硬皮病食管
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硬皮病食管(sclerodermal esophagus)系指硬皮病累及食管肌層發(fā)生其動(dòng)力學(xué)異常。
目錄 |
硬皮病食管的病因
(一)發(fā)病原因
硬皮病屬結(jié)締組織病，影響多個(gè)器官的纖維組織及小血管。當(dāng)累及食管時(shí)，導(dǎo)致食管平滑肌痙攣、缺血，以及平滑肌萎縮和黏膜下膠原沉積及纖維化形成。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.免疫學(xué)說(shuō) 本病常合并LE、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病，血清中存在多種自身抗體，雖然這些自身抗體在發(fā)病中的作用尚不清楚，但已發(fā)現(xiàn)與疾病的型別相關(guān)。
2.膠原合成異常學(xué)說(shuō) 現(xiàn)在已經(jīng)明確，硬皮病皮膚的繃緊和堅(jiān)硬度是由于新合成的膠原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪，使皮膚與其下組織緊貼。
3.血管學(xué)說(shuō) 雷諾現(xiàn)象常為PSS早期表現(xiàn)，PSS中可見(jiàn)到的毛細(xì)血管擴(kuò)張發(fā)生部位通常是雷諾現(xiàn)象的好發(fā)部位，即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中，95%的患者具有雷諾現(xiàn)象，其中75%以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀，這些病人往往具有內(nèi)臟損害，且硬皮病的預(yù)后和最終結(jié)局很大程度上取決于血管損害的范圍和嚴(yán)重性。
硬皮病食管的癥狀
食管受累表現(xiàn)吞咽困難、燒心，多伴有嘔吐，胸骨后或上腹部飽脹感。由于食管下括約肌閉合不能以及食管清除能力減退，像賁門失弛緩癥一樣，硬皮病產(chǎn)生緩慢的進(jìn)行性液體和固體食物咽下困難。由于嚴(yán)重的胃食管反流，燒心癥狀十分顯著。 硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可見(jiàn)到充滿空氣的食管影像，食管松弛，下段括約肌不能閉合。鋇餐檢查進(jìn)一步表明食管正常運(yùn)動(dòng)喪失，可見(jiàn)弛緩的食管及食管下括約肌開(kāi)放，甚至完全缺少原發(fā)蠕動(dòng)，并也可能提供食管炎或狹窄的證據(jù)。食管測(cè)壓檢查食管體和食管下括約肌均顯示異常，進(jìn)展期受累可見(jiàn)食管收縮長(zhǎng)度降低。食管體平滑肌部分蠕動(dòng)停止及食管下括約肌張力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型，以致有人將此定義為“硬皮病食管”。放射性核素轉(zhuǎn)移試驗(yàn)檢測(cè)食管運(yùn)動(dòng)與硬皮病食管測(cè)壓也有著良好的相關(guān)性。
1.首先要確診硬皮病。
2.食管出現(xiàn)排空延緩、咽下困難或反流癥狀。
3.食管測(cè)壓呈現(xiàn)三低現(xiàn)象。
4.24h食管pH監(jiān)測(cè)，證實(shí)有病理性反流。
5.內(nèi)鏡檢證有食管炎，并除外其他食管病。
硬皮病食管的診斷
硬皮病食管的檢查化驗(yàn)
食管測(cè)壓檢查食管體和食管下括約肌均顯示異常，進(jìn)展期受累可見(jiàn)食管收縮長(zhǎng)度降低。食管體平滑肌部分蠕動(dòng)停止及食管下括約肌張力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型。
1.硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可見(jiàn)到充滿空氣的食管影像，食管松弛，下段括約肌不能閉合。
2.鋇餐檢查進(jìn)一步表明食管正常運(yùn)動(dòng)喪失，可見(jiàn)弛緩的食管及食管下括約肌開(kāi)放，甚至完全缺少原發(fā)蠕動(dòng)，并也可能提供食管炎或狹窄的證據(jù)。
3.放射性核素轉(zhuǎn)移試驗(yàn)檢測(cè)食管運(yùn)動(dòng)與硬皮病食管測(cè)壓也有著良好的相關(guān)性。
硬皮病食管的鑒別診斷
1.食管結(jié)核 食管結(jié)核患者一般多有其他器官結(jié)核的先驅(qū)癥狀，特別是肺結(jié)核。食管本身癥狀往往被其他器官癥狀混淆或掩蓋，以至不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)。按照結(jié)核的病理過(guò)程，早期浸潤(rùn)進(jìn)展階段可有乏力、低熱、血沉增快等中毒癥狀，但也有癥狀不明顯者。繼之出現(xiàn)吞咽不適和進(jìn)行性吞咽困難，常伴有持續(xù)性咽喉部及胸骨后疼痛，吞咽時(shí)加重。潰瘍型的病變多以咽下時(shí)疼痛為其特征。食物溢入氣管應(yīng)考慮氣管食管瘺的形成。吞咽困難提示病變纖維化引起瘢痕狹窄。
2.真菌性食管炎 真菌性食管炎的臨床癥狀多不典型，部分病人可以無(wú)任何臨床癥狀。常見(jiàn)癥狀是吞咽疼痛、吞咽困難、上腹不適、胸骨后疼痛和燒灼感。重者胸骨后呈刀割樣絞痛，可放射至背部酷似心絞痛。念珠菌性食管炎可發(fā)生嚴(yán)重出血但不常見(jiàn)。未經(jīng)治療的病人可有上皮脫落、穿孔甚至播散性念珠菌病。食管穿孔可引起縱隔炎、食管氣管瘺和食管狹窄。對(duì)持續(xù)高熱的粒細(xì)胞減少病人應(yīng)檢查有無(wú)皮膚、肝脾、肺等播散性急性念珠菌病。
3.病毒性食管炎 食管的HSV感染常同時(shí)有鼻唇部皰疹。主要癥狀為吞咽疼痛。疼痛常于咽下食物時(shí)加劇，患者吞咽后食物在食管內(nèi)下行緩慢。少數(shù)病人以吞咽困難為主要癥狀，輕微感染者可無(wú)癥狀。
硬皮病食管的并發(fā)癥
硬皮病食管的西醫(yī)治療
(一)治療
1.治原發(fā)病 應(yīng)用皮質(zhì)激素及抗纖維化治療，抑制膠原與前膠原的形成，并增加其膠原的降解。在治療原發(fā)病的同時(shí)，可改善吞咽困難。
2.抗食管反流的治療。
3.促動(dòng)力藥的應(yīng)用。
(二)預(yù)后
硬皮病的自然病程差異很大，首次確診后的10年生存率為65%。一般為慢性進(jìn)行性，但可自行緩解。病程中緩解與病情加重常交替進(jìn)行。男性比女性臨床過(guò)程快，且男性患者預(yù)后往往較差。有腎、心和肺受累者預(yù)后差。
本病部分患者死于腎功能衰竭、心力衰竭、肺部感染、營(yíng)養(yǎng)障礙、腸壞死等。妊娠期病情可緩解呈靜止?fàn)顟B(tài)，產(chǎn)后病情又再度進(jìn)展。
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