原發(fā)性鼻腔淋巴瘤
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 腫瘤 >> 原發(fā)性鼻腔淋巴瘤 |
原發(fā)性鼻腔淋巴瘤較少見，是非霍奇金淋巴瘤的一種類型。原發(fā)鼻腔的NHL在病理、臨床、治療和預(yù)后方面與原發(fā)韋氏環(huán)的NHL不同，預(yù)后較差，但早期病例選擇合適的治療，能夠獲得長期生存。
目錄 |
原發(fā)性鼻腔淋巴瘤的病因
(一)發(fā)病原因
鼻腔NHL的發(fā)生與EB病毒感染有關(guān)，EBV可廣泛感染B細(xì)胞，用原位雜交的方法發(fā)現(xiàn)EBV也可感染鼻腔的外周T細(xì)胞，而其他部位的T細(xì)胞極少被感染，原因還不清楚。
(二)發(fā)病機(jī)制
原發(fā)于鼻腔的NHL主要有T/NK細(xì)胞、T細(xì)胞和B細(xì)胞來源，我國以T/NK細(xì)胞和T細(xì)胞來源多見，西方則以B細(xì)胞來源較多見。1998年香港的一組報道，113例患者中T/NK細(xì)胞占45.1%，T細(xì)胞占21.3%，B細(xì)胞占33.6%。T/NK細(xì)胞與其他兩型組織學(xué)有所區(qū)別，早期病灶表現(xiàn)為不典型細(xì)胞散在、不均一分布，腫瘤為多形性中、大細(xì)胞，常有顯著的細(xì)胞核，大細(xì)胞核仁明顯，可見吞噬細(xì)胞，呈血管中心性生長，可見血管浸潤和破壞，進(jìn)展后常有炎性背景，75%可見帶狀、小片狀壞死，退變細(xì)胞常見，腫瘤性淋巴細(xì)胞難以辨認(rèn)。免疫組化，CD2 CD7 ，CD3及TCR的α、β、γ、δ蛋白常有丟失，常有NK細(xì)胞相關(guān)標(biāo)記CD56 CD16 。
原發(fā)性鼻腔淋巴瘤的癥狀
常見癥狀依次為進(jìn)行性鼻塞、鼻出血、流涕、反復(fù)感染、面部腫脹，頸淋巴結(jié)腫大，感染后有膿性分泌物，常有惡臭。原發(fā)部位常在下鼻甲，易侵及中隔、對側(cè)及鄰近結(jié)構(gòu)如篩竇、同側(cè)上頜竇和鼻咽，進(jìn)一步可侵犯到口腔、喉、顱底、眼眶和腦神經(jīng)。
3種不同細(xì)胞來源的鼻腔NHL臨床特征有所區(qū)別，T/NK細(xì)胞來源的男性比例高，單純鼻腔受侵多，易播散到皮膚，化療不敏感，預(yù)后差，中位生存12.5個月，表中按細(xì)胞來源總結(jié)比較了香港113例病人的臨床特點(diǎn)。
Ann Arbor分期不能很準(zhǔn)確的反映鼻腔NHL的預(yù)后，按照Ann Arbor分期，鼻腔的NHL多為ⅠE或ⅡE，而同樣是ⅠE期的病例侵犯范圍不同，預(yù)后差別很大，因而很多學(xué)者建議將ⅠE期分為局限ⅠE期和超腔ⅠE期，局限ⅠE期指病變局限于鼻腔，原發(fā)灶未侵及臨近結(jié)構(gòu)和器官;超腔ⅠE期指腫瘤侵犯臨近結(jié)構(gòu)或器官，但無淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處器官受侵。兩組生存率有顯著差別，預(yù)后明顯不同，局限Ⅰ期和超腔Ⅰ期5年OS分別為90%和57%(P<0.001)。
美國癌癥聯(lián)合會(AJCC)提出的鼻和鼻咽淋巴瘤TNM分期，也能較好地反映預(yù)后，5年DFS，T1、T2者為89%，T3、T4者為25%，有明顯差異。
根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理檢查即可確診。
原發(fā)性鼻腔淋巴瘤的診斷
原發(fā)性鼻腔淋巴瘤的檢查化驗(yàn)
1.外周血 一般無變化。如感染時可白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增高。
2.骨髓象 可正常。
3.病理活檢 可確診。
CT、MRI可見到軟組織腫脹、骨質(zhì)破壞，有助于了解病變范圍，幫助分期。
原發(fā)性鼻腔淋巴瘤的鑒別診斷
本病需與鼻腔的繼發(fā)性淋巴瘤、漿細(xì)胞瘤、Burkitts淋巴瘤、鼻咽癌有反應(yīng)性淋巴樣浸潤相鑒別。
局部病變需與中線肉芽腫鑒別，后者進(jìn)展慢，有潰瘍、骨及軟組織破壞。全身癥狀多見，包括發(fā)熱、盜汗、消瘦。
原發(fā)性鼻腔淋巴瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
鼻腔NHL對化療不敏感。對常規(guī)化療藥物的抗拒可能與p53基因表達(dá)和多藥耐藥基因表達(dá)有關(guān)。1995年香港Liang R等報道100例，5年生存率Ⅰ期66%，Ⅱ期33%，Ⅲ、Ⅳ期9%，Ⅰ、Ⅱ期采用不同方案治療：單純放療、COPP/CVP化療聯(lián)合放療、CHOP/BACOP/MBACOP化療聯(lián)合放療，5年生存率分別為41%、53%和58%，有顯著差異，提示強(qiáng)烈化療能提高生存率。
目前的觀點(diǎn)是對鼻腔NHL局限Ⅰ期者建議行單純放療，超腔Ⅰ期者化放療綜合治療，ⅡE至Ⅳ期者應(yīng)以化療為主，輔以原發(fā)灶的放療。放療劑量50～55Gy，預(yù)防量35～45Gy，超腔ⅠE期化療2～3周期，Ⅱ期4～6周期，化放療聯(lián)合應(yīng)用時，放療可減量至30～40Gy。
(二)預(yù)后
原發(fā)鼻腔NHL的預(yù)后不良因素有巨大腫塊、晚期、外周T細(xì)胞來源，我國的鼻腔NHL外周T細(xì)胞多見，易侵及肺和皮膚，單純放療效果不好，治療失敗的主要原因?yàn)檫h(yuǎn)處器官受侵，故化療的作用相當(dāng)重要。綜合治療能改善療效，療效與病期關(guān)系密切，應(yīng)根據(jù)病變范圍選擇治療方案。
參看
|
|||||||||||||||||||||||
|
|||||||||||||||||
| 關(guān)于“原發(fā)性鼻腔淋巴瘤”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |