消瘦嚴(yán)重者呈”皮包骨頭”樣
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患者由于蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良疾病引起的,臨床表現(xiàn)為消瘦型,其特點為消瘦,皮下脂肪消失,皮膚干燥松弛及失去彈性和光澤,消瘦嚴(yán)重者呈”皮包骨頭”樣(skin and bones)。是蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的臨床癥狀之一。
蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良(protein energy malnutrition,PEM)是因食物供應(yīng)不足或疾病因素引起的一種營養(yǎng)缺乏病,臨床上表現(xiàn)為消瘦(marasmus)和惡性營養(yǎng)不良綜合征(kwashiorkor)。消瘦是由于長期在膳食中缺乏熱量、蛋白質(zhì)以及其他營養(yǎng)素的結(jié)果,或患者對食物的消化、吸收和利用有障礙所引起。此型以能量缺乏為主,兼有蛋白質(zhì)缺乏,表現(xiàn)為進(jìn)行性消瘦、皮下脂肪減少、水腫及各器官功能紊亂。惡性營養(yǎng)不良則表現(xiàn)為膳食中蛋白質(zhì)缺乏突出,而熱能的供應(yīng)還是夠的,主要表現(xiàn)為營養(yǎng)不良性水腫。但大多數(shù)患者是介于兩者之間,輕型的慢性蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良常被忽視,它影響著小兒的生長發(fā)育、免疫功能,易患病又不易康復(fù)。
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消瘦嚴(yán)重者呈”皮包骨頭”樣的原因
(一)發(fā)病原因
蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良可因嚴(yán)重蛋白質(zhì)缺乏和(或)嚴(yán)重能量攝入不足引起。原因有以下幾種:①攝入不足:饑荒、戰(zhàn)爭或經(jīng)濟落后造成食品匱乏或不平衡。精神失常、神經(jīng)性厭食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常攝食。②消化吸收不良:伴發(fā)于其他疾病的頑固而長期的嘔吐、腹瀉及消化吸收障礙。③機體需要增加而供給不足:多見于嬰幼兒、妊娠及哺乳期婦女。此外,甲狀腺功能亢進(jìn)癥、腫瘤、結(jié)核、糖尿病等消耗性疾病均增加體內(nèi)各種營養(yǎng)物質(zhì)消耗,若補充不足也可發(fā)生蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良。
(二)發(fā)病機制
蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的發(fā)生是一個復(fù)雜的病理生理過程。當(dāng)食物中蛋白質(zhì)和能量供應(yīng)不足時,機體開始通過生理調(diào)節(jié)降低組織器官對營養(yǎng)素的需要,可使機體在低營養(yǎng)水平的內(nèi)環(huán)境中生存,但當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)和能量繼續(xù)缺乏時,生理功能失調(diào),適應(yīng)機制衰竭,便可導(dǎo)致死亡。
1.蛋白質(zhì)代謝 當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)和能量供應(yīng)不足時,血漿中蛋白質(zhì)含量下降,蛋白質(zhì)的合成和分解速率減慢。
白蛋白:體庫的含量減少,主要是血管外部分,分解和合成速率下降,當(dāng)血清白蛋白下降到30g/L時,體內(nèi)其他物質(zhì)如脂蛋白、丙氨酸、纈氨酸等都出現(xiàn)明顯改變。
球蛋白:血漿中的濃度及在體內(nèi)分布的改變并不明顯,但血漿鐵蛋白顯著下降。
體內(nèi)蛋白轉(zhuǎn)換率:體內(nèi)各組織器官蛋白質(zhì)的缺乏程度雖有不同,但合成和分解速率都有改變;一般在蛋白質(zhì)缺乏開始5~6周后,轉(zhuǎn)換率下降30%。動物實驗時供給高蛋白飼料,23%的氨基酸轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/w/%E5%B0%BF%E7%B4%A0" title="尿素">尿素排出體外,但蛋白質(zhì)不足時,僅有3.4%的氨基酸轉(zhuǎn)變成尿素,氮的排出量減少。
2.氨基酸代謝 嚴(yán)重的蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良時,血漿中氨基酸濃度可下降至正常的1/2,尤其是支鏈氨基酸和蘇氨酸更為明顯。水腫型者纈氨酸可降到30μmol/L(正常兒童為250μmol/L),丙氨酸在水腫前期血漿中的濃度升高,可能是由于糖原異生作用加強或尿素生成減少所致,到后期丙氨酸作為形成葡萄糖的物質(zhì)而被利用,此時血漿中的濃度降低。苯丙氨酸與酪氨酸比值在晚期蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良時也出現(xiàn)下降。
3.糖類代謝 蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良時,血糖一般降低,消瘦型比水腫型更為明顯,糖原異生作用加強。研究證明,營養(yǎng)不良的兒童,8%的葡萄糖來自蛋白質(zhì)分解產(chǎn)物,恢復(fù)期可增至16%。
4.脂類代謝 蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良者常并發(fā)脂肪肝。消瘦型血中三酰甘油、膽固醇、β-脂蛋白的含量正常或略增高。水腫型血中三酰甘油、膽固醇、β-脂蛋白的含量正?;蚵云?。
5.體液和礦物質(zhì) 蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良不論是消瘦型還是水腫型,均有體液潴留,發(fā)生水腫。血管外體液間隙的擴大是體液增加的主要原因,水腫的程度與低白蛋白血癥有關(guān)。水腫的發(fā)生機制可見圖1。蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良者總體鉀含量和鎂的含量降低,鈉的含量增加。
蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良分以下3型:①嚴(yán)重蛋白質(zhì)缺乏(kwashiorkor),熱量主要由碳水化合物供給;②嚴(yán)重能量攝入不足(marasmus),又稱為消瘦衰弱癥;③混合型(kwashiorkor marasmus)。”kwashiorkor”系非洲加納語譯音,譯意為“紅小孩”,源自該病病兒毛發(fā)和皮膚常發(fā)紅之故,此因食物中蛋白質(zhì)和必需氨基酸嚴(yán)重不足,導(dǎo)致毛發(fā)由黑色變灰色或紅色,皮膚粗糙。Kwashiorkor又被稱為惡性營養(yǎng)不良綜合征(malignant malnutrition syndrome)。
消瘦嚴(yán)重者呈”皮包骨頭”樣的診斷
由于蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的臨床類型不同,對于輕、中度和慢性的營養(yǎng)不良,診斷比較困難,故需綜合進(jìn)行診斷。
1.病史 根據(jù)膳食情況,了解食物攝入不足史及影響機體消化吸收的疾病史。
(1)癥狀:早期無明顯癥狀,僅表現(xiàn)為食欲不佳,兒童身高、體重略低于正常。病情繼續(xù)發(fā)展,可出現(xiàn)消化功能減退,易患呼吸道感染。重度營養(yǎng)不良者外形消瘦、拒食、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍,常伴有多種維生素缺乏及各種并發(fā)癥如口角炎、角膜軟化、紫癜等,最后進(jìn)入到全身水腫及抑制狀態(tài)。
(2)體征:
①體重:蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良會影響小兒的生長發(fā)育、體重減輕。Gomez等曾提示:Ⅰ度營養(yǎng)不良的體重是標(biāo)準(zhǔn)體重的75%~90%,Ⅱ度營養(yǎng)不良為標(biāo)準(zhǔn)體重的60%~75%,Ⅲ度營養(yǎng)不良<60%,具有診斷意義。
②身高:兒童時期身高呈直線上升,蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良者上升連續(xù)減慢,一般與本地區(qū)平均身高比較為中下或下,才有診斷價值。中下即身高X±2S~X±S,下指身高X±2S以下。但要注意綜合分析,因為身高正常也可以發(fā)生蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良;反之矮小者也非都是營養(yǎng)不良。
消瘦嚴(yán)重者呈”皮包骨頭”樣的鑒別診斷
消瘦嚴(yán)重者呈”皮包骨頭”樣的鑒別診斷:
1、全身消瘦型:全身消瘦型指人體因疾病或某些因素而致體重下降,低于標(biāo)準(zhǔn)體重的10%以上時為消瘦(有作者認(rèn)為凡體重比標(biāo)準(zhǔn)體重低10%以上者為偏瘦,低于20%以上者稱為消瘦)。
2、心悸伴消瘦、腹瀉:老年人甲亢起病隱匿,與年輕人甲亢的典型癥狀不太一樣,多數(shù)以心律失常、高血壓、食欲減退、腹瀉、消瘦等心血管和胃腸道癥狀為主。因此,如果60歲老年人出現(xiàn)心悸、腹瀉、體重減輕但精神狀態(tài)良好的情況,要警惕甲亢來襲。
3、進(jìn)行性消瘦:進(jìn)行性消瘦指短期內(nèi)呈進(jìn)行性的,有體重下降前后測的體重數(shù)值對照,且有明顯的衣服變寬,腰帶變松,鞋子變大以及皮下脂肪減少,肌肉瘦弱,皮膚松弛,骨骼突出等旁證.
由于蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的臨床類型不同,對于輕、中度和慢性的營養(yǎng)不良,診斷比較困難,故需綜合進(jìn)行診斷。
1.病史 根據(jù)膳食情況,了解食物攝入不足史及影響機體消化吸收的疾病史。
(1)癥狀:早期無明顯癥狀,僅表現(xiàn)為食欲不佳,兒童身高、體重略低于正常。病情繼續(xù)發(fā)展,可出現(xiàn)消化功能減退,易患呼吸道感染。重度營養(yǎng)不良者外形消瘦、拒食、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍,常伴有多種維生素缺乏及各種并發(fā)癥如口角炎、角膜軟化、紫癜等,最后進(jìn)入到全身水腫及抑制狀態(tài)。
(2)體征:
①體重:蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良會影響小兒的生長發(fā)育、體重減輕。Gomez等曾提示:Ⅰ度營養(yǎng)不良的體重是標(biāo)準(zhǔn)體重的75%~90%,Ⅱ度營養(yǎng)不良為標(biāo)準(zhǔn)體重的60%~75%,Ⅲ度營養(yǎng)不良<60%,具有診斷意義。
②身高:兒童時期身高呈直線上升,蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良者上升連續(xù)減慢,一般與本地區(qū)平均身高比較為中下或下,才有診斷價值。中下即身高X±2S~X±S,下指身高X±2S以下。但要注意綜合分析,因為身高正常也可以發(fā)生蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良;反之矮小者也非都是營養(yǎng)不良。
消瘦嚴(yán)重者呈”皮包骨頭”樣的治療和預(yù)防方法
蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的預(yù)防甚為重要,由于本病大多發(fā)生在兒童,故加強兒童保健工作是關(guān)鍵。應(yīng)大力推廣新法育兒,宣傳正確喂養(yǎng)方法,進(jìn)行營養(yǎng)指導(dǎo),具體措施如下。
1.加強兒童保健工作 嬰幼兒生長發(fā)育特別快,需要的蛋白質(zhì)和能量比任何年齡時的都要多,而消化系統(tǒng)的功能尚未發(fā)育完善,極易引起腹瀉導(dǎo)致營養(yǎng)紊亂。故指導(dǎo)嬰幼兒保健,包括育兒方法、營養(yǎng)指導(dǎo)、正確護理及疾病預(yù)防,極為重要。大力培訓(xùn)保育人員,提高業(yè)務(wù)水平,預(yù)防營養(yǎng)不良的發(fā)生。
2.喂養(yǎng)指導(dǎo) 大力提倡母乳喂養(yǎng),母乳不足者采取合理的混合喂養(yǎng),補充牛乳或豆?jié){。母親不能授乳或缺乳者,應(yīng)以適齡的配方乳喂之,不能單獨用淀粉類、煉乳、麥乳精等喂養(yǎng)。
3.加強體格鍛煉,提高身體素質(zhì)。
4.防治其他疾病 預(yù)防各種傳染病的發(fā)生,做好計劃免疫接種。矯治先天性畸形,如先天性心臟病、唇裂、腭裂、肥厚性幽門狹窄等。
5.早期發(fā)現(xiàn)蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良應(yīng)及早糾正。
總之輕癥則以膳食調(diào)整為主,給予易消化高營養(yǎng)的優(yōu)質(zhì)食物,動物蛋白質(zhì)應(yīng)為蛋白質(zhì)總量1/2以上,同時治療原發(fā)疾病及并發(fā)癥,待病情好轉(zhuǎn),體重穩(wěn)步上升時,可適當(dāng)安排一定活動量,促肌力恢復(fù)。
為防止病人發(fā)生PEM,應(yīng)對其進(jìn)行危險因素評估,尤其對老年人,體弱者、患消化代謝性、消耗性疾病要重視營養(yǎng)和飲食安排,進(jìn)行營養(yǎng)狀況監(jiān)測,以便早期發(fā)現(xiàn)PEM可能,及早采取營養(yǎng)干預(yù),以免PEM進(jìn)一步發(fā)展。
參看
- 消中
- 進(jìn)行性脂肪營養(yǎng)不良
- 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥
- 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
- 嬰兒腹部遠(yuǎn)心性脂肪營養(yǎng)不良
- 惡性營養(yǎng)不良病
- 營養(yǎng)不良性皮膚鈣化病
- 反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征
- 小兒球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
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- 甲狀旁腺骨營養(yǎng)不良
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