惡性雀斑樣痣
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中老年婦女突然出現(xiàn)“雀斑”或“雀斑”加深，不要認(rèn)為年紀(jì)已大了，有兩個(gè)雀斑，也不礙大事，不去治療。而實(shí)際上，這也許是一種癌前的警報(bào)，正是需要患者去重視它，去治療它，它就是惡性雀斑樣痣。
惡性黑色素瘤自惡性雀斑樣痣等癌前病變發(fā)展而來，比外觀正常皮膚發(fā)展的慢，如果及早發(fā)現(xiàn)，可用電干燥、電凝固、激光等治療，可不發(fā)生癌變。
【概述】
惡性黑素瘤（Malignant melanoma簡(jiǎn)稱惡黑）為起源于黑素細(xì)胞的惡性腫瘤，多發(fā)生于皮膚，其發(fā)病占皮膚惡性腫瘤的第三位。
【診斷】
所有懷疑的黑色損害以及原有色素痣擴(kuò)大顏色加深、發(fā)紅、出血，破潰應(yīng)整個(gè)切除做組織病理檢查。當(dāng)損害有可能導(dǎo)致播散時(shí)，不應(yīng)取活檢以防造成早期轉(zhuǎn)移。有條件的最好做冷凍快速切片檢查，一旦確診就應(yīng)廣泛切除。
本病有時(shí)需與色素性基底細(xì)胞癌、色素痣良性幼年黑色素瘤（Spitz痣）、脂溢性角化癥、鱗癌、化膿性肉芽腫等鑒別。必要時(shí)做免疫組化如S-100蛋白、HM-45等進(jìn)一步確定。
【治療措施】
對(duì)早期未轉(zhuǎn)移的結(jié)節(jié)或斑片損害應(yīng)手術(shù)切除，切除包括皮疹周邊范圍正常組織1～3cm，如果是指（趾）惡黑，截指術(shù)是必要的。已肯定受累的淋巴結(jié)應(yīng)該切除，但預(yù)防性淋巴結(jié)切除仍有爭(zhēng)議。從肢體動(dòng)脈灌注抗有絲分裂藥物治療肢體黑素瘤也有一定療效。發(fā)生血行廣泛轉(zhuǎn)移者須采用以甲氮咪胺為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療和放射治療。
【病因?qū)W】
不十分清楚。日光照射是一危險(xiǎn)的因素，尤其白種人皮膚日光過度照射以后易患此病。局部外傷刺激也是常見的原因。此外，還與色素痣惡變有關(guān)，有人統(tǒng)計(jì)約占10%。其他可能有關(guān)的原因有遺傳，患者免疫反應(yīng)低下及病毒感染等。
【病理改變】
惡性黑素瘤的典型病理特征是在真皮表皮交界處不不典型的黑素細(xì)胞增生，且瘤細(xì)胞侵犯表皮和真皮。瘤細(xì)胞呈雙相分化，上皮細(xì)胞型與梭形細(xì)胞型。細(xì)胞核呈顯著異形性，核形怪異。還可見單核、雙核或多核，常見核分裂象。
惡黑的組織病理形態(tài)因不同類型而不盡相同。
1.惡性雀斑樣痣黑素瘤 表皮萎縮，基底層有較多不典型黑素細(xì)胞，并向下侵襲真皮，瘤細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞間質(zhì)中噬色素細(xì)胞含有相當(dāng)多的黑素。
2.淺表擴(kuò)散性黑素瘤 表皮突向下不規(guī)則增生，真皮表皮交界處和真皮內(nèi)可見不典型的痣細(xì)胞巢，除上皮細(xì)胞型與梭形細(xì)胞型的黑素細(xì)胞外，有時(shí)表皮上部還可見少數(shù)paget樣黑素細(xì)胞。真皮炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)明顯。
3.結(jié)節(jié)性黑素瘤 不典型黑素細(xì)胞垂直向下增生侵入真皮，而不向表皮侵犯。上皮細(xì)胞型的黑色素細(xì)胞常排成腺泡狀；梭形細(xì)胞型則類似成纖維細(xì)胞，有時(shí)作束狀排列。
4.肢端雀斑樣痣黑素瘤 表皮增厚，含大量色素的不典型黑素細(xì)胞巢位于表皮下部，常見梭形黑素細(xì)胞。表皮上部也可見paget樣的黑素細(xì)胞，真皮乳頭可見噬色素細(xì)胞。
無黑素性惡性黑素瘤的細(xì)胞形態(tài)結(jié)構(gòu)具備惡黑特點(diǎn)，HE染色中無明顯黑素，用多巴（Dopa）試驗(yàn)可呈陽(yáng)性反應(yīng)，銀染色可顯示少量黑素。
對(duì)惡黑的組織學(xué)診斷除了確診、分型外，還應(yīng)觀察其侵襲程度，瘤細(xì)胞侵犯愈深則預(yù)后愈差。通常采用Clork深度和Breslow厚度兩個(gè)主要參數(shù)來表示。
（1）Clork分級(jí) Ⅰ級(jí)：瘤細(xì)胞限于表皮內(nèi)；Ⅱ級(jí)：侵入真皮乳頭；Ⅲ級(jí)：充滿真皮乳頭；Ⅳ級(jí)：侵入真皮網(wǎng)狀層；Ⅴ級(jí)：侵入皮下脂肪層。從Ⅰ級(jí)到Ⅴ級(jí)的5年存活率依次為99%，95%，90%，65%和25%。
（2）Breslow測(cè)定法是用目鏡測(cè)微器測(cè)量腫瘤厚度。腫瘤厚度與患者5年存活率的關(guān)系為：厚度小于0.85mm為98%；0.8～1.69mm為90%；1.7～3.59mm為70%；大于3.6mm為45%。
1.惡性雀斑樣痣黑素瘤（Lentigo maligna melanoma） 系從惡性雀斑樣痣發(fā)展而來，通常在惡性雀斑樣痣多年以后，皮疹擴(kuò)大，出現(xiàn)藍(lán)黑色結(jié)節(jié)和潰瘍，多見于老年人面部。
2.淺表擴(kuò)散性黑素瘤（Superficial spreading melanoma）以白種人多見。皮疹為紅色、白色或藍(lán)色不規(guī)則色素斑，邊緣不規(guī)則，表面凹凸不平，可觸摸到小的隆起結(jié)節(jié)。
3.結(jié)節(jié)性黑素瘤（nodular melanoma） 皮疹可出現(xiàn)任何部位，發(fā)展迅速，開始即為棕紅色、藍(lán)色或黑色皮下結(jié)節(jié)，可有潰瘍和出血，特征性的表現(xiàn)是衛(wèi)星狀損害或有色素溢出現(xiàn)象。早期容易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和血行播散。
4.肢端雀斑樣痣性黑素瘤（Acrallentiginous melanoma） 發(fā)病率約占所有黑素瘤的5%，但多見于黑種人及黃種人。國(guó)內(nèi)報(bào)告也以此型多見。開始為緩慢播散的不規(guī)則色素斑，顏色多樣似惡性雀斑樣痣。最終皮疹發(fā)展成結(jié)節(jié)和潰瘍，大部分發(fā)生在掌跖特別是跖。指（趾）甲下與甲周圍也易受累。
除上述類型外還可見天黑素性惡性黑素瘤（Amelanotic malignant melanoma）。發(fā)布時(shí)間：2003年03月26日
惡性黑素瘤
『疾病概述:』
惡性黑素瘤（ma1ignant me1anoma）是由皮膚和其它器官的黑素細(xì)胞系統(tǒng)所發(fā)生的一種惡性腫瘤，約占惡性腫瘤的1％一3％。在過去數(shù)十年中，其發(fā)病率有明顯增高趨勢(shì)。
『鑒別診斷:』
黑素瘤臨床上可與不少皮損類似，其中與交界痣和混合痣最為相似，因后者均可發(fā)展為惡性黑素瘤，因此區(qū)別它們是否惡變十分重要。臨床上凡有黑痣迅速增大，顏色加深，周圍發(fā)紅；疼痛或瘙癢；表面潰破，結(jié)痂或出血：周圍有衛(wèi)星狀損害發(fā)生者，均應(yīng)懷疑惡變。組織學(xué)上提示可疑惡變的指征為表皮上部出現(xiàn)單個(gè)或成群黑素細(xì)胞；真表皮交界處的痣細(xì)胞呈不典型性增主，除見排列成巢狀黑素細(xì)胞外，尚見黑素細(xì)胞不規(guī)則分布于基底細(xì)胞層。通常黑痣在真皮內(nèi)的濾細(xì)胞由淺層到深層逐漸變小、變長(zhǎng)，成為小梭形細(xì)胞，惡變時(shí)真皮深層細(xì)胞不變?。ㄈ狈Τ墒欤鹤兊慕^對(duì)指征是核間變和不典型，主要為核增大，形態(tài)不規(guī)則深染和出現(xiàn)非典型性核分裂。此外惡性黑素瘤尚應(yīng)與色素性基底細(xì)胞上皮瘤、脂溢性角化病、化膿性肉芽腫、Kaposi肉瘤以及甲下外傷性血腫等鑒別。
『病理說明:』
四型惡性黑素瘤均起源于表皮真皮交界處。典型惡性黑素瘤中，可見明顯而下規(guī)則的交界活性，具有間變核的腫瘤細(xì)胞從表皮向下侵入真皮，與向下侵入的腫瘤細(xì)胞交界處的表皮突可明顯向下不規(guī)則增生，宛如被向下侵入的腫瘤拉下去一樣。一個(gè)常見的現(xiàn)象是腫瘤細(xì)胞向上擴(kuò)展，侵入惡性黑素瘤上方的表皮，導(dǎo)致表皮的破壞和形成潰瘍。在結(jié)節(jié)性惡性黑素瘤中，瘤細(xì)胞侵入只限于真皮腫瘤上方的表皮，而惡性雀斑樣痣黑素瘤、表淺擴(kuò)展性黑素瘤和肢端雀斑樣痣黑素瘤中，則常見到黑素瘤細(xì)胞越過真皮內(nèi)腫瘤上方的界限，向兩側(cè)表皮內(nèi)擴(kuò)展，此種現(xiàn)象對(duì)從組織學(xué)上鑒別后三型很有幫助。真皮內(nèi)瘤細(xì)胞在大小和形態(tài)上有很大差異，可見兩大型細(xì)胞即上皮樣細(xì)胞和梭形細(xì)胞。大多數(shù)腫瘤均有兩型細(xì)胞，而一般以一型為主。通常上皮樣細(xì)胞較梭形細(xì)胞常見得多，常見的表淺擴(kuò)展性惡性黑素瘤和結(jié)節(jié)性黑素瘤兩型主要由上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，而惡性雀斑樣痣黑素瘤和肢端雀斑樣痣黑素瘤則以梭形細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)。上皮樣細(xì)胞傾向于排列成不規(guī)則巢狀，而梭形細(xì)胞則形成不規(guī)則分支狀。瘤細(xì)胞大小形態(tài)下一，可見到核分裂象，通常數(shù)量不多，可見奇異單核或多核瘤巨細(xì)胞。色素量多少不定，并有不同程度的炎癥反應(yīng)。
『疾病病因:』
有種族差異性，多見于白人，其發(fā)病率較同一地區(qū)的黑人高出6一7倍，提示長(zhǎng)期日光照射對(duì)本病的發(fā)生發(fā)展密切有關(guān)。黑素瘤發(fā)生于原先存在的先天性痣或發(fā)育不良痣者占相當(dāng)?shù)谋嚷?。約10％的惡性黑素瘤患者有家族遺傳背景。
『治療說明:』
早期診斷和切除為治療原發(fā)性惡性黑素瘤的理想療法。原位惡性黑素瘤其切除范圍應(yīng)在皮損外0．5一1．0cm處，皮損深部在0．85mm；或者切除應(yīng)在皮損外緣1．5cm處，其它損害應(yīng)在皮損外緣3cm處切除。附近淋巴結(jié)腫大者一并切除?；煰熜Р幻黠@，最常用者為氮烯味胺（dacarbazinum）。免疫療法尚處于研究階段，可應(yīng)用淋巴毒素活化殺傷細(xì)胞加白介素-2，或單獨(dú)應(yīng)用大劑量白介素-2治療，亦可皮損內(nèi)注射BCG疫苗治療。四肢黑素瘤可采用局部灌注化療。放射療法療效不大滿意。此外亦可用新藥羥基它里寧口服治療。
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