成人still病
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成人still病是一組病因不明的弛張熱、一過性多形性皮疹，關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛為主要臨床表現(xiàn)，伴有肝、脾及淋巴結(jié)腫大，周圍血白細(xì)胞增高的一種臨床綜合征，稱為成人Still病。既往命名為亞敗血癥、變應(yīng)性亞敗血癥。本病多見于年輕人，18-25歲，男女罹患率基本相等。
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成人still病的病因
病因和發(fā)病機(jī)制尚不肯定。根據(jù)從許多患者的齒槽中培養(yǎng)出溶血性鏈球菌，某些患者的發(fā)病與預(yù)防接種，花粉，塵?；?a href="/w/%E9%A3%9F%E7%89%A9%E8%BF%87%E6%95%8F" title="食物過敏">食物過敏有關(guān)，臨床上多侵犯關(guān)節(jié)和漿膜組織，呈急性炎癥上過程，具有全身受累的表現(xiàn)及免疫異常，抗生素無效而腎上皮質(zhì)激素有效，故認(rèn)為是一種感染性變態(tài)反應(yīng)。感染在急性期起一定作用，變態(tài)反應(yīng)則在整個病程中起作用。
成人still病的癥狀
(一)臨床表現(xiàn)
1、發(fā)熱：常呈弛張熱，驟升驟降，1日內(nèi)可有1—2次高峰，可伴畏寒、寒顫、乏力等全身癥狀，熱退后活動自如。
2、皮疹：為一過性，高熱時出現(xiàn)，熱退后消失，常呈紅斑樣或橙紅色斑丘疹，也可出現(xiàn)多形性等皮疹。
3、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛：表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)或單關(guān)節(jié)炎，發(fā)熱時重，熱退后減輕或緩解。
4、肝、脾和淋巴結(jié)腫大，淋巴潔活檢多為反應(yīng)性增生或慢性非特異性炎癥。
(二)診斷標(biāo)準(zhǔn)
1992年日本成人Still病研究委員會診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1、主要指標(biāo)：①發(fā)熱≥39℃，并持續(xù)1周以上。②關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上。③典型皮疹。④白細(xì)胞增高≥10×109/L，包括N≥80%。
2、次要指標(biāo)：①咽痛。②淋巴結(jié)和(或)脾大。③肝功異常。④RF(-)和ANA(+)。
3、排除：①感染性疾病(尤其是敗血癥和傳染性單核細(xì)胞增多癥)。②惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血病)。③其他風(fēng)濕病。
以上指標(biāo)中符合5項或更多，且其中有2項以上為主要指標(biāo)就可診斷成人Still病，但需排除所列其他疾病。
成人still病的診斷
成人still病的檢查化驗
1、白細(xì)胞計數(shù)增高，甚至出現(xiàn)類白血病反應(yīng)，核左移。輕中度貧血。
2、血沉明顯增快。
3、高丙球蛋白血癥，C反應(yīng)蛋白增高。
4、血清抗核抗體、類風(fēng)濕因子陰性。
5、血細(xì)菌培養(yǎng)陽性。
成人still病的鑒別診斷
1、敗血癥：常有原發(fā)感染灶，中毒癥狀重，病程非一過性、間歇性，皮膚瘀點，血、骨髓培養(yǎng)有病原菌，抗生素有效。而AODS無上述特征，且糖皮質(zhì)激素有效。
2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡：蝶形紅斑，盤狀紅斑，常合并腎炎，周圍血象降低，抗核抗體、抗Sm抗體、抗ds、DNA抗體及狼瘡細(xì)胞陽性可資鑒別。
3、風(fēng)濕熱：風(fēng)濕熱皮疹主要為環(huán)紅斑、皮下小結(jié)，且心臟受累多，特別是心肌炎、心內(nèi)膜炎，并常遺留瓣膜病變，特征性的舞蹈等均可鑒別。
4、淋巴瘤：皮疹為浸潤性斑丘診、結(jié)節(jié)、斑塊和潰瘍，進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，皮膚、淋巴結(jié)活檢可區(qū)分。
成人still病的并發(fā)癥
并發(fā)癥包括暴發(fā)性肝功能衰竭、心包填塞、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)或噬血細(xì)胞綜合征(HPS)等。
成人still病的預(yù)防和治療方法
預(yù)防本病的關(guān)鍵是應(yīng)避免花粉、塵?；蛴嘘P(guān)食物等過敏源。
成人still病的西醫(yī)治療
1、糖皮質(zhì)激素：潑尼松1mg/(kg.d)，癥狀改善后，逐漸減量，總療程不宜超過6個月。減量過程中可加用非甾體類藥物鞏固療效。療效不佳時可采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊治療。
2、非甾體類抗炎藥：輕癥病例可單獨使用NSAIDs，如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg，每日3次，扶他林25—60mg，每日3次。
3、慢作用抗風(fēng)濕藥：病情長期控制不佳，糖皮質(zhì)激素療效不好，可選用下列藥物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等，劑量見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療。
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