先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥
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先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥又稱交通性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥、Caroli病，1958年法國學(xué)者Caroli詳細(xì)描述了與膽道系統(tǒng)溝通性多發(fā)性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥，病變范圍主要累及肝膽管可以是一段、一個局部、一葉或雙側(cè)的肝內(nèi)膽管，此后國內(nèi)外學(xué)者定義為Caroli病。
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先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥的病因
(一)發(fā)病原因
肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥的確切病因尚不十分清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，Caroli病是一種染色體隱性遺傳所致的先天性疾病，可能是膽管先天性結(jié)構(gòu)薄弱或交感神經(jīng)缺如所引起。
(二)發(fā)病機制
Caroli指出其特點為：①肝臟匯管區(qū)有較多小膽管增生，膽管腔常擴張，伴有纖維組織增生;②匯管區(qū)的門靜脈小分支仍明顯可見，匯管區(qū)之間常有纖維條索相連;③肝小葉結(jié)構(gòu)基本正常。Mereadie指出本病的典型病變常見于匯管區(qū)，即僅侵犯肝葉段內(nèi)的膽管，擴張的膽管及其近端引流的膽管纖維組織浸潤，膽管壁增厚，內(nèi)含多條擴張的毛細(xì)膽管，膽管上皮可呈乳頭瘤樣增生。大體標(biāo)本可見肝內(nèi)膽管單個或多個圓形或卵圓形膨大，大小約2～10cm，擴張的膽管走行迂曲，呈“蛇游動形”，近肝門部膽管因分支多，還可呈“叢狀”或“樹枝狀”，明顯的肝內(nèi)膽管擴張，切面見有大小不等的囊泡，易于與多囊肝混淆，但腔內(nèi)潴留的是膽汁而不是液體，顯微鏡下可見上皮細(xì)胞受壓而變得扁平，而多囊肝囊壁則無上皮。擴大的膽管周圍肝實質(zhì)顏色正常，無萎縮。組織學(xué)檢查見擴張膽管的周圍有豐富的神經(jīng)束，有的呈腺瘤樣增生，肝小葉結(jié)構(gòu)存在。
曾有學(xué)者對先天性膽總管囊腫、先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥和先天性肝臟纖維化進行過相關(guān)性研究，發(fā)現(xiàn)三者在病理發(fā)生學(xué)上有一定聯(lián)系，可能是同一疾病譜在不同部位的表現(xiàn)，即膽總管囊腫累及肝外膽管;Caroli病累及肝內(nèi)較大膽管;先天性肝臟纖維化累及肝內(nèi)微小膽管，三者可獨立或同時存在。此外文獻(xiàn)報道Caroli病有2.5%～15.0%的癌變率。
1.Caroli分型 Caroli于1968年及1973年把它分為Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型又稱單純型，多伴有肝內(nèi)膽管結(jié)石，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生膽道感染;Ⅱ型又稱匯管區(qū)周圍纖維化型，此型多數(shù)同時伴先天性肝纖維化，以肝脾腫大，門脈高壓上消化道出血為特點，Caroli報道Ⅰ型少見，而在我國Caroli病以Ⅰ型多見，可能與我國先天性肝纖維化病少見有關(guān)。
2.Flanigan分型 Flanigan在分析955例先天性膽總管囊狀擴張的基礎(chǔ)上將該病分為Ⅳ型。其中Ⅳ型是膽總管囊腫合并肝內(nèi)膽管囊腫，隨后又將單純肝內(nèi)膽管擴張作為Flanigan分類的Ⅴ型。因此Caroli病通常包括FlaniganⅣ、Ⅴ型的患者。
先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥的癥狀
本病兒童或青年時期常無癥狀，多因長期膽汁淤積致膽石形成膽道感染后才有表現(xiàn)。腹痛、畏寒、發(fā)熱及黃疸是本病的主要癥狀，與膽石病、膽管炎相同，容易造成判斷失誤。膽道感染嚴(yán)重者可發(fā)展成膽源性肝膿腫和敗血癥。緩解期可無任何癥狀，部分患者也可因反復(fù)膽道感染而出現(xiàn)肝臟腫大及壓痛，最終導(dǎo)致肝硬化和門靜脈高壓。
黃志強從外科治療角度出發(fā)，根據(jù)Caroli病的CT結(jié)果，將囊腫在肝內(nèi)的分布與有關(guān)病理改變分成以下臨床類型：
Ⅰ型：單純型或局限型，常呈肝葉性分布，不伴肝纖維化。其中再分兩個亞型，周圍型(Ⅰa)，囊腫群在肝的周圍，一葉或一側(cè)。中央型(Ⅰb)，囊腫群在肝中央部，與肝門處主要肝管相通。
Ⅱ型：彌漫型，常伴有肝纖維化。
Ⅲ型：彌漫型伴節(jié)段性分布的肝內(nèi)囊腫群。
Ⅳ型：合并膽總管囊狀擴張。
本病主要依靠影像學(xué)檢查確診，尤其是膽道直接影像學(xué)檢查，如ERCP或PTC。
術(shù)前未能確診者需注意術(shù)中仔細(xì)探查。Mercadire曾描述過“Caroli征”，即術(shù)中用手指按壓含有可疑病變的肝葉，膽管囊狀擴張的局部有囊性感覺并持續(xù)下陷一段時間。術(shù)中膽道造影對明確診斷亦有幫助。
先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥的診斷
先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥的檢查化驗
除了堿性磷酸酶和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶有輕度升高外，多為正常。急性期患者常有白細(xì)胞升高、肝功能異常等，
1.B超 可以顯示囊腫的形態(tài)大小和分布。Marchal等描述Caroli病的超聲特異表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管擴張，管腔內(nèi)有球狀突出，擴張的膽管內(nèi)有橋自膽管壁伸入管腔內(nèi)，門靜脈的小分支部分或全部被擴張的肝內(nèi)膽管包繞。
2.CT檢查 Caroli病的檢查特征為注射造影劑后加強掃描可發(fā)現(xiàn)囊狀擴張的中央點狀影，稱為“中央斑點征”，這相當(dāng)于擴張膽管內(nèi)有門靜脈小分支生成形成橋狀。CT尚可發(fā)現(xiàn)肝門處的膽管相對狹窄，利于術(shù)前評估和選擇手術(shù)方式。Seth等認(rèn)為，“中央斑點征”足以提供準(zhǔn)確的診斷而不借助于損傷性或昂貴的檢查。
3.99mTc核素掃描 排泄性肝膽造影可明確囊腫與膽管相通，而區(qū)別于單純性肝內(nèi)囊腫。99mTc肝掃描，Caroli病人肝內(nèi)99mTc停留時間超過120min，而多發(fā)性肝囊腫病人則很快消除，顯示出正常肝掃描圖像。
4.經(jīng)皮肝穿刺膽管造影(PTC)、經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP)檢查 PTC、ERCP雖然能夠清晰顯示肝內(nèi)膽管擴張的大小、數(shù)目等，但是它們屬于侵入性檢查，可導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，誘發(fā)膽道感染。特別是ERCP原則上應(yīng)禁忌，對于PTC檢查在一部分患者中可慎重的使用，以明確囊腫群與肝內(nèi)膽管的聯(lián)系而計劃手術(shù)切除方案，造影前后需用抗菌藥物預(yù)防感染。
5.磁共振胰膽管造影(MRCP) 根據(jù)重T2權(quán)重序列的靜態(tài)水，包括膽管和胰管內(nèi)分泌物表現(xiàn)為高信號，流動性血液因為流空效應(yīng)而無信號，因而MRCP不需要造影劑就可獲得良好的對比，可顯示肝內(nèi)膽管擴張的程度、部位以及有無結(jié)石存在等。文獻(xiàn)報道MRCP對膽管擴張或狹窄的敏感性為90%～95%，對正常肝外膽管的顯示率近100%，且因為無造影劑的影響，因而較ERCP能更直接客觀的反映生理狀態(tài)下的膽胰管擴張程度。Asselah等認(rèn)為MRCP是一種非損傷性造影，也許會成為診斷Caroli病的首選方法。
先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥的鑒別診斷
1.與原發(fā)性肝內(nèi)膽管結(jié)石繼發(fā)的肝內(nèi)膽管擴張的鑒別
(1)Caroli病患者的年齡較繼發(fā)性肝內(nèi)膽管擴張者輕，而且后者往往長期反復(fù)發(fā)作膽管炎合并有結(jié)石或狹窄致膽道梗阻而逐漸發(fā)生。
(2)膽管憩室樣擴張或多個部位的膽管擴張其形態(tài)相同或相似，多為先天性擴張。
(3)繼發(fā)性肝內(nèi)膽管擴張其下端必定有結(jié)石或膽管狹窄，而先天性膽管擴張者只有部分伴有膽管結(jié)石或狹窄。
(4)先天性膽管擴張者其膽管壁上黏膜少而管壁較薄，繼發(fā)性膽管擴張則管壁較厚。
(5)伴有先天性肝纖維化的必定為先天性膽管擴張。
2.多發(fā)性肝內(nèi)囊腫 單純性多發(fā)性肝內(nèi)囊腫與膽道不相通，PTC或99m TcHIDA造影可明確診斷。
先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥的并發(fā)癥
1.并發(fā)結(jié)石 Caroli病可以合并肝內(nèi)膽管結(jié)石或囊腫內(nèi)結(jié)石，系膽汁淤積膽管感染引起。
2.膽管癌 文獻(xiàn)Caroli病的膽管癌發(fā)生率為7%～15%。癌變率是正常人群的100倍。其容易癌變的機制：膽石的機械刺激使膽管黏膜發(fā)生變化，膽道內(nèi)存在膽蒽、甲基膽蒽等致癌物質(zhì);Caroli是先天性畸形所致，在此基礎(chǔ)上即使無膽汁淤滯也易發(fā)生細(xì)胞畸變而形成癌腫。
3.膽管炎。
4.肝膿腫。
5.60%～80%的病伴有海綿腎，Watts等認(rèn)為同時合并海綿腎是診斷此病的有力佐證。
先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥的預(yù)防和治療方法
以預(yù)防和治療膽管炎為主要方法，長期應(yīng)用廣譜抗生素。
先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥的西醫(yī)治療
(一)治療
對Caroli病的最佳治療方案仍有爭論。所有的Caroli病并非均需要或能有效地實行手術(shù)治療，對無膽管梗阻或無膽管炎癥狀的患者，可暫不做治療，隨訪觀察，手術(shù)目的應(yīng)以治療并發(fā)癥為主，根治性手術(shù)一般只能用于局限的病變。
1.手術(shù)適應(yīng)證
(1)有明顯臨床癥狀的患者。
(2)囊腫群限于一葉或一段，能以手術(shù)徹底切除。
(3)合并有感染，肝內(nèi)外膽管結(jié)石。
(4)合并有膽總管囊狀擴張。
(5)疑有惡性或尚可手術(shù)切除者。
2.手術(shù)禁忌證 膽道感染和肝內(nèi)膽管結(jié)石是最常見癥狀，以下情況的Caroli患者不應(yīng)施行手術(shù)：①無癥狀的Ⅱ型病變(按臨床分型)應(yīng)避免無幫助的手術(shù)，特別是禁忌用ERCP檢查;②兒童患者無法矯正的病變;③癌變晚期;④肝纖維化晚期及肝功能不全。
3.手術(shù)方式選擇
Ⅰa型病多無肝纖維化改變，徹底切除囊腫群后一般能收到最好效果。
Ⅰb型屬中央型病變 肝囊腫近年來國內(nèi)學(xué)者認(rèn)為廣泛的囊壁切除、大開口低位引流是手術(shù)的關(guān)鍵。手術(shù)方法是盡量切除囊腫前壁及部分肝組織直達(dá)肝門處，使其處于肝臟的低位引流位置，然后將Roux-Y腸襻的斷端沿腸系膜對側(cè)緣剪開達(dá)足夠?qū)⑷块_口覆蓋，形成一大口，低位囊腔間置空腸人工乳頭成形十二指腸吻合，同時切除殘余的膽總管囊腫。此手術(shù)有別于一般的囊腫空腸吻合術(shù)。
一般情況下，對于廣泛的肝內(nèi)囊性病變不宜行囊腫內(nèi)引流術(shù)，因引流不暢囊內(nèi)感染將無法得到控制。但對于膽總管下端阻塞和FlaniganⅣ型的膽總管囊狀擴張癥，當(dāng)合并有肝門部膽管狹窄和部分性梗阻時，以往亦?？紤]用膽腸吻合。當(dāng)前的觀點是在Oddi括約肌正常時，應(yīng)盡量保存括約肌的第一線防衛(wèi)作用，狹窄部可用膽囊壁瓣或其他組織瓣修復(fù)而不必行膽腸吻合。
一些患者經(jīng)長時間的膽道內(nèi)外引流，肝內(nèi)囊腫逐漸縮小，引流膽汁的性質(zhì)亦由開始時的量多、色淡、混濁、多沉渣而逐漸轉(zhuǎn)向正常，肝內(nèi)結(jié)石再發(fā)也隨之減少，此種“正?；边^程需時較長。肝內(nèi)外引流相結(jié)合的治療方法，可能給此類廣泛而復(fù)雜的Caroli病患者提供一有效的治療方法，但外引流管需要放置多久尚無定論。病變侵犯雙側(cè)半肝時，治療上多較困難，Mercadier主張作擴大的左半肝切除取凈右肝內(nèi)擴張膽管內(nèi)的結(jié)石，然后做肝內(nèi)膽管空腸吻合術(shù)。近年來我國學(xué)者通過對肝門解剖的觀察，采用沿右前葉下段肝管支廣泛縱行切開，暴露右后支肝管開口和清除結(jié)石，大口徑高位肝管空腸Roux-Y吻合的方法結(jié)合內(nèi)外引流治療此病，效果良好。
多數(shù)的Caroli病經(jīng)膽管切除后可長時間不需要再手術(shù)，但如果伴發(fā)反復(fù)的膽管炎,嚴(yán)重的肝硬化，廣泛的膽管擴張致肝纖維化終末期，膽管癌變不易切除者，可考慮行肝移植術(shù)。Blsells報道癌變的Caroli病行肝移植后2年病人情況良好。
黃志強總結(jié)對Caroli病外科治療的經(jīng)歷，認(rèn)為：①禁止ERCP作診斷檢查;②爭取完全切除肝內(nèi)囊腫群，保存括約肌;③中央型囊腫部分切除，低位引流;④長期經(jīng)肝U型管膽道引流配合術(shù)后處理;⑤內(nèi)引流術(shù)只宜用于引流必須時，不能作為預(yù)防性措施。
(二)預(yù)后
由于本病確診較晚，長期預(yù)后較差，故近年來學(xué)者認(rèn)為Caroli病是一種惡性前期的疾病狀態(tài)。
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