淀粉樣變性
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淀粉樣變性(amyloidosis),淀粉樣蛋白沉積于組織或器官引起的慢性代謝性疾病。可侵犯全身多種器官,也可僅局限于皮膚。病因未明。淀粉樣蛋白是一種無(wú)定形物質(zhì),常規(guī)蘇木精-伊紅(H.E)染色時(shí)呈粉色;過(guò)碘酸希夫(PAS)染色時(shí)呈紫紅色。剛果紅染色呈橘紅色,用偏振光顯微鏡觀察時(shí)為蘋果綠色,并帶有花邊狀。包括幾種不同的蛋白質(zhì)。此類蛋白質(zhì)的化學(xué)反應(yīng)類似淀粉,實(shí)際與淀粉無(wú)關(guān)。淀粉樣蛋白來(lái)源未明,是抗原刺激下漿細(xì)胞的產(chǎn)物或成纖維細(xì)胞所合成,或是退行性變的表皮基底層角朊細(xì)胞的產(chǎn)物。單純皮膚型的淀粉樣變在臨床較為常見(jiàn),其他型較少見(jiàn)。
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分類及臨床表現(xiàn)
淀粉樣變可分為原發(fā)和繼發(fā)兩類。原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變有人稱之為免疫細(xì)胞衍生性淀粉樣變,淀粉樣蛋白的沉積發(fā)生于某些與免疫細(xì)胞或漿細(xì)胞有關(guān)的疾病中,包括多發(fā)性骨髓瘤等,其淀粉樣蛋白由免疫球蛋白輕鏈所組成。原發(fā)性皮膚淀粉樣變的淀粉樣蛋白已證明內(nèi)含角蛋白,可能來(lái)源于退行性變的角朊細(xì)胞。繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變,又稱為反應(yīng)性系統(tǒng)性淀粉樣變,其淀粉樣蛋白由A蛋白所組成。A蛋白是最早由金黃色葡萄球菌提出來(lái)的一種蛋白。
原發(fā)性皮膚淀粉樣變
有以下表現(xiàn):①苔蘚性淀粉樣變。多見(jiàn)于中年以上的男性,皮疹出現(xiàn)前數(shù)月可有劇癢,好發(fā)于小腿脛前側(cè),對(duì)稱分布,也可見(jiàn)于背部和上肢伸側(cè),皮疹為灰色或黃褐色的蠟樣半透明的角化性小丘疹或小結(jié)節(jié),頂平或圓,質(zhì)硬,數(shù)多,可孤立、散在或密集成片,部分皮疹成串珠狀排列,有助于診斷。有的丘疹融合成斑塊,表面粗糙成疣狀,似肥厚性扁平苔蘚,病程緩慢,可遷延不愈。②異色病樣皮膚淀粉樣變(PCA綜合征)。青年多見(jiàn),好發(fā)于背、腰和耳后,以肩胛間為多見(jiàn)。有針頭大褐色扁平丘疹及網(wǎng)狀色素異常,有時(shí)可見(jiàn)微血管擴(kuò)張。對(duì)日光過(guò)敏,日曬后可發(fā)生水皰。③斑狀皮膚淀粉樣變。為上述兩型的早期病變,呈網(wǎng)狀或波紋狀色素沉著斑,伴中度瘙癢。④結(jié)節(jié)狀淀粉樣變。少見(jiàn)。見(jiàn)于小腿或面部,為1~3cm直徑的結(jié)節(jié),中心可有皮膚萎縮。
原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變
多侵犯血管壁、結(jié)締組織、胃腸道平滑肌、 末梢神經(jīng)、心肌及肝、 腎等實(shí)質(zhì)器官,常引起胃腸出血及心腎衰竭而致死。皮膚損害有眼瞼、眼眶周圍、頸部的紫癜,輕微外傷易引起出血點(diǎn)或瘀斑。眼瞼、口周、會(huì)陰可有蠟樣光澤的半透明丘疹或融合性斑塊,呈皮色或因出血而成藍(lán)紅色,面部有時(shí)出現(xiàn)硬斑病樣損害,口腔損害可有巨舌。本型可伴發(fā)多發(fā)性骨髓瘤。
繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變
常繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎、結(jié)核病等慢性炎癥性疾患;瘤型麻風(fēng)、郁滯性潰瘍等也可引起。有肝大、蛋白尿,可導(dǎo)致尿毒癥;因皮膚的淀粉樣蛋白沉積在皮下脂肪細(xì)胞及汗腺周圍,故臨床上不見(jiàn)皮膚損害。直腸粘膜活組織檢查有助于診斷。
實(shí)驗(yàn)室檢查
原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變血清白蛋白低,α、β、γ 球蛋白可增高;血脂高,貧血,蛋白尿,血尿素氮高,血沉快,堿性磷酸酶高。尿中有本斯-瓊斯氏蛋白,骨髓檢查可見(jiàn)漿細(xì)胞增多。原發(fā)性皮膚淀粉樣變患者的實(shí)驗(yàn)室檢查常無(wú)異常。
診斷
有典型淀粉樣變皮疹者,取受損組織做活組織病理檢查,一般蘇木精-伊紅(H.E)染色即可確診。必要時(shí)做剛果紅或甲基紫特殊染色。在繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變無(wú)皮損時(shí),可取直腸粘膜做活組織病理檢查,以助診斷。
治療
無(wú)特效療法,局部可用皮質(zhì)類固醇激素霜膏如膚輕松霜、去炎松脲素霜外搽或封包,或用水楊酸軟膏等角質(zhì)剝脫劑和維生素 A酸軟膏,小面積者可用強(qiáng)的松龍或去炎松等加入普魯卡因向皮損內(nèi)注射止癢。也可用液氮冷凍療法。對(duì)繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變,可矯治慢性感染灶。伴有多發(fā)性骨髓瘤者可給抗腫瘤藥物。
參考
健康問(wèn)答網(wǎng)關(guān)于淀粉樣變性的相關(guān)提問(wèn)
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