三房心
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三房心為一種少見的先天性心血管畸形，左心房被異常纖維肌性隔膜或間隔分成兩部分。隔膜近側(cè)即右后上方接受肺靜脈血液回流的副房或稱為副心腔或第3心腔，隔膜遠(yuǎn)側(cè)即左前下方為固有左心房并與左心耳，二尖瓣左心室相通的真正左心房。兩者藉隔膜的孔道相通。本畸形可單獨(dú)存在也常合并其他畸形，最常見為房間隔缺損或完全性肺靜脈異常回流?！ ?/p>
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病因?qū)W
一般認(rèn)為在胚胎發(fā)生期共同靜脈干未能與左心房融合，同時(shí)肺總靜脈擴(kuò)大構(gòu)成左心房的一部分，未能原始左心房融合一體形成副房。以及原發(fā)房隔的異常發(fā)育，左心房?jī)?nèi)異常隔膜，將左心房分隔為副房及真正的左房?！ ?/p>
發(fā)病機(jī)理
血流動(dòng)力學(xué)變化取決于心房?jī)?nèi)隔膜孔道的大小和并發(fā)畸形。單發(fā)左側(cè)三房心的血流動(dòng)力學(xué)類似二尖瓣狹窄，左隔膜孔道直徑僅數(shù)毫米的病例，可引起肺靜脈回流淤滯、肺郁血、肺水腫和肺動(dòng)脈高壓，并發(fā)部分肺靜脈異?；亓骰蚍块g隔缺損位于右心房與副心房之間則產(chǎn)生左向右的分流，如房間隔缺損與固有心房腔相近則為右向左分流?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
臨床類型：1964年吉竹毅將Loeffler及Niwayama的分類結(jié)合臨床綜合為三型。
Ⅰ型 副房與真性左房之間不相通，副房通過卵圓孔交通或伴完全性肺靜脈異?；亓鳎瑡雰涸缙谒劳?。
Ⅱ型 副房與真性左房之間有一至數(shù)個(gè)小的通道，從臨床外科角度又分為兩個(gè)亞型：⑴與右心房不相通，臨床表現(xiàn)類似二尖瓣狹窄癥狀。⑵與右心房相通，臨床表現(xiàn)類似房間隔缺損或完全性肺靜脈異?；亓鞯陌Y狀。
Ⅲ型 副房與真性左房存在大的相通。
臨床表現(xiàn)：出現(xiàn)癥狀的時(shí)間與隔膜孔道大小有關(guān)。孔道狹小的嚴(yán)重癥例，生后不久即可出現(xiàn)重度肺充血和呼吸急促，隨之發(fā)生嚴(yán)重的肺炎及充血性心力衰竭。孔道較大的病例，癥狀出現(xiàn)較遲，在幼兒或兒童期發(fā)生。孔道大的病例類似房間隔缺損，臨床上可無癥狀，生活正常，僅在活動(dòng)后稍有氣促。多數(shù)病例在心底部可聞及噴射性收縮期雜音和舒張期雜音，有時(shí)可聽到連續(xù)性雜音，這是由于梗阻程度嚴(yán)重孔道近遠(yuǎn)端有很高的壓力階差所致，P2亢進(jìn)。但也可無雜音?！ ?/p>
輔助檢查
X線檢查：心臟輕至中度增大，以右心室肥大為主，有明顯肺循環(huán)高壓但左心房不大或僅輕度增大為其特征，上腔靜脈擴(kuò)張，肺間質(zhì)水腫，肺動(dòng)脈段突出顯示肺動(dòng)、靜脈高壓征。
超聲心動(dòng)圖：B型超聲心動(dòng)圖顯示左房?jī)?nèi)，二尖瓣上方可見到異常隔膜回聲。脈沖多普勒超聲檢查可顯示異常隔膜，并可見血流通過隔膜上的孔道以及房間隔缺損的大小，對(duì)診斷幫助很大。
心導(dǎo)管檢查及造影：右心導(dǎo)管如測(cè)得肺動(dòng)脈楔嵌壓增高而真正的左房壓力低或正常為其特點(diǎn)。約1/3病例導(dǎo)管進(jìn)入右心房后可通過房間隔缺損或卵圓孔進(jìn)入左房，進(jìn)入左房造影可顯示左房?jī)?nèi)存在異常隔膜，如能顯示副房則可發(fā)現(xiàn)在心動(dòng)周期不見收縮，保持恒定的形態(tài)。一般不需常規(guī)進(jìn)行心導(dǎo)管造影檢查。
診斷
三房心的病人，通常酷似大房缺或二尖瓣狹窄及肺靜脈梗阻之表現(xiàn)。多無紫紺，除非有嚴(yán)重心衰時(shí)才呈現(xiàn)輕中度紫紺。心律失常少見，除重癥外多無房顫。體征多有胸前隆起，右室抬舉性沖動(dòng)。P 2 亢進(jìn)，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉激惹感，肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重時(shí)可有Graham-Steel雜音，胸骨左緣至心尖部都可能出現(xiàn)全收縮期雜音同時(shí)伴有震顫。雜音可為連續(xù)性或僅在舒張期，也可無雜音。雜音的有無及性質(zhì)取決于血流動(dòng)力學(xué)的改變，即取決于副房與真左房間交通的大小，肺靜脈引流情況及有無房缺等。收縮期雜音的產(chǎn)生多因相對(duì)肺動(dòng)脈狹窄;舒張期雜音可為三尖瓣流量性或舒張期血液由副房經(jīng)隔膜孔流入真左房所產(chǎn)生，當(dāng)然后者也可產(chǎn)生連續(xù)性雜音。總之，三房心缺乏特異性聽診特點(diǎn)。
聯(lián)合性左右心導(dǎo)管檢查和選擇性心血管造影有助于診斷，可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈及肺楔壓升高，而真左房壓正?；蜃蠓?jī)?nèi)有明顯壓差，左房?jī)?nèi)注射造影劑發(fā)現(xiàn)有異常隔膜及副房排空時(shí)間延遲，脈動(dòng)脈造影也可見副房充盈時(shí)間延長(zhǎng)，很少收縮;真性左房充盈晚，收縮強(qiáng)，心室舒張時(shí)隔膜活動(dòng)方向與二尖瓣一致。
超聲心動(dòng)圖是診斷三房心很有價(jià)值的方法。顯示左房?jī)?nèi)異常帶狀回聲并將左房分成兩腔，二尖瓣后葉舒張期高頻撲動(dòng)，而二尖瓣葉正常。然而左房?jī)?nèi)隔膜不易發(fā)現(xiàn)，必須仔細(xì)檢查，尤其是臨床懷疑風(fēng)心病而二尖瓣正常者。
三房心病人心電圖多為竇律，很少有房顫，常見電軸右偏、右室大。無特異性。
胸片：肺充血或有肺淤血，有克雷氏B線，肺水腫等征象，偶可似左房大，此與副房大有關(guān)，但三房心的左心耳多居于真左房，故左心耳不擴(kuò)大是三房心的另一特點(diǎn)。右室大，肺動(dòng)脈段突出等。
磁共振成像能清晰顯示左房?jī)?nèi)的異常隔膜和隔膜孔的大小，有一定的臨床實(shí)用價(jià)值?！ ?/p>
鑒別診斷
先天性二尖瓣狹窄 血流動(dòng)力學(xué)改變與三房心相似故臨床癥狀和體征較難鑒別。超聲心動(dòng)圖檢查可見左房擴(kuò)大，未見隔膜也無心內(nèi)分流，僅顯示二尖瓣狹窄病變。左房造影可見左房擴(kuò)大，排空延遲，未見隔膜和第3心房的存在。
完全性肺靜脈異常回流 X線胸部平片心影呈“8”字或“雪人”。肺動(dòng)脈造影可顯示肺靜脈異常連接情況。超聲心動(dòng)圖顯示異常肺靜脈回流和房間隔缺損。
左心房粘液瘤 當(dāng)粘液瘤部分阻塞二尖瓣口時(shí)，臨床癥狀與二尖瓣狹窄或三房心相似。超聲心動(dòng)圖可見左房?jī)?nèi)異常腫塊影隨心臟舒縮后移動(dòng)?！ ?/p>
治療措施
三房心的診斷一旦確定，手術(shù)治療是唯一方法。需在體外循環(huán)下充分切除隔膜，同時(shí)修補(bǔ)房間隔缺損和糾治其他合并心內(nèi)畸形。手術(shù)途徑常采用以下兩種：
1.房間溝左房切口，適用于無房間隔缺損的嬰幼兒病例。
2.經(jīng)右心房切口通過房間隔的進(jìn)入左心房，適用伴有大的房間隔缺損的兒童。
并發(fā)癥
1 心律失常
由于三房心大多同時(shí)合并其他心內(nèi)畸形,手術(shù)難度大、心內(nèi)切口多,容易損傷傳導(dǎo)束而發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯,縫合部位牽拉傳導(dǎo)束造成局部組織的創(chuàng)傷、水腫也引起術(shù)后傳導(dǎo)阻滯。電解質(zhì)紊亂、手術(shù)造成的心肌缺血、缺氧以及再灌注損傷,極易造成術(shù)后惡性心律失常的發(fā)生,嚴(yán)重可導(dǎo)致心搏驟停,及時(shí)發(fā)現(xiàn)及早處理是關(guān)鍵。術(shù)后進(jìn)ICU后30min內(nèi)抽取動(dòng)脈血進(jìn)行酸堿失衡,氧供失衡,直至各項(xiàng)指標(biāo)正常后每2～4h進(jìn)行1次血?dú)夥治?避免各種原因引起的缺氧而誘發(fā)的心律失常.
肺高壓危象是指肺動(dòng)脈壓力短期內(nèi)急劇升高所導(dǎo)致的嚴(yán)重綜合征,常伴有心排量和氧飽和度顯著降低。本病術(shù)前和術(shù)中都可以發(fā)生肺動(dòng)脈高壓危象。表現(xiàn)為肺動(dòng)脈壓力升高,心率增快,血氧飽和度下降,患者煩躁不安,此時(shí)應(yīng)積極進(jìn)行治療。肺動(dòng)脈危象的結(jié)局有時(shí)是不可逆的,常發(fā)生后于術(shù)后的18～48h,可提前或延后,治療的關(guān)鍵在于預(yù)防,避免引起肺動(dòng)脈高壓危象的誘因。術(shù)后早期給予充分鎮(zhèn)靜,防止躁動(dòng),遵醫(yī)囑微量泵入鎮(zhèn)靜劑嗎啡、多美康、異丙酚;適當(dāng)延長(zhǎng)輔助呼吸時(shí)間,充分供氧,保持呼吸道通暢,及時(shí)清除呼吸道分泌物吸痰的手法輕柔,吸痰前后均給予高濃度氧氣接呼吸囊膨肺、防止躁動(dòng)、疼痛氧需增加而引起的肺血管收縮、肺血管阻力增加,從而誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓危象同時(shí)密切觀察肺動(dòng)脈壓力變化通過術(shù)中放置的肺動(dòng)脈測(cè)壓管或漂浮導(dǎo)管連續(xù)監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓力,當(dāng)肺動(dòng)脈壓力接近或大于體循環(huán)的1/2時(shí),遵醫(yī)囑使用擴(kuò)血管藥物如硝普鈉前列腺素E1等,控制肺動(dòng)脈壓力在體循環(huán)的1/3以下,防止肺動(dòng)脈高壓危象發(fā)生。
3 低心排綜合征
低心排綜合征是一種特殊類型的心源性休克,是體外循環(huán)心臟術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥之一。術(shù)后嚴(yán)格控制出入液體量,避免液體補(bǔ)充過多造成容量負(fù)荷過重,嚴(yán)密監(jiān)測(cè)有創(chuàng)血壓、中心靜脈壓、尿量;適當(dāng)使用血管活性藥物,宜從小劑量開始,逐漸調(diào)整至理想效果,避免血流動(dòng)力學(xué)的波動(dòng);及時(shí)發(fā)現(xiàn),及早處理各型心律失常,防止誘發(fā)和加重低心排綜合征?！ ?/p>
預(yù)后
手術(shù)效果較好，肺動(dòng)脈壓術(shù)后可能下降到正常。嬰幼兒伴充血性心力衰竭者死亡率高。
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