混合型慢性高原病
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目前，在國內(nèi)對混合性慢性高原病定義基本得到了一致，它是既有低氧性紅細胞增生過多，又有肺動脈高壓引起的高原心臟病的表現(xiàn)。混合型慢性高原病多發(fā)生于久住高原的平原移居者及少數(shù)世居者，一般男性的發(fā)病率高于女性，兒童很少見。據(jù)報道，南美洲安第斯高原世居者的患病率明顯高于喜馬拉雅山地區(qū)世居者，這可能是人體在喜馬拉雅山地區(qū)居住時間要比安第斯高原長的多有關(guān)。
目錄 |
混合型慢性高原病的病因
(一)發(fā)病原因
混合型慢性高原病多發(fā)生于久居于高原的平原移居者及少數(shù)世居者，一般男性的發(fā)病率高于女性，兒童很少見。此外，吸煙、肥胖低通氣綜合征、睡眠呼吸紊亂等亦是造成高原人低氧血癥發(fā)生的重要誘發(fā)因素。
(二)發(fā)病機制
混合型慢性高原病以紅細胞增生過多、肺動脈高壓和嚴重低氧血癥為特征，而呼吸驅(qū)動減弱引起的肺泡低通氣是發(fā)生本病的基本因素。
與同海拔高度的正常人相比，本病的紅細胞數(shù)、紅細胞壓積及血紅蛋白濃度顯著增高，而且出現(xiàn)各種臨床癥狀。Winslow對8例嚴重紅細胞增多病人進行了放血治療，經(jīng)5周治療后血細胞比容從75%降到45%，肺動脈壓下降，心輸出量增加，并且運動能力明顯提高，但臨床癥狀的改善有很大的個體差異。由于紅細胞增生過度使血液黏度增加，血流緩慢甚至小血管內(nèi)微血栓形成，致氧運輸能力減弱。同時，因病人的紅細胞2，3-DPG濃度異常增高，使血紅蛋白氧解離曲線顯著右移，血液在肺部攝氧能力減弱，動脈血氧飽和度進一步下降。造成紅細胞增生的原因可能與通氣驅(qū)動減弱引起的肺泡低通氣有關(guān)。
顯著肺動脈高壓是本病的另一特點。Hultgren在秘魯(4540m)檢查了3例慢性高原病即混合型慢性高原病的血流動力學(xué)的變化，平均肺動脈壓50mmHg，右心房壓9mmHg，血細胞比容72%，肺功能正常。當(dāng)病人吸入100%氧時，肺動脈平均壓下降到30mmHg，但仍高于同海拔高度正常人水平。高原缺氧是發(fā)生肺動脈高壓的根本原因。長期持久的肺動脈高壓使右心負荷加重，右心肥厚以及衰竭;同時，低氧性肺血管收縮以及肺動脈高壓，可使肺小動脈發(fā)生形態(tài)學(xué)改變，血管中層平滑肌增殖，從而管腔狹窄，肺循環(huán)阻力增大。缺氧引起的肺動脈高壓以及肺血管形態(tài)學(xué)改變的機制很復(fù)雜，它包括神經(jīng)體液、化學(xué)介質(zhì)、離子通道等因素參與(詳見高心病節(jié))。
通氣/血流(V/Q)比值失常及肺內(nèi)分流：慢性高原病病人A-aDO2明顯大于正常人，這可能與V/Q比值失調(diào)有關(guān)。在正常情況下肺泡通氣和肺血流分布必須均勻協(xié)調(diào)，即V/Q比值為0.8?；旌闲吐愿咴?，因低氧性肌性肺小動脈不規(guī)則收縮，使血流不均勻灌注，以及肺血管壁增厚，管腔狹窄甚至完全閉塞，和(或)血液黏度增高，血管內(nèi)血栓形成等，均可導(dǎo)致肺毛細血管的總面積大為減少，生理無效腔量增加。在這種情況下，肺泡通氣量正常而肺血流量減少，使二者比值增大，病變區(qū)的氣體未能充分進行交換，出現(xiàn)低氧血癥。另外，有個別病人即使吸入高濃度的氧則不能改善低氧血癥，這可能由于顯著肺動脈高壓引起的肺內(nèi)動.靜脈分流所致。
混合型慢性高原病的癥狀
1.癥狀 本病常見于長期居住在海拔3500m以上高原。Hultgren描述了1例典型Monge病的臨床表現(xiàn)：患者43歲，英國工程師，他在秘魯莫羅科查(4500m)工作1年后開始頭痛，頭暈，食欲減退，疲乏，失眠，工作能力及效率明顯降低。體檢血壓及心率正常，面頰及口唇嚴重發(fā)紺。肺動脈第二音亢進和分裂;血細胞比容72%，白細胞計數(shù)正常;心電圖右室肥厚，胸部X線肺動脈段凸出，右心室中度擴大;右心導(dǎo)管檢查，肺動脈收縮壓52mmHg，舒張壓26mmHg，平均壓40mmHg，右心房壓7mmHg。他離開秘魯回英國后癥狀逐漸消失，肺動脈壓恢復(fù)正常。本病最常見的癥狀是頭痛，頭暈，感覺異常，記憶力減退，睡眠紊亂包括失眠或嗜睡，食欲不振，運動耐力降低等。
2.體征 由于顯著的紅細胞增多和低氧血癥，病人的面部、口唇、鼻尖、耳朵、手指(趾)顯著發(fā)紺，甚至呈暗紅或黑色。個別人可有杵狀指。血壓正?；蜉^低，舒張壓輕度增高，脈壓變小。心率輕度增快，但一般不超過100次/min。右胸骨緣心尖搏動增強。檢眼鏡見動脈迂曲，靜脈擴張。肺動脈第二音亢進或分裂，肺動脈瓣區(qū)和/或心尖區(qū)聞及Ⅱ-Ⅲ級吹風(fēng)樣收縮期雜音。重者出現(xiàn)尿少、肝臟腫大、面部及下肢水腫等。
1.在海拔3500m以上發(fā)病，于久住高原的平原移居者和少數(shù)高原世居者亦可發(fā)生。臨床癥狀以頭痛，頭暈，疲乏無力，感覺異常，失眠或嗜睡，發(fā)紺等。
2.血紅蛋白>200g/L，血細胞比容>65%和紅細胞數(shù)>6.5×1012/L。
3.有顯著的肺動脈高壓和極度右室肥厚征象，包括超聲心動圖檢查，右室流出道>33mm，右室舒張末期內(nèi)徑>23mm;胸部X線，右下動脈干橫徑>17mm，右肺下動脈干橫徑與氣管橫內(nèi)徑比值>1.10;右心導(dǎo)管檢查，肺動脈平均壓>25mmHg。
4.排除其他慢性心肺疾病。
5.轉(zhuǎn)至低海拔地區(qū)病情逐漸好轉(zhuǎn)。
混合型慢性高原病的診斷
混合型慢性高原病的檢查化驗
血液中紅細胞數(shù)異常升高。血液中血紅蛋白濃度也異常升高。白細胞總數(shù)及分類均正常范圍，血小板與同海拔高度健康人相同。骨髓粒細胞系統(tǒng)主要特點為紅系統(tǒng)增生旺盛，紅系占有核細胞的33.3%，以中、晚幼紅細胞為明顯。粒細胞及巨核細胞系統(tǒng)無明顯變化。酸堿度(pH值)測定pH降低。血氣分析表現(xiàn)為顯著的低氧血癥，PaO2降低。PaCO2增高。A-aDO2增高。標準碳酸氫鹽相對性高碳酸血癥。肺功能除了小氣道功能輕度異常外，其他無明顯變化。小氣道功能表現(xiàn)在病人的閉合容積增高.用力呼氣中段流量降低。
心電圖以右心室肥厚為主要表現(xiàn)，電軸右偏，極度順鐘向轉(zhuǎn)位，肺型P波或尖峰形P波，完全或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚伴有心肌勞損等。僅少數(shù)病人P-R及Q-T間隙延長及雙室肥厚。右室肥厚與肺動脈高壓呈正相關(guān)。
最大中段呼氣流速臨床上有時高心病與肺心病較易混淆，前者是慢性缺氧引起的肺血管損傷性疾病，而后者是由支氣管及其周圍組織的慢性炎癥所致的氣道阻塞性疾病，故肺功能檢查對兩者的鑒別具有重要價值。高心病病人僅輕度小氣道功能障礙，主要表現(xiàn)在用力呼氣中段流量(FEF25%～75%)、閉合氣量(CV/VC%)等降低。
超聲心動圖：特別是多普勒超聲心動圖，是最理想的無創(chuàng)傷性定量化診斷肺動脈高壓的方法。超聲心動圖主要表現(xiàn)為右室流出道擴張，右室內(nèi)徑增大，右室流出道增寬而左房內(nèi)徑無明顯變化，右室流出道與左房內(nèi)徑比值增大;右室前壁厚度也增加。中華醫(yī)學(xué)會高原醫(yī)學(xué)會制訂的高原心臟病診斷標準是：右室流出道>33mm，右室舒張末期內(nèi)徑>23mm。
X線檢查：多數(shù)病人肺血增多和肺淤血可同時存在，有的病例肺門影擴大，肺紋理增加。心臟改變?yōu)?a href="/w/%E8%82%BA%E5%8A%A8%E8%84%89" title="肺動脈">肺動脈段凸，圓錐膨隆，有的甚至呈動脈瘤樣凸;右心房和(或)右心室增大，心臟呈二尖瓣型，右下肺動脈外徑增寬。個別病人也可出現(xiàn)左右心室都增大。高心病X線診斷標準：右下肺動脈干橫徑>17mm，右肺下動脈干橫徑與氣管橫內(nèi)徑比值>1.10。
混合型慢性高原病的鑒別診斷
本病主要影響右心功能，出現(xiàn)顯著的右室肥厚擴大、甚至衰竭，但有時也可同時累及左心功能。因此，除了與肺氣腫、肺心病、先心病等進行鑒別外，也應(yīng)與冠狀動脈硬化性心臟病、風(fēng)濕性心臟病、病毒性心肌病相鑒別。
混合型慢性高原病的并發(fā)癥
混合型慢性高原病的預(yù)防和治療方法
積極有效地預(yù)防和控制呼吸道感染十分重要。
混合型慢性高原病的西醫(yī)治療
(一)治療
最有效的治療是轉(zhuǎn)至低海拔或平原地區(qū)。對繼續(xù)留在高原的輕型病人，休息和低流量吸氧是重要的治療措施，但重型者若出現(xiàn)右心衰竭，應(yīng)勸脫離低氧環(huán)境。據(jù)報道，病人轉(zhuǎn)至低海拔地區(qū)3～4個月后臨床癥狀可明顯改善，血紅蛋白、血細胞比容、血液黏度等下降至平原正常值。心電圖右室肥厚減輕，肺動脈壓下降，循環(huán)血容量減少。病人在平原恢復(fù)后如再返回高原時癥狀又可重現(xiàn)，并且可能會加重。Winslow等對重型慢性高原病病人進行換血治療后，血流動力學(xué)和血氧分壓明顯改善，運動耐力提高。其他藥物治療基本上與高紅癥和高心病相同。
(二)預(yù)后
慢性高原病發(fā)生的出血性腦血管病相對少見，一旦發(fā)生則癥狀嚴重，多數(shù)預(yù)后不良。
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