家庭診療/支氣管擴(kuò)張癥
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支氣管擴(kuò)張癥是支氣管壁受損后發(fā)生的不可逆性增粗（擴(kuò)張）。
支氣管擴(kuò)張癥不是一種獨(dú)立的疾病，多種直接或間接影響支氣管壁防御功能的疾病均可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張癥。支氣管擴(kuò)張癥可以呈彌散性，亦可僅有一二處病灶。通常情況下，支氣管擴(kuò)張發(fā)生于中等大小的支氣管，其下更小的支氣管則形成瘢痕而閉塞。有時(shí)較大的支氣管亦可受累，見(jiàn)于過(guò)敏性支氣管肺曲霉病，后者為機(jī)體對(duì)曲霉菌產(chǎn)生的過(guò)敏反應(yīng)所致（見(jiàn)過(guò)敏性肺病）。
正常情況下，支氣管壁可分為數(shù)層，在氣道不同的部位，各層的厚度和成分均有差異。最內(nèi)層（粘膜）及其下的組織（粘膜下層）所含的細(xì)胞，可保護(hù)氣道和肺組織免受有害物質(zhì)的損傷。這些細(xì)胞包括粘液分泌細(xì)胞、纖毛細(xì)胞（其表面的纖毛可清除氣道內(nèi)的顆粒物質(zhì)和粘液），及其他細(xì)胞（參與免疫反應(yīng)及其他防御機(jī)制的細(xì)胞）。彈力和肌肉纖維及軟骨層等氣道結(jié)構(gòu)，具有調(diào)節(jié)氣道口徑的作用。血管和淋巴樣組織具有氣道營(yíng)養(yǎng)和防御作用。
支氣管擴(kuò)張部位的支氣管壁存在慢性炎癥而遭到破壞，纖毛細(xì)胞受損或消失，粘液分泌增多。此外，支氣管壁的正常張力喪失：受累支氣管變得更大而松弛，向外突出，或形成囊狀。粘液分泌增多有利于細(xì)菌滋生，?？勺枞夤埽瑢?dǎo)致感染性分泌物積聚而進(jìn)一步損害支氣管壁。炎癥亦可擴(kuò)展至肺泡，引起支氣管肺炎，瘢痕形成，以及具有功能的肺組織減少。嚴(yán)重患者，肺內(nèi)瘢痕形成和血管減少最終可加重心臟負(fù)擔(dān)。此外，支氣管壁的炎癥和血管增多又可引起咯血。受累的氣道閉塞將導(dǎo)致血氧含量異常降低。
許多病因可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。最常見(jiàn)的原因?yàn)?a href="/w/%E6%84%9F%E6%9F%93" title="感染">感染（慢性或反復(fù)發(fā)生的感染）。免疫功能異常，可引起支氣管結(jié)構(gòu)或纖毛清除粘液功能受損，以及支氣管阻塞等機(jī)械因素，導(dǎo)致患者易于感染而發(fā)生支氣管擴(kuò)張。少數(shù)患者可因吸入有毒物質(zhì)損害支氣管壁而發(fā)病。
支氣管擴(kuò)張示意圖
支氣管擴(kuò)張的誘因
.百日咳
.真菌感染
.支氣管阻塞
.異物吸入
.肺部腫瘤
.粘液栓塞
.有毒煙霧、氣體或粉塵的損傷
.胃酸和食物的誤吸 遺傳性疾病
.纖毛運(yùn)動(dòng)障礙，包括卡塔格納綜合征
.α1-抗胰蛋白酶缺乏癥
免疫功能異常
免疫球蛋白缺乏綜合征
.白細(xì)胞功能異常
.補(bǔ)體缺乏癥
.自身免疫性疾病，如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎
其他疾病
.楊氏綜合征(阻塞性精子缺乏癥）
目錄 |
癥狀和診斷
盡管支氣管擴(kuò)張癥可發(fā)生于任何年齡，但常發(fā)生于青少年。其癥狀有時(shí)在疾病晚期開(kāi)始出現(xiàn)，甚或不出現(xiàn)癥狀。癥狀通常在呼吸道感染后出現(xiàn)，并隨時(shí)間推移而逐漸加重。大多數(shù)患者具有長(zhǎng)期咳嗽和咳痰，咳痰的量和性狀取決于病情輕重及是否合并感染?？人酝ǔ０l(fā)生于早晨和晚上，咯血為常見(jiàn)癥狀，也可為首發(fā)或唯一的癥狀。
反復(fù)發(fā)生的肺炎亦可能是支氣管擴(kuò)張所致。彌漫性支氣管擴(kuò)張的患者可出現(xiàn)喘息和呼吸困難；亦可合并慢性支氣管炎、肺氣腫或哮喘。極其嚴(yán)重者，常見(jiàn)于不發(fā)達(dá)國(guó)家，可導(dǎo)致心臟負(fù)擔(dān)加重，甚或心臟功能衰竭而發(fā)生足和下肢水腫、腹水、呼吸困難加重（尤其在臥位時(shí)）。
根據(jù)患者的癥狀和相關(guān)疾病的表現(xiàn)，可作出支氣管擴(kuò)張癥的初步診斷。然而，尚需進(jìn)行X線(xiàn)檢查以明確診斷和判斷病變的部位和程度。常規(guī)胸部X線(xiàn)檢查結(jié)果可無(wú)異常，但有時(shí)可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張所致的肺部改變。CT通常可確定診斷，對(duì)確定需手術(shù)治療者的病變范圍，具有特別的價(jià)值。
一旦作出支氣管擴(kuò)張癥的診斷，常需進(jìn)行有關(guān)其病因的各種檢查，包括血中免疫球蛋白水平測(cè)定，汗液內(nèi)鹽分測(cè)定（囊性纖維化者出現(xiàn)異常），以及鼻腔、支氣管檢查，有纖毛結(jié)構(gòu)和功能異常者尚應(yīng)進(jìn)行精液檢查。如支氣管擴(kuò)張局限于一個(gè)肺葉或肺段，常需進(jìn)行纖維光學(xué)支氣管鏡檢查以確定是否存在異物吸入或腫瘤病灶。其他檢查有助于基礎(chǔ)疾病的診斷，如過(guò)敏性支氣管肺曲霉病。
預(yù)防
針對(duì)麻疹和百日咳的兒童免疫有助于減少支氣管擴(kuò)張癥。每年接種流感疫苗可預(yù)防流感所致的阻塞性病變。肺炎疫苗可預(yù)防特定類(lèi)型的肺炎及其嚴(yán)重并發(fā)癥。對(duì)感染（如肺炎和結(jié)核）患者，早期應(yīng)用抗生素治療可預(yù)防支氣管擴(kuò)張或降低其嚴(yán)重程度。免疫球蛋白缺乏者，應(yīng)用免疫球蛋白可預(yù)防復(fù)雜的反復(fù)感染。適當(dāng)應(yīng)用抗炎藥物，如皮質(zhì)激素，尤其對(duì)過(guò)敏性支氣管肺曲霉病患者，可預(yù)防支氣管受損而避免發(fā)生支氣管擴(kuò)張癥。
避免吸入有毒濃煙、氣體、煙霧（包括煙草煙霧），及有害粉塵（如硅和石棉），亦可預(yù)防支氣管擴(kuò)張或降低其嚴(yán)重程度。對(duì)氣道異物吸入患者應(yīng)進(jìn)行仔細(xì)檢查，避免藥物和酒精過(guò)量，積極治療神經(jīng)疾病（如意識(shí)障礙）、胃腸道癥狀（如吞咽困難、反胃或進(jìn)食后咳嗽）。同樣，睡眠時(shí)不應(yīng)在口腔或鼻腔內(nèi)使用油性滴劑或礦物油，因可被吸入肺內(nèi)。在出現(xiàn)嚴(yán)重?fù)p害之前，可行支氣管鏡檢查以確定和治療支氣管阻塞。
治療
抑制咳嗽的藥物可使病情加重，一般不宜使用。具有較多分泌物的患者，每天進(jìn)行數(shù)次體位引流和胸部叩擊有助于排出粘液，對(duì)治療支氣管擴(kuò)張癥具有重要價(jià)值。
應(yīng)采用抗生素控制感染。有時(shí)需長(zhǎng)期使用抗生素，以預(yù)防感染的反復(fù)發(fā)作。亦可給予抗炎藥物，如皮質(zhì)激素和粘液溶解劑（可使膿液和粘液稀薄的藥物）。如果血氧含量較低，給予氧療有助于預(yù)防并發(fā)癥，如肺心病（繼發(fā)于肺部疾病的心臟病）。對(duì)心力衰竭者，給予利尿劑可消除水腫。對(duì)有喘息和呼吸困難者，支氣管擴(kuò)張劑有一定治療作用。
極少數(shù)患者可進(jìn)行肺組織部分切除，該法僅適用于病灶局限于一側(cè)肺臟者，最好是局限于一個(gè)肺葉或肺段的患者。經(jīng)治療而反復(fù)感染或大量咯血的患者，可考慮手術(shù)。有時(shí)，可有意阻塞出血的支氣管而予以控制。
參考
 支氣管擴(kuò)張癥和肺不張 | 肺不張  |
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