，甚至涉及整個肢體，可考慮借助止血帶和驅(qū)血的方法手術(shù)，并建議分期手術(shù)，以減少術(shù)中出血量。
②恥骨上大隱靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)：適用于患肢深靜脈缺如或閉塞，淺靜脈曲張明顯但未回流至髂靜脈或下腔靜脈，患者癥狀重，對側(cè)深、淺靜脈通暢，瓣膜功能良好。同時伴有對側(cè)靜脈回流障礙者禁用。
方法：保證健側(cè)大隱靜脈近心端與深靜脈通常完全。游離該大隱靜脈至合適長度，結(jié)扎該長度內(nèi)全程各屬支，并離斷遠心端，將其輕柔、通順(不扭曲)地通過恥骨上隧道引導(dǎo)到患側(cè)，將大隱靜脈遠心端與患肢較粗大的淺靜脈行端一側(cè)吻合。為保證轉(zhuǎn)流血管通暢，術(shù)中應(yīng)適當(dāng)應(yīng)用肝素抗凝治療。
③海綿狀血管瘤切除術(shù)：局限性的海綿狀血管瘤可行局部切除。廣泛分布的海綿狀血管瘤與正常組織無明顯界限，徹底切除困難大，并有大量出血的危險。故建議應(yīng)用止血帶和驅(qū)血的方法手術(shù)，一次手術(shù)切除困難者可分期手術(shù)。
④動靜脈瘺栓塞術(shù)：對于病情嚴重的動靜脈瘺患者，可通過應(yīng)用直接結(jié)扎和栓塞劑注入粘堵的方法減少動靜脈直接分流量，降低靜脈壓，減少靜脈回心血量，減輕心臟前負荷。同時可部分緩解患肢因高靜脈壓而引起的靜脈回流障礙。此手術(shù)應(yīng)注意防止肺栓塞及遠端肢體缺血性壞死的發(fā)生。
(4)術(shù)后處理：對于行恥骨上大隱靜脈轉(zhuǎn)流的患者，術(shù)后應(yīng)予適當(dāng)?shù)目鼓挽罹壑委?，以防止轉(zhuǎn)流血管的阻塞。定期復(fù)查，定期輔以靜脈回流泵治療。
采取其他3種術(shù)式的患者，術(shù)后應(yīng)用彈力織物綁扎，此法除可輔助治療外，還可在術(shù)后起到壓迫，防止創(chuàng)面出(滲)血的作用。
動靜脈瘺栓塞術(shù)后的病人，應(yīng)密切注意有無急性肺動脈栓塞的發(fā)生及肢體遠端缺血的表現(xiàn)。
(二)預(yù)后
靜脈畸形骨肥大綜合征是一種病變較復(fù)雜的先天性疾病，早期診斷，明確病變類型和程度，盡早施行正確、有效的手術(shù)和非手術(shù)治療，以及中西醫(yī)結(jié)合治療，能夠有效控制病情發(fā)展，改善患肢的血液循環(huán)，減輕肢體的淤血狀態(tài)，預(yù)防各種并發(fā)癥的發(fā)生。正確掌握手術(shù)適應(yīng)證、手術(shù)時機和手術(shù)操作，是提高手術(shù)成功率的關(guān)鍵。病變局限、簡單，程度較輕者的治療效果較好，病變停止發(fā)展，可獲得雙下肢等長的效果。病變廣泛、復(fù)雜，程度嚴重者療效較差。反復(fù)發(fā)生嚴重出血者可危及生命。病變復(fù)雜、廣泛，并發(fā)癥嚴重，且治療不及時者，肢體預(yù)后不良，有高位截肢病例報道。
先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征的護理
患者應(yīng)避免長時間站立，適當(dāng)休息并抬高患肢，促進血液回流，減輕患肢腫脹。注意保持清潔，保護患肢，避免外傷和感染，預(yù)防出血、淺靜脈炎和皮膚潰瘍的發(fā)生。
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