先天性后鼻孔閉鎖
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【概述】
本病為嚴(yán)重鼻部畸形，屬家族遺傳性疾病。據(jù)Evans（1971）分析先天性后鼻孔閉鎖65例，合并其他先天性畸形者28例，占43％，其中有多發(fā)性先天性畸形（Charge綜合畸形）即先天性虹膜缺損（Coloboma）、先天性心臟病（Heart anomalies）、先天性后鼻孔閉鎖（Atresia choanae）、生長停滯（Retarded growth）、生殖器發(fā)育不良（Genital hypoplasia）、耳廓畸形（Ear anomalies），此外還可能有其他畸形，如斜視、虹膜麻痹、頜面成骨不全綜合征、外耳道閉鎖、回腸憩室、腸道異位、泌尿系統(tǒng)畸形、足多趾畸形等。
【診斷】
凡新生兒有周圍性呼吸困難、紫紺和哺乳困難時，就考慮本病，可用以下方法確診。
1.用細(xì)橡膠導(dǎo)尿管自前鼻孔試通入鼻咽部，若進(jìn)入口咽部不到32mm即遇到阻隔，檢查口咽后壁看不到該導(dǎo)尿管，即可診斷后鼻孔閉鎖。須注意排除導(dǎo)尿管太軟、方向有誤，以致該管在鼻腔內(nèi)蜷曲而達(dá)不到后鼻孔。
2.用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入，可以探測間隔的位置和性質(zhì)。
3.將美藍(lán)或1%龍膽紫液滴入鼻腔，1～2分鐘后觀察口咽部是否著色，若無著色可診斷為本病。
4.將碘油慢慢滴入鼻腔，行X線造影，可顯示有無后鼻孔閉鎖及其閉鎖深度。
5.鼻內(nèi)窺鏡檢查 用0度纖維光導(dǎo)鼻內(nèi)窺鏡，放入前鼻孔，邊吸引分泌物，邊觀察后鼻孔情況。此法不但可以診斷本病，而且可以排隊先天性鼻內(nèi)型腦膜—腦膨出、鼻息肉、腺樣體肥大、鼻咽腫痛、異物、疤痕性狹窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因。
【治療措施】
（一）一般緊急措施 新生兒降生后，若確診為雙側(cè)先天性后鼻孔閉鎖，應(yīng)按急診處理，保持呼吸通暢，防止窒息，維持營養(yǎng)。可取一橡皮奶頭，剪去其頂端，插入口中，用面條系于頭部固定，以利經(jīng)口呼吸，并可通過奶頭滴入少量乳汁，待患兒已習(xí)慣口呼吸時方可取出口中奶頭。最好有專人護(hù)理，以防窒息，并應(yīng)注意營養(yǎng)攝入。
（二）手術(shù)治療 用手術(shù)方法去除閉鎖間隔，有經(jīng)鼻腔、經(jīng)腭、經(jīng)鼻中隔、經(jīng)上頜竇4種途徑，應(yīng)根據(jù)患兒年齡、癥狀程度、間隔性質(zhì)與厚度，以及全身情況而定。為了安全，以先做氣管切開術(shù)為宜。
1.鼻腔進(jìn)路 適用于鼻腔夠?qū)?，能夠看到閉鎖間隔者，膜性間隔或骨性間隔較薄者，新生兒或患兒全身情況較差而急需恢復(fù)復(fù)鼻呼吸者。
（2）切口 左側(cè)鼻腔間隔做“［”形切口，右側(cè)鼻腔做“］”形切口，分離粘膜，露出骨面。
（3）切除間隔 用骨鑿、刮匙或電鉆頭去除骨隔，保留骨隔后面（咽側(cè)）粘膜，以覆蓋外側(cè)骨創(chuàng)面。術(shù)中須切除鼻中隔后端，以便兩側(cè)造孔相貫通。造孔大小以能通過食指為度。然后放入相應(yīng)大小的橡皮管或塑料管，或以氣囊壓迫固定，留置時間視間隔性質(zhì)而定，膜性間隔兩周即可，骨性間隔則須4～6周。為了防止再次狹窄，可于一年內(nèi)定期進(jìn)行擴(kuò)張術(shù)。此種手術(shù)若在纖維光導(dǎo)鼻內(nèi)窺鏡下進(jìn)行則更方便。
對新生兒可用小號乳突刮匙沿鼻底刮除，在骨隔處用旋轉(zhuǎn)刮除法去除骨隔至足夠大小，后面粘膜仍須保留，可行十字形切口，用橡皮管自鼻咽逆行拉出，以固定粘膜瓣于骨面上。
采用鼻腔進(jìn)路，在術(shù)中需注意避免損傷腭降動脈、顱底及頸椎。
2.經(jīng)腭進(jìn)路 優(yōu)點是手術(shù)野暴露良好，可直接看到病變部位，能將間隔徹底切除，并可充分利用粘膜覆蓋創(chuàng)面，適用于閉鎖間隔較厚者。
（1）體位及麻醉 患兒仰臥，頭向后伸，用0.1%腎上腺素棉片塞于鼻腔深部閉鎖間隔前壁，再于硬軟腭交界處注入少量含腎上腺素的1%普魯卡因，以減少術(shù)中出血，經(jīng)氣管切開給全身麻醉。
（2）切口 做Owens硬腭半圓形切口，切開粘膜，切口兩端向后達(dá)上頜粗隆。分離粘骨膜瓣至硬腭邊緣（圖1）。
（3）硬腭后緣顯露后，用粗絲線穿過已游離的粘骨膜瓣，以便向后牽引（圖2）。
（4）去除閉鎖間隔 分離硬腭后面（鼻底面）的鼻底粘膜，用咬骨鉗去除患側(cè)腭骨后緣部分骨壁，即可發(fā)現(xiàn)骨隔斜向蝶骨體，分離骨隔后面粘膜，鑿除骨隔，然后再于梨骨后緣按鼻中隔粘骨膜下切除的方法去除的方法去除一部分梨骨，使后鼻孔盡量擴(kuò)大，保證通暢。骨隔前后和鼻中隔后端粘膜可以用以覆蓋骨面（圖3）。
（5）縫合切口 將硬腭切口的粘骨膜瓣翻回復(fù)位，用細(xì)絲線嚴(yán)密縫合，其手方接近軟腭處若有撕裂，也應(yīng)嚴(yán)密妥善縫合，以免術(shù)后穿孔。最后經(jīng)前鼻孔置入橡皮管或塑料管，固定修整后的鼻內(nèi)粘膜，4周后取出橡皮管，預(yù)約定期隨訪。若有后鼻孔術(shù)后粘連，應(yīng)及時處理，必要時可進(jìn)行擴(kuò)張（圖4）。
3.經(jīng)鼻中隔進(jìn)路 此法僅適用于治療成人后鼻孔閉鎖。單側(cè)、雙側(cè)、膜性、骨性，皆可使用。
（1）體位和麻醉 同鼻中隔粘骨膜下切除術(shù)。
（2）切口 用killan切口，或稍偏后做切口。
（3）剝離粘骨膜 范圍要盡量擴(kuò)大，特別是向上、向下剝離的范圍要大，可包括雙側(cè)鼻底粘膜，以便向后擴(kuò)大視野。
（4）切開鼻中隔軟骨，剝離對側(cè)鼻中職粘骨膜，范圍要盡量擴(kuò)大。剝離到后方時，可將鼻中隔軟骨和篩骨垂直板去除一部分，發(fā)現(xiàn)骨隔時用骨鑿去除，直到能看到蝶竇前壁為止。最后經(jīng)前鼻孔插入橡皮管或塑料管，預(yù)防后鼻孔粘連。必要時術(shù)后定期擴(kuò)張。
4.經(jīng)上頜竇進(jìn)路 此法僅適用于成人單側(cè)后鼻孔閉鎖，是利用de Lima手術(shù)，自上頜竇開放后組篩竇，達(dá)到后鼻孔區(qū)，進(jìn)行閉鎖間隔切除。
【病因?qū)W】
多數(shù)學(xué)者認(rèn)為先天性后鼻孔閉鎖是在胚胎6周時，頰鼻腔內(nèi)的間質(zhì)組織較厚，不能吸收穿透和與口腔相通，構(gòu)成原始后鼻孔而成為閉鎖的間隔，此間隔可能為膜性、骨性或混合性，閉鎖部間隔可以菲薄如紙，也中厚達(dá)12mm，但多在2mm左右。其間亦可形成小孔，但通氣不足，稱為不完全性閉鎖。閉鎖間隔的位置分為前緣閉鎖和后緣閉鎖兩種，常位于后鼻孔邊緣軟腭與硬腭交界處，向上后傾斜，附著于蝶骨體，外接蝶骨翼內(nèi)板，內(nèi)接梨骨，下連腭骨。閉鎖間隔上下兩面皆覆有鼻腔粘膜。
雙側(cè)后鼻孔閉鎖患兒出生后即出現(xiàn)周期性呼吸困難和紫紺，直到4周以后逐漸習(xí)慣于用口呼吸。但在哺乳時仍有呼吸困難，須再過一段時間才能學(xué)會交替呼吸和吸奶的動作。因此出生后有窒息危險和營養(yǎng)不良嚴(yán)重后果。
兒童及成人期患者主要癥狀為鼻阻塞，睡眠時有鼾癥和呼吸暫停綜合征，經(jīng)常困倦嗜睡，因為用口呼吸，說話發(fā)生關(guān)閉性鼻音，并有咽部干燥、胸廓發(fā)育不良等。單側(cè)后鼻孔閉鎖患者不影響生命，長大以后只有一側(cè)鼻腔不能通氣，并有分泌物潴留于患側(cè)。
參看
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