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長骨粗大

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畸形性骨炎患者在X線檢查中顯示長骨彎曲、粗大畸形?；涡怨茄?osteitis deformans)是一種慢性進(jìn)行性骨病，以局部骨組織破骨與成骨、骨吸收與重建、骨質(zhì)疏松與鈣化并存為病理特征。

目錄

長骨粗大的原因

(一)發(fā)病原因

確切的病因未明。有資料顯示，患者HLA-DQW1頻率較高;15%～30%有家族史，較普通人群發(fā)病率高7倍，且家族史陽性患者發(fā)病較早而病情較重;有資料提示，本病可能與某些病毒感染相關(guān)，已在患者病理部位的破骨細(xì)胞核和細(xì)胞質(zhì)內(nèi)發(fā)現(xiàn)病毒殼體樣物，根據(jù)包涵體的形狀似為副黏病毒家族;在體外研究中發(fā)現(xiàn)，此病毒可與感染細(xì)胞融合，并形成多核巨細(xì)胞;IL-6可調(diào)節(jié)此過程，但尚未分離得到完整的病毒體。間接免疫熒光和免疫過氧化酶染色又證明細(xì)胞核和胞質(zhì)內(nèi)有麻疹病毒抗原和呼吸道合胞病毒抗原。臨床研究發(fā)現(xiàn)，在患者的皮膚有異常膠原;有的患者伴有視網(wǎng)膜血管紋樣變(retinal angioid streaks)、彈性假黃瘤及血管鈣化，提示可能與膠原代謝有關(guān)。目前有以下幾種學(xué)說。

1.病毒感染 人們用電子顯微鏡發(fā)現(xiàn)，在病變部位破骨細(xì)胞的胞質(zhì)和胞核中有副黏病毒家族中的RNA病毒核殼體存在，推測(cè)副黏病毒感染可能與本病有關(guān)。然而，隨后人們?cè)诠蔷藜?xì)胞腫瘤和骨石化癥的成骨細(xì)胞中也發(fā)現(xiàn)了類似的結(jié)構(gòu)。另外一些研究發(fā)現(xiàn)，麻疹病毒和犬瘟熱病毒感染也可能與本病有關(guān)。病毒感染與畸形性骨炎的關(guān)系至今未得到進(jìn)一步的肯定和動(dòng)物模型的驗(yàn)證。

2.遺傳 15%～30%的病人有陽性家族史，提示本病有遺傳傾向。有人報(bào)道本病為常染色體顯性遺傳，也有報(bào)道本病與HLA-DQw1抗原相關(guān)，但均未得到廣泛驗(yàn)證。

(二)發(fā)病機(jī)制

病變部位的骨結(jié)構(gòu)和功能與病變的過程密切相關(guān)，病變過程一般分為三期：早期以溶骨為主，后期以骨硬化為主，中期為兩種改變的混合型。

病變開始時(shí)巨大的多核破骨細(xì)胞侵入正常的骨組織。50%以上變形性骨炎的破骨細(xì)胞核數(shù)目超過7個(gè)，10%的破骨細(xì)胞核數(shù)目超過20個(gè)，有的可多達(dá)100個(gè)以上;而正常骨組織中50%的破骨細(xì)胞核數(shù)目超過3個(gè)，10%的破骨細(xì)胞核數(shù)目超過5個(gè)。由于破骨細(xì)胞活性增強(qiáng)導(dǎo)致骨吸收加速并伴隨著血管增多和骨髓質(zhì)纖維化;然后，在骨吸收的同時(shí)成骨也代償性增加，主要是無序狀態(tài)的板層骨形成(混合期)。最后是只有成骨而無骨吸收，新骨形成不規(guī)則，排列雜亂無章，形成編織骨(正常成人除了骨折修復(fù)和高度骨轉(zhuǎn)換狀態(tài)時(shí)不存在編織骨)，編織骨和板層骨鑲嵌，骨小梁的粗細(xì)和方向很不規(guī)則，似一堆亂麻。一項(xiàng)有關(guān)鈣核素動(dòng)力學(xué)分析表明，病變部位的骨轉(zhuǎn)換率較正常部位高出46倍之多。

上述病理變化導(dǎo)致本病病變部位的骨質(zhì)脆性增加，易發(fā)生骨折現(xiàn)象。

長骨粗大的診斷

實(shí)驗(yàn)室生化指標(biāo)檢查對(duì)本病的診斷、除外其他原因引起的代謝性骨病和判斷療效有重要意義。由于本病影響骨的吸收和形成，因此，反映骨吸收和形成的生化指標(biāo)常常會(huì)升高。

1.反映骨吸收的指標(biāo)如尿吡啶啉交聯(lián)和脫氧吡啶啉交聯(lián)可升高。

2.反映骨形成指標(biāo)有血堿性磷酸酶或骨源性堿性磷酸酶及尿羥脯氨酸，這些指標(biāo)均可升高。當(dāng)只檢測(cè)血堿性磷酸酶時(shí)應(yīng)注意排除肝病的干擾。堿性磷酸酶的檢測(cè)為監(jiān)測(cè)病情活動(dòng)和判斷療效最為有效的指標(biāo)。當(dāng)病變范圍廣，尤其侵犯顱骨時(shí)堿性磷酸酶升高可達(dá)正常參考值上限的10倍以上。

3.其他判斷代謝性骨病的指標(biāo)如血鈣、磷、鎂等常在正常范圍 血鈣升高應(yīng)注意有無合并惡性腫瘤、原發(fā)性甲狀旁腺亢進(jìn)或長期臥床者。本病活動(dòng)期時(shí)有部分患者血甲狀旁腺素升高而血鈣正常。

4.X線檢查 X線表現(xiàn)具有一定的特征性，如顱骨病變?cè)缙赬線表現(xiàn)為病變顱骨區(qū)多數(shù)邊緣銳利的骨質(zhì)疏松區(qū)，由外板向內(nèi)板發(fā)展，病灶周圍為骨硬化帶，病變進(jìn)展期，在板層骨與編織骨之間骨層增厚，形成不規(guī)則或棉球狀骨影，外板出現(xiàn)疏松時(shí)，內(nèi)板可表現(xiàn)為硬化像，此為本病的X線特征性表現(xiàn)之一。長骨病變，往往是骨皮質(zhì)先受累出現(xiàn)透亮區(qū)，之后在骨海綿質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)囊狀區(qū)，使皮質(zhì)菲薄呈雙重輪廓。在病變初始區(qū)與正常區(qū)交界部，可見到V形或“火焰狀”溶骨帶，為骨吸收所致。病變進(jìn)入修復(fù)期后，V形分界帶被修復(fù)組織掩蓋，并形成多層狀骨膜新生骨，使骨干增粗，并沿力線方向呈粗放的條紋或網(wǎng)狀小梁排列，引致長骨彎曲、粗大畸形。

5.骨掃描可用于了解病變的范圍和程度，但一般不用于診斷。骨掃描提示單骨性病變時(shí)應(yīng)注意除外其他損傷如骨折、感染、惡性腫瘤等。由于本病的病變部位恒定，因此患者在長期隨診中出現(xiàn)的可能與本病有關(guān)或無關(guān)的病情變化，可以通過患者初期的骨掃描資料加以判斷和鑒別。

長骨粗大的鑒別診斷

長骨粗大的鑒別診斷：

1、長骨骨骺端鈣化不全：軟骨外胚層發(fā)育不全綜合征又稱Ellis-van Creveld先天畸形綜合征、先天性軟骨鈣化障礙心臟病綜合征,軟骨外胚層發(fā)育異常綜合征等健康搜索,為常染色體隱性遺傳性疾病鵻,表現(xiàn)為短肢型侏儒鵻,常有先天性心臟病和智力障礙等。初生嬰兒即出現(xiàn)侏儒狀態(tài),如四肢長骨短而粗,遠(yuǎn)端指(趾)特別小,并能出現(xiàn)多指(趾),頭發(fā),牙齒發(fā)育較差,全身長骨骨骺端鈣化不全.

2、長骨腫脹疼痛：四肢長骨骨折術(shù)后常伴不同程度的腫脹，可導(dǎo)致患肢疼痛，影響術(shù)后功能鍛煉、切口愈合等。如腫脹嚴(yán)重，可直接影響肢體血液循環(huán)，甚至出現(xiàn)骨筋膜室綜合征等嚴(yán)重并發(fā)癥。

實(shí)驗(yàn)室生化指標(biāo)檢查對(duì)本病的診斷、除外其他原因引起的代謝性骨病和判斷療效有重要意義。由于本病影響骨的吸收和形成，因此，反映骨吸收和形成的生化指標(biāo)常常會(huì)升高。

1.反映骨吸收的指標(biāo)如尿吡啶啉交聯(lián)和脫氧吡啶啉交聯(lián)可升高。

2.反映骨形成指標(biāo)有血堿性磷酸酶或骨源性堿性磷酸酶及尿羥脯氨酸，這些指標(biāo)均可升高。當(dāng)只檢測(cè)血堿性磷酸酶時(shí)應(yīng)注意排除肝病的干擾。堿性磷酸酶的檢測(cè)為監(jiān)測(cè)病情活動(dòng)和判斷療效最為有效的指標(biāo)。當(dāng)病變范圍廣，尤其侵犯顱骨時(shí)堿性磷酸酶升高可達(dá)正常參考值上限的10倍以上。

3.其他判斷代謝性骨病的指標(biāo)如血鈣、磷、鎂等常在正常范圍 血鈣升高應(yīng)注意有無合并惡性腫瘤、原發(fā)性甲狀旁腺亢進(jìn)或長期臥床者。本病活動(dòng)期時(shí)有部分患者血甲狀旁腺素升高而血鈣正常。

4.X線檢查 X線表現(xiàn)具有一定的特征性，如顱骨病變?cè)缙赬線表現(xiàn)為病變顱骨區(qū)多數(shù)邊緣銳利的骨質(zhì)疏松區(qū)，由外板向內(nèi)板發(fā)展，病灶周圍為骨硬化帶，病變進(jìn)展期，在板層骨與編織骨之間骨層增厚，形成不規(guī)則或棉球狀骨影，外板出現(xiàn)疏松時(shí)，內(nèi)板可表現(xiàn)為硬化像，此為本病的X線特征性表現(xiàn)之一。長骨病變，往往是骨皮質(zhì)先受累出現(xiàn)透亮區(qū)，之后在骨海綿質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)囊狀區(qū)，使皮質(zhì)菲薄呈雙重輪廓。在病變初始區(qū)與正常區(qū)交界部，可見到V形或“火焰狀”溶骨帶，為骨吸收所致。病變進(jìn)入修復(fù)期后，V形分界帶被修復(fù)組織掩蓋，并形成多層狀骨膜新生骨，使骨干增粗，并沿力線方向呈粗放的條紋或網(wǎng)狀小梁排列，引致長骨彎曲、粗大畸形。

5.骨掃描可用于了解病變的范圍和程度，但一般不用于診斷。骨掃描提示單骨性病變時(shí)應(yīng)注意除外其他損傷如骨折、感染、惡性腫瘤等。由于本病的病變部位恒定，因此患者在長期隨診中出現(xiàn)的可能與本病有關(guān)或無關(guān)的病情變化，可以通過患者初期的骨掃描資料加以判斷和鑒別。

長骨粗大的治療和預(yù)防方法

1.一級(jí)預(yù)防 一級(jí)預(yù)防措施是針對(duì)其發(fā)生和發(fā)展的危險(xiǎn)因素而采取的，在一級(jí)預(yù)防中，既要考慮改變有普遍作用的危險(xiǎn)因素，也要考慮改變有特殊作用的危險(xiǎn)因素。

(1)減肥：對(duì)肥胖者應(yīng)通過合理飲食、運(yùn)動(dòng)等手段以降低體重達(dá)到減肥，F(xiàn)ramingham研究所得的資料提示，肥胖者減重5㎏，可使日后10年患膝骨關(guān)節(jié)炎的危險(xiǎn)減少50%，因此，減肥對(duì)預(yù)防膝骨關(guān)節(jié)炎尤有重要作用。

(2)預(yù)防關(guān)節(jié)損傷：在文體活動(dòng)中，注意預(yù)防肩、膝、踝等關(guān)節(jié)的損傷，以免日后增加這些關(guān)節(jié)患骨關(guān)節(jié)炎的危險(xiǎn)，尤其要注意預(yù)防較重大的損傷。

(3)預(yù)防職業(yè)性關(guān)節(jié)慢性勞損：主要是預(yù)防某一關(guān)節(jié)的過度使用。運(yùn)動(dòng)員避免關(guān)節(jié)勞損的方法是改變訓(xùn)練方法，不宜長時(shí)間對(duì)一個(gè)關(guān)節(jié)反復(fù)施予過量的運(yùn)動(dòng)負(fù)荷，訓(xùn)練要有合適的場(chǎng)地和設(shè)備，必要時(shí)使用個(gè)人保護(hù)裝置。職業(yè)性勞損的預(yù)防要考慮到盡可能交替進(jìn)行關(guān)節(jié)負(fù)荷量不相同的勞動(dòng)，使在勞動(dòng)過程中某些已勞損的關(guān)節(jié)也能做到勞逸結(jié)合。此外，勞動(dòng)后對(duì)負(fù)擔(dān)過重的關(guān)節(jié)通過自我按摩、家庭熱療(熱水浸泡、濕熱敷、紅外線)，改善關(guān)節(jié)局部血液循環(huán);平日注意加強(qiáng)關(guān)節(jié)動(dòng)作肌肉的訓(xùn)練，以有力的肌肉維持關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性和減輕關(guān)節(jié)的負(fù)荷量。總的來說，慢性勞損的預(yù)防并不容易，有待加強(qiáng)研究。

(4)激素替代治療：對(duì)絕經(jīng)期婦女給予激素替代治療，據(jù)觀察，對(duì)預(yù)防膝的骨關(guān)節(jié)炎有一定效果。但對(duì)手關(guān)節(jié)的骨關(guān)節(jié)炎的預(yù)防作用不大。

(5)其他疾病的預(yù)防：預(yù)防和積極治療糖尿病、高血壓，對(duì)預(yù)防骨關(guān)節(jié)炎可能有一定幫助。

2.二級(jí)預(yù)防

(1)早期診斷：骨性關(guān)節(jié)炎的診斷一般不難。但某些不典型病例應(yīng)特別與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病、銀屑病性關(guān)節(jié)炎、瑞特綜合征、結(jié)晶性關(guān)節(jié)炎以及感染性關(guān)節(jié)炎等相鑒別。還應(yīng)與繼發(fā)性骨性關(guān)節(jié)炎鑒別。

(2)早期治療：

①調(diào)整和改變生活方式：這是骨關(guān)節(jié)炎二級(jí)預(yù)防最重要的措施。它的目的是減輕受患關(guān)節(jié)的負(fù)荷、減輕或避免受患關(guān)節(jié)的進(jìn)一步勞損。這對(duì)膝、髖骨關(guān)節(jié)炎患者尤為重要，當(dāng)發(fā)現(xiàn)有“無癥狀性骨關(guān)節(jié)炎”(僅有放射學(xué)檢查所見的關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)改變)或輕度的“癥狀性骨關(guān)節(jié)炎”后，即應(yīng)指導(dǎo)和要求患者改變?cè)瓉聿贿m當(dāng)?shù)纳罘绞剑韵ス顷P(guān)節(jié)炎為例，要求患者：

A.減少每天運(yùn)動(dòng)總量：指步行、下肢運(yùn)動(dòng)、跑步等，使膝、髖關(guān)節(jié)有較充分的休息。同時(shí)避免關(guān)節(jié)及全身有疲勞感覺。

B.避免或減少屈膝：如上下樓梯活動(dòng)，尤其屈膝深蹲會(huì)增加膝關(guān)節(jié)內(nèi)壓力和增加膝關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)，刺激有病變組織引起劇烈疼痛，更應(yīng)避免。

C.必要時(shí)調(diào)整工種：如果職業(yè)性勞動(dòng)與上述兩項(xiàng)(運(yùn)動(dòng)總量較大、常作屈膝、蹲坐、上下樓梯活動(dòng))有關(guān)，應(yīng)調(diào)整工種，改作對(duì)上述兩項(xiàng)要求不高的工作。

D.合理飲食：目的是減肥、減重(對(duì)肥胖患者而言)。

②醫(yī)療體操：目的為維持或改善關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)范圍，增加肌力，從而間接地減輕關(guān)節(jié)負(fù)荷、改善患者運(yùn)動(dòng)能力。近年來的研究證明了膝骨關(guān)節(jié)炎患者進(jìn)行適當(dāng)?shù)尼t(yī)療體操能改善膝關(guān)節(jié)功能，且有助于減輕疼痛，其效果比單做電療好。醫(yī)療體操內(nèi)容包括：

A.關(guān)節(jié)體操：保持或增加關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)度，預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮。這種體操要按關(guān)節(jié)本身的運(yùn)動(dòng)軸作充分的主動(dòng)運(yùn)動(dòng)(以不引起疼痛為度)，例如膝關(guān)節(jié)要作主動(dòng)的充分的屈伸運(yùn)動(dòng)。

B.等長練習(xí)：令有關(guān)肌肉作等長收縮(靜止緊張用力、不引起關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng))，這是增強(qiáng)肌肉力量、預(yù)防失用性肌萎縮的有效辦法，如膝骨關(guān)節(jié)炎時(shí)要作股四頭肌的等長收縮練習(xí)，以增強(qiáng)股四頭肌。等長收縮每次持續(xù)5s，放松后再做，可重復(fù)30～40次。

C.伸展運(yùn)動(dòng)：伸展關(guān)節(jié)周圍的肌肉和肌腱，預(yù)防攣縮，并可改善肌肉的協(xié)同動(dòng)作，對(duì)下肢骨關(guān)節(jié)炎患者可改善步態(tài)。

D.耐力運(yùn)動(dòng)：一般踏固定自行車，在膝關(guān)節(jié)不負(fù)重下進(jìn)行適當(dāng)?shù)哪土\(yùn)動(dòng)，每次時(shí)間一般不超過8～10min，也可以作游泳、平地上步行等練習(xí)，但不宜在凹凸不平的路上或斜坡上步行。

E.注意：在骨關(guān)節(jié)炎有急性發(fā)作表現(xiàn)或有劇痛時(shí)，暫停醫(yī)療體操，或僅作少量等長收縮的肌肉練習(xí)。

③關(guān)節(jié)保護(hù)：采取一系列簡化的、不費(fèi)力的、減輕受患關(guān)節(jié)負(fù)荷的動(dòng)作來完成日常生活活動(dòng)，使受患關(guān)節(jié)不致受到勞損。

④抗氧化劑的營養(yǎng)素?cái)z入：有人觀察到軟骨細(xì)胞可能隨年齡變化而產(chǎn)生反應(yīng)性的氧類化學(xué)成分(reactive oxygen species，ROS)，而ROS會(huì)促進(jìn)退行性損害過程，使用微營養(yǎng)素抗氧化劑能防御這種損害過程。在Framingham的膝骨關(guān)節(jié)炎研究中(1996)，發(fā)現(xiàn)維生素C、E、β胡蘿卜素有助于減少該病病變(放射學(xué)檢查所見)發(fā)展的危險(xiǎn)性，維生素C、E還對(duì)預(yù)防疼痛有幫助。此外，又觀察到維生素C除了發(fā)揮其抗氧化劑的作用外，還有助于軟骨中硫酸蛋白聚糖的生物合成，從而抑制軟骨破壞的生物學(xué)過程;維生素E又有減輕滑膜炎癥的作用，均有利于改變骨關(guān)節(jié)炎過程，因此，維生素C、E可作為骨關(guān)節(jié)炎二級(jí)預(yù)防使用。

⑤戒煙：臨床觀察發(fā)現(xiàn)肥胖、高血壓、吸煙、心理狀態(tài)不佳(抑郁、煩悶等)，會(huì)促發(fā)骨關(guān)節(jié)炎癥狀，應(yīng)針對(duì)這些促發(fā)癥狀的危險(xiǎn)因素予以處理，包括戒煙在內(nèi)。

⑥藥物治療：使用標(biāo)本兼治的藥物，一方面減輕癥狀，同時(shí)限制疾病本身病理過程的發(fā)展，起到二級(jí)預(yù)防的作用?對(duì)這一問題盡管專家們目前尚有不同看法，很多人傾向于在臨床上不僅可以使用已沿用多年的消炎止痛藥，而且還可試用改變骨關(guān)節(jié)炎疾病過程的藥物如下：

A.降鈣素(人降鈣素，鮭降鈣素)：降鈣素是由甲狀腺濾泡旁細(xì)胞分泌的活性多肽，它可抑制破骨細(xì)胞活性，抑制骨吸收，有利于骨修復(fù)，從而用于paget病的治療。它可降低paget病血清堿性磷酸酶活性，使尿中羥脯氨酸鹽的排泄減少，使骨病局部增加的血流減少，且有良好的鎮(zhèn)痛效果。鮭降鈣素與人降鈣素分子結(jié)構(gòu)雖有不同，但其藥理作用相似，藥源充分且價(jià)格便宜，但長期使用易產(chǎn)生中和抗體而使藥效減低或出現(xiàn)過敏反應(yīng)。鮭降鈣素100U/d，皮下注射，連續(xù)使用3～6個(gè)月，可使骨痛減輕，血生化異常改善。如無特殊毒副反應(yīng)，可減量維持治療1～2年。常見的副作用有注射后惡心、皮膚潮紅及腹瀉等，一般無須停藥。停藥過久可見病變復(fù)發(fā)。

B.雙磷酸鹽復(fù)合物：羥乙二膦酸二鈉鹽有很強(qiáng)的抑制破骨作用，口服劑量為5～10mg/(kg.d)，連續(xù)療程不應(yīng)超過6個(gè)月。然后停藥3～6個(gè)月，根據(jù)病情需要再進(jìn)行下一個(gè)療程。因?yàn)槭褂么怂?個(gè)月般均可收到明顯療效，如再持續(xù)用藥反而會(huì)抑制骨礦化，抑制新骨形成，或引起骨痛。另一種新的雙磷酸鹽alendronate已經(jīng)試用于臨床，可腸道外給藥，療效與羥乙二膦酸二鈉鹽相當(dāng)。

C.消炎止痛藥物治療：此為治標(biāo)性藥物，以減輕疼痛癥狀為主，有多種藥物可供選擇。但對(duì)有高危因素的患者(如心、腎、肝功能不全，胃、十二指腸潰瘍)，不宜使用有高危副作用的消炎止痛藥。

⑦物理因子治療：主要用于消炎止痛，緩解肌肉痙攣。

⑧心理治療：針對(duì)存在的抑郁焦慮進(jìn)行心理輔導(dǎo)、衛(wèi)生教育，心理狀態(tài)改善有助于預(yù)防和控制疼痛。

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