多囊肝
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人們所講的肝囊腫通常指非寄生蟲(chóng)性肝囊腫。
其真正的發(fā)病率尚不清楚，目前臨床上的病理有增多的趨勢(shì)，其原因與B超、CT等影象學(xué)診斷方法普及有關(guān)。肝囊腫中以孤立性囊腫及多囊肝多見(jiàn)，孤立性肝囊腫通常無(wú)任何癥狀，若囊腫較大可出現(xiàn)壓迫癥狀，如腹痛、惡心、腹瀉等。囊腫的發(fā)生部位以右肝居多。多發(fā)性肝囊腫又稱(chēng)多囊肝，有半數(shù)以上的病人合并有多囊腎，多囊肝常侵犯整個(gè)肝臟，也有少數(shù)多囊肝病人的病變局限于肝臟的一葉或半肝范圍。
目錄 |
常識(shí)
多囊肝的常識(shí)－多囊肝的常識(shí)知識(shí)
人們所講的肝囊腫通常指非寄生蟲(chóng)性肝囊腫。其真正的發(fā)病率尚不清楚，目前臨床上的病理有增多的趨勢(shì)，其原因與B超、CT等影象學(xué)診斷方法普及有關(guān)。
肝囊腫中以孤立性囊腫及多囊肝多見(jiàn)，孤立性肝囊腫通常無(wú)任何癥狀，若囊腫較大可出現(xiàn)壓迫癥狀，如腹痛、惡心、腹瀉等。囊腫的發(fā)生部位以右肝居多。
多發(fā)性肝囊腫又稱(chēng)多囊肝，有半數(shù)以上的病人合并有多囊腎，多囊肝常侵犯整個(gè)肝臟，也有少數(shù)多囊肝病人的病變局限于肝臟的一葉或半肝范圍。
多囊肝病是一種以原發(fā)性銅代謝障礙為特征的常染色體隱性遺傳病，基因定位于13q14.3，蛋白產(chǎn)物是一種銅轉(zhuǎn)運(yùn)P型ATP酶。已發(fā)現(xiàn)多種基因突變類(lèi)型，突變結(jié)果是銅轉(zhuǎn)運(yùn)障礙。
患者膽道排銅障礙及銅藍(lán)蛋白合成障礙，導(dǎo)致過(guò)量的銅沉積在肝細(xì)胞、角膜等全身各處，臨床表現(xiàn)為多種多樣，涉及消化、神經(jīng)、眼睛、血液等多系統(tǒng)、多器官的損傷，極易誤診。
治療主要是低銅飲食、減少銅的吸收、增加銅的排泄和肝移植。首選藥物是D-青霉胺。肝移植為治療該病的最佳手段。
多囊肝患者的注意事項(xiàng)
人們所講的肝囊腫通常指非寄生蟲(chóng)性肝囊腫。其真正的發(fā)病率尚不清楚，目前臨床上的病理有增多的趨勢(shì)，其原因與B超、CT等影象學(xué)診斷方法普及有關(guān)。
肝囊腫中以孤立性囊腫及多囊肝多見(jiàn)，孤立性肝囊腫通常無(wú)任何癥狀，若囊腫較大可出現(xiàn)壓迫癥狀，如腹痛、惡心、腹瀉等。囊腫的發(fā)生部位以右肝居多。
多發(fā)性肝囊腫又稱(chēng)多囊肝，有半數(shù)以上的病人合并有多囊腎，多囊肝常侵犯整個(gè)肝臟，也有少數(shù)多囊肝病人的病變局限于肝臟的一葉或半肝范圍。
當(dāng)肝的囊腫大至一定程度，影響健康，如出現(xiàn)消化吸收不良等，或囊腫破裂、感染等并發(fā)癥時(shí)，才考慮手術(shù)治療。萬(wàn)一你出現(xiàn)急性嚴(yán)重腹痛、嘔血或排黑色大便，應(yīng)即到醫(yī)院就診。
在平時(shí)，要注意避免碰撞右側(cè)肋間及右上腹，以免引起囊腫破裂。單純是多囊肝，預(yù)后良好，在一組病例中，無(wú)一例患者的肝臟多囊病促使其死亡或健康情況惡化。多囊肝有1/3～1/2伴有多囊腎，多囊腎則可引起腎功能衰竭而致死亡。而若是腎臟未見(jiàn)異常，是非常值得慶幸的。
多囊肝如果同時(shí)又有多囊腎等，屬于多囊臟器，往往與遺傳因素有關(guān)。對(duì)于較大的肝臟囊腫，如果病人有癥狀，可以考慮行超聲引導(dǎo)下穿刺抽液治療，但效果不太滿(mǎn)意。如果嚴(yán)重影響肝功，則需考慮進(jìn)一步治療?！ ?/p>
先天性多囊肝的臨床表現(xiàn)
多囊肝絕大多數(shù)為先天性，即因先天發(fā)育的某些異常導(dǎo)致了肝囊腫的形成。多囊肝病人一般要到30-50歲時(shí)才出現(xiàn)癥狀，個(gè)別巨大囊腫的女性病人可以干擾分娩過(guò)程。囊腫逐漸緩慢地長(zhǎng)大．病入主訴腹部膨隆，自已們到腫塊。如果囊腫壓迫鄰近臟器，可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。除非合并囊內(nèi)出血、破裂或有囊腫蒂部扭轉(zhuǎn)等合并癥時(shí)可發(fā)生劇烈腹痛，一般疼痛不重。有時(shí)可有腹部脹滿(mǎn)或重壓感，食欲下降、惡心及嘔吐。偶因膽管梗阻引起黃疸。
體檢時(shí)可發(fā)現(xiàn)肝臟腫大，質(zhì)地從軟到硬，可顯結(jié)節(jié)狀。如合并多囊腎，觸診時(shí)可以?huà)械?。如?a href="/w/%E8%82%BE%E5%8A%9F%E8%83%BD" title="腎功能">腎功能受損，臨床可見(jiàn)高皿壓、心衰和腦血管意外?！ ?/p>
治療
多囊腎是遺傳性疾病，并多半有多囊肝，囊腫并隨著年齡的增長(zhǎng)，囊腫增大增多的趨勢(shì)。囊腫可壓迫腎實(shí)質(zhì)，造成局部的缺血缺氧，長(zhǎng)期下去，損傷腎單位的正常結(jié)構(gòu)。
多囊腎60歲以上的患者70%發(fā)現(xiàn)多囊肝，尸解材料更多見(jiàn)，90%以上病例有多囊肝，發(fā)生率并不與腎囊腫的嚴(yán)重程度相平行，一般較腎囊腫晚發(fā)現(xiàn)10年，且發(fā)展更慢。女性(特別是經(jīng)產(chǎn)婦)發(fā)病率高且發(fā)病年齡提前，囊腫數(shù)目較多，可能是女性激素參與其形成。
肝的多囊病一般認(rèn)為是先天性，它的發(fā)病機(jī)理并不十分清楚，目前認(rèn)為是由于門(mén)管區(qū)肝內(nèi)膽管的發(fā)育障礙所致。這種異常在胎兒生長(zhǎng)至23毫米階段的前后出現(xiàn)，這時(shí)盲膽管的原始節(jié)被具有高度活力的增生性膽管所替代，原始部分可變?yōu)榕で?a href="/w/%E9%80%80%E5%8C%96" title="退化">退化成囊腫。
治療多囊肝中藥推薦－中文名稱(chēng)：肝膽清理丸
漢語(yǔ)拼音：Gandanqingli wan
[功 能]養(yǎng)肝柔肝，軟堅(jiān)散結(jié)，疏通分流，益氣養(yǎng)血。
[用法用量]口服，一次-6克（約40-60粒），一日3次。
預(yù)防方法
飲食原則
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給多囊肝條目的留言--61.130.31.27 2017年4月13日 (四) 15:52 (CST) 留言： 多囊肝是以銅代謝異常的疾病？是想表達(dá)肝豆?fàn)詈俗冃园桑? | |
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