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食管運(yùn)動(dòng)失調(diào)

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食管運(yùn)動(dòng)失調(diào)(motor disorders of esophagus),食管肌肉的收縮運(yùn)動(dòng)不正?;虿粎f(xié)調(diào)致使食物不能順利經(jīng)咽部輸送入胃內(nèi)的病理狀態(tài)。臨床表現(xiàn)吞咽困難,可伴有胸骨后痛。因不能正常進(jìn)食而影響健康。需靠 X射線鋇劑造影和食管壓力測(cè)定進(jìn)行診斷。針對(duì)原發(fā)病治療,有的需手術(shù)治療。此病不多見(jiàn)。

食管由上食管括約肌、食管體及下食管括約肌構(gòu)成。傳統(tǒng)認(rèn)為環(huán)咽肌代表上食管括約肌,它和食管體上1/3部分由橫紋肌構(gòu)成,隨人的意志而動(dòng)作。食管下2/3部分由平滑肌構(gòu)成,包括下食管括約肌,為植物神經(jīng)所支配,不依人的意志而動(dòng)作。食管運(yùn)動(dòng)是協(xié)調(diào)一致的,吞咽時(shí)上食管括約肌弛緩,食管上口張開(kāi),食物進(jìn)入食管腔。蠕動(dòng)波隨吞咽動(dòng)作而開(kāi)始,呈環(huán)形收縮,由上而下推移,將食物向下推動(dòng),至下食管括約肌時(shí),括約肌弛緩,食管下口(即賁門)開(kāi)放,食物進(jìn)入胃內(nèi)。下食管括約肌通常處于緊張狀態(tài),賁門關(guān)閉,將胃腔與食管腔分隔開(kāi),防止胃內(nèi)容物反流入食管。

食管上1/3部分的橫紋肌和食管上括約肌運(yùn)動(dòng)失調(diào)

影響全身橫紋肌的疾病皆可能影響食管橫紋肌。包括以下疾?。孩?a href="/w/%E9%87%8D%E7%97%87%E8%82%8C%E6%97%A0%E5%8A%9B" title="重癥肌無(wú)力" class="mw-redirect">重癥肌無(wú)力。為全身橫紋肌病變,但常以吞咽困難為最早表現(xiàn)。②眼咽肌病。為少見(jiàn)的家族遺傳性疾病,表現(xiàn)為上瞼下垂和吞咽困難。③肌強(qiáng)直營(yíng)養(yǎng)不良。表現(xiàn)為肌病性面容、雁頸、禿頂、睪丸萎縮白內(nèi)障,常并有吞咽困難。④皮肌炎多發(fā)性肌炎。為一種結(jié)締組織病,可影響食管橫紋肌,引起吞咽困難。⑤甲狀腺功能亢進(jìn)或低下。可發(fā)生肌病或粘液水腫,少數(shù)病例可發(fā)生吞咽困難。⑥咽喉部手術(shù)損傷上食管的橫紋肌,引起吞咽困難。

另外,原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)系統(tǒng)的病變,可影響上食管橫紋肌的調(diào)節(jié),而引起食管運(yùn)動(dòng)失調(diào)。常見(jiàn)的有:腦血管意外引起腦干病變,造成吞咽困難??梢鹜萄世щy的神經(jīng)系統(tǒng)疾病包括多發(fā)性脊髓炎、腦干病變、遺傳性慢性舞蹈病、多發(fā)性硬化、帕金森氏病白喉破傷風(fēng)等。

環(huán)咽肌痙攣或稱環(huán)咽肌失弛緩表現(xiàn)為吞咽困難。X射線鋇餐檢查發(fā)現(xiàn)吞咽時(shí)鋇劑不能通過(guò)食管括約肌。但各項(xiàng)其他檢查皆正常。原因未明。

以上疾病的共同表現(xiàn)為吞咽困難,常不能產(chǎn)生吞咽作用。反復(fù)企圖吞咽而不能下咽,液體食物可進(jìn)入氣管鼻腔,嚴(yán)重者不能下咽唾液,因而常常流涎,有時(shí)食物進(jìn)入喉頭引起窒息。X 射線電影攝影或錄像可發(fā)現(xiàn)鋇劑滯留于食管上段,為診斷的可靠依據(jù)。需針對(duì)原發(fā)病治療。食管擴(kuò)張術(shù)對(duì)個(gè)別病人有效。對(duì)病情嚴(yán)重、體重下降和因食物進(jìn)入氣管反復(fù)發(fā)生肺炎的病例,可考慮咽環(huán)肌切開(kāi)術(shù)。

食管下2/3部分的平滑肌運(yùn)動(dòng)失調(diào)

可分為賁門失弛緩和食管彌漫性痙攣兩類。

①賁門失弛緩。又稱賁門痙攣。食管下 2/3部分的平滑肌失去正常蠕動(dòng),雖發(fā)生蠕動(dòng),但無(wú)推進(jìn)作用。食管下括約?。促S門)處于緊張狀態(tài),不能弛緩。因而賁門處于長(zhǎng)時(shí)間關(guān)閉狀態(tài),食物不能通過(guò)。食物滯留于食管內(nèi),久之,食管發(fā)生擴(kuò)張。病因尚不明。病理表現(xiàn)為食管肌肉增厚,特別是食管下段的環(huán)肌增厚最明顯。病人的奧爾巴赫氏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)目較正常人少或變性,且有慢性炎癥包圍。但下食管括約肌區(qū)的奧爾巴赫氏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞并不少。發(fā)病機(jī)制尚有爭(zhēng)論。多在中年發(fā)病,也有幼年發(fā)病者。未發(fā)現(xiàn)遺傳性。主要表現(xiàn)為固體或液體都不能順利通過(guò)下食管括約肌。吞咽困難癥狀可因情緒變化或企圖快咽而加重,有的采取特殊姿式如挺胸、抬頸或作憋氣動(dòng)作,能幫助食物下咽,改變體位時(shí)可使滯留在食管中的食物發(fā)生反流,反流液可進(jìn)入氣管引起支氣管肺炎。診斷主要依靠 X射線鋇餐造影,可見(jiàn)鋇劑滯留于擴(kuò)張的食管內(nèi)。食管壓力測(cè)定發(fā)現(xiàn)下食管括約肌壓力明顯增高,可高于胃腔壓力40mm汞柱,兩倍于正常人,正常人吞咽時(shí)壓力下降,病人測(cè)壓力仍高。鑒別診斷需與食管癌引起的梗阻相區(qū)別。合并癥主要是食管癌,多發(fā)生于未經(jīng)治療或未得到適當(dāng)治療的病人。發(fā)生率西方資料為2~7%。中國(guó)高發(fā)區(qū)資料認(rèn)為似無(wú)明顯關(guān)系。治療可用三硝酸甘油舌下含化,偶爾有效。鈣阻斷劑能阻斷平滑肌攝取鈣,使下食管括約肌壓力降低,可試用。食管擴(kuò)張術(shù)有暫效。必要時(shí)可作下食管括約肌切開(kāi)術(shù)。

②食管彌漫性痙攣。主要表現(xiàn)為胸痛,也可同時(shí)有吞咽困難。病因不明。因死于本病者少見(jiàn),故缺乏病理材料。已有資料為食管肌肉彌漫性增厚,主要位于食管下2/3部分,甚至厚達(dá)2cm。但也有的不增厚。與賁門失弛緩不同,未發(fā)現(xiàn)奧爾巴赫氏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)目減少。多發(fā)生于青年人,臨床表現(xiàn)為胸骨后劇痛,向肩、背放射,夜間痛醒、蒼白、出汗,易與心絞痛相混淆。疼痛不一定與吞咽困難有關(guān),但進(jìn)食過(guò)冷或過(guò)熱飲料可誘發(fā)。吞咽困難是另一個(gè)常見(jiàn)的表現(xiàn),吃過(guò)冷或過(guò)熱食物時(shí)更明顯。下咽時(shí)液體可向鼻咽部反流。不一定伴有胸痛。預(yù)后良好,可長(zhǎng)期處于間斷發(fā)作狀態(tài)而不加重。診斷依靠X射線鋇餐造影,可見(jiàn)食管蠕動(dòng)呈孤立和不協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng),食管呈螺旋狀。當(dāng)食管腔充分?jǐn)U張后,食管下2/3全部發(fā)生收縮,將鋇劑擠向食管上部和胃內(nèi)。壓力測(cè)定發(fā)現(xiàn)食管下2/3出現(xiàn)同時(shí)收縮,下食管括約肌壓力正?;蛱岣?,吞咽時(shí)發(fā)生正常弛緩。用長(zhǎng)效硝酸甘油或吸入亞硝酸異戊酯治療可能有效。食管擴(kuò)張術(shù)有暫效,必要時(shí)可考慮肌肉切開(kāi)術(shù)。

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