營養(yǎng)學(xué)/必需脂肪酸缺乏的癥狀
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Burr1929年給剛離乳幼鼠以無脂飼料，它們在2～3貯存器內(nèi)能正常生長，然后生長速率下降，到8～10周停止生長，同時可見皮膚上有濕疹樣鱗皮，尤以尾部更為明顯。除鱗狀變外，還可壞死，腳爪及全身各部皮膚無處不受影響，口周圍皮膚粗糙、脫毛，肩胛中間最為明顯。
人類缺乏EFA的癥狀與鼠相似。
（1）皮膚癥狀與失水 由于細(xì)胞膜構(gòu)造及功能失常所致，實際上所有易于見為的缺乏癥狀皆因此而起。毛細(xì)血管通透性及脆性增加，紅細(xì)胞脆性增加，易發(fā)生滲透性溶血，線粒體異常腫脹。皮膚呈現(xiàn)干燥、脫屑、肥厚、鱗皮、毛發(fā)稀疏，發(fā)生紅色斑疹或丘疹，有的嬰兒經(jīng)三個月無脂靜脈營養(yǎng)后，三個半月發(fā)生軀干及四肢片狀剝脫性皮炎。一般皮膚癥狀先見于前臂，個別成人皮膚癥狀不明顯。
（2）生長發(fā)育速率降低 由于線粒體功能失常，導(dǎo)致代謝率增高，而致能量不足，因而嬰兒生長遲緩。
（3）腸胃道及肝、腎異常 因腸道粘膜細(xì)胞分泌脂肪微粒的能力降低，而致腸內(nèi)膜細(xì)胞中充滿脂肪，可以導(dǎo)致腹瀉。肝臟釋放極低密度脂蛋白的能力也降低，脂肪在肝中存積而形成脂肪肝。又由于脂肪中前列腺素缺乏，不能抑制脂解作用，因而大量脂肪酸涌向肝臟，也促進脂肪肝的形成。腎臟可有退行性變化。
（4）血小板功能失常 由于前列腺素合成受影響，血小板粘附性增加，易于聚集，但有的EFA缺乏的新生兒發(fā)生血小板解聚異常迅速，以致有出血傾向。由此可見，EFA缺乏癥狀反映了前列腺素缺乏的癥狀。
（5）易感染 用缺少EFA的奶制品喂養(yǎng)的嬰兒，易于感染，EFAD患兒可死于感染。
（6）血脂及體脂組成異常 用無脂肪的靜脈營養(yǎng)幾日后，就可發(fā)現(xiàn)血清甘油三酯中16:1及18:1脂肪酸較對照者增加，這是由膳食中碳水化合物形成的。正常嬰兒膽固醇酯中的脂肪酸主要為18:2ω6及18:1ω9，含20:4ω6可達54±1.6％ ，而20：3ω9僅有痕跡量。缺乏EFA時，20:3ω9升高，20:4ω6降低。血清磷脂中的脂肪酸構(gòu)成的變化最明顯，因其中含有更多的20：4ω6及其長鏈多不飽和脂肪酸，缺乏EFA時可首先見到血清磷脂中16:1及18:1增加，20:4ω6及18:2ω6及18:2ω6降低，20:3ω9增加，然后血清中有同樣變化。血清中w6脂肪酸減少后，繼之以臟器脂類中w6脂肪酸的減少。成人血漿及血小板中脂肪酸組成也有類似變化。嬰兒血中脂肪酸組成變化快，可能因其體內(nèi)18:2ω6儲存少而生長組織對其需要更高之故。如一個嬰兒4月用無脂靜脈營養(yǎng)4.5個月后，死于感染，其血清卵磷脂中20:3ω9/20:4ω6比值為5.95，胰、肝、腎上腺、腎、結(jié)腸、脊髓中脂肪酸此比值分別為6．0、4．95、3．93，2．69、2．53，及1.1。20:3w9/20:4w6比值也可簡作T3/T4（表21-1）。
表21-1正常成人與EFAD患者血漿及血小板中脂肪組成（％）（X±SE）
| 脂肪酸 | 血漿管 | 血小板 | 血清卵磷脂 | ||
| 正常人（8例） | EFAD患者（9例） | 正常人（11例） | EFAD患者（9例） | DFAD嬰兒 | |
| 16:0 | 18.9±0.6 | 24.2±0.81 | 19.0±0.78 | 21.7±1.7 | 30.1 |
| 16:1ω7 | 3.8±0.42 | 16.9±1.0 | 6.5±0.74 | 11.6±1.2 | 5.5 |
| 18:0 | 3.9±0.24 | 4.50±0.24 | 7.1±0.68 | 5.5±0.58 | 12.3 |
| 18:1ω9 | 17.9±0.85 | 24.8±0.95 | 22.8±1.2 | 21.3±1.1 | 30.8 |
| 18:2ω6 | 38.3±1.8 | 12.2±1.9 | 17.3±1.6 | 14.8±4.8 | 1.8 |
| 18:3ω3 | 0.64±0.06 | 0.41±0.27 | 0.56±0.11 | 0.92±0.86 | — |
| 20:0 | 0.83±0.06 | 1.3±0.17 | 0.61±0.08 | 1.2±0.49 | — |
| 20:3ω9 | 0 | 1.6±0.21 | 0 | 1.1±0.08 | 13.1 |
| 20:3ω6 | 1.1±0.09 | 1.4±0.09 | 1.0±0.13 | 1.5±0.41 | — |
| 20:4ω6 | 8.1±0.38 | 5.1±0.34 | 9.6±0.94 | 6.3±0.98 | 2.2 |
| T3/T4 | 0 | 0.31±0.05 | 0 | 0.20±0.01 | 5.95 |
21.4 診斷
如前所述EFAD患者血漿中脂肪酸組成有變化，最明顯的是正常人血漿中20：3ω9為痕跡量，EFAD患者20：3ω9增多。正常情況下亞油酸可以抑制油酸的代謝，18：1ω9很少形成20:3ω9，當(dāng)ω6脂肪酸缺乏時，18:1ω9代謝不受抑制，20:3ω9形成較多（見圖21.2），18:3ω9與20:4ω6的比例增加到較大，一般認(rèn)為血漿中T3/T4比值（triene/tetraene）>0.4表示有EFAD，Holman 1979年提出此值>0.2表示有EFAD。有人認(rèn)為血清中磷脂內(nèi)含有的20:4ω6及其他長鏈PUFA 所占比例較大，可作為觀察膳食中EFA含量影響的最佳指標(biāo)。Martin Preaene認(rèn)為如檢查EFAD患者血漿呂磷脂酰膽堿（即卵磷脂）中的脂肪組成，triene/tetraene比值可定為“1”，較更有臨床意義。一般在血中脂類的T3/T4比值有顯著變化后，至少一方有臨床癥狀出現(xiàn)，故可用此比值作為EFAD早期診斷指標(biāo)。而皮膚癥狀及營養(yǎng)史可作為臨床癥狀的診斷指標(biāo)。
圖21-2 亞油酸對油酸代謝的限制
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