易變性痙攣
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易變性痙攣又稱手足徐動(dòng)癥或指劃運(yùn)動(dòng)，特點(diǎn)為肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高與減低動(dòng)作，出現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行的扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng)。與肌張力障礙類似，并非一個(gè)獨(dú)立的疾病單元，是手指、足趾、舌或身體其他部位相對(duì)緩慢的、無(wú)目的、連續(xù)不自主運(yùn)動(dòng)臨床綜合征。
手足徐動(dòng)癥(athetosis)可見于多種腦病，特點(diǎn)為手足緩慢不規(guī)則扭動(dòng)。手足徐動(dòng)癥是肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高與減低動(dòng)作，出現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行的扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng)，伴肢體遠(yuǎn)端過度伸展，如腕過屈、手指過伸等，且手指緩慢地逐個(gè)相繼屈曲;由于過多的自發(fā)動(dòng)作使受累部位不能維持在某一姿勢(shì)或位。手足徐動(dòng)癥見于Huntington舞蹈病、Wilson病肝性腦病、Hallervodern-Spatz病、酚噻嗪類及氟哌啶醇慢性協(xié)和中毒等偏側(cè)手足徐動(dòng)癥多見于腦中風(fēng)患者，各種鎮(zhèn)靜劑均可使不自主運(yùn)動(dòng)暫時(shí)緩解如苯巴比妥地西泮等。
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易變性痙攣的原因
(一)發(fā)病原因
手足徐動(dòng)癥(athetosis)的常見病因有：①遺傳性或家族性：多為常染色體隱性遺傳，較罕見;②腦血管意外;③顱內(nèi)感染;④藥物;⑤腦癱：各種原因引起腦癱可出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥;⑥高位頸髓病變。
不同類型病因不同，如發(fā)作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動(dòng)癥(paroxysmal dystonic choreoathetosis，PDC)，是罕見的遺傳性運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。而發(fā)作性運(yùn)動(dòng)源性舞蹈手足徐動(dòng)癥(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC)，是罕見的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，常由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，有時(shí)與彌散性或局灶性腦損傷有關(guān)，亦有認(rèn)為是癲癇的一種形式，因發(fā)作有相似誘因，抗癲癇治療有效。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.遺傳性或家族性 多為常染色體隱性遺傳，較罕見，日本的一個(gè)發(fā)作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動(dòng)癥，家族基因定位于2q31～36，并可進(jìn)一步定位于D2S164與D2S377間，該區(qū)域編碼PDC基因，目前新發(fā)現(xiàn)一種X-連鎖遺傳性疾病可引起舞蹈手足徐動(dòng)癥，定位于Xp11，尚伴智能發(fā)育遲滯、行為異常等;其他少數(shù)遺傳性神經(jīng)疾病，如腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)、低蛋白血癥等，也可伴發(fā)手足徐動(dòng)癥。
2.腦血管意外 先天性嬰兒Heubner回返動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體手足徐動(dòng)樣動(dòng)作，成人急性丘腦、蒼白球梗死可引起手足徐動(dòng)樣動(dòng)作，尸檢可見內(nèi)囊后肢腔隙樣狀態(tài)。
3.顱內(nèi)感染 慢病毒所致Creutzfeldt-Jakob病可出現(xiàn)癡呆、肌陣攣和雙側(cè)手部指劃運(yùn)動(dòng)，MRI顯示雙側(cè)尾狀核、殼核萎縮及T2WI高信號(hào);單純皰疹性病毒、肺炎支原體、弓形蟲和艾滋病顱內(nèi)感染也可引起手足徐動(dòng)癥。
4.藥物 可卡因、安非他明等成癮者可出現(xiàn)舞蹈手足徐動(dòng)癥，長(zhǎng)期使用抗精神病藥如吩噻嗪、氟哌啶醇等引起急性肌張力障礙或遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙，亦可表現(xiàn)手足徐動(dòng)癥。
5.腦癱 各種原因引起腦癱可出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥，如圍生期缺氧性腦病、早產(chǎn)、產(chǎn)傷、膽紅素腦病、大腦皮質(zhì)發(fā)育不良、腦穿通畸形、膽紅素腦病等，以及成人心跳驟停、中毒導(dǎo)致缺氧性腦病等。
6.高位頸髓病變 如頸髓脫髓鞘病變，除引起深感覺喪失外，亦可出現(xiàn)假性手足徐動(dòng)癥或指劃動(dòng)作。
病理改變：主要累及雙側(cè)尾狀核、殼核及下丘腦，神經(jīng)細(xì)胞變性、消失，神經(jīng)膠質(zhì)增生，有髓纖維束顯著增加，分布不規(guī)則，呈束狀或網(wǎng)狀排列，髓鞘染色呈斑狀，猶如大理石，稱”大理石樣病變(status marmoratus)”，可見尼氏體減少消失，紋狀體縮小。丘腦、蒼白球、黑質(zhì)、內(nèi)囊及大腦皮質(zhì)亦可變性。雙側(cè)手足徐動(dòng)癥患者雙側(cè)蒼白球外側(cè)部神經(jīng)元，可見PAS染色陽(yáng)性Bielschowsky小體沉積，呈圓形，位于胞內(nèi)核周。
易變性痙攣的診斷
手足徐動(dòng)癥有手足特殊姿勢(shì)的不自主運(yùn)動(dòng)，故診斷并不困難。舞蹈病的舞蹈樣動(dòng)作出現(xiàn)于肢體軀干及頭面部，范圍廣泛，且比不自主動(dòng)作更迅速，呈跳動(dòng)樣，不同于本征的不自主動(dòng)作主要局限于手足。但本征有時(shí)與舞蹈病并存，則稱為舞蹈-手足徐動(dòng)癥(chorea-athetosis)。
1.以單側(cè)或雙側(cè)手和手指的緩慢而不規(guī)則的蠕動(dòng)樣扭轉(zhuǎn)動(dòng)作為其主征。手指常過伸或分開，下肢受累者少見。
2.患肢肌張力時(shí)高時(shí)低，變化無(wú)常。肌痙攣時(shí)肌張力增高，肌松弛時(shí)肌張力正常。
3.情緒緊張、精神受刺激或作隨意動(dòng)作時(shí)癥狀加重，安靜時(shí)減輕，入睡后消失。
4.多見于早產(chǎn)兒和產(chǎn)后窒息的小兒(常在出生后短期內(nèi)發(fā)病)，各種急性及慢性腦炎、梗死，一氧化碳、二硫化碳或錳中毒等患者(常在疾病過程中發(fā)病)，并有相應(yīng)的病史、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查所見。
易變性痙攣的鑒別診斷
易變性痙攣的鑒別診斷：
1、應(yīng)與假性手足徐動(dòng)癥區(qū)別。后者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉、后柱和側(cè)柱合并損害或周圍神經(jīng)損害。
2、應(yīng)與扭轉(zhuǎn)痙攣相似，后者主要侵犯肢體近端、頸肌和軀干肌，典型表現(xiàn)以軀干為軸扭轉(zhuǎn)。
3、應(yīng)注意與舞蹈-手足徐動(dòng)癥等不同臨床類型間的鑒別，舞蹈-手足徐動(dòng)癥患者肢體、軀干及面部出現(xiàn)范圍廣泛不自主運(yùn)動(dòng)，呈粗大、多變和迅速跳動(dòng)樣。
手足徐動(dòng)癥有手足特殊姿勢(shì)的不自主運(yùn)動(dòng)，故診斷并不困難。舞蹈病的舞蹈樣動(dòng)作出現(xiàn)于肢體軀干及頭面部，范圍廣泛，且比不自主動(dòng)作更迅速，呈跳動(dòng)樣，不同于本征的不自主動(dòng)作主要局限于手足。但本征有時(shí)與舞蹈病并存，則稱為舞蹈-手足徐動(dòng)癥(chorea-athetosis)。
1.以單側(cè)或雙側(cè)手和手指的緩慢而不規(guī)則的蠕動(dòng)樣扭轉(zhuǎn)動(dòng)作為其主征。手指常過伸或分開，下肢受累者少見。
2.患肢肌張力時(shí)高時(shí)低，變化無(wú)常。肌痙攣時(shí)肌張力增高，肌松弛時(shí)肌張力正常。
3.情緒緊張、精神受刺激或作隨意動(dòng)作時(shí)癥狀加重，安靜時(shí)減輕，入睡后消失。
4.多見于早產(chǎn)兒和產(chǎn)后窒息的小兒(常在出生后短期內(nèi)發(fā)病)，各種急性及慢性腦炎、梗死，一氧化碳、二硫化碳或錳中毒等患者(常在疾病過程中發(fā)病)，并有相應(yīng)的病史、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查所見。
易變性痙攣的治療和預(yù)防方法
有遺傳背景的手足徐動(dòng)癥預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測(cè)及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等防止患兒出生。
早期診斷、早期治療加強(qiáng)臨床護(hù)理對(duì)改善手足徐動(dòng)癥患者的生活質(zhì)量有重要意義。
參看
- 脊髓灰質(zhì)炎后遺癥
- 扭轉(zhuǎn)痙攣
- 書寫痙攣
- 遺傳性痙攣性截癱
- 熱帶痙攣性輕截癱
- 肛管內(nèi)括約肌痙攣性收縮
- 痙攣性腦癱
- 嬰兒痙攣癥
- 小兒遺傳性痙攣性截癱
- 彌漫性食管痙攣
- 中暑痙攣
- 痙攣性斜頸
- 面肌痙攣
- 攣痹
- 全身癥狀
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