原發(fā)性滲出性淋巴瘤
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原發(fā)性滲出性淋巴瘤(Primary exudative lymphoma,PEL)是惡性淋巴瘤的一個(gè)類型，其惡性細(xì)胞是單克隆B細(xì)胞，表達(dá)CD38和HHV-8基因，并且EBV陽(yáng)性。
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原發(fā)性滲出性淋巴瘤的病因
(一)發(fā)病原因
多見于HIV感染的病人，也可發(fā)生于HIV血清學(xué)陰性的病人，并且偶爾見于心臟移植后的病人。
(二)發(fā)病機(jī)制
EBV在本病的致瘤作用尚未肯定，不像其在PCNSL中那樣起主要作用。HHV-8感染促進(jìn)腫瘤生長(zhǎng)的機(jī)制也未肯定。一個(gè)HHV-8編碼的潛伏相關(guān)核抗原可能發(fā)揮重要的作用，它使HHV-8 DNA黏附于宿主的處于有絲分裂期細(xì)胞的染色體從而使得HHV-8附加體與子細(xì)胞分離。另有研究發(fā)現(xiàn)普遍激活的轉(zhuǎn)錄因子(NF-κB，可能還有其他因子)與HHV-8感染的PEL細(xì)胞的生存有關(guān)。通過競(jìng)爭(zhēng)阻斷凋亡信號(hào)的實(shí)驗(yàn)可以發(fā)現(xiàn)抑制NF-κB將導(dǎo)致誘導(dǎo)凋亡。HHV-8基因組編碼的病毒IL-6是一個(gè)促進(jìn)漿細(xì)胞和血管增生的細(xì)胞因子。體外研究顯示PEL細(xì)胞能分泌IL-6，并且IL-6的反義寡核苷酸幾乎完全抑制這些細(xì)胞株的生長(zhǎng)，但不能抑制無HHV-8感染的2株B細(xì)胞淋巴瘤的細(xì)胞株生長(zhǎng)。以上體外實(shí)驗(yàn)結(jié)果提示病毒IL-6是促進(jìn)PEL生長(zhǎng)的自分泌生長(zhǎng)因子。此外，PEL細(xì)胞表達(dá)的人類IL-10可能是另一個(gè)重要的自分泌生長(zhǎng)因子。
原發(fā)性滲出性淋巴瘤的癥狀
主要表現(xiàn)為漿膜腔積液如腹水、胸腔積液和心包積液。臨床上病人常表現(xiàn)為各種受累漿膜腔大量積液及其相關(guān)的臨床表現(xiàn)。漿膜滲出液中含高度惡性的淋巴細(xì)胞，但沒有可檢測(cè)到的腫塊樣病灶。
以漿膜腔積液為突出的臨床表現(xiàn)和相應(yīng)的影像學(xué)檢查結(jié)果是診斷本病的重要線索，而確診決定于滲出液中找到淋巴瘤細(xì)胞。
原發(fā)性滲出性淋巴瘤的診斷
原發(fā)性滲出性淋巴瘤的檢查化驗(yàn)
1.X線檢查 示受累漿膜腔積液。胸片和胸部CT可發(fā)現(xiàn)胸腔積液和(或)心包積液以及輕度的漿膜增厚，無實(shí)質(zhì)性腫塊或縱隔擴(kuò)大的表現(xiàn)。
2.漿膜腔穿刺抽液檢查 一般均能發(fā)現(xiàn)惡性細(xì)胞，在形態(tài)學(xué)上腫瘤細(xì)胞介于彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(免疫母細(xì)胞變異型)和間變性大細(xì)胞淋巴瘤之間，免疫表型為CD45和CD30陽(yáng)性，而明顯缺乏B細(xì)胞和T細(xì)胞相關(guān)的抗原表達(dá)。無c-MYC基因重排。滲出液中?？蓹z測(cè)到HHV-8。
根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)及癥狀、體征可選擇做心電圖、B超、生化等檢查。
原發(fā)性滲出性淋巴瘤的鑒別診斷
主要與DLBCL膿胸相鑒別。腫瘤細(xì)胞的免疫表型檢查有助于與其他形態(tài)學(xué)上相似的淋巴瘤如彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤和間變性大細(xì)胞淋巴瘤等鑒別。
原發(fā)性滲出性淋巴瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
由于本病少見，有關(guān)PEL的治療資料有限，目前尚無最佳治療方案。漿膜腔局部放射治療是可取的手段，常能減輕病人痛苦和延長(zhǎng)生存期，最長(zhǎng)可達(dá)12個(gè)月。如果由于各種原因不能放射治療或治療后復(fù)發(fā)，可選擇化學(xué)治療，方案同高度惡性淋巴瘤的治療方案。改良的CHOP方案：第1天環(huán)磷酰胺(CTX) 600mg/m2、多柔比星(阿霉素))45mg/m2、長(zhǎng)春新堿(VCR) 1.4mg/m2;第1～5天潑尼松(Pred) 60mg/day，首劑潑尼松可用地塞米松替代以減少嘔吐。每28天為1個(gè)療程。如果達(dá)到預(yù)期療效，可根據(jù)臨床情況再給予4～6個(gè)療程的治療，反之，以后再用也不會(huì)有效。
此外，與所有AIDS相關(guān)的淋巴瘤一樣，應(yīng)用高強(qiáng)度的抗HIV治療對(duì)控制淋巴瘤也是非常重要的。盡量提高宿主的免疫功能是治療這些腫瘤的重要組成部分。
(二)預(yù)后
盡管PEL不容易擴(kuò)散至全身，但可導(dǎo)致局部器官組織的破壞，并且預(yù)后很差。資料顯示診斷后平均生存時(shí)間為75天(6～240天)，尸檢后發(fā)現(xiàn)惡性淋巴瘤滲出液是死亡的直接原因。
參看
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