新生兒溶血性貧血
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新生兒溶血性貧血指由于紅細(xì)胞破壞引起的貧血。
Rh血型不合
Rh血型不合發(fā)生在Rh陰性母親懷有Rh陽(yáng)性胎兒時(shí)。有一些Rh陽(yáng)性胎兒的紅細(xì)胞通過(guò)胎盤進(jìn)入母體，誘導(dǎo)母親發(fā)生同種免疫反應(yīng)并產(chǎn)生特異性抗Rh抗體，部分抗體通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)引起溶血。
初次同種免疫反應(yīng)發(fā)生于流產(chǎn)或懷有Rh陽(yáng)性胎兒的妊娠。同種免疫反應(yīng)的嚴(yán)重程度隨妊娠次數(shù)而增加，而且下一個(gè)胎兒可能受累更重。盡管也可發(fā)生Rh系統(tǒng)中C和E因子的血型不合，Rh血型不合常指存在著抗D組紅細(xì)胞表面抗原的抗體(參見第252節(jié))。
受累最嚴(yán)重的胎兒可在宮內(nèi)發(fā)生極重度貧血(參見第252節(jié)胎兒型有核紅細(xì)胞增多癥)伴宮內(nèi)死亡，或出生時(shí)有胎兒水腫，胎兒在分娩前可通過(guò)超聲檢查診斷，顯示頭皮水腫，心臟擴(kuò)大，肝腫大，胸水和腹水，也可存在羊水過(guò)多。這些新生兒極度蒼白，嚴(yán)重的全身水腫，包括胸水和腹水；由于髓外造血而出現(xiàn)肝脾腫大；發(fā)生心功能衰竭；由于貧血和早產(chǎn)，在生產(chǎn)和分娩過(guò)程中常有缺氧，因而有剖腹產(chǎn)的指征。早產(chǎn)和缺氧，伴隨低蛋白血癥，可使嬰兒發(fā)生呼吸窘迫綜合征的可能增加，其體征與心功能衰竭難以鑒別。中度受累的新生兒可有貧血，但沒(méi)有水腫和水腫型胎兒的其他體征。輕度受累的嬰兒在出生時(shí)可有輕度貧血或沒(méi)有貧血，受累的嬰兒在生后很快發(fā)生高膽紅素血癥，這是因?yàn)橥ㄟ^(guò)胎盤的Rh(D)抗體的持續(xù)溶血作用。
診斷和預(yù)防
通過(guò)連續(xù)羊膜腔穿刺測(cè)定羊水(測(cè)定450nm處的光密度，并用胎齡糾正)中膽紅素值，可評(píng)估宮內(nèi)溶血的嚴(yán)重度(表252-2)，對(duì)Rh未致敏母親的預(yù)防參見第252節(jié)。
治療
出生前 宮內(nèi)臍帶穿刺采集胎兒血樣(用于測(cè)定紅細(xì)胞壓積，血型和直接Coomb試驗(yàn))，給嚴(yán)重受累的胎兒輸注袋裝紅細(xì)胞。袋裝Rh陰性O(shè)型血紅細(xì)胞同樣可通過(guò)腹膜內(nèi)輸注，輸注前應(yīng)先用放射線殺死會(huì)引起移植物抗宿主反應(yīng)的淋巴細(xì)胞。這一過(guò)程應(yīng)在圍產(chǎn)監(jiān)護(hù)室內(nèi)由超聲引導(dǎo)下進(jìn)行。
分娩時(shí) 監(jiān)測(cè)胎兒的心率，如果發(fā)生胎兒窘迫或嚴(yán)重受累，就有剖腹產(chǎn)的指征。有胎兒水腫，或不伴水腫的嚴(yán)重胎兒有核紅細(xì)胞增多癥的新生兒是危重病例，應(yīng)在圍產(chǎn)監(jiān)護(hù)室內(nèi)分娩。
出生后 對(duì)胎兒水腫，應(yīng)使用部分交換輸血給以袋裝Rh陰性紅細(xì)胞治療貧血。在患兒病情穩(wěn)定后，用2倍于嬰兒血容量的Rh陰性血進(jìn)行換血(即用2倍于嬰兒計(jì)算血容量的血，可排除85%的嬰兒血液，包括循環(huán)中的抗體，致敏紅細(xì)胞和積聚的膽紅素)，用地高辛和利尿劑治療心功能衰竭，堿性液體治療代謝性酸中毒，有呼吸窘迫者需用呼吸機(jī)支持。
所有Rh陰性母親分娩的新生兒，在生后應(yīng)立即檢查臍血以確定血型，并作直接Coomb試驗(yàn)。如果新生兒為Rh陽(yáng)性并且直接Coomb試驗(yàn)陽(yáng)性，必須作紅細(xì)胞壓積和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，血涂片計(jì)數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞，臍血中膽紅素值。如果臍血紅細(xì)胞壓積＜40%，同時(shí)膽紅素＞5mg/dl(86μmol/L)，提示明顯溶血。
如果嬰兒的病情穩(wěn)定，行早期換血可在溶血產(chǎn)生大量膽紅素之前，去除致敏紅細(xì)胞和特異性抗體，避免以后的多次換血。如果溶血特別嚴(yán)重，換血治療高膽紅素血癥幾乎是肯定需要的。早期但非緊急的提示換血的標(biāo)準(zhǔn)，包括出生時(shí)紅細(xì)胞壓積＜40%，網(wǎng)織紅細(xì)胞＞15%，臍血膽紅素濃度＞5mg/dl(86μmol/L)；最有用的信息為連續(xù)觀察數(shù)小時(shí)內(nèi)膽紅素升高的速度，如果膽紅素上升速度＞1mg/(dl.h)(17μmol/L/h)，嬰兒可能需要換血；盡管光療可減慢膽紅素上升的速度而使某些嬰兒避免換血。如果沒(méi)有立即換血的指征，應(yīng)連續(xù)測(cè)定血清膽紅素濃度和紅細(xì)胞壓積，當(dāng)膽紅素明顯上升(見下文新生兒代謝問(wèn)題和上文早產(chǎn)兒中的高膽紅素血癥)；或出現(xiàn)明顯的貧血時(shí)，就有換血的指征。
許多受累的Rh陽(yáng)性新生兒并不需要換血，但應(yīng)連續(xù)數(shù)月觀察紅細(xì)胞壓積變化，因?yàn)榫徛倪M(jìn)行性溶血可產(chǎn)生嚴(yán)重的貧血。這些嬰兒僅需用袋裝Rh陰性紅細(xì)胞單純輸血，而不是換血。
ABO血型不合
在幾乎所有ABO血型不合的病例中，母親血型為O型，新生兒血型為A型或B型，其中抗A致敏更為常見，但抗B致敏常導(dǎo)致更嚴(yán)重的溶血病。盡管胎兒在宮內(nèi)可發(fā)生貧血，但幾乎沒(méi)有嚴(yán)重到會(huì)引起胎兒水腫或胎兒宮內(nèi)死亡。主要的臨床問(wèn)題為生后由進(jìn)行性溶血而發(fā)生嚴(yán)重的高膽紅素血癥。
實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目和Rh溶血病的相似，直接Coomb試驗(yàn)常是弱陽(yáng)性，偶爾是陰性，這并不排除ABO血型不合，如果有符合診斷的其他標(biāo)準(zhǔn)。在嬰兒血清中常常發(fā)現(xiàn)抗A或抗B抗體(間接Coomb試驗(yàn)陽(yáng)性)，或在嬰兒紅細(xì)胞洗脫液中發(fā)現(xiàn)抗體。并且嬰兒血中有大量的小球形紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞，提示ABO血型不合。ABO血型不合嬰兒的監(jiān)護(hù)和治療原則與Rh血型不合相同。
罕見的血型不合
文獻(xiàn)記錄有許多罕見的血型不合(如Kell和Duffy)。盡管罕見但可以很嚴(yán)重。與Rh或ABO血型不合一樣，由于溶血可導(dǎo)致貧血和高膽紅素血癥。因?yàn)樵\斷這些血型不合要花費(fèi)很多的時(shí)間，許多人建議在妊娠中常規(guī)篩查母親血中罕見的或不典型的抗體。治療與Rh溶血病相似，用于部分交換輸血的血液不含致敏的抗原。
先天性球形紅細(xì)胞增多癥引起的貧血(參見第127節(jié)過(guò)量溶血引起的貧血)
患先天性球形紅細(xì)胞增多癥的新生兒常發(fā)生嚴(yán)重的高膽紅素血癥，也可能有貧血。新生兒常無(wú)明顯的脾腫大。血涂片中可看到球形紅細(xì)胞，紅細(xì)胞滲透脆性增加。該病為常染色體顯形遺傳，但是在許多病例無(wú)球形紅細(xì)胞增多癥的家族史。如果早期的高膽紅素血癥嚴(yán)重，應(yīng)換血治療；后期則需行脾切除來(lái)控制慢性溶血性貧血。
非球形紅細(xì)胞溶血性貧血
新生兒偶爾發(fā)生繼發(fā)于紅細(xì)胞酶缺陷的溶血性貧血，例如丙酮酸激酶缺陷或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺陷(參見第127節(jié)紅細(xì)胞膜變化引起的貧血)。溶血性貧血嬰兒的紅細(xì)胞有Heinz小體發(fā)現(xiàn)，提示這類疾病可以作特殊的酶活性沉淀試驗(yàn)。在新生兒期明確診斷可能是困難的，必須長(zhǎng)期觀察溶血性貧血的過(guò)程。隨著嬰兒的成長(zhǎng)，可以較容易地獲得足夠的血液量，對(duì)特異性紅細(xì)胞酶的缺陷作出診斷。
感染引起的溶血性貧血
溶血病可發(fā)生在許多先天性感染(如弓形蟲病，風(fēng)疹，巨細(xì)胞病毒，單純皰疹病毒和梅毒感染)和溶血性的細(xì)菌感染(如大腸桿菌或β-溶血性鏈球菌)中。敗血癥或尿路感染可引起早期或嚴(yán)重的高膽紅素血癥。
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