呼吸性細支氣管相關的間質(zhì)性肺疾病
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間質(zhì)性肺疾病(ILD)是以彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎癥和間質(zhì)纖維化為病理基本病變，以活動性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同種類疾病群構(gòu)成的臨床-病理實體的總稱。呼吸性細支氣管相關的間質(zhì)性肺疾病為發(fā)生于近期或以往吸煙者的一種不同的臨床綜合征。
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呼吸性細支氣管相關的間質(zhì)性肺疾病的病因
主要的病理表現(xiàn)為累及膜性和呼吸性細支氣管的炎癥性改變。棕褐色色素沉著的巨噬細胞具有特征性，可能與病毒感染有關；細支氣管可因粘液積聚而擴張，管壁輕度增厚，常可見化生的細支氣管上皮延伸入鄰近的肺泡；可能與慢性感染或變態(tài)反應及慢性刺激有關；有較明顯阻塞性肺氣腫者可能與吸煙、中毒或大氣污染反應有關等。
呼吸性細支氣管相關的間質(zhì)性肺疾病的癥狀
ILD的典型臨床表現(xiàn)包括有漸進性勞力性氣促、干咳、雙下肺吸氣末捻發(fā)音或濕音，杵狀指，胸片示雙肺彌漫性網(wǎng)格狀影。最終可導致嚴重的雙肺纖維化(蜂窩肺)及呼吸衰竭。 氣促是最常見的首診癥狀，多為隱襲性，在較劇烈活動時開始，漸進性加重，常伴淺快呼吸。很多患者伴有明顯的易疲勞感。多數(shù)ILD患者有咳嗽癥狀，多以干咳為主。個別病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛較少見，個別結(jié)節(jié)病患者訴胸骨后隱痛，亦可見于ILD合并胸膜病變的患者。喘鳴較少見，主要見于外源性過敏性肺泡炎或嗜酸細胞性肺炎患者。咯血也較少見，主要見于彌漫性肺泡出血綜合征，肺血管病變及肺部惡性病變。 體征中呼吸頻率增快常是ILD的最早表現(xiàn)。不少患者稍事活動后即出現(xiàn)明顯的呼吸頻率增快(>24次/min)。雙下肺捻發(fā)音或濕音，多于吸氣末增強或出現(xiàn)，在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病例中尤為明顯。然而，某些疾病(如結(jié)節(jié)病)多數(shù)無濕音或捻發(fā)音。杵狀指(趾)主要見于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和肺癌引起的ILD患者。其它原因引起的ILD，杵狀指(趾)者并不常見。 在收集臨床病史時，要注意作詳細的職業(yè)、愛好、用藥等過去史詢問。個別病例在數(shù)10年前曾接觸過化學或礦物質(zhì)，亦有可能發(fā)展為ILD。疾病的進程亦很重要。例如，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化可在數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)明顯的纖維化;而普通間質(zhì)性肺炎常經(jīng)數(shù)年才有明顯纖維化。
呼吸性細支氣管相關的間質(zhì)性肺疾病的診斷
呼吸性細支氣管相關的間質(zhì)性肺疾病的檢查化驗
常規(guī)實驗室檢查無幫助.胸部X線可見彌漫性細網(wǎng)狀，或(較少見的)結(jié)節(jié)樣間質(zhì)性陰影,通常肺容積正常.其他特點包括支氣管壁增厚,支氣管血管周圍間隙突出,小的規(guī)則或不規(guī)則陰影以及小的外周性環(huán)狀陰影.HRCT掃描常顯示模糊陰影.肺功能檢查常為阻塞性和限制性混合通氣障礙.可有殘氣容量的單獨升高,動脈血氣示輕度低氧血癥。
呼吸性細支氣管相關的間質(zhì)性肺疾病的鑒別診斷
本病需與下列疾病相鑒別：脫屑性間質(zhì)性肺炎、急性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎、淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、特發(fā)性肺纖維化。
呼吸性細支氣管相關的間質(zhì)性肺疾病的并發(fā)癥
肺部感染是常見的并發(fā)癥，并能誘發(fā)呼吸衰竭，甚至導致死亡。應當積極治療。低氧血癥是常見的，在無明顯誘因時也可能存在。如PaO2＜7．33kPa（55mmHg），應進行家庭氧療。晚期合并肺心病右心衰竭時，按心功能不全治療。反復發(fā)生氣胸，可作胸膜粘連術(shù)。
呼吸性細支氣管相關的間質(zhì)性肺疾病的預防和治療方法
抗生素和糖皮質(zhì)激素治療。 現(xiàn)今的治療應盡可能依據(jù)ILD的診斷步驟，區(qū)分系因職業(yè)或環(huán)境為主要誘發(fā)因子，以便明確分類，如系全身系統(tǒng)性疾病的肺部表現(xiàn)如慢性感染，反復誤咽或惡性腫瘤所致則需采取相應的治療手段。部分患者發(fā)生ILD的病因診斷常較困難，多需經(jīng)各種實驗室及影像學檢查，最終可能還需經(jīng)侵入性肺活檢的幫助方能確定。對這類患者若有可能，盡量判斷是否為肉芽腫性即包含結(jié)節(jié)病、嗜酸性肉芽腫病、或過敏性肺泡炎等，或者是合并膠原血管病的肺部表現(xiàn)或是以肺血管炎為突出表現(xiàn)的血管炎，因為這兩類ILD一般說來對糖皮質(zhì)激素均有良好的治療反應，應當針對具體病情選用。
呼吸性細支氣管相關的間質(zhì)性肺疾病的護理
尚不了解呼吸性細支氣管炎的臨床病程和預后,有報道戒煙對病情緩解很重要,且有利于對皮質(zhì)激素的反應。
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