先天性短食管
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先天性短食管，是Clerf 1933年首先命名先天性短食管現(xiàn)在經(jīng)大量手術(shù)和解剖學(xué)的深入探索，對先天性短食管獲得了更準(zhǔn)確的認(rèn)識，根據(jù)胸腔胃和膈裂孔間的解剖關(guān)系可將短食管分為先天性短食管和繼發(fā)性短食管；先天短食管膈裂孔的腹膜解剖關(guān)系是正常的，所有胸腔胃的血液供應(yīng)來自胸主動脈而繼發(fā)性短食管由于胃體疝入膈上，膈肌裂孔較大，腹膜可隨胃體一同向上突入胸腔供應(yīng)胃體的血管自然隨胸胃進(jìn)入膈肌之上。
短食管是指食管的長度較正常短，由于食管短，一部分胃體替代短缺的食管位于膈肌之上成為胸腔胃病因有先天性和繼發(fā)性之分，先天性短食管是較為罕見的畸形。根據(jù)食管有無狹窄分為2型，即狹窄型短食管和單純型短食管。繼發(fā)型或稱后天性短食管大都為反流性食管炎所致，食管發(fā)生縱行肌纖維纖維性變使食管收縮變短，將胃體的一部分牽拉至膈肌之上，形成膈裂孔疝后者不屬本節(jié)敘述范圍。
食管過短有先天性、后天性之分。
1.先天性短食管癥所伴發(fā)的部分胃無漿膜，其血管來自胸主動脈，且從未位于腹腔內(nèi)正常位置，與真正的食管裂孔疝有別。
2.后天性短食管，是食管繼發(fā)性縮短，由于橫膈裂孔增大，引起胃上部穿越增大的裂孔進(jìn)入胸腔，位于胸內(nèi)的部分胃仍覆蓋著漿膜，血管源于腹腔。后天性食管過短可繼發(fā)于炎癥性食管纖維化、先天性胃疝的反流、食管潰瘍等。
病因：
先天性食管過短可能系左或右側(cè)胸-腹膜缺口閉合較遲，使食管下端未能固定所致。另有學(xué)者認(rèn)為其基先天性短食管因是胃下降停頓及食管發(fā)育不全所致。
再則，先天性短食管癥所伴發(fā)的部分胃無漿膜其血管來自胸主動脈，且從未位于腹腔內(nèi)正常位置，與真正的食管裂孔疝有別。20世紀(jì)50年代Barrett、Swyer和Konrad等闡述了真正的先天性短食管的解剖學(xué)特點：
1.部分胃移至膈上食管長度比正常短不能維持胃在膈肌下的正常解剖位置。
2.胃的血供直接從胸主動脈分支供給。
3.胃前側(cè)沒有袋形摺疊的腹膜向上突入膈上。
4.膈裂孔的腹膜解剖關(guān)系是正常的。
先天短食管是在胚胎發(fā)育過程中發(fā)生障礙，形成短食管，其機(jī)制尚不清楚。在胚胎第5～6周繼氣管分離之后，管狀食管已形成，隨著胸腔的發(fā)育，食管也迅速拉長胃隨之下移當(dāng)移居膈下之后即被以后形成的橫膈固定于膈下腹腔內(nèi)。如這一過程發(fā)生障礙，胃體未能全部達(dá)到膈下，賁門部及部分胃體被固定于胸腔，食管長度短，形成先天性短食管和胸胃畸形。
發(fā)病機(jī)制：
病理解剖所見，先天性短食管所合并的胸腔胃無漿膜，其血管來自胸主動脈，而從未位于腹腔的正常位置，因此與食管裂孔疝不同。短食管也常有食管內(nèi)腔縮小改變。
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先天性短食管-臨床表現(xiàn)
先天性短食管的自然進(jìn)展各不相同，大體可分為兩大類，即一部分無任何臨床表現(xiàn)患者也無任何不適，僅在偶然中被發(fā)現(xiàn)。另一部分大多伴有程度不等的癥狀，如反流、嘔吐、嗆咳消化道出血和呼吸道感染。先天性短食管多見于嬰幼兒，嘔吐有時是正常的，屬賁門功能尚未健全所致，但如超過4個月仍繼續(xù)嘔吐，而且是經(jīng)常性的，則多屬病理性。先天性短食管嘔吐的特點是臥位加重，立位減輕或消失。持續(xù)大量嘔吐造成液體及熱量攝入不足患兒消瘦和發(fā)育不良。在繼發(fā)反流性食管炎時，食管內(nèi)膜糜爛、潰瘍，嘔吐物中可帶血有黑便或柏油樣便?；純涸诔阅虝r哭鬧可能是由于反流性食管炎引起的吞咽疼痛所致。由于嬰幼兒睡眠平臥體位下不能靠重力排空胃內(nèi)容，加之熟睡時食管上括約肌壓力減低，故常發(fā)生胃食管反流，又由于患兒沒有自主調(diào)節(jié)體位的能力，易誤吸入氣管內(nèi)引起咳嗽、發(fā)熱、支氣管肺炎、節(jié)段性肺不張。在胸腔胃大的先天性短食管中，飽餐后脹大的胸胃壓迫肺、呼吸道和心臟于是可表現(xiàn)出咳嗽、呼吸困難、氣促和脈搏增快。伴有食管狹窄的短食管有吞咽困難。
并發(fā)癥：易并發(fā)支氣管肺炎。
診斷：根據(jù)臨床表現(xiàn)、普通胸部平片和上消化道造影檢查可明確診斷?！ ?/p>
先天性短食管-鑒別診斷
膈肌結(jié)構(gòu)圖
先天性短食管是胚胎發(fā)育異常造成的一種先天性疾病，與裂孔疝食管短縮形成的后天性短食管非常相似，僅在解剖學(xué)上存在著一些細(xì)小的差別，有時在手術(shù)前很難鑒別這對于手術(shù)方式的選擇和術(shù)前準(zhǔn)備都帶來許多困難，因后天性短食管疝入膈肌之上的胃體幾乎都能還納回腹腔，而先天性短食管卻不能術(shù)前確定是先天性還是后天性的十分重要，盡管兩者在解剖學(xué)上的細(xì)小差別在手術(shù)前無法得知但根據(jù)年齡、病史長短和客觀檢查仔細(xì)分析還是可以區(qū)別的。
以下三點可以幫助明確診斷：①先天性的多見于嬰兒后天性的大都超過40歲，年齡越大發(fā)病率越高與老年人膈肌腳纖維萎縮、彈力減弱有關(guān)；②先天性的一般病史短，有的出生后幾天就有癥狀，隨年齡的增長癥狀減輕而后天性的大多數(shù)有1年以上的癥狀史，進(jìn)行性加重，后天性短食管是因炎癥纖維化瘢痕收縮而變短，胃被拉入膈肌上形成食管裂孔疝，加重了反流性食管炎，是一個長期病理發(fā)展變化的過程；③從消化道造影和胃鏡檢查看，先天性的狹窄段一般短約在2cm以內(nèi)，而后天性的較長約5cm以上，呈彌漫性，肉眼看有瘢痕，由近端至遠(yuǎn)端逐漸加重。狹窄是胃液反流腐蝕食管而形成的，遠(yuǎn)端重是由于重力和食管蠕動的推動力使消化液達(dá)食管下括約肌處與該處食管黏膜接觸時間較長，而近端食管黏膜接觸時間短。診斷一旦明確應(yīng)立即行體位治療越早越好，因為狹窄的發(fā)生率隨年齡的增加而遞增。
先天性短食管-檢查
白細(xì)胞病理圖
其它輔助檢查：
1.X線胸片檢查 普通后前位胸片見有一囊狀半圓形腔及液平陰影從縱隔向右側(cè)肺野或左側(cè)肺野突出邊緣清晰側(cè)位胸片見此陰影位于后縱隔。
2.上消化道造影檢查 可見膈肌上有一個胃泡影，如鋇劑充盈滿意胃泡內(nèi)胃黏膜像不難辨認(rèn)。食管胃交界處在膈肌之上，通常在T7或T8水平，位置固定，有時有狹窄。食管長度短，達(dá)不到膈肌水平，食管上段輕度擴(kuò)張。胸腔胃穿過膈肌處狹窄，取平臥位和立位均不見有位置移動。
3.食管鏡檢查 能清楚地觀察到食管黏膜與胃黏膜，食管黏膜標(biāo)志是有參差不齊的鋸齒狀鱗柱狀上皮交界，正常情況下兩者界線分明，食管黏膜平滑淡紅略發(fā)白，胃的黏膜皺褶粗大色暗紅，易于辨認(rèn)，但在食管有炎癥時充血水腫、發(fā)紅、糜爛、潰瘍、出血便不易分辨此時可用2%Lugol液涂抹染色，胃黏膜出現(xiàn)藍(lán)色。如能通過此環(huán)再往下進(jìn)入胃的膈下部分又出現(xiàn)一輕度狹窄環(huán)即為膈裂孔處，此環(huán)的特點是吸氣時變窄，呼氣時變寬通過此環(huán)后即進(jìn)入膈下胃腔內(nèi)。膈上胃與膈下胃在吸氣和呼氣時胃腔大小變化恰好相反，膈上胃是吸氣變大，呼氣變小；膈下胃是吸氣變小，呼氣變大?？梢砸源髓b別胃囊的位置，清楚地判斷出胃前庭和膈裂孔的深度，計算出食管的長度。狹窄的程度和狹窄的性質(zhì)是炎癥水腫引起的還是瘢痕引起的須加鑒別，一般先天性狹窄區(qū)長度短約2cm，食管炎引起的纖維化狹窄都較長，且是彌漫性?！ ?/p>
先天性短食管-治療
多數(shù)采用非手術(shù)治療，患兒早期經(jīng)體位、飲食、藥物、擴(kuò)張術(shù)等治療后可獲得滿意效果，當(dāng)非手術(shù)治療失敗后采取外科手術(shù)治療，將胸腔胃還納回腹腔膈肌下水平，并將伴有狹窄的食管予以切除。
1.非手術(shù)治療
（1）體位療法：嬰兒在哺乳時采取半坐位，哺乳后輕拍背，避免頭低位和水平位，保持直立位或半坐偏右側(cè)臥位防止反胃嘔吐。
（2）喂奶少量多次，避免一次量過大，避免飲用刺激性強(qiáng)、酸度大的飲料。同時注意飲料溫度，禁食冷飲。
（3）給予解痙藥和止酸藥。
（4）對有食管狹窄的患兒可行食管擴(kuò)張術(shù)，必要時可反復(fù)進(jìn)行。
2.手術(shù)治療 適用于以下情況：經(jīng)非手術(shù)治療半年或1年后嘔吐癥狀無好轉(zhuǎn)，出現(xiàn)營養(yǎng)障礙，影響發(fā)育者；并發(fā)食管炎潰瘍出血，經(jīng)非手術(shù)治療無效出現(xiàn)貧血；繼發(fā)食管狹窄引起吞咽困難經(jīng)擴(kuò)張治療無效嚴(yán)重影響生活質(zhì)量；急性出血，經(jīng)非手術(shù)治療無效，出現(xiàn)休克體征時，可行急診手術(shù)；由于誤吸造成反復(fù)呼吸系感染。
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