先天性膽管囊狀擴(kuò)張
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先天性膽管囊狀擴(kuò)張(congenital cystic dilatation of bile duct)是一種伴有膽汁淤積的外科膽道疾病。1723年Vater報(bào)告了首例膽總管囊腫，此后被相繼報(bào)告。先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥可發(fā)生于除膽囊外的肝內(nèi)，外膽管的任何部位。Caroli于1958年詳細(xì)描述了肝內(nèi)膽管的囊狀改變，所以先天性膽總管囊腫等名稱(chēng)已經(jīng)不能包括此類(lèi)病的全部，學(xué)者們認(rèn)為統(tǒng)稱(chēng)為囊狀擴(kuò)張或膽管囊腫為宜。
目錄 |
先天性膽管囊狀擴(kuò)張的病因
(一)發(fā)病原因
1.先天性因素
(1)膽管上皮異常增殖學(xué)說(shuō)：1936年Yotsuyanagi提出的先天因素學(xué)說(shuō)為多數(shù)人接受。他認(rèn)為胚胎時(shí)期膽管發(fā)生過(guò)程中其上皮增殖異常，導(dǎo)致膽管各處的上皮增生速度不均勻，下部入十二指腸段狹窄，使膽管壓力增高，上部膽管發(fā)育不良處擴(kuò)張。Alonson-Lej等提出胚胎期發(fā)育不良，膽管上皮空泡化，局部管壁薄弱。
(2)胰、膽管合流異常學(xué)說(shuō)：人們已通過(guò)各種手段發(fā)現(xiàn)該病幾乎都存在著胰膽管合流異常現(xiàn)象。宮野通過(guò)擴(kuò)張膽管的膽汁內(nèi)淀粉酶值的異常增高，間接證明了合流異常。
Babbitt、John等通過(guò)觀察該病人的造影片發(fā)現(xiàn)：①主胰管和膽總管交接處距離Vater壺腹部較遠(yuǎn)，形成2～3.5cm的共同通道(正常<0.5cm);②主胰管與膽總管匯合成直角，胰管內(nèi)壓力高達(dá)2.94～4.9kPa(22.1～36.8mmHg)，膽總管內(nèi)壓為2.45～2.94kPa(18.4～22.1mmHg)。如此特點(diǎn)導(dǎo)致胰液反流，胰酶活性增強(qiáng)，使膽管黏膜破壞，管壁纖維化。當(dāng)膽管壓力增高時(shí)則易產(chǎn)生囊狀擴(kuò)張。能氏等在實(shí)驗(yàn)時(shí)將人的胰液灌注入小山羊的膽囊內(nèi)，形態(tài)學(xué)發(fā)現(xiàn)類(lèi)似于先天性膽管擴(kuò)張癥的改變。Arima等應(yīng)用選擇性胰膽管造影術(shù)對(duì)16例膽管囊腫病人行術(shù)中膽道造影，結(jié)果全都有胰膽管系統(tǒng)異常連接。
(3)神經(jīng)發(fā)育異常學(xué)說(shuō)：1943年Shallow指出先天性膽管囊腫發(fā)生部位有神經(jīng)細(xì)胞的缺陷，類(lèi)似于巨結(jié)腸的改變。楊宏偉等人通過(guò)對(duì)正常小兒及胎兒與該病人膽總管末端神經(jīng)分布的組織學(xué)研究發(fā)現(xiàn)：先天性膽管囊腫末端狹窄段神經(jīng)分布異常減少是一種原發(fā)性病變。膽總管遠(yuǎn)端的痙攣性狹窄是該病病因之一，這是一種先天發(fā)育異常現(xiàn)象。胰膽管合流異常可能與囊腫末端神經(jīng)發(fā)育異常同時(shí)存在，由于神經(jīng)發(fā)育異常遠(yuǎn)段出現(xiàn)痙攣性狹窄，胰液分泌壓力高于膽管內(nèi)壓，反流持續(xù)存在，破壞膽管壁，二者共同作用形成膽管囊腫。近年來(lái)有學(xué)者認(rèn)為，膽管上皮病毒感染，如乙型肝炎抗原等也可引起管腔阻塞或者管壁薄弱而產(chǎn)生囊腫畸形、膽管閉鎖等。
2.后天性因素 有學(xué)者認(rèn)為膽管囊腫，尤其是成人型膽管囊腫，主要是由于膽管完全或者是不完全性梗阻，導(dǎo)致膽汁淤滯、感染，使膽管壁發(fā)生纖維化而喪失彈性，當(dāng)膽管內(nèi)壓力增高時(shí)，出現(xiàn)繼發(fā)性近端膽管擴(kuò)張，逐漸形成囊腫。梗阻原因多為膽管炎癥、膽管結(jié)石、腫瘤或者繼發(fā)于損傷，另外妊娠、肝門(mén)部淋巴結(jié)腫大、胰腺腫瘤、內(nèi)臟下垂以及十二指腸內(nèi)乳頭狀瘤等均可導(dǎo)致膽管下端梗阻而引起本病。是否能夠否認(rèn)這些后天因素所導(dǎo)致囊性擴(kuò)張病變是以潛在的先天異常因素的存在為前提，還有待于探討。
3.先天性因素合并后天因素 Kozloff等報(bào)道1例成年人初次開(kāi)腹手術(shù)膽管正常，但再次手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)有膽總管囊腫形成。Kato等將幼犬與成齡犬的膽管黏膜局部刮除后，結(jié)扎膽管遠(yuǎn)端，結(jié)果僅幼犬產(chǎn)生了膽管囊腫，而成齡犬無(wú)此結(jié)果。此實(shí)驗(yàn)也說(shuō)明，膽管囊腫是由于膽管壁先天性薄弱因素基礎(chǔ)上輔以后天膽管梗阻因素而發(fā)生的。膽管囊腫的形成一般應(yīng)具備兩個(gè)條件：管壁狹窄和膽管壓力增高因素，后者必然是以膽管下端梗阻為前提的。
(二)發(fā)病機(jī)制
膽管囊狀擴(kuò)張癥最常見(jiàn)于膽總管，其橫徑大小不等，可達(dá)3～25cm，個(gè)別報(bào)道囊腫容量高達(dá)10L。囊內(nèi)含有變性膽汁，多呈棕綠色，如合并感染常為革蘭陰性菌和(或)厭氧菌所致，部分病例存在膽泥或膽石。膽管囊壁常增厚，約2～10mm，由纖維炎性組織構(gòu)成，中間散在有平滑肌纖維和腺體組織，內(nèi)面缺乏正常黏膜，但常襯有柱狀上皮，有時(shí)可見(jiàn)斑片狀壞死灶。急性炎癥期病變嚴(yán)重者可造成囊壁壞死穿孔。有些病例同時(shí)合并其他先天性畸形，如多囊腎、先天性肝纖維化、膽道閉鎖等，約有2.5%發(fā)生囊壁癌變。
先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥有多種分類(lèi)方法，基本情況如下。
Ⅰ型：囊腫型，臨床多見(jiàn)，占80%以上。膽(總)管呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，其3個(gè)亞型為狹義的膽總管囊腫、節(jié)段性膽總管擴(kuò)張和彌漫性肝外膽管擴(kuò)張。
Ⅱ型：憩室型，自膽總管側(cè)壁長(zhǎng)出憩室狀物。膽總管本身正?；蜉p度擴(kuò)張。
Ⅲ型：十二指腸(壁內(nèi)段)膨出型，膽總管末段在十二指腸內(nèi)呈囊狀膨出，胰管和膽總管匯入膨出部。
Ⅳ型：多發(fā)憩室型，在膽(總)管側(cè)壁長(zhǎng)出多個(gè)憩室。
迄今較完整的分型當(dāng)推Todani分類(lèi)法，此法基本能概括本病。
Ⅰ～Ⅲ型與上述分型相同。
Ⅳ-A型：肝內(nèi)及肝外膽管多發(fā)性囊腫。
Ⅳ-B型：肝外膽管多發(fā)性囊腫。
Ⅴ型：肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊腫。
國(guó)內(nèi)有作者建議，將膽管擴(kuò)張癥分為先天性和繼發(fā)性?xún)纱箢?lèi)，然后按部位、形態(tài)、伴發(fā)病等進(jìn)一步分型，值得探討。
先天性膽管囊狀擴(kuò)張的癥狀
本病的典型臨床表現(xiàn)為腹痛、黃疸和腹部包塊，但臨床上具有典型的三聯(lián)征者非常少見(jiàn)，大多數(shù)病人無(wú)特異性臨床表現(xiàn)。
1.腹痛 一般多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的上腹、右上腹部或臍周?chē)嚢l(fā)性鈍痛、脹痛或絞痛，發(fā)作時(shí)患兒非常痛苦，過(guò)后又如正常兒。有時(shí)高脂肪或多量飲食可誘發(fā)腹痛發(fā)生。幼小病兒因不會(huì)訴說(shuō)，常易誤診。有的腹痛反復(fù)發(fā)作，持續(xù)數(shù)月乃至數(shù)年，疼痛發(fā)作時(shí)常伴有黃疸，并可同時(shí)有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。如腹痛變?yōu)槌掷m(xù)性，同時(shí)伴有發(fā)熱、黃疸，提示膽管炎的表現(xiàn);如突發(fā)急性腹痛并有腹膜刺激癥狀，常見(jiàn)膽總管穿孔，繼發(fā)腹膜炎。
2.腹部腫塊 多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性腫塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一。有時(shí)因膽總管下端炎癥水腫的消退或膽總管末端瓣?duì)畎欞诺幕畎曜饔茫?a href="/w/%E8%83%86%E6%B1%81" title="膽汁">膽汁排出則囊腫變小，黃疸亦漸消退，因此造成囊腫大小變化，在本病的診斷上有較高的參考價(jià)值。梭狀型膽管擴(kuò)張癥和囊腫較小時(shí)不能觸及腹部腫塊。
3.黃疸 由于膽總管遠(yuǎn)端多有不同程度狹窄。膽管炎時(shí)遠(yuǎn)端黏膜水腫，使管腔更為狹窄，出現(xiàn)阻塞性黃疸;黃疸出現(xiàn)和加深說(shuō)明因膽總管遠(yuǎn)端梗阻，膽汁引流不暢所致，可能是由于合并囊內(nèi)感染或胰液反流所引起。當(dāng)炎癥好轉(zhuǎn)，水腫消退，膽汁排出通暢，黃疸可緩解或消退，因此間歇性黃疸為其特點(diǎn)，大多數(shù)病例均存在此癥狀。出現(xiàn)黃疸時(shí)間隔期長(zhǎng)短不一，嚴(yán)重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適。部分患兒黃疸加重時(shí)，糞便顏色變淡，甚至呈白陶土色，同時(shí)尿色深黃。
除3個(gè)主要癥狀外，合并囊腫內(nèi)感染時(shí)可有發(fā)熱，體溫可高達(dá)38～39℃，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥狀。長(zhǎng)期阻塞性黃疸可造成肝、胰功能損害，影響消化吸收功能而發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良以及脂溶性維生素吸收障礙而引起的出血傾向。
兒童或年輕女性具有典型三聯(lián)征者，診斷并不困難，但半數(shù)以上的患者需借助輔助檢查明確診斷。
先天性膽管囊狀擴(kuò)張的診斷
先天性膽管囊狀擴(kuò)張的檢查化驗(yàn)
其目的在于了解患者的疾病狀態(tài)，它對(duì)于先天性膽管囊性擴(kuò)張癥本身的診斷意義不大。
1.肝功能檢查 用于患者有無(wú)黃疸、膽道梗阻以及肝功能狀態(tài)，是否合并肝硬化。
2.血淀粉酶 用于了解患者是否有合并胰腺炎的可能，淀粉酶增高還可以提示患者是否存在膽胰管匯合異常，淀粉酶正常并不表示患者無(wú)膽胰管匯合異常，這點(diǎn)臨床上需加以注意。
3.腫瘤標(biāo)志物檢測(cè) 如癌胚抗原、CEA、CAl9-9，在年齡較大、病程較長(zhǎng)的患者有助于合并腫瘤患者的檢出。
單純根據(jù)臨床表現(xiàn)，其確診率甚低。Ishide報(bào)告僅有3.5%。由于檢查及診斷水平的提高確診率已達(dá)72%～90%。嬰兒較成人易于診斷。為了提高診斷率，除了一般性的理學(xué)檢查外，還可酌情考慮選擇下列輔助檢查方法：
1.B超、CT檢查 是安全、有效而無(wú)損傷的檢查手段，可以較好地確定囊腫大小及其部位。其診斷率較高，而且可以鑒別肝膿腫及肝臟腫瘤。尤其是廉價(jià)而有效的B超，可作為首選的檢查方法。B超如果發(fā)現(xiàn)可疑膽管囊腫內(nèi)有囊壁增厚或結(jié)節(jié)樣改變時(shí)，應(yīng)警惕癌變。
2.腹部X線檢查 囊腫大時(shí)平片即可發(fā)現(xiàn)與囊腫一致的陰影以及充氣胃腸受壓移位的影像。上消化道鋇餐造影或者鋇灌腸能夠更確切的反映增大囊腫壓迫周?chē)K器的情況。上消化道鋇餐造影時(shí)，可見(jiàn)十二指腸C型腸襻影增大，并且向前下方移位。若囊腫位于十二指腸內(nèi)相當(dāng)于壺腹部時(shí)，可見(jiàn)十二指腸變形或者充盈缺損影。鋇灌腸時(shí)可見(jiàn)結(jié)腸肝區(qū)向前下方移位。
3.腎盂造影 可以發(fā)現(xiàn)由于腫大的囊腫壓迫輸尿管而導(dǎo)致腎盂擴(kuò)大、變形，而且有利于鑒別腎臟的腫瘤、畸形以及腹膜后腫瘤。
4.選擇性腹腔動(dòng)脈造影 可發(fā)現(xiàn)無(wú)血管腫塊影。
5.經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP)、經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影(PTC) 不僅可以顯示囊腫部位和類(lèi)型，而且可以了解整個(gè)膽管系統(tǒng)的情況。對(duì)于有無(wú)結(jié)石、腫瘤，以及對(duì)于胰膽管合流異常的檢查時(shí)ERCP尤為有益。當(dāng)嚴(yán)重黃疸膽管炎或者ERCP失敗的情況下，可以實(shí)行PTC檢查。若在超聲引導(dǎo)下行PTC則更加安全可靠。二者聯(lián)合應(yīng)用時(shí)，對(duì)診斷無(wú)典型三主征者或疑難病例尤有價(jià)值。
6.131I玫瑰紅掃描 可用于小兒膽管疾病的檢查。
7.經(jīng)靜脈膽管造影 由于小兒膽囊濃縮能力差，另外膽囊擴(kuò)張部位的大量膽汁使之顯影不充分。故對(duì)于小兒若是使用5%葡萄糖50ml加入膽影葡胺1g靜脈點(diǎn)滴，膽管造影效果較佳。
8.99mTc-HTDA閃爍顯相 可顯示膽管的解剖結(jié)構(gòu)和功能狀態(tài)。
9.膽管術(shù)中造影 可大大提高本病的診斷率，并了解整個(gè)膽管病理改變情況。
10.MRI和磁共振膽胰管成像(MRCP) 是目前最新的一項(xiàng)技術(shù)，具有與ERCP相當(dāng)?shù)脑\斷價(jià)值，可以清晰顯示肝內(nèi)外膽管、膽囊、胰管以及膽胰管匯合部，無(wú)誘發(fā)急性膽管炎和急性胰腺炎的后顧之憂，尤其是對(duì)于不適合行ERCP的患者其診斷價(jià)值是顯而易見(jiàn)的，如重度黃疸、合并胰腺炎發(fā)作者、既往曾行膽腸吻合的病人等。
先天性膽管囊狀擴(kuò)張的鑒別診斷
1.膽道閉鎖 黃疸出現(xiàn)早，進(jìn)行性加重，3個(gè)月后肝硬化明顯，B超檢查能明確診斷。肝囊腫和肝包蟲(chóng)囊腫，囊腫位于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)，與膽道不通，膽道造影有助于鑒別。此外包蟲(chóng)囊腫的囊液皮內(nèi)試驗(yàn)和血清補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)均呈陽(yáng)性。
3.腹部腫瘤 右腎母細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤都是實(shí)質(zhì)性惡性腫瘤，病情發(fā)展快，無(wú)黃疸，B超和靜脈腎盂造影可以鑒別。
先天性膽管囊狀擴(kuò)張的并發(fā)癥
1.膽管病變 合流異常時(shí)，胰管內(nèi)壓高于膽管內(nèi)壓，使活化性胰液逆流入膽管，與感染的膽汁一起淤滯而導(dǎo)致各種病變。
(1)高淀粉酶膽汁：淀粉酶濃度可以達(dá)到10萬(wàn)U。2歲以?xún)?nèi)的小兒因其胰腺細(xì)胞未成熟，所以可低于正常水平。此時(shí)如果胰肽酶Ⅰ和脂酶呈現(xiàn)高值，則提示有胰液逆流。
(2)膽管擴(kuò)張：膽總管擴(kuò)張可呈囊腫型和棱狀型(圓柱型)。前者發(fā)病年齡較小，但可見(jiàn)于任何年齡，1歲以?xún)?nèi)者占1/4，約半數(shù)并發(fā)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張;后者多在1歲以后發(fā)病，而1歲以?xún)?nèi)發(fā)病者罕見(jiàn)。易于被B超檢查發(fā)現(xiàn)。合流異常是膽管擴(kuò)張的主要原因，但不是惟一的原因。
(3)膽管炎癥：與膽汁淤積和逆流胰液中酶活化有關(guān)。?？梢鹉懝芨腥?、胰腺炎、化膿性膽管炎、重者可并發(fā)肝膿腫、敗血癥。臨床可表現(xiàn)有發(fā)熱、腹痛、黃疸以及白細(xì)胞增高等，還可伴有高淀粉酶血癥。
(4)膽結(jié)石：膽管的局部擴(kuò)張并且伴有膽汁的淤滯，這些都成為易形成膽石的條件。Yamaguehi分析1433例先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥者，其中80%病人并發(fā)膽石且多數(shù)是膽囊結(jié)石，部分合并有囊內(nèi)結(jié)石，極少數(shù)并發(fā)胰管結(jié)石。國(guó)內(nèi)錢(qián)光相、黃志強(qiáng)報(bào)告先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥71.4%并發(fā)膽管結(jié)石，但都是色素結(jié)石。1/4位于肝內(nèi)膽管，未見(jiàn)有膽囊結(jié)石。也有學(xué)者報(bào)告膽結(jié)石檢出率約3%強(qiáng)，但隨年齡增長(zhǎng)而增高，40歲以上幾乎都合并有膽結(jié)石，病程>20年者幾乎都并發(fā)之。膽石與黃疸、胰腺炎和癌的發(fā)生有關(guān)。
(5)膽管梗阻：本病均有不同程度的遠(yuǎn)端梗阻。久之可導(dǎo)致膽汁性肝硬化、門(mén)脈高壓。
(6)膽管囊腫穿孔：可能與逆流胰液中的胰酶有關(guān)，常發(fā)生于劇烈活動(dòng)之后。多見(jiàn)于小兒，幾乎都合并合流異常。穿孔后可發(fā)生彌漫性腹膜炎，重者可危及生命。無(wú)菌性膽汁腹水時(shí)狀態(tài)較佳，吸收后可以出現(xiàn)黃疸。
(7)癌變：自1944年Irwin等報(bào)告了先天性膽管囊腫癌變后，各學(xué)者先后報(bào)告一些病歷，其發(fā)生率為2.5%～16.7%，腺癌約77.9%～95%，退行性癌21%，鱗狀上皮癌9%，未分化癌、腺棘皮癌、葡萄狀瘤等偶有報(bào)道。36歲以下者約67%，20歲以下者10%囊腫癌變?cè)蛏胁辉?，可能與多種因素有關(guān)：①結(jié)石：Todani統(tǒng)計(jì)囊腫癌變病例后，推測(cè)囊腫癌變與膽石有關(guān)，但機(jī)制不詳。②慢性炎癥：Watts比較膽總管與肝內(nèi)單發(fā)囊腫的癌變率后，認(rèn)為前者的癌變率之所以高是由于長(zhǎng)期受膽液刺激的緣故。胰液中有磷脂的醇A與膽汁中卵磷脂分解為溶血卵磷脂。這些物質(zhì)長(zhǎng)期反復(fù)的刺激，使囊腫上皮細(xì)胞出現(xiàn)炎癥、潰瘍、再生等改變。Todani總結(jié)49例囊腫切除的標(biāo)本中全部都有炎癥瘢痕組織和(或)十二指腸上皮化生。Flanigan報(bào)告囊腫癌變中，25%有囊腫炎癥改變。③化學(xué)刺激：Irwin的首例膽總管囊腫癌變病例報(bào)告中已提到淤積膽液的刺激可導(dǎo)致鱗狀上皮細(xì)胞化生而致癌。1962年，Geonge等證明了膽酸與致癌物質(zhì)甲基膽蒽有密切的化學(xué)關(guān)系。1984年，Bull從膽總管囊腫病人膽石中提取高致癌誘變劑，而非囊腫病人中無(wú)該物質(zhì)。誘變劑經(jīng)細(xì)菌代謝而產(chǎn)生致癌作用。④內(nèi)引流術(shù)：尤其鑒于囊腫十二指腸吻合術(shù)后病例。Todani等收集囊腫癌變的世界文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)癌變病例中，57.1%曾作過(guò)內(nèi)引流術(shù)。Flanigan曾報(bào)告50%膽總管囊腫的癌變病理在4年內(nèi)曾作過(guò)內(nèi)引流術(shù)。⑤解剖異常：如前已述，宮野、Babbit、John、Arima已通過(guò)各種方法證實(shí)了先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥病理存在著胰膽管合流異常。此異常使胰液反流，刺激膽管上皮而引起腸上皮化生。⑥原發(fā)癌：1964年Asbby提出膽總管囊腫癌變是原發(fā)性的觀點(diǎn)。他在研究一例腫瘤位于囊腫后壁壓迫膽管，膽總管開(kāi)口不清的病例后，他認(rèn)為腫瘤可能原發(fā)于膽總管引起梗阻，膽總管的先天薄弱區(qū)被伸展而形成膽總管囊腫。另外，該病例的病理報(bào)告其膽總管黏膜是完好的，即實(shí)際上是癌腫導(dǎo)致了囊腫。這種論點(diǎn)尚需進(jìn)一步證實(shí)。
先天性膽管囊腫癌變與原發(fā)性膽管癌相比有如下特點(diǎn)：①發(fā)病率高于后者，是原發(fā)性膽管癌的20倍;②年輕人較年長(zhǎng)人多發(fā)，后者多發(fā)于40歲以上者;③前者多見(jiàn)于女性(男女之比1∶2.5)，后者多見(jiàn)于男性;④前者有明顯的種族傾向，亞洲人發(fā)生率較高。
2.肝臟病變
(1)肝硬化：1～2個(gè)月齡乳兒即可出現(xiàn)，多與合并膽管閉鎖及先天性肝纖維化有關(guān)。多合并門(mén)脈高壓，預(yù)后不良。
(2)門(mén)靜脈高壓：由于肝硬化，膽管囊腫壓迫及門(mén)脈發(fā)育異常有關(guān)。
(3)肝性維生素D缺乏病：長(zhǎng)期持續(xù)性黃疸，腸內(nèi)膽汁減少，脂肪吸收障礙，導(dǎo)致維生素A缺乏，發(fā)生維生素D缺乏病、骨質(zhì)疏松。
3.感染或發(fā)熱 多為慢性膽囊炎或肝膿腫，而成為導(dǎo)致死亡的病因之一。
先天性膽管囊狀擴(kuò)張的西醫(yī)治療
(一)治療
對(duì)先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥僅僅采用保守治療被認(rèn)為是徒勞的，只有手術(shù)治療才是根本有效的方法。
1.各種手術(shù)方法
(1)外引流術(shù)：①囊腫外引流術(shù);②膽囊外引流術(shù)。
(2)內(nèi)引流術(shù)：
①囊狀擴(kuò)張部與消化道吻合：A.膽囊十二指腸吻合術(shù);B.膽囊空腸吻合術(shù);C.膽囊胃吻合術(shù)。
②膽囊與消化道吻合：A.囊腫十二指腸吻合術(shù);B.囊腫空腸吻合術(shù);C.囊腫胃吻合術(shù)。
(3)囊腫切除，膽管重建術(shù)：①肝總管十二指腸吻合術(shù);②肝總管空腸吻合術(shù);③肝內(nèi)膽管空腸吻合術(shù)。
(4)肝部分切除術(shù)。
2.現(xiàn)將各術(shù)式特點(diǎn)分析如下
(1)外引流術(shù)：在全身狀態(tài)極差情況下，如嚴(yán)重膽管感染、重癥黃疸、囊腫破裂并發(fā)彌漫性腹膜炎、伴中毒性休克，或者由于其他原因暫不宜行復(fù)雜手術(shù)時(shí)，可酌情以此作為急救術(shù)式。長(zhǎng)期外引流術(shù)后可使病人喪失大量膽液，發(fā)生水電解質(zhì)及酸堿平衡失調(diào)等，所以待狀態(tài)改善后還需施行二期手術(shù)。二次手術(shù)前應(yīng)行膽管逆行造影，了解肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張情況，囊腫有無(wú)縮小及通向十二指腸的情況。
(2)內(nèi)引流術(shù)：囊腫或膽囊與消化道吻合，這是20世紀(jì)60年代以前常用的首選術(shù)式。利用膽囊的旁路手術(shù)，因不利于解除膽汁淤滯，甚至加重之，而且逆行性膽道感染的危險(xiǎn)性大，故被摒棄。利用囊腫壁與胃的吻合術(shù)，也因反流和逆行感染較重而極少用之。囊腫十二指腸吻合術(shù)是1907年Bakes首先用于臨床，對(duì)于診斷明確癥狀明顯的嬰幼兒尤其是體弱病危而不適于行較大手術(shù)者可選用之，尤其對(duì)于局限于十二指腸后部的膽總管囊腫較為實(shí)用，但反流性膽管炎及吻合口狹窄的發(fā)生率較高，故應(yīng)慎重選用。囊腫與空腸Roux-Y吻合方法是1984年由Keeley首先應(yīng)用于臨床后被廣泛采用，此方法合乎生理解剖關(guān)系，操作不復(fù)雜，手術(shù)時(shí)間也不長(zhǎng)，術(shù)后囊腫可縮小，反流和逆行感染機(jī)會(huì)較前者少。但是盡管注意到吻合口應(yīng)位于囊腫最低位、吻合口應(yīng)足夠大、吻合空腸襻應(yīng)40cm以上等問(wèn)題，仍然發(fā)現(xiàn)存在著如下不足之處：
①引流不暢：原來(lái)的囊腫仍然是一個(gè)感染灶，原因是：A.吻合口狹窄，空腸與無(wú)黏膜內(nèi)襯的囊腫吻合后，瘢痕收縮吻合口變窄，發(fā)生率達(dá)30%～50%，5年后再手術(shù)率達(dá)40%;B.長(zhǎng)期感染使囊內(nèi)形成結(jié)石，可阻塞吻合口。
②反流：使病人反復(fù)地膽道感染，文獻(xiàn)報(bào)告達(dá)34%，甚至80%。其原因是：A.空腸襻頻繁的逆蠕動(dòng);B.胰膽管異常合流致胰液反流入膽管。
③囊腫癌變：Todani等收集囊腫癌變的世界文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)癌變病例中57.1%曾做過(guò)各種內(nèi)引流術(shù)，尤其見(jiàn)于囊腫十二指腸吻合術(shù)后病例，這與腸內(nèi)容物頻繁反流有關(guān)。術(shù)后至發(fā)生癌變的時(shí)間1～32年，平均發(fā)生于內(nèi)引流術(shù)后的4年，可見(jiàn)此手術(shù)并不能防止癌的發(fā)生。這是由于內(nèi)引流術(shù)后并未能解除囊內(nèi)感染、膽汁淤滯導(dǎo)致膽管上皮細(xì)胞癌變的刺激因素。
(3)囊腫切除、膽管重建術(shù)：是目前應(yīng)用較多的一類(lèi)術(shù)式。其中應(yīng)用最普及的是肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)。此術(shù)式由Mc Whorter創(chuàng)立于1924年，曾因手術(shù)范圍較大，出血多，創(chuàng)傷較重而一度棄用，后因Kasai和Alonson-Lej的推薦又應(yīng)用于臨床，并不斷地加以完善，尤其1979年Lelly介紹的囊腫內(nèi)壁切除的手術(shù)方法，可有效地防止與囊腫后壁粘連的大血管被損傷。切除囊腫的優(yōu)點(diǎn)：①手術(shù)死亡率明顯下降，Klotz統(tǒng)計(jì)僅4%;②術(shù)后并發(fā)癥降低：如前述內(nèi)引流術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥為34%，甚至80%，而囊腫切除術(shù)僅有8%;③再次手術(shù)率降低，僅1%、4%，而內(nèi)引流術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥為13%、40%;④防止囊腫癌變;⑤減少了膽石形成的因素。
囊腫切除、膽道重建術(shù)的其他術(shù)式：
①囊腫切除肝總管十二指腸吻合術(shù)。
②囊腫切除肝管空腸吻合術(shù)適于膽總管囊腫累及肝總管者。
③囊腫切除肝總管空腸B型吻合術(shù)。
④囊腫切除肝門(mén)區(qū)廣口徑肝管十二指腸吻合術(shù)。
⑤囊腫切除空腸間置十二指腸吻合術(shù)。1971年由Grossi創(chuàng)立，Raffensperer應(yīng)用于先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥的治療。此手術(shù)較大，出血多，也有胰管反流、膽管炎、結(jié)石形成及殘囊腫癌變的發(fā)生，效果較差。
(4)肝葉切除：?jiǎn)渭兊淖蠡蛴腋蝺?nèi)膽管囊狀擴(kuò)張以行肝部分切除為宜，這不僅消除了癌變的基礎(chǔ)，對(duì)于雙側(cè)肝內(nèi)囊狀膽管擴(kuò)張者，應(yīng)行左半肝切除，右肝管空腸吻合術(shù)。對(duì)于肝內(nèi)、外囊狀膽管擴(kuò)張者，治療上較困難，可切除肝外囊狀擴(kuò)張膽管，酌情行肝門(mén)部膽管空腸吻合術(shù)。
另外Todani按其分型曾建議分別行下列各術(shù)式：
①Ⅰ型：
Ⅰa：囊腫切除+肝總管，消化道吻合。
Ⅰb：囊腫切除+肝總管，膽總管吻合。
②Ⅱ型：囊腫切除。
③Ⅲ型：乳頭部括約肌成形。
④Ⅳ型：
Ⅳa：膽總管囊腫切除+肝內(nèi)囊腫部分切除+肝門(mén)部的肝內(nèi)囊腫，空腸Roux-Y吻合術(shù)。
Ⅳb：膽總管囊腫切除+肝管，空腸吻合。
⑤Ⅴ型：肝葉切除或膽管(肝內(nèi)或膽總管)空腸Roux-Y吻合。
膽總管囊腫手術(shù)方式的選擇及療效與囊腫本身的病理改變程度密切相關(guān)，關(guān)鍵在于囊腫內(nèi)壁的膽管黏膜上皮組織是否正常、完整，以及囊腫經(jīng)減壓引流后可否恢復(fù)近似于正常的膽管狀態(tài)。臨床上有許多囊腫已經(jīng)表現(xiàn)出明顯異常的病理變化，除非切除病變的囊腫，否則不可能做到與正常膽管黏膜組織的吻合。
內(nèi)引流術(shù)雖然已經(jīng)逐漸被囊腫切除術(shù)取代，但對(duì)于一些復(fù)雜的病例，如曾經(jīng)有過(guò)膽道手術(shù)史局部解剖不清，或者是多發(fā)的膽總管末端囊腫、肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊腫病例，仍不失為一種可酌情采取的術(shù)式。
(二)預(yù)后
先天性膽管囊狀擴(kuò)張經(jīng)過(guò)手術(shù)治療后，如能達(dá)到下述條件，即能獲得長(zhǎng)期治愈：膽道功能恢復(fù)正常;無(wú)胰液及膽腸反流;去除了癌變的好發(fā)部位(如囊腫壁或膽囊管)。Ⅰ型囊腫進(jìn)行囊腫全切，膽道重建術(shù)后，達(dá)到了上述目的，預(yù)后良好。Ⅱ和Ⅲ型膽總管囊腫的癌變率較其他類(lèi)型低，預(yù)后佳。而Ⅳ和Ⅴ型膽總管囊腫由于肝內(nèi)膽管病變無(wú)法徹底切除，常會(huì)并發(fā)肝內(nèi)膽管結(jié)石或癌變，因此預(yù)后相對(duì)較差。Lenriot報(bào)道：經(jīng)過(guò)8.4年的隨訪，92%的Ⅰ型膽總管囊腫病人無(wú)任何癥狀出現(xiàn)，而31%的Ⅳ和Ⅴ型病人由于肝內(nèi)膽管結(jié)石常反復(fù)出現(xiàn)膽管炎，故對(duì)這類(lèi)病人進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，定期復(fù)查肝功、B超以防止并發(fā)癥出現(xiàn)是非常重要的。
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