腎上腺皮質疾病
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腎上腺皮質疾病(diseases of adrenal cortex)，腎上腺皮質屬于腎上腺的一部分，主要合成和分泌三種激素：鹽皮質激素──醛固酮，糖皮質激素──皮質醇和性激素。腎上腺皮質主要受下丘腦—垂體的調節(jié)形成下丘腦—垂體—腎上腺皮質軸。這個軸的任何環(huán)節(jié)出現(xiàn)紊亂，都會影響腎上腺皮質的功能，使其分泌的激素發(fā)生變化，導致機體產(chǎn)生一系列病理生理過程，引起腎上腺皮質疾病。因此本病既可原發(fā)于腎上腺疾病，也可繼發(fā)于下丘腦垂體疾病。
腎上腺皮質激素對機體的水電解質、蛋白質、糖和脂肪的代謝，對多種組織、器官的功能，第二性征的發(fā)育，免疫機能的狀況等均有重要影響，是維持生命所必需的。這些激素分泌過多或過少，均可使機體代謝過程發(fā)生紊亂，可分別造成體內(nèi)水、鹽過多潴留，血壓升高；或蛋白質、脂肪分解，糖異生作用增強;抵抗力減弱，免疫機能障礙；或第二性征異常，影響生育能力等等。若幼年時期發(fā)病，可影響患兒的生長和發(fā)育，重者危及生命。此組疾病可發(fā)生于任何年齡，多見于青壯年和兒童。皮質醇增多癥、原發(fā)性醛固酮癥和艾迪生氏病是具有代表性的三種腎上腺皮質疾病。腎上腺皮質疾病的發(fā)病率在中國尚缺乏具體的統(tǒng)計數(shù)據(jù)。原發(fā)性醛固酮癥好發(fā)于女性（占70％），主要表現(xiàn)高血壓，在高血壓病人中的發(fā)病率為1～2％，腎上腺性征綜合征是一組少見的先天性疾病，因酶的缺陷所致。艾迪生氏病的發(fā)病率在西方國家約為5/10萬，在中國高于此數(shù)。慢性繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥是因為各種原因使垂體分泌的ACTH（促腎上腺皮質激素）減少所致。腎上腺皮質功能亢進癥的混合型和腎上腺危象的發(fā)病率很低。
多數(shù)病人經(jīng)手術、放療或藥物治療后，可糾正體內(nèi)激素水平的紊亂，恢復正常或接近正常的代謝過程，預后良好。
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分類
分皮質功能亢進和皮質功能減退兩大類。
病因
腎上腺皮質分泌的某種或某幾種激素過多或不足而引起。腎上腺皮質激素對下丘腦—垂體分泌的相應激素起負反饋調節(jié)作用，如血中皮質醇濃度升高時，則抑制下丘腦分泌 CRF（促腎上腺皮質激素釋放因子）及垂體分泌ACTH，從而使體內(nèi)皮質醇保持在一個相對穩(wěn)定的水平。因此，當發(fā)生腎上腺皮質疾病時，會因皮質激素過多或過少而影響下丘腦—垂體分泌相應激素，例如腎上腺皮質腫瘤引起的皮質醇增多癥，患者血中皮質醇水平升高，反饋抑制使垂體ACTH分泌減少；再如艾迪生氏病因腎上腺破壞，皮質醇分泌不足血中皮質醇水平降低，反饋刺激垂體分泌ACTH增多。
診斷
利用上述的機體精密的反饋調節(jié)機制，臨床上在診斷腎上腺皮質疾病以及其他一些內(nèi)分泌疾病時，設計了一些行之有效的興奮或抑制的試驗，如ACTH興奮試驗、地塞米松抑制試驗等。這些試驗是用外源性激素興奮或抑制機體的腎上腺皮質功能，通過測定體內(nèi)腎上腺皮質激素、垂體激素濃度來判斷病變處于下丘腦—垂體—腎上腺皮質軸的哪一部位，以及病變的程度和性質。
治療
原則根據(jù)疾病類型而定。對于腎上腺皮質功能亢進者，常采用手術、放射治療或藥物等方法來去除、破壞病灶或抑制腎上腺皮質激素的合成。而對于腎上腺皮質功能減退者，則采用替代治療，用外源性皮質激素來補償體內(nèi)不足的激素，如用可的松治療艾迪生氏病，可使患者保持正常活動和壽命。近年來，隨著科學技術的發(fā)展，新的診療技術如核素造影、CT掃描、核磁共振和新藥的問世，為腎上腺皮質疾病的早期診斷和治療提供了新的手段。
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